肺转移性腺样囊性癌3例临床病理观察

作     者：霍真 孟云霄 毕娅兰 李媛 张淑英 罗玉凤 曹金伶 梁智勇 

作者机构：中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院病理科北京100730 

出 版 物：《诊断病理学杂志》 (Chinese Journal of Diagnostic Pathology)

年 卷 期：2014年第21卷第11期

页      面：672-675页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：肺 转移性 腺样囊性癌 免疫组化 组织化学 

摘      要：目的 报道3例肺转移性腺样囊性癌（ACC）,并总结分析此类疾病的临床病理特征.方法 通过组织形态、免疫组化及组织化学染色分析其临床病理特征及免疫组化特点.结果 3例肺转移性ACC患者年龄分别为37岁、54岁和60岁,男女之比为2∶1;既往均有头颈部腺样囊性癌病史,确诊后9-14年（平均11年）出现肺内结节.胸部CT或X线检查示肺内多发结节,未见气管病变.1例经皮肺穿刺活检,2例行肺楔形切除术.镜下示3例均为筛状/管状型,未见实性区及高级别转化区域.3例均可见粉染基底膜样物质和蓝染黏液样物.3例随访3-48个月（平均25个月）,1例穿刺确诊后接受化疗,23个月后死亡;2例肺楔形切除术后放疗,病灶缩小,未见其他脏器受累.免疫组化：3例CD117、bcl-2和p16均（＋）;SMA和p63肌上皮（＋）;3例基底膜样物胶原Ⅳ均（＋）;3例GFAP及TTF-1均（-）;仅1例p53（＋）;Ki-67阳性指数2％-10％,平均6％.组织化学：3例AB/PAS均（＋）.结论 肺内原发性ACC非常罕见,诊断应首先排除转移性.筛状/管状型ACC转移到肺可以经历较长时间,发现肺内多发结节应考虑到转移癌.手术切除及术后放疗有助于治疗.