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儿童肾上腺皮质癌25例临床病理学分析

中华病理学杂志 2024年第1期53卷 40-45页

作者：王瑞芬管雯斌李凌轩乔萌姜瑞琪王立峰上海交通大学医学院附属新华医院病理科上海200092

目的:探讨儿童肾上腺皮质癌的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院病理科2014年3月至2022年8月诊断的儿童肾上腺皮质癌25例,分析其临床和组织学特点、免疫表型、分子特征等,并结合文献进行... 详细信息

目的:探讨儿童肾上腺皮质癌的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院病理科2014年3月至2022年8月诊断的儿童肾上腺皮质癌25例,分析其临床和组织学特点、免疫表型、分子特征等,并结合文献进行复习。结果:本组纳入的儿童肾上腺皮质癌共25例,其中男性11例,女性14例,男女比1.0∶1.3。发病年龄范围8个月至14岁,中位年龄4岁。除3例资料不详外,其余22例中18例为有功能性肿瘤(18/22,81.8%),其中临床表现为男性化或性早熟(15/18)、皮质醇增多相关症状(8/18)或两者混合的内分泌症状(5/18)。无功能性肿瘤4例,临床表现为腹部包块和/或腹痛、步态不稳等。大体检查:肿瘤最大径平均9.4 cm,多呈结节状,部分有包膜,切面灰白、灰黄、灰褐,质软,部分有出血。组织学特点:肿瘤细胞弥漫分布,被丰富的薄壁血管网分隔,细胞体积较大,胞质丰富,嗜酸性或淡染,核圆形或卵圆形,核仁明显。核分裂象多见,常可见病理性核分裂象。肿瘤伴大片坏死、钙化。常见血管内癌栓和/或包膜侵犯,部分病例肿瘤侵犯周围软组织或肾。免疫组织化学:肿瘤细胞弥漫表达突触素、SF1,部分表达α-抑制素、Melan A、Calretinin,不表达嗜铬粒素A,Ki-67阳性指数2%~90%。分子检测:7例行TP53基因检测,其中4例检测到点突变。治疗及随访:21例获得随访资料,其中18例接受化疗,3例接受放疗。13例术后出现远处转移。中位无进展生存期11.2个月,中位总生存期54.7个月。年龄≤5岁者总生存期预后较好(P0.05);男性、Ki-67阳性指数0.05)。结论:儿童肾上腺皮质癌罕见,常为有功能性肿瘤,与Li-Fraumeni遗传综合征相关,预后较差。诊断和鉴别诊断要结合形态、表型和临床综合分析。

关键词：儿童肾上腺皮质癌诊断鉴别

P2X嘌呤能受体通道蛋白参与实体瘤进展的研究

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西安交通大学学报（医学版） 2024年第4期45卷 686-694页

作者：秦宇轩崔心刚上海交通大学医学院附属新华医院泌尿外科上海200092

腺苷三磷酸(adenosine triphosphate, ATP)是生物体内最普遍存在的供能物质,亦是一种重要的信号分子,肿瘤微环境中ATP的表达水平显著上调。嘌呤能受体离子通道P2X广泛分布多种组织内,微环境中ATP特异性激活P2X受体,调控门控离子通道开放... 详细信息

腺苷三磷酸(adenosine triphosphate, ATP)是生物体内最普遍存在的供能物质,亦是一种重要的信号分子,肿瘤微环境中ATP的表达水平显著上调。嘌呤能受体离子通道P2X广泛分布多种组织内,微环境中ATP特异性激活P2X受体,调控门控离子通道开放,进而影响下游信号传导参与机体生理活动。而异常嘌呤能信号在肿瘤恶性进展中也发挥着重要作用。本文就P2X受体蛋白家族的结构、表达与功能特点,以及P2X受体家族参与多种实体瘤进展的机制和靶向P2X家族治疗肿瘤的研究进行了综述,以期丰富嘌呤能信号相关基础研究资料,为肿瘤临床治疗靶点的开发提供新思路和策略。

