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儿童头颈部横纹肌肉瘤中长期随访报告

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 62-69页

作者：段超贺思豆王生才金眉赵文王希思刘志凯于彤何乐健王晓曼崔纯莹倪鑫苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京首都医科大学药学院首都医科大学基础-临床联合实验室北京

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013... 详细信息

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年3月至2021年12月收治的新诊断的头颈部RMS 137例患儿的临床资料, 分析纳入BCH-RMS-2006和CCCG-RMS-2016两个方案患儿的临床特征, 比较两组患儿的生存数据, 总结复发患儿的再治疗情况和结局, 采用Kaplan-Meier方法进行生存分析, 组间生存率比较采用Log-Rank检验。结果 137例RMS患儿中男80例(58.4%)、女57例(41.6%), 就诊年龄59(34, 97)月龄。发生在眼眶区、非眶非脑膜旁区、脑膜旁区的分别为10例(7.3%)、47例(34.3%)、80例(58.4%)。32例(23.4%)化疗方案为BCH-RMS-2006, 105例(76.6%)患儿化疗方案为CCCG-RMS-2016。137例患儿随访时间为46(20, 72)个月, 5年无进展生存率(PFS)及总生存率(OS)分别为(60.4±4.4)%和(69.3±4.0)%。RMS-BCH-2006方案组与CCCG-RMS-2016组患儿5年OS分别为(56.6±4.4)% 及(73.0±4.5)%, 差异有统计学意义(χ2=4.57, P=0.029);脑膜旁区RMS应用BCH-RMS-2016方案(19例)与CCCG-RMS-2016(61例)患儿5年OS分别为(32.7±11.8)%及(57.3±7.6)%, 差异有统计学意义(χ2=4.64, P=0.031)。合并脑膜侵犯危险因素组应用BCH-RMS-2006方案组(15例)与CCCG-RMS-2016方案组(54例)患儿5年OS分别为(30.0±12.3)%及(57.7±7.7)%, 差异有统计学意义(χ2=4.76, P=0.029)。原发眼眶区的10例患儿无复发;原发非眶非脑膜旁区的47例患儿复发进展13例(27.6%), 经过再治疗后7例生存;原发脑膜旁区的80例患儿复发40例(50.0%), 经再次治疗后仅7例生存。结论眼眶及非眶非脑膜旁区RMS患儿总体预后良好。脑膜旁区RMS复发率高且复发后再治疗效果差。与BCH-RMS-2006方案相比, CCCG-RMS-2016方案可以提高脑膜旁区RMS的疗效。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部肿瘤儿童预后

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纵隔和松果体双病灶生殖细胞肿瘤1例

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 87-89页

作者：刘晶赵文王希思金眉陈诚豪贾海威伏利兵于彤苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京北京右安门医院放疗科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京

患儿, 男, 13岁, 因"间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周"就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑...

患儿, 男, 13岁, 因"间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周"就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑脊液甲胎蛋白正常、脑脊液人绒毛膜促性腺激素轻度升高临床诊断颅内生殖细胞肿瘤, 生殖细胞瘤可能性大。经化疗、纵隔肿物切除术、纵隔和全脑放疗, 随访11个月完全缓解。

关键词：

脊柱结核并发HIV/AIDS患者诊断及治疗专家共识(第2版)

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中国防痨杂志 2025年第1期47卷 1-11页

作者：《脊柱结核并发/患者诊断及治疗专家共识》编写组中国防痨协会骨关节结核专业分会中国性病艾滋病防治协会艾滋病外科专业委员会中国西部骨结核联盟中国华北骨结核联盟范俊何敏秦世炳蒲育张强不详首都医科大学附属北京胸科医院成都市公共卫生临床医疗中心首都医科大学附属北京地坛医院

脊柱结核并发HIV/AIDS患者因免疫功能低下,治疗的难度成倍增加。为规范脊柱结核并发HIV/AIDS患者的诊疗流程,使更多同行了解此类疾病治疗细节,并在治疗时有据可依,中国防痨协会骨关节结核专业分会、中国西部骨结核联盟、中国华北骨结核... 详细信息

