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世界核心医学期刊文摘（皮肤病学分册） 2006年第10期2卷 18-19页

作者： Hachem J.-P. Wagberg F. Schmuth M. 党倩丽 dienst dermatologie and toxicologie Academisch Ziekenhuis-Vrije Universiteit BrusselLaarbeeklaan 101Brussel 1090Belgium Dr.

Mutations in the SPINK5 gene encoding the serine protease(SP)inhibitor,lymphoepithelial-Kazal-type 5 inhibitor(LEKTI),cause Netherton syndrome(NS),a life-threat-ening disease,owing to proteolysis of the stratum corneum(SC).We assessed here the basis for phenotypic variations in nine patients with “mild”,“moderate”,and “severe”*** magnitude of SP activation correlated with both the barrier defect and clinical severity,and inversely with residual LEKTI *** co-localizes within the SC with kallikreins 5 and 7 and inhibits both *** permeability barrier abnormality in NS was further linked to SC thinning and proteolysis of two lipid hydrolases(β-glucocerebrosidase and acidic sphingomyelinase),with resultant disorganization of extracellular lamellar *** attenuation correlated with phenotype-dependent,SP activation,and loss of corneodesmosomes,owing to desmoglein(DSG)1 and desmocollin(DSC)1 *** excess SP activity extended into the nucleated layers in NS,degrading desmosomal mid-line structures with loss of DSG1/DSC1,the integrity of the nucleated epidermis appears to be maintained by compensatory upregulation of DSG3/*** of sufficient permeability barrier function for survival correlated with a compensatory acceleration of lamellar body secretion,providing a partial permeability barrier in *** studies provide a mechanistic basis for phenotypic variations in NS,and describe compensatory mechanisms that permit survival of NS patients in the face of unrelenting SP attack.

关键词： LEKTI Netheron 蛋白酶活性胞外膜激肽释放酶原板层小体渗透屏障防御屏障桥粒

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