关键词： P2X嘌呤能受体蛋白肿瘤微环境 ATP 实体瘤靶向治疗

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阻塞性睡眠呼吸暂停的动物模型研究进展

上海交通大学学报（医学版） 2024年第4期44卷 501-508页

作者：沈煜斌欧茜文刘松上海交通大学医学院附属新华医院呼吸内科上海200092

阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea,OSA)是一种常见的睡眠障碍,其病理生理机制复杂且尚未完全明了。该文介绍了自然OSA动物模型、直接OSA动物模型以及间接OSA动物模型,分别分析了它们在模拟OSA病理生理过程中的优缺点。自然OS... 详细信息

阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea,OSA)是一种常见的睡眠障碍,其病理生理机制复杂且尚未完全明了。该文介绍了自然OSA动物模型、直接OSA动物模型以及间接OSA动物模型,分别分析了它们在模拟OSA病理生理过程中的优缺点。自然OSA动物模型主要关注自发性上气道阻塞,直接OSA动物模型通过直接阻塞引起OSA,而间接OSA动物模型主要通过模拟慢性间歇性低氧以及睡眠剥夺来研究其对机体的影响。这3类模型在研究OSA的病理生理学机制和开发治疗新方法方面发挥了重要作用,但它们也存在一些局限性和挑战。未来的研究方向包括非侵入性监测技术的发展、建立OSA联合模型以及基因编辑技术的应用,以期更全面、精确地模拟人类OSA的复杂性和多样性,为理解其机制和开发新的治疗方法提供更多信息。

关键词：阻塞性睡眠呼吸暂停间歇性低氧睡眠剥夺动物模型

重视代谢功能障碍相关性脂肪性肝病相关肝内胆管癌的研究

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中国普通外科杂志 2024年第2期33卷 176-183页

作者：李宗龙陈家璐唐玥覃德龙汤朝晖全志伟上海交通大学医学院附属新华医院普通外科上海200092

过去20年中,代谢障碍相关性脂肪性肝病(MAFLD)的全球发病率急剧上升,影响着全球30%以上的人口。同时,过去40年全球肝内胆管癌(ICC)的发病率也增长了140%。此外,既往研究表明,多种形式的肝脏炎症都与ICC发生发展密切相关。这提示MAFLD在... 详细信息

过去20年中,代谢障碍相关性脂肪性肝病(MAFLD)的全球发病率急剧上升,影响着全球30%以上的人口。同时,过去40年全球肝内胆管癌(ICC)的发病率也增长了140%。此外,既往研究表明,多种形式的肝脏炎症都与ICC发生发展密切相关。这提示MAFLD在ICC的发生、发展及预后等方面可能起着重要作用。本文旨在梳理MAFLD相关ICC的研究现状,回顾现有研究的不足之处,并展望未来的研究方向,为相关研究的进一步开展和深入提供基础。

关键词：胆管肿瘤胆管,肝内代谢障碍相关性脂肪性肝病

严重肝病表型的肝豆状核变性患者的临床与遗传特征分析

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中华肝脏病杂志 2024年第6期32卷 551-557页

作者：肖倩倩许炎煌徐旭施漪雯曹海霞刘晓青范建高上海交通大学医学院附属新华医院消化内科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院儿内分泌遗传代谢科上海200092

目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者严重肝病表型的临床和遗传特征及其预测模型。方法以1989年1月至2022年12月在上海交通大学医学院附属新华医院确诊的HLD住院患者为研究对象,根据受累器官进行临床分型,将有肝病表型者归于肝病组并进一步... 详细信息

