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儿童重症监护病房234例怀疑遗传病的死亡病例遗传病因分析

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中华儿科杂志 2024年第8期62卷 741-746页

作者：王瑶王一雪钱琰琰徐素珍陈伟明闫钢风王慧君吴冰冰陆国平国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院分子医学中心上海201102 国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院重症医学科上海201102

目的探索儿童重症监护病房(PICU)死亡病例的遗传病因并总结其临床特征。方法回顾性队列研究。选择2017年1月至2021年12月复旦大学附属儿科医院PICU怀疑遗传病入院后7 d内死亡的234例患儿为研究对象,收集临床诊断、实验室检查等临床信息... 详细信息

目的探索儿童重症监护病房(PICU)死亡病例的遗传病因并总结其临床特征。方法回顾性队列研究。选择2017年1月至2021年12月复旦大学附属儿科医院PICU怀疑遗传病入院后7 d内死亡的234例患儿为研究对象,收集临床诊断、实验室检查等临床信息和基因检测结果,根据基因检测结果分为致病性基因变异阳性(PGVP)组和致病性基因变异阴性(PGVN)组,采用Mann-WhitneyU检验和Pearsonχ^(2)检验或Fisher确切概率法比较组间的临床特征差异。结果234例死亡病例中男139例(59.4%)、女95例(40.6%),死亡年龄为1.0(0.4,3.7)岁,住院时长为16(6,33)d。其中PGVP组62例(26.5%),变异的致病性基因包括免疫基因[23例(37.1%)]、代谢基因[11例(17.7%)]、神经肌肉基因[11例(17.7%)]、心血管基因[4例(6.5%)]和其他系统基因[13例(21.0%)]。PGVP组的死亡年龄低于PGVN组[0.6(0.3,1.4)比1.3(0.5,4.3)岁,Z=3.85,P重症感染、精神反应差或昏迷、中重度贫血、血小板减少、迁延性腹泻、肌力或肌张力异常的比例均高于PGVN组[74.2%(46/62)比45.9%(79/172)、50.0%(31/62)比35.5%(61/172)、32.3%(20/62)比18.0%(31/172)、21.0%(13/62)比10.5%(18/172)、25.8%(16/62)比4.1%(7/172)、16.1%(10/62)比5.2%(9/172),χ^(2)=14.63、4.04、5.41、4.37、24.30、7.25,均P重症感染、精神反应差或昏迷、中重度贫血、血小板减少、迁延性腹泻、肌力或肌张力异常等特征的患儿应重点关注并尽早行基因检测。

关键词：重症监护病房儿科死亡基因遗传性疾病先天性

24所医院儿科ICU护士对患儿睡眠管理的认知及实践行为调查

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中华护理杂志 2024年第4期59卷 447-454页

作者：范晓睿顾莺胡静戚少丹贺琳晰张雯澜王林娟沈伟杰杨玉霞上海市复旦大学护理学院 201102 复旦大学附属儿科医院护理部复旦大学附属儿科医院重症医学科中国医科大学附属盛京医院重症医学科上海儿童医学中心重症医学科深圳市儿童医院重症医学科

目的调查儿科ICU护士对危重患儿睡眠管理的认知、态度和实践行为现状,分析其影响因素。方法采用自行设计的一般资料调查表、儿科ICU护士对患儿睡眠管理的认知及实践行为调查问卷,于2023年3月16日—4月10日通过便利抽样法对国内24所医院... 详细信息

目的调查儿科ICU护士对危重患儿睡眠管理的认知、态度和实践行为现状,分析其影响因素。方法采用自行设计的一般资料调查表、儿科ICU护士对患儿睡眠管理的认知及实践行为调查问卷,于2023年3月16日—4月10日通过便利抽样法对国内24所医院的902名儿科ICU护士进行调查,并采用多元逐步线性回归分析其影响因素。结果回收有效问卷893份,有效问卷回收率为99.00%。儿科ICU护士对患儿睡眠管理的知识维度得分为(33.71±7.76)分,态度维度得分为(37.38±4.86)分,行为维度得分为(80.60±16.78)分,总分为(151.78±24.27)分。知识与态度、知识与行为、态度与行为维度得分均呈正相关(r=0.393,P儿科ICU护士对患儿睡眠管理认知及实践行为调查问卷总分的影响因素(P儿科ICU护士对危重患儿睡眠管理的态度较积极,但认知和行为水平有待提高。护理管理者应加强儿科ICU护士对患儿睡眠管理的理论知识和实践行为培训,制订科学的睡眠管理方案,指导护士对患儿睡眠进行合理的评估和干预,从而改善患儿的睡眠质量。

