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小儿蛛网膜囊肿术后单侧动眼神经麻痹案

World Journal of Acupuncture-Moxibustion 2024年第2期34卷 163-168页

作者：汪军侍孝娟骆丹丹复旦大学附属儿科医院康复科上海

The paper reports a successful case of unilateral oculomotor palsy treated with acupuncture in a Chinese boy aged 5 years and 3 *** needles were applied for ptosis,ocular motility impairment and blurred vision of the left oculomotor palsy after arachnoid cyst *** stages of treatment with acupuncture were *** in the first stage focused on resolving stasis,unblocking meridians and activating qi and blood circulation,especially at the acupoints around the eye,combined with the distal points(four gate points)to enhance qi movement and activate blood circulation,once ***,the western medicines for nerve nutrition were *** month later,all the symptoms were alleviated,and the eyelid could be ***,the second stage of acupuncture started,during which,the western medicine for nerve nutrition was withdrawal,acupuncture was continued with the same acupoints as the first stage,once every two ***,the thumb-tack needle was used to maintain the effect of filiform needle,and Zusanli(ST36)was added to replenish qi of spleen and stomach and promote circulation of *** month later,the lift of the left eyelid and the ocular motility were basically symmetrical to the right eye,and the left eye vision returned ***-up until the time of publication,the motility and function of the affected eye were basically the same as those of the healthy *** case suggests that the staged intervention with acupuncture could be effective in child with unilateral oculomotor palsy after arachnoid cyst surgery and were acceptable for *** studies are needed to confirm the effect and mechanism of acupuncture intervention on postoperative oculomotor palsy.

关键词： Post-operationof arachnoid cyst Oculomoto rnerve palsy Acupuncture Thumbtack needle

NIPBL基因新发突变致CorneliadeLange综合征1例病例报告并文献复习

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中国循证儿科杂志 2024年第4期19卷 318-319页

作者：杨旻周瑞沈婕张萍卢宇蓝汪吉梅复旦大学附属妇产科医院新生儿科上海200011 复旦大学附属妇产科医院产科上海200011 复旦大学附属儿科医院分子医学中心上海201102

1病例资料孕妇33岁,G2P0。孕8^(+4)周时诊断甲状腺功能减退,予甲状腺素片50μg口服,后随访甲状腺功能正常。否认近亲婚配,无不良嗜好,否认吸烟酗酒史、发热和有毒物质接触史。32岁时因人乳头瘤病毒(HPV)16阳性、外院液基细胞检测(LCT)... 详细信息

1病例资料孕妇33岁,G2P0。孕8^(+4)周时诊断甲状腺功能减退,予甲状腺素片50μg口服,后随访甲状腺功能正常。否认近亲婚配,无不良嗜好,否认吸烟酗酒史、发热和有毒物质接触史。32岁时因人乳头瘤病毒(HPV)16阳性、外院液基细胞检测(LCT)可疑腺癌,于复旦大学附属妇产科医院(我院)行病理检查提示阴道腺病,行Leep术,后定期复查LCT未见异常,HPV转阴。G1因无妊娠计划行药物流产。

关键词：妇产科医院甲状腺功能正常甲状腺素片不良嗜好定期复查酗酒史甲状腺功能减退病例报告

软骨细胞外基质基因调控与遗传缺陷研究新进展

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临床儿科杂志 2024年第2期42卷 164-170页

作者：金渝瑜(综述 )罗飞宏(审校) 复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科上海201102

生长板软骨的生长发育是一个精密的生物学过程,受到细胞外基质、细胞内信号、旁分泌信号、内分泌信号等综合调控。细胞外基质在软骨细胞的结构支持中起着关键作用,作为传递生长因子与软骨发育相关信号分子的介质,调节软骨细胞的生长发... 详细信息

生长板软骨的生长发育是一个精密的生物学过程,受到细胞外基质、细胞内信号、旁分泌信号、内分泌信号等综合调控。细胞外基质在软骨细胞的结构支持中起着关键作用,作为传递生长因子与软骨发育相关信号分子的介质,调节软骨细胞的生长发育。文章对软骨细胞外基质的结构、功能,编码软骨细胞外基质基因的致病性变异影响骨骼发育的机制,以及致病性变异与表型的相关性等方面进行综述,旨在为临床软骨细胞外基质变异造成的遗传缺陷性疾病的诊断和治疗提供理论参考。

关键词：软骨细胞生长板细胞外基质骨骼发育不良遗传缺陷

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蛋白琥珀酸铁加重婴儿肝损伤1例

中国医院药学杂志 2024年第14期44卷 1723-1724页

作者：李紫薇黄怡蝶沈茜徐虹李智平国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院临床药学部上海201102 国家儿童医学中心/复旦大学附属儿科医院肾脏内科上海201102

