17例肝脏血管周上皮样细胞肿瘤临床分析

作     者：骆必伟 张育森 杜志勇 刘建兰 鲍世韵 李明岳 Luo Biwei;Zhang Yusen;Du Zhiyong;Liu Jianlan;Bao Shiyun;Li Mingyue

作者机构：深圳市人民医院肝胆胰外科暨南大学第二临床医学院南方科技大学第一附属医院深圳518020 深圳市人民医院病理科暨南大学第二临床医学院南方科技大学第一附属医院深圳518020 

出 版 物：《中华肝胆外科杂志》 (Chinese Journal of Hepatobiliary Surgery)

年 卷 期：2021年第27卷第11期

页      面：819-822页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：深圳市科技研发资金(JCYJ20180305164841126)。 

主　　题：血管周上皮样细胞肿瘤 肝脏 临床分析 预后 随访 

摘      要：目的总结肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床表现,探讨其预后。方法回顾分析深圳市人民医院2002年9月至2020年1月确诊的17例肝脏PEComa患者临床资料,总结其临床表现、影像学特征、病理特点、治疗及预后。结果17例肝脏PEComa患者中女性13例,男性4例,发病年龄为22~54岁,平均发病年龄为34.8岁。无临床症状者占82%(14/17),15例为单发病灶。B超、CT、MRI等术前影像学诊断率较低。术后病理切片分析中,见肿瘤组织多以上皮样细胞为主,其胞质为透明或嗜酸,瘤细胞间有丰富的血管,此外部分病例还可见脂肪组织。免疫组化显示其黑色素瘤抗体HMB45及Melan-A阳性率皆为100%。全部患者经手术切除治疗,随访均未见肿瘤复发、转移及死亡。结论肝脏PEComa好发于青年女性,无特异性临床表现。术前影像学均难以明确诊断,少数患者影像学表现为有脂肪组织可有助于术前鉴别。术后病理结合免疫组化结果能够明确诊断。手术是治疗的主要方法且能够获得良好预后。