儿童肾上腺皮质功能减退症诊治进展
Etiology, diagnosis and management of adrenal insufficiency in children作者机构：中山大学附属第一医院儿科广州510080
出 版 物：《中华实用儿科临床杂志》 (Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics)
年 卷 期：2015年第30卷第8期
页 面：574-579页
学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学]
主 题：肾上腺皮质功能减退 肾上腺危象 糖皮质激素 盐皮质激素
摘 要：儿童肾上腺皮质功能减退（AI）是指源于下丘脑-垂体-肾上腺轴功能损害的一组综合征,可为原发肾上腺衰竭（原发性）,或继发于下丘脑-垂体轴病变的肾上腺疾病（中枢性）.临床表现为糖皮质激素（GC）分泌不足或作用缺陷,伴或不伴盐皮质激素分泌异常、伴或不伴雄激素分泌异常.因临床特点非特异而常不被知悉,急性肾上腺危象则可威胁生命,需要立即得到诊治.长期GC替代、家庭教育是儿童AI管理的2个重要组成部分,同时必须严密监测以防治疗不足或过度.氢化可的松新型制剂——双释放剂型已经研制成功,其对于改善患儿的治疗依从性、维持皮质醇的分泌节律、改善患儿的预后可能具有广阔的前景.
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