肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症14例临床病理特征

作     者：刘春平 陈朱城 顾莹莹 

作者机构：广州医科大学附属第一医院/广州呼吸健康研究院呼吸病理中心广州510180 

出 版 物：《临床与实验病理学杂志》 (Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology)

年 卷 期：2021年第37卷第7期

页      面：848-851页

学科分类：1002[医学-临床医学] 10[医学] 

基　　金：广东省科技创新战略专项基金(2018A030313992) 广州市卫计生科技一般引导项目(20181A010035)。 

主　　题：朗格汉斯细胞组织细胞增生症 囊性改变 嗜酸性粒细胞 病理诊断 

摘      要：目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis,PLCH)的临床特点、影像学表现及病理学特征。方法回顾性分析14例PLCH的临床特点、影像学表现、病理学特征及发病机制,并复习相关文献。结果患者男女比为13∶1,年龄15~50岁,平均(31.25±8.49)岁。13例有吸烟史,多以反复咳嗽、咳痰入院。胸部CT均表现为两肺多发囊状影及小结节影,5例伴有气胸。光镜下可见朗格汉斯细胞呈结节状增生,伴多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫表型:14例朗格汉斯细胞均表达CD1a、Langerin及S-100。75%(9/12)的病例发生BRAF V600E突变。结论PLCH可能是一种肿瘤性病变,好发于成年男性,多见于吸烟患者,影像学检查常呈囊性伴小结节影,明确诊断需要依靠病理检查。