关键词：重症监护病房儿科护士睡眠健康知识态度实践影响因素分析儿科护理学

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儿科重症监护病房患儿肠内营养中断的研究

护理学杂志 2024年第16期39卷 94-98页

作者：杨玉霞陆国平顾莺胡静陈伟明沈伟杰高萱朱婷复旦大学附属儿科医院重症医学科上海201102

目的调查儿科重症监护病房患儿肠内营养中断现状,分析相关影响因素,为患儿肠内营养中断干预措施制定提供参考。方法选取儿童专科医院重症监护病房299例患儿为研究对象,调查患儿肠内营养中断情况及原因。将患儿分为肠内营养中断组与肠内... 详细信息

目的调查儿科重症监护病房患儿肠内营养中断现状,分析相关影响因素,为患儿肠内营养中断干预措施制定提供参考。方法选取儿童专科医院重症监护病房299例患儿为研究对象,调查患儿肠内营养中断情况及原因。将患儿分为肠内营养中断组与肠内营养未中断组,分析肠内营养中断对患儿临床结局的影响。结果299例患儿发生肠内营养中断190例(63.5%),共373例次,平均每例患儿发生营养中断2.0(1.0,3.0)次,发生营养中断16.0(8.0,29.3)h。喂养不耐受是营养中断最常见的原因;肠内营养中断组患儿机械通气时间、多脏器功能不全、PICU住院时间及PICU住院费用显著高于未中断组(均P儿科重症监护病房患儿肠内营养中断发生率高,影响患儿结局。应制定肠内营养中断的干预策略,缩短肠内营养中断时间,减少不必要的肠内营养中断。

关键词：儿童重症监护病房肠内营养营养中断影响因素喂养不耐受机械通气营养管理

英国医学研究理事会肌力测试在重症监护室患儿中的评定者间信度

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中国康复理论与实践 2024年第4期30卷 493-496页

作者：陆恺柳宇鑫王素娟陈伟明许业涛周昊姚叶林尹欢欢张铮铮杜岩复旦大学附属儿科医院康复中心上海市201102 复旦大学附属儿科医院重症医学科上海市201102

目的确定英国医学研究理事会(MRC)肌力测试应用于危重症儿童的评定者间信度。方法选择2022年6月至2023年3月在复旦大学附属儿科医院重症监护室住院的2~12岁危重症患儿41例,由两名治疗师分别对患儿进行MRC肌力测试。结果MRC总分评定者间... 详细信息

目的确定英国医学研究理事会(MRC)肌力测试应用于危重症儿童的评定者间信度。方法选择2022年6月至2023年3月在复旦大学附属儿科医院重症监护室住院的2~12岁危重症患儿41例,由两名治疗师分别对患儿进行MRC肌力测试。结果MRC总分评定者间信度良好(ICC=0.788,95%CI 0.636~0.881,P重症患儿人群中具有满意的评定者间信度,对学龄儿童信度可能更好。

关键词：儿童危重症肌力测试信度

儿科重症监护病房患者肠内营养支持现况及其临床结局分析

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中国护理管理 2024年第8期24卷 1181-1186页

作者：沈静丽杨玉霞顾莺陆国平陈伟明胡静沈伟杰高萱朱婷复旦大学附属儿科医院重症医学科上海市201102 复旦大学附属儿科医院护理部上海市201102 复旦大学附属儿科医院营养科上海市201102

目的:调查儿科重症监护病房患者肠内营养支持的现况及其临床结局,为提高重症护理质量提供依据。方法:采用连续抽样法,选取2022年7月至2023年1月在上海某三级甲等儿童专科医院重症监护病房的330例患儿为研究对象,调查并分析早期肠内营养... 详细信息