目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者严重肝病表型的临床和遗传特征及其预测模型。方法以1989年1月至2022年12月在上海交通大学医学院附属新华医院确诊的HLD住院患者为研究对象,根据受累器官进行临床分型,将有肝病表型者归于肝病组并进一步分为严重肝病组和普通肝病组。比较各组患者临床特征及基因变异,多元回归分析严重肝病患者的预测指标。据资料不同采用t检验、Mann-Whitney U检验或χ^(2)检验进行统计学分析。结果159例HLD患者中肝病组142例(其中严重肝病组34例,普通肝病组108例),脑病组17例,肝病组和脑病组发病的中位数年龄差异有统计学意义[12.6(7.0,13.3)岁对16.9(11.0,21.5)岁,P<0.01]。83例有基因检测结果的患者累计发现156个ATP7B基因突变位点,其中54例携带***778Leu基因突变(等位基因频率46.2%)。与其他类型基因突变患者(n=65)相比,***778Leu纯合突变患者(n=18)血液铜蓝蛋白和白蛋白水平更低,预后指数和Child-Pugh评分、国际标准化比值更高,凝血酶原时间更长(P值均<0.05)。严重肝病组溶血性贫血、角膜K-F环、***778Leu纯合突变、以及多项实验室指标与普通肝病组相比差异有统计学意义(P值均<0.05)。多因素logistic回归分析显示严重肝病的预测因素为***778Leu纯合突变、总胆红素、胆汁酸(OR分别为16.512、1.022、1.021,95%CI分别为1.204~226.425、1.005~1.039、1.006~1.037,P值均<0.05),绘制受试者操作特征曲线的界值为0.2153,曲线下面积为0.9532,灵敏度为90.91%,特异度为92.42%。结论HLD患者肝病表型常见且起病早,总胆红素、胆汁酸、ATP7B基因的***778Leu纯合突变与HLD患者肝病严重程度相关,有助于预测严重肝病发生风险。

关键词：肝豆状核变性肝衰竭预测因素基因突变列线图诊断

自身免疫性脑炎儿童伴癫痫发作且MRI阴性的^(18)F-FDG PET/CT半定量分析诊断模型优化研究

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中华核医学与分子影像杂志 2024年第4期44卷 213-219页

作者：李梓源吴静吴书其曹明明陈素芸李玲王辉尹雅芙上海交通大学医学院附属新华医院核医学科上海200092 上海交通大学医学院附属新华医院儿神经内科上海200092

目的探讨^(18)F-FDG PET/CT显像在癫痫发作且MRI阴性的疑似自身免疫性脑炎(AE)患儿中的诊断价值。方法回顾性分析2019年5月至2022年8月期间在上海交通大学医学院附属新华医院有癫痫发作症状且MRI阴性的94例临床疑似AE患儿(男49例、女45... 详细信息

目的探讨^(18)F-FDG PET/CT显像在癫痫发作且MRI阴性的疑似自身免疫性脑炎(AE)患儿中的诊断价值。方法回顾性分析2019年5月至2022年8月期间在上海交通大学医学院附属新华医院有癫痫发作症状且MRI阴性的94例临床疑似AE患儿(男49例、女45例;年龄1~15岁)。所有患儿行^(18)F-FDG PET/CT脑显像,按临床最终诊断分为AE组与非AE组,并评估其^(18)F-FDG PET/CT视觉诊断的效能。评估所有患儿皮质病灶范围评分(S),测量皮质病灶(L)、基底节(B)和丘脑(T)的SUVmax、SUVmean和最小SUV(SUVmin),获得L/B、L/T的各SUV比值(SUVR)。采用两独立样本t检验和Mann-Whitney U检验分析数据,采用二元logistic回归分析确定AE的独立预测因素,并建立诊断模型。通过ROC曲线分析和Delong检验评价诊断效能。结果AE组53例,非AE组41例。^(18)F-FDG PET/CT视觉分析诊断AE的灵敏度为100%(53/53),特异性为43.9%(18/41),准确性为75.5%(71/94)。LSUVmax、LSUVmean、LSUVmin、L/BSUVRmax、L/BSUVRmean、L/BSUVRmin、L/TSUVRmax、L/TSUVRmean、L/TSUVRmin和S在AE组和非AE组间差异具有统计学意义(z=-6.74,t值:-8.51~-3.97,均P<0.001)。ROC曲线分析示参数L/BSUVRmax的AUC最高(0.914)。Logistic回归分析示,S[比值比(OR)=11.40,95%CI:2.18~59.52,P=0.004]、L/BSUVRmax(OR=13.19,95%CI:2.11~82.51,P=0.006)和L/TSUVRmax(OR=9.66,95%CI:1.57~59.55,P=0.015)是AE的独立影响因素。建立诊断模型:P=1/(1+e-x),x=2.433×S+2.580×L/BSUVRmax+2.267×L/TSUVRmax-3.802。该模型的AUC为0.948,其诊断AE的灵敏度、特异性和准确性分别为98.1%(52/53)、90.2%(37/41)和94.7%(89/94);优化后的评分系统诊断效能与优化前的模型一致,且均优于L/BSUVRmax(z值:2.01和2.01,P值:0.040和0.040)。结论基于^(18)F-FDG PET/CT半定量分析建立的诊断模型和评分系统对儿童AE有较好的诊断效能,且优于单独的半定量参数。

