颌面部血友病假肿瘤的临床特点及疗效观察

作     者：于国霞 陈振萍 王新刚 陈卓 刘颖 刘国青 吴润晖 Yu Guoxia;Chen Zhenping;Wang Xingang;Chen Zhuo;Liu Ying;Liu Guoqing;Wu Runhui

作者机构：国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院口腔科100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液科100045 

出 版 物：《中华口腔医学杂志》 (Chinese Journal of Stomatology)

年 卷 期：2021年第56卷第8期

页      面：785-790页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

基　　金：北京市科学技术委员会首都临床特色应用研究基金(Z181100001718182) 首都卫生发展科研专项(首发2018-2-2094) 

主　　题：血友病 颌面部假肿瘤 替代治疗 保守治疗 

摘      要：目的总结分析颌面部血友病假肿瘤的临床特点、诊疗及预后,为医师提供治疗选择参考。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院口腔颌面外科2009年1月至2019年1月收治的14例颌面部血友病假肿瘤患者,其中2例失访,最终完成随访并纳入研究者12例,均为男性,年龄13个月~10岁。回顾患者病史包括家族史、外伤史及院外治疗史,分析患者的实验室检查和影像学检查资料,以及诊疗过程和治疗方案等,随访了解患者的预后,随访时间为13个月~10年。12例患者均经过保守因子替代治疗。血友病A11例,血友病B1例,其中轻型5例,中间型5例,重型2例;其中就诊前确诊血友病仅1例,9病例被误诊为肿瘤,1例误诊为血管瘤,1例误诊为骨髓炎,仅有3例有明确外伤史。结果共12例完成随访病例,所有病例均先采用保守因子替代治疗,其中10例(10/12)有效,其中保守因子替代治疗8例(8/12)治愈,1例保守因子替代治疗后尚遗留皮肤软组织瘘管,1例保守因子替代治疗8个月停药后半年复发再次替代治疗。2例效果不佳选择手术加围术期替代治疗治愈。结论颌面部血友病假肿瘤误诊率高,保守因子替代治疗大部分患者可以取得较好的效果,可作为首选治疗方式,若保守因子替代治疗效果不佳,进行手术治疗也是相对安全的选择。