贫血是慢性肾脏疾病患者的常见并发症之一,铁剂常用于治疗肾性贫血。肝脏是铁储存的主要场所。已有证据表明长期铁治疗会导致肝脏铁超载的风险。该文报道了1例婴儿应用蛋白琥珀酸铁后肝损伤加重,并阐明了铁可以通过诱导铁死亡导致肝损... 详细信息

贫血是慢性肾脏疾病患者的常见并发症之一,铁剂常用于治疗肾性贫血。肝脏是铁储存的主要场所。已有证据表明长期铁治疗会导致肝脏铁超载的风险。该文报道了1例婴儿应用蛋白琥珀酸铁后肝损伤加重,并阐明了铁可以通过诱导铁死亡导致肝损伤和肝纤维化的机制,对于今后临床上长期应用铁剂治疗贫血起到了一定的警示作用。

关键词：贫血铁过载肝损伤

脓毒性休克患儿呼吸道病毒感染情况及其对临床结局的影响

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 211-217页

作者：刘刚张晨美李莺孙俊怡成怡冰陈宇萍王志华任宏刘春峰靳有鹏陈森王晓敏许峰徐香芝朱秋皎王向蝶刘鑫惠刘月胡杨王伟艾奇党红星高恒妙樊超男钱素云国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045 浙江大学医学院附属儿童医院重症医学科杭州310003 苏州大学附属儿童医院重症医学科苏州215025 重庆医科大学附属儿童医院重症医学科重庆400014 河南省儿童医院重症医学科郑州450018 保定市儿童医院重症医学科保定071051 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科上海200127 中国医科大学附属盛京医院儿童重症监护病房沈阳110004 山东第一医科大学附属省立医院儿童重症医学科济南250021 天津市儿童医院重症医学科天津300074 天津市儿童医院血液科天津300074

目的了解儿童重症监护病房(PICU)内脓毒性休克患儿常见呼吸道病毒的感染情况及其对临床结局及预后的影响。方法收集2018年1月至2021年12月中国10家医院PICU中脓毒性休克患儿的临床和诊疗相关数据进行回顾性分析。按休克发生在新型冠状... 详细信息

目的了解儿童重症监护病房(PICU)内脓毒性休克患儿常见呼吸道病毒的感染情况及其对临床结局及预后的影响。方法收集2018年1月至2021年12月中国10家医院PICU中脓毒性休克患儿的临床和诊疗相关数据进行回顾性分析。按休克发生在新型冠状病毒感染疫情前后分为疫情前和疫情后两组,对比分析两组患儿临床特征以及呼吸道病毒构成变化;以年龄、恶性肿瘤基础病、细菌、真菌、其他病毒为匹配因素,利用1∶1倾向性评分匹配方法分为呼吸道病毒组和无呼吸道病毒组,比较两组患儿临床特征及诊治差异。组间比较采用两独立样本t检验、Mann-Whitney U检验和χ^(2)检验,利用Logistic回归分析呼吸道病毒感染和部分临床结局的相关性。结果共纳入脓毒性休克患儿1247例,年龄37(11,105)月龄,其中男748例。疫情前组530例,疫情后组717例,呼吸道病毒阳性率分别为14.9%(79例)和9.8%(70例)。疫情前、后两组脓毒性休克季节分布比例秋、冬季分别为28.9%(153/530)、30.3%(161/530)和25.9%(185/717)、28.3%(203/717),对应的呼吸道病毒阳性率分别为19.6%(30/153)、21.1%(34/161)和15.7%(29/185)、15.3%(31/203)。疫情后组流感病毒和腺病毒阳性率均低于疫情前组[2.1%(15/717)比7.5%(40/530)、0.7%(5/717)比3.2%(17/530),χ^(2)=21.51、11.08,均P<0.05],但鼻病毒高于疫情前组[1.7%(12/717)比0.2%(1/530),χ^(2)=6.51,P=0.011]。倾向性评分匹配后呼吸道病毒组和无呼吸道病毒组各147例。前者呼吸衰竭和急性呼吸窘迫、弥散性血管内凝血功能障碍和免疫球蛋白使用占比均高于后者[77.6%(114/147)比59.2%(87/147)、17.7%(26/147)比4.1%(6/147)、15.6%(25/147)比4.1%(7/147)、35.4%(52/147)比21.4%(32/147),χ^(2)=11.07、14.02、11.06、6.67,均P<0.05],前者PICU住院时间长于后者[7(3,16)比3(1,7)d,Z=5.01,P<0.001]。单因素Logistic回归分析提示存在呼吸道病毒感染与发生呼吸衰竭和弥散性凝血功能障碍、有创机械通气时间、使用免疫球蛋白和抗呼吸道病毒药物均有一定相关性(OR=2.42、0.22、0.25、0.56、1.12,均P<0.05)。结论疫情前后脓毒性休克患儿呼吸道病毒构成存在差异。呼吸道病毒感染与脓毒性休克患儿发生部分器官功能障碍有关。通过呼吸道保护减少呼吸道病毒感染,或许有利于改善儿童群体相关脓毒性休克的临床结局。