目的:调查儿科重症监护病房患者肠内营养支持的现况及其临床结局,为提高重症护理质量提供依据。方法:采用连续抽样法,选取2022年7月至2023年1月在上海某三级甲等儿童专科医院重症监护病房的330例患儿为研究对象,调查并分析早期肠内营养、能量及蛋白质摄入情况及患儿临床结局。结果:330例患儿中,实施早期肠内营养的有275例(83.3%),发生营养延迟的有55例(16.7%),能量摄入不合理的有125例(37.9%),蛋白质摄入不足的有155例(47.0%),幽门后喂养的有6例(1.8%),发生肠内营养中断的有210例(63.6%),发生肠内营养并发症的有77例(23.3%)。早期肠内营养组患儿体质量增加值、机械通气时间、多脏器功能不全发生率、PICU住院时间及住院费用与肠内营养延迟组比较差异具有统计学意义(P儿科重症监护病房患者营养中断及营养并发症发生率高、能量及蛋白质摄入不合理率高、幽门后喂养率低,早期开展肠内营养、能量及蛋白质摄入合理的患儿PICU住院时间等临床结局更佳。需要规范肠内营养支持管理,以提高PICU患儿护理质量。

关键词：儿童儿科重症监护病房肠内营养营养支持临床结局

万古霉素治疗儿童革兰阳性球菌感染的疗效及安全性分析

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中国感染与化疗杂志 2024年第3期24卷 257-264页

作者：何丽明范亚新闫钢风王一雪张菁陆国平陶金好复旦大学附属儿科医院重症医学科上海201102 复旦大学附属华山医院抗生素研究所

目的分析革兰阳性球菌感染患儿应用万古霉素治疗后的药物浓度和暴露量,以及临床疗效和安全性,为临床提供合理应用参考。方法前瞻性收集2012年1月至2021年3月复旦大学附属儿科医院87例革兰阳性球菌感染患儿的临床和实验室资料,进行万古... 详细信息

目的分析革兰阳性球菌感染患儿应用万古霉素治疗后的药物浓度和暴露量,以及临床疗效和安全性,为临床提供合理应用参考。方法前瞻性收集2012年1月至2021年3月复旦大学附属儿科医院87例革兰阳性球菌感染患儿的临床和实验室资料,进行万古霉素治疗药物监测(TDM),并计算24 h药时曲线下面积(AUC_(0-24h))和AUC_(0-24h)/最低抑菌浓度(AUC_(0-24h)/MIC)指数。结果研究纳入的患儿年龄中位数为3.60(1.20,20.00)月龄,万古霉素给药日剂量中位数为39.23(30.00,46.51)mg/kg,血药谷浓度中位数为3.30(1.50,7.10)mg/L,在5~15 mg/L范围的达标率为26.4%(23/87)。AUC_(0-24h)中位数为213(174,293)mg·h/L,AUC_(0-24h)/MIC中位数为221(128,349),其中日剂量>60 mg/kg患儿AUC_(0-24h)中位数≥400 mg·h/L、AUC_(0-24h)/MIC中位数≥400,对应年龄中位数为28.50(6.85,36.00)月龄。多因素logistic分析显示谷浓度与AUC_(0-24h)具有较好的相关性(P=0.002)。所有患儿在治疗结束时临床有效率85.1%(74/87),细菌学清除率95.4%(83/87),治疗过程中无肾功能损伤发生。结论纳入患儿万古霉素给药日剂量、血药谷浓度、AUC_(0-24h)/MIC中位数均低于国内外推荐范围,但万古霉素低暴露量下儿童患者仍具有较好的临床和微生物学疗效。当万古霉素日剂量>60 mg/kg(对应年龄中位数28.50月龄)或Cmin≥5 mg/L时,AUC_(0-24h)≥400 mg·h/L及AUC_(0-24h)/MIC≥400的达标率增加。

关键词：万古霉素治疗药物监测药物浓度儿童疗效

儿科患者病情恶化早期预警临床决策支持系统构建及应用评价

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军事护理 2024年第1期41卷 14-18页

作者：章莹莹张晓波陆国平黄勤王颖雯傅唯佳胡静沈伟杰杨玉霞顾莺复旦大学附属儿科医院重症医学科上海201102 复旦大学附属儿科医院呼吸科复旦大学附属儿科医院护理部复旦大学附属儿科医院信息科