关键词：神经系统自身免疫疾病癫痫儿童正电子发射断层显像术氟脱氧葡萄糖F18

胎儿肺动脉瓣狭窄的超声心动图特征及生后管理分析

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中华儿科杂志 2024年第2期62卷 138-144页

作者：梁永州赵莉晴张敏杰陈笋孙锟武育蓉上海交通大学医学院附属新华医院儿童心脏中心上海200092

目的探讨胎儿不同程度肺动脉瓣狭窄(PS)的超声心动图特征、胎儿期与生后诊断一致性及生后结局。方法回顾性队列研究。选择2012年11月至2023年2月于上海交通大学医学院附属新华医院行胎儿期诊断并生后随访的108例PS胎儿为研究对象。收集P... 详细信息

目的探讨胎儿不同程度肺动脉瓣狭窄(PS)的超声心动图特征、胎儿期与生后诊断一致性及生后结局。方法回顾性队列研究。选择2012年11月至2023年2月于上海交通大学医学院附属新华医院行胎儿期诊断并生后随访的108例PS胎儿为研究对象。收集PS胎儿形态学及血流动力学等超声心动图特征,且所有胎儿至少随访至生后6月龄。采用单因素方差分析和Kruskal-Wallis检验等比较不同程度PS胎儿的超声心动图特征差异。采用McNemar检验分析胎儿期与生后诊断一致性。应用Logistic回归分析中度PS胎儿需新生儿期干预的危险因素,并利用受试者工作特征(ROC)曲线探索连续变量的最佳截断值。结果108例胎儿首诊时孕母年龄(30.8±4.0)岁,胎龄26.5(24.6,30.0)周。根据首诊超声心动图特征将胎儿PS分为轻度(17例)、中度(49例)和危重型(42例)。轻度PS胎儿超声心动图特征包括瓣膜增厚、回声增强伴流速增快或MPA扩张,中度PS同时伴瓣膜开放活动受限,瓣口呈五彩血流。中度和危重型PS胎儿过瓣流速明显快于轻度组[(2.66±0.86)和(2.77±1.30)比(1.43±0.59)m/s,F=14.52,P<0.001]。危重型PS均为动脉导管血流逆灌注,其右心室偏小比例明显高于轻度和中度组[42.9%(18/42)比0和2.0%(1/49),χ^(2)=31.73,P<0.001],且重度三尖瓣反流的比例也更高[35.7%(15/42)比0和10.2%(5/49),χ^(2)=36.94,P<0.001]。与轻度和危重型PS胎儿相比,中度PS胎儿期与生后诊断一致率更低[40.8%(20/49)比13/17和83.3%(35/42),χ^(2)=12.45,P=0.006]。过瓣流速是中度PS胎儿生后需新生儿期干预的独立危险因素(OR=7.21,95%CI 2.11~24.62),且胎儿中期过瓣流速≥2.18 m/s、胎儿晚期过瓣流速≥3.15 m/s提示中度PS胎儿需新生儿期干预。108例胎儿生后68例接受手术治疗后均存活,39例定期随访,1例未手术死亡,生后6个月存活率为99.1%(107/108)。结论不同程度的胎儿PS在超声心动图中表现出特征性的形态学和血流动力学改变。生后严重程度与胎儿期差异较大,应对胎儿PS行定期随访。胎儿PS的整体预后较好。