关键词：休克,脓毒性微生物学病毒重症监护病房儿童

基于多中心队列数据的机器学习预测重症感染患儿死亡风险和筛选临床特征的研究

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中国循证儿科杂志 2024年第1期19卷 31-35页

作者：朱雪梅陈申成章莹莹陆国平叶琪阮彤郑英杰复旦大学附属儿科医院重症医学科上海201102 华东理工大学计算机科学与工程学院上海200237 复旦大学公共卫生学院流行病学教研室上海200032

背景科学、有效地预测重症感染患儿死亡关联因素对降低儿童病死率意义重大。既往重症患儿的病情与死亡关系多采用评分预测(如PCIS等),准确度欠佳。目的通过机器学习联合特征筛选的方法,挖掘对重症感染患儿死亡风险具有早期预警作用的敏... 详细信息

背景科学、有效地预测重症感染患儿死亡关联因素对降低儿童病死率意义重大。既往重症患儿的病情与死亡关系多采用评分预测(如PCIS等),准确度欠佳。目的通过机器学习联合特征筛选的方法,挖掘对重症感染患儿死亡风险具有早期预警作用的敏感指标。设计队列研究。方法基于全国20个省级行政区域的54家PICU的儿童多中心感染性疾病协作网数据库,纳入年龄>28天至18岁、确诊感染和至少有1个器官发生功能障碍的患儿,统计122项临床特征信息,以出PICU时死亡/恶化或治愈/好转为结局,通过机器学习构建逻辑回归模型(LR)、随机森林模型(RF)、极端梯度提升树(XGB)和反向传播神经网络(BP),筛选重要的临床特征建立重症感染患儿死亡风险预测模型。主要结局指标模型接收者操作特征曲线下面积(AUROC)和模型筛选临床特征性能的优劣。结果2022年4月1日至2023年12月31日协作网数据库中入PICU时确诊重症感染且入PICU时、入PICU 24 h时和出PICU时临床特征记录均完整的(病例1738例,经过数据预处理包括异常值处理、缺失值填充、强制值区间范围检验、归一化处理)1738条信息进入机器学习构建模型。存活或好转患儿1396例,死亡或恶化患儿342例(19.6%)。队列数据按4∶1分为训练集(1390条)和验证集(348条),训练集中存活或好转1116条,死亡或恶化274条;验证集中存活或好转280条,死亡或恶化68条。在训练集中,共输入模型122个临床特征,经过机器模型学习以及特征筛选后,在50轮的5折分层交叉验证下,验证集LR、RF和XGB的AUROC为0.74~0.78。LR、RF和XGB选择重要性大于均值的临床特征构建最优临床特征,尚无比较好的衡量BP特征重要性的方法,LR模型较RF和XGB构建的最优临床特征较为接近临床预期。结论机器学习预测儿童重症感染性疾病死亡/恶化结局表现一般,预测模型筛选的临床特征与临床预期尚有距离。

关键词：机器学习儿童重症监护室感染随机森林模型极端梯度提升树

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神经母细胞瘤细胞起源研究进展

中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 458-462页

作者：张瑾陈惠芬董瑞复旦大学附属儿科医院肿瘤外科上海市出生缺陷重点实验室上海201102

神经母细胞瘤是儿童期最常见的颅外实体瘤,具有复杂多样的生物学行为。目前认为神经母细胞瘤起源于肾上腺或脊柱旁交感神经链中的不同细胞,比如神经嵴细胞、嗜铬细胞、成交感细胞、施万细胞前体等等。本研究针对细胞的起源进行综述,以... 详细信息

神经母细胞瘤是儿童期最常见的颅外实体瘤,具有复杂多样的生物学行为。目前认为神经母细胞瘤起源于肾上腺或脊柱旁交感神经链中的不同细胞,比如神经嵴细胞、嗜铬细胞、成交感细胞、施万细胞前体等等。本研究针对细胞的起源进行综述,以期为神经母细胞瘤的临床研究提供参考。

关键词：神经母细胞瘤神经嵴嗜铬细胞施万细胞起源

儿童医院提高抗菌药物治疗前病原学送检专项行动实施的效果

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中华医院感染学杂志 2024年 3629-3633页

作者：卢露殷丽军王能里翟倩武娜娜付盼李智平王传清马健国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院感染控制与防保科国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院肝病科国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院新生儿科国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院临床检验中心细菌室国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院药剂科国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院重症医学科

目的评价提高抗菌药物治疗前病原学送检专项行动实施的效果。方法选择2020年10月1日—2023年9月30日复旦大学附属儿科医院收治的治疗性使用抗菌药物的住院患者及医院感染患者为研究对象,其中2020年10月1日—2021年9月30日为实施前阶段... 详细信息

