睾丸旁脂肪肉瘤19例临床病理学特征

作     者：杨邵敏 吴若晨 齐双双 由江峰 Yang Shaomin;Wu Ruochen;Qi Shuangshuang;You Jiangfeng

作者机构：北京大学医学部病理学系北京大学第三医院病理科北京100191 山东第一医科大学第二附属医院病理科泰安271000 北京大学第三医院病理科北京100191 

出 版 物：《中华病理学杂志》 (Chinese Journal of Pathology)

年 卷 期：2022年第51卷第1期

页      面：17-22页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：睾丸肿瘤 脂肪肉瘤 疝,腹股沟 原位杂交,荧光 

摘      要：目的探讨睾丸旁脂肪肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法收集2012至2020年北京大学第三医院手术切除病例(11例)及外院会诊病例(8例),经组织学、免疫组织化学EnVision法及荧光原位杂交(FISH)检测确诊。结果19例患者,年龄37~84岁,中位年龄57岁。临床初步诊断为精索/腹股沟肿物(9例)、阴囊肿物(7例)和腹股沟疝(3例)。6例为复发病例,均发生在肿物局部切除后,其中1例为盆腔原发肿瘤局部蔓延所致。组织学类型包括10例高分化脂肪肉瘤(WDLPS)和9例去分化脂肪肉瘤(DDLPS)。WDLPS以脂肪瘤样-硬化性-炎症性亚型混合存在多见(6例),4例为单纯脂肪瘤样;DDLPS有低级别(3例)和高级别(6例)去分化,呈黏液纤维肉瘤样、炎症性肌纤维母细胞瘤样、纤维肉瘤样、多形性未分化肉瘤和多形性脂肪肉瘤样结构。5例WDLPS和2例DDLPS有明显炎性细胞反应。3例伴有骨化,包括2例WDLPS和1例DDLPS。免疫组织化学显示,脂肪分化细胞、WDLPS区的梭形间质细胞和DDLPS区的去分化细胞均表达MDM2(8/10)和CDK4(10/10);S-100蛋白表达于脂肪分化细胞(10/10);CD34在高分化区域的梭形间质细胞及去分化区域弥漫或局灶表达(10/10)。MDM2基因FISH检测显示多拷贝点簇状扩增(12/12)。结论睾丸旁脂肪肉瘤以WDLPS和DDLPS多见,其组织学表现复杂多样,染色体12q14-q15区域(含MDM2和CDK4基因)扩增有助于确诊。