成功救治的皮肌炎合并快速进展型间质性肺疾病1例及文献复习

作     者：唐学琴 谢其冰 Tang Xueqin;Xie Qibing

作者机构：成都市温江区人民医院风湿免疫科成都611130 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 

出 版 物：《重庆医科大学学报》 (Journal of Chongqing Medical University)

年 卷 期：2021年第46卷第3期

页      面：362-365页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主　　题：间质性肺疾病 皮肌炎 基本病理改变 低氧血症 弥散功能 限制性通气障碍 间质纤维化 炎性肌病 

摘      要：皮肌炎是一种系统性自身免疫病,可累及皮肤、骨骼肌、心肌、关节、肺等,其中约50%的多发性肌炎/皮肌炎可合并间质性肺疾病[1]。皮肌炎于1956年被Mills和Mathews首次报道,通常被认为是引起炎性肌病死亡的最常见原因,死亡率高达30%。间质性肺疾病以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病理改变,以活动性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为主要临床表现,目前主要检测手段是高分辨率CT(high resolution CT,HRCT)。