成年人抗接触蛋白相关蛋白2抗体自身免疫性脑炎的临床特征研究

作     者：吴兰香 田胜 郑合情 刘盼 吴伟 WU Lanxiang;TIAN Sheng;ZHENG Heqing;LIU Pan;WU Wei

作者机构：南昌大学第二附属医院神经内科江西省南昌市330000 

出 版 物：《中国全科医学》 (Chinese General Practice)

年 卷 期：2021年第24卷第30期

页      面：3870-3877页

学科分类：1004[医学-公共卫生与预防医学(可授医学、理学学位)] 100401[医学-流行病与卫生统计学] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金资助项目(31860293) 

主　　题：脑炎 接触蛋白相关蛋白2抗体相关脑炎 抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎 脊髓空洞症 抗体 

摘      要：背景抗接触蛋白相关蛋白2(Caspr 2)抗体相关脑炎临床罕见,临床表现多变,诊断困难,目前国内外针对该病的研究少见。目的总结并分析成年人抗Caspr 2抗体自身免疫性脑炎(AE)患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后,以提高临床医生对该病的认识。方法2016年4月至2020年12月于南昌大学第二附属医院神经内科就诊的表现为急性或亚急性脑炎症状的成年患者中被确诊为AE者共198例,回顾性选取其中血清或脑脊液抗Caspr 2抗体阳性患者14例为研究对象。回顾性收集14例抗Caspr 2抗体AE患者的临床特征、实验室检查结果、影像学检查结果、脑电图表现、治疗和随访。结果14例患者中男11例,女3例;平均年龄(47.9±19.6)岁。精神行为异常是最常见首发症状;病程中11例出现边缘性脑炎症状(精神行为异常9例、认知功能下降7例、癫痫发作6例),10例出现自主神经功能障碍(合并多汗症8例、窦性心动过速6例、便秘2例、小便困难1例),6例出现失眠,5例出现周围神经高兴奋性症状,4例出现神经性疼痛,3例出现小脑症状。血清抗Caspr 2抗体阳性13例,脑脊液抗Caspr 2抗体阳性8例,其中5例患者同时合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性。所有患者行肿瘤筛查未发现肿瘤。患者均接受一线免疫治疗,10例预后良好,1例死亡,1例复发,1例仍在治疗中,1例并发左侧股骨头坏死。结论抗Caspr 2抗体AE临床表现多样,可累及中枢和周围神经肌肉系统及自主神经系统等,发生心律失常时应警惕猝死的可能,可出现其他类型自身抗体阳性,免疫治疗有效,可有复发。