目的构建并评价儿科患者病情恶化早期风险评估及预警决策支持系统(intelligent risk assessment and early warning system,IRA-EWS)。方法以临床决策支持系统参考模型(clinical decision support system-reference model,CDSS-RM)为理论框架,以半结构式访谈提炼IRA-EWS功能清单,以专家论证会讨论完成系统设计。采用临床护理信息系统有效性评价量表进行IRA-EWS的应用评价。结果IRA-EWS包括以下功能:颜色预警,以红黄绿代表高中低程度的病情恶化预警级别;评估触发,基于结构化字段自动触发儿童早期预警评分(pediatric early warning score,PEWS)评估;决策支持,基于不同预警级别的护理计划予以决策支持;趋势展示,以可视化图表呈现单次住院周期内PEWS评分趋势;数据共享,医护实时共享中高风险预警。临床护士对IRA-EWS的使用体验平均得分为(97.46±0.90)分,得分最高的维度是“用户满意”,最低的是“系统质量”。结论基于CDSS-RM并评估临床护士需求,IRA-EWS的构建过程是科学的,护士对IRA-EWS有良好体验,后续还需对其是否可以改善患者结局作有效性评价。

关键词：儿童早期预警评分临床决策支持系统护理信息

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胆道闭锁:序贯治疗和一期肝移植如何选择

中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 472-477页

作者：任雪陈功复旦大学附属儿科医院普外科上海201102

所有的胆道闭锁患儿是否都应该进行肝门空肠吻合术(Hepatoportoenterostomy,HPE)以及前期的HPE手术是否会对肝移植产生不良影响是值得深思的问题。随着活体肝移植技术的进展,如何区分哪些患儿能从一期肝移植中获益,也是摆在儿外科医生... 详细信息

所有的胆道闭锁患儿是否都应该进行肝门空肠吻合术(Hepatoportoenterostomy,HPE)以及前期的HPE手术是否会对肝移植产生不良影响是值得深思的问题。随着活体肝移植技术的进展,如何区分哪些患儿能从一期肝移植中获益,也是摆在儿外科医生面前的挑战。本研究将从HPE手术术后自体肝长期生存状况、续贯治疗中前期HPE手术对后期肝移植的影响、术前判断HPE手术自体肝预后的指标等三个方面对胆道闭锁患儿两种手术治疗方案的选择依据进行综述。

关键词：胆道闭锁手术治疗肝门空肠吻合术肝移植

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儿科护士疼痛评估影响因素的质性研究

中国护理管理 2024年第6期24卷 846-851页

作者：荣心怡顾莺王颖雯王蓓蓓孔梅婧复旦大学护理学院上海市200032 复旦大学附属儿科医院护理部复旦大学附属儿科医院重症医学科

目的:了解儿科护士对住院患儿进行疼痛评估的影响因素,为改善儿科疼痛管理提供参考依据。方法:基于理论域框架制定访谈提纲,采用描述性质性研究,目的性选取儿科护士15人进行半结构式深入访谈,应用主题分析法进行资料分析,充分熟悉资料后... 详细信息

目的:了解儿科护士对住院患儿进行疼痛评估的影响因素,为改善儿科疼痛管理提供参考依据。方法:基于理论域框架制定访谈提纲,采用描述性质性研究,目的性选取儿科护士15人进行半结构式深入访谈,应用主题分析法进行资料分析,充分熟悉资料后,进行初步编码、寻找主题、复查主题、定义和命名主题,最终形成报告,其间不断回顾,修改和完善编码和主题。结果:共提炼出个体的知识与技能、临床情境下的实践过程、工作价值和意义感知3个主题及其所附属的10个亚主题。结论:儿科护士在疼痛评估过程中受到多种因素的影响,建议定期培训,将理论与实践融合,强化团队沟通协作,增强整体认知,在规范行为的同时以循证依据为实践助力,促使患儿疼痛得到更有效管理。

关键词：儿科护士疼痛评估影响因素质性研究