目的评价提高抗菌药物治疗前病原学送检专项行动实施的效果。方法选择2020年10月1日—2023年9月30日复旦大学附属儿科医院收治的治疗性使用抗菌药物的住院患者及医院感染患者为研究对象,其中2020年10月1日—2021年9月30日为实施前阶段,2021年10月1日—2022年9月30日为实施后第一阶段,2022年10月1日—2023年9月30日为实施后第二阶段。观察项目实施前后抗菌药物治疗前病原学送检率、医院感染诊断相关病原学送检率及联合使用重点药物治疗前病原学送检率等三项指标、抗菌药物使用强度以及耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌(CRKP)、耐碳青霉烯类大肠埃希菌(CRECO)、耐碳青霉烯类阴沟肠杆菌(CRECL)、耐碳青霉烯类铜绿假单胞菌(CRPAE)、耐碳青霉烯类鲍氏不动杆菌(CRAB)、耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)的检出率。结果实施前、实施后第一阶段、实施后第二阶段:抗菌药物治疗前病原学送检率分别为66.61%、77.29%、73.89%;医院感染诊断相关病原学送检率分别为79.09%、86.51%、95.76%;联合使用重点抗菌药物治疗前病原学送检率分别为90.84%、91.47%、94.29%;CRPAE检出率在研究期间逐年降低(25.77%、16.41%、15.48%)(P均医院感染相关MRSA比例由项目实施前10.80%降至3.15%(P医院感染来源比例降低。

关键词：病原学送检率干预措施多药耐药菌儿童医院

婴儿肠节细胞神经瘤病合并先天性房间隔和室间隔缺损1例

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同方期刊数据库

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中华小儿外科杂志 2024年第2期45卷 156-158页

作者：邵波陶菁方园王一真陈莲复旦大学附属儿科医院安徽医院(安徽省儿童医院)病理科合肥230051 河南省儿童医院病理科郑州450018 复旦大学附属儿科医院病理科上海201102

男,年龄为9个月22天。生后10 d因黄疸、肺炎入住当地医院。抗感染治疗5 d后,患儿出现腹胀、便血、发热,体温最高39.4°C,反复波动,腹部B型超声及腹平片检查,考虑诊断为新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)。禁食、... 详细信息

男,年龄为9个月22天。生后10 d因黄疸、肺炎入住当地医院。抗感染治疗5 d后,患儿出现腹胀、便血、发热,体温最高39.4°C,反复波动,腹部B型超声及腹平片检查,考虑诊断为新生儿坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)。禁食、美罗培南联合氨苄西林及免疫球蛋白治疗后好转。正常奶粉喂养后,患儿仍有间断发热、腹胀。于出生后22 d转诊至当地上级医院,入院后检查显示C反应蛋白反复升高(波动于20~102 mg/L之间,参考范围<8 mg/L)。肠道造影提示乙状结肠略屈曲、降结肠局部充盈欠佳、多处肠狭窄。生后42 d行部分回肠、部分降结肠切除。术后肠道造影显示结肠脾曲局部狭窄,少量造影剂呈线样通过;横结肠略短,升结肠部分略窄。患儿于出生后4个月9天,因NEC术后反复发热(波动于38.5°C左右),C反应蛋白升高(波动于30~80 mg/L之间)3个月余就诊本院。患儿系G2P2,足月产分娩,出生体重3.6 kg,父母否认有任何重要的家族史。此次入院体格检查:腹软,可见一条横行长约10 cm的手术瘢痕,未触及包块,肝脾肋下未触及肿大。肠鸣音正常。余未见明显异常。肠道造影显示肠管走行呈术后改变,直肠壶腹部形态欠规则;结肠脾曲局部狭窄,少量造影剂呈线样通过;横结肠略短,升结肠部分略窄(图1A)。超声心脏检查显示心脏位置及连接正常,室间隔缺损0.47 cm(图1B),房间隔缺损0.66 cm(图1C)。实验室检查显示C反应蛋白为29 mg/L。于生后4个月23天行术中探查显示回肠末端肠管闭锁,失去连续性,近端呈盲断,扩张明显,直径约4 cm,远端可见一细小盲端,距回盲瓣约2 cm。升结肠及横结肠肠壁水肿增厚,打开肠腔见肠黏膜广泛炎症增生,结肠脾曲可见一狭窄,直径约5 mm。故行回肠、升结肠、横结肠切除术,回肠-降结肠吻合术。术后给予禁食、胃肠减压,抗感染补液支持治疗。目前术后2个月患儿恢复良好。

关键词：节细胞神经瘤房间隔缺损胃肠减压心脏位置室间隔缺损肠狭窄回盲瓣足月产