儿童弥散性毛细血管内增生性紫癜性肾炎临床病理分析

作     者：程艺博 张建江 窦文杰 曾慧勤 王琴 Cheng Yibo;Zhang Jianjiang;Dou Wenjie;Zeng Huiqin;Wang Qin

作者机构：郑州大学第一附属医院儿科河南省儿童肾脏病临床诊疗中心郑州450052 

出 版 物：《中华实用儿科临床杂志》 (Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics)

年 卷 期：2021年第36卷第22期

页      面：1730-1735页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

基　　金：河南省医学科技攻关计划普通项目(201503070) 河南省高等学校重点科研项目(21A320070) 

主　　题：紫癜性肾炎 弥散性 毛细血管内增生 儿童 

摘      要：目的探讨儿童弥散性毛细血管内增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床及病理特征、治疗及近期预后。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2012年1月至2019年12月经肾脏病理证实为DEP-HSPN患儿的临床及病理资料,并按性别、年龄及病理级别,1∶2匹配出同期病理表现为节段性毛细血管内增生的HSPN患儿(非DEP-HSPN),将2组患儿进行比较。结果***-HSPN患儿共42例,占同期712例HSPN患儿的5.9%,纳入39例初治病例,年龄(8.9±3.2)岁,男女比例为1.79∶1.00,21例为肾病综合征型,14例血尿和蛋白尿型,2例急性肾炎型,急进性肾炎型及孤立性蛋白尿型各1例;病理表现均有系膜及毛细血管内皮细胞弥散增生,分级为Ⅱb级13例,Ⅲb级22例,Ⅳb级4例。2.与非DEP-HSPN相比,DEP-HSPN出现肾脏症状至肾活检的病程短,肾病水平蛋白尿、低白蛋白血症、低补体C3血症、高血压、贫血发生率高,临床分型以肾病综合征型为主;DEP-HSPN组D-二聚体、24 h尿蛋白定量(24 h UP)、尿素氮水平较高(Z=-2.416、-2.595、-2.019,均P0.05),红细胞、血红蛋白、血清白蛋白、补体C3、肾小球滤过率(eGFR)低(t=-2.499、-3.746、2.836、-3.410、3.236,均P0.05),肾小球补体C3沉积程度高(Z=-1.977,P0.05)。***-HSPN组随访1个月时尿蛋白缓解率低[37.0%(10/27例)比62.5%(40/64例),P0.05],3个月时2组间差异无统计学意义,6个月时2组尿蛋白均能达到缓解,随访末2组血尿缓解比例情况差异无统计学意义。结论DEP-HSPN临床表现较重,易并高血压、贫血、低补体C3血症等,且高凝状态明显,DEP-HSPN组肾小球补体C3沉积程度高;经积极治疗后1个月内尿蛋白缓解慢,但6个月时均能达到缓解。