一例血浆置换在马凡综合征患者术后并发血栓性血小板减少性紫癜治疗中的应用

作     者：冯子阳 查占山 周载鑫 唐河山 余咏潮 钱宝华 

作者机构：海军军医大学第一附属医院输血科上海200433 海军军医大学第一附属医院心血管外科上海200433 

出 版 物：《临床输血与检验》 (Journal of Clinical Transfusion and Laboratory Medicine)

年 卷 期：2021年第23卷第2期

页      面：242-245页

学科分类：1002[医学-临床医学] 10[医学] 

主　　题：血浆置换 马凡综合征 血栓性血小板减少性紫癜 血友病因子裂解酶抗体 

摘      要：目的探讨血浆置换(PE)在治疗马凡综合征(MFS)患者术后并发血栓性血小板减少性紫癜(TTP)中的有效性与安全性。方法术后第7天开始进行PE,隔日1次,共置换3次。于置换前后监测血小板(PLT)、乳酸脱氢酶(LDH)、总胆红素(TBil)、肌酐(Cr)、尿素氮(BUN)以及血管性血友病因子抗原(von Willebrand factor antigen,vWF:Ag)和血友病因子裂解酶(von willebrand factor cleaving protease,ADAMTS13)抗体共7个指标,并监测治疗过程中凝血象(PT、TT、APTT)的变化。结果经过3次PE治疗后,患者的LDH、TBil、vWF:Ag和ADAMTS13抗体均显著下降;PLT计数迅速恢复至正常水平;Cr和BUN总体下降并接近正常范围;凝血指标在血浆置换过程中监测平稳。结论PE治疗MFS患者术后并发TTP安全有效,早期诊断并及时行PE治疗可改善患者预后。