关键词：肺动脉瓣狭窄胎儿超声心动描记术

经羊膜腔穿刺羊水减量对孕产妇羊水过多的疗效及其新生儿死亡影响因素分析

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临床儿科杂志 2024年第1期42卷 40-45页

作者：倪佳颖郑涛王磊谢文娟朱泓上海交通大学医学院附属新华医院上海200092

目的分析经羊膜腔穿刺羊水减量术对胎儿消化道畸形合并羊水过多孕产妇的疗效及对新生儿死亡的影响。方法回顾性分析2018年5月—2021年5月确诊为胎儿消化道畸形合并羊水过多的孕产妇及其新生儿的临床资料。根据治疗方法将研究对象分为常... 详细信息

目的分析经羊膜腔穿刺羊水减量术对胎儿消化道畸形合并羊水过多孕产妇的疗效及对新生儿死亡的影响。方法回顾性分析2018年5月—2021年5月确诊为胎儿消化道畸形合并羊水过多的孕产妇及其新生儿的临床资料。根据治疗方法将研究对象分为常规治疗组、利尿剂使用组、经羊膜腔羊水减量组,比较三组孕产妇围产期并发症、分娩方式及妊娠结局,分析新生儿死亡的影响因素。结果纳入胎儿消化道畸形合并羊水过多的孕产妇126例。常规治疗组65例,孕产妇平均年龄(31.0±4.9)岁,首次治疗孕周23~34+6周;利尿剂使用组31例,孕产妇平均年龄(29.3±5.2)岁,首次治疗孕周25~34^(+4)周;经羊膜腔羊水减量组30例,孕产妇平均年龄(31.0±5.3)岁,首次治疗孕周26~34^(+6)周。不同治疗组之间早产、新生儿死亡比例的差异有统计学意义(P<0.05),经羊膜腔羊水减量组的早产率、新生儿死亡比例较低。与存活组相比,死亡组采用剖宫产术以及经羊膜腔羊水减量治疗的比例较低,早产率较高,差异有统计学意义(P<0.05)。采用二分类多因素logistic回归分析发现,早产、常规治疗未行羊水减量术为新生儿死亡的独立危险因素(P<0.05)。结论羊水减量可延长胎儿消化道畸形合并羊水过多孕产妇的孕周,降低早产率,改善新生儿预后。

关键词：羊膜腔穿刺羊水减量新生儿死亡胎儿消化道畸形影响因素

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儿童多原发肿瘤4例临床病理学分析

中华病理学杂志 2024年第6期53卷 605-609页

作者：李凌轩王瑞芬管雯斌韩蕙如王立峰上海交通大学医学院附属新华医院病理科上海200092

目的探讨儿童多原发肿瘤的临床病理学特征及识别相关遗传肿瘤综合征。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院病理科2011—2023年诊断的4例儿童多原发肿瘤患者的临床病理资料,采用HE染色、免疫组织化学染色、PCR、Sanger测序及二代测... 详细信息

目的探讨儿童多原发肿瘤的临床病理学特征及识别相关遗传肿瘤综合征。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院病理科2011—2023年诊断的4例儿童多原发肿瘤患者的临床病理资料,采用HE染色、免疫组织化学染色、PCR、Sanger测序及二代测序等方法观察组织学、免疫表型以及分子特征,并随访患者。结果例1男,8岁,首发肾上腺皮质癌,5年后检出胃低分化腺癌;例2男,2岁,首发左侧侧脑室脉络丛癌,8个月后检出肝母细胞瘤;例3女,9个月,首发肾脏横纹肌样瘤,3个月后发现颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤;例4男,7岁,首发胶质母细胞瘤,3年后检出乙状结肠腺癌。4例患儿多原发肿瘤形态学及免疫组织化学均与相应的单发肿瘤相似,例1和例2经相关分子检测未检出特征性种系突变,例3经二代测序检测证实为横纹肌样瘤易感综合征,例4结合分子检测及临床特征明确与体质错配修复缺陷相关。结论儿童多原发肿瘤是一类罕见的疾病,组织学形态和免疫表型与散发肿瘤相似,或散发,或与遗传肿瘤综合征相关。两种肿瘤可同时或异时发生,及早识别与遗传肿瘤综合征有关的患儿有助于实施定期肿瘤筛查并得到及时治疗。

关键词：儿童肿瘤,多原发性肿瘤综合征,遗传性