脊柱结核并发HIV/AIDS患者因免疫功能低下,治疗的难度成倍增加。为规范脊柱结核并发HIV/AIDS患者的诊疗流程,使更多同行了解此类疾病治疗细节,并在治疗时有据可依,中国防痨协会骨关节结核专业分会、中国西部骨结核联盟、中国华北骨结核联盟、《中国防痨杂志》编辑委员会于2020年5月共同制定并发布了《脊柱结核并发HIV感染/AIDS患者诊断及治疗专家共识》。该共识从脊柱结核并发HIV/AIDS患者的流行病学背景开始论述,对其常见临床表现、实验室检查及诊断标准、药物及手术治疗方法、脊柱结核并发HIV/AIDS患者手术过程中的职业暴露和注意事项,以及研究方向等进行了深入的阐述与讨论。在第1版共识的基础上,结合我国脊柱结核并发HIV/AIDS患者诊断及治疗的经验和方法,以及国外诊断和治疗相关研究成果,本共识编写组共同拟定了《脊柱结核并发HIV/AIDS患者诊断及治疗专家共识(第2版)》,重点介绍近5年来脊柱结核合并HIV/AIDS的流行病学特征、患者术前抗病毒治疗的新进展、耐药结核病的抗结核治疗方案、微创手术治疗脊柱结核合并HIV/AIDS的进展,以及加速康复外科理念在脊柱结核并发HIV/AIDS诊治中的应用前景,以供临床医师对脊柱结核并发HIV/AIDS患者进行精准诊断、合理治疗。

关键词：结核,脊柱 HIV感染获得性免疫缺陷综合征共病现象总结性报告(主题)

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单细胞转录组测序技术在帕金森病中的应用

中国组织工程研究 2025年第1期29卷 193-201页

作者：刘子瑜耿丹丹张润姣刘清李一博王宏方谢文梦王文钰郝佳欣王磊河北医科大学人体解剖与组织胚胎学教研室河北省石家庄市050017 河北医科大学神经与血管生物学教育部重点实验室河北省石家庄市050017

背景:帕金森病以中脑特别是黑质致密部为主要病理改变,导致患者运动和非运动功能受损。目前研究受制于细胞异质性,其发病机制仍需要更深入的阐明。近些年,单细胞转录组测序(single-cell RNA sequencing,scRNA-seq)逐渐应用于神经退行性... 详细信息

背景:帕金森病以中脑特别是黑质致密部为主要病理改变,导致患者运动和非运动功能受损。目前研究受制于细胞异质性,其发病机制仍需要更深入的阐明。近些年,单细胞转录组测序(single-cell RNA sequencing,scRNA-seq)逐渐应用于神经退行性疾病中,对于理解细胞间异质性、疾病发展机制和治疗策略有重要意义。目的:综述近些年scRNA-seq技术应用于帕金森病的研究进展,为scRNA-seq在帕金森病诊断和治疗中应用提供理论基础。方法:由第一作者应用计算机系统检索中国知网、万方医学网数据库、PubMed、Web of Science数据库的相关文献,中文检索词为“单细胞RNA测序,帕金森病,细胞异质性,细胞亚型,多巴胺能神经元,胶质细胞”;英文检索词为“single-cell RNA-seq,Parkinson Disease,heterogeneity,subtypes,dopaminergic neurons,glial cells”,最终纳入71篇文献进行综述分析。结果与结论:(1)scRNA-seq是一种在单细胞水平上利用RNA测序对特定细胞群体进行基因表达谱定量的高通量实验技术,从分子水平揭示细胞奥秘。与传统的测序技术相比,scRNA-seq技术通过对细胞转录组进行自动聚类分析,从而揭示各种生理和病理情况下复杂组织中细胞类型多样性和特异性基因表达的变化。(2)通过scRNA-seq阐明多巴胺能神经元发育过程以及各种细胞亚型的独特功能特性,从而更好地了解具有潜在治疗作用的分子靶点。(3)利用scRNA-seq分析,提高了研究者对帕金森病胶质细胞反应的了解,从而全面表征了不同的细胞类型群体,并鉴定出与神经变性相关的胶质细胞亚群,绘制了有价值的单细胞图谱,作为未来研究的参考数据。(4)应用scRNA-seq检测胚胎小鼠以及干细胞,将有助于改善细胞治疗的体外分化方案和质量控制,以及评估干细胞衍生的中脑多巴胺能神经元的整体细胞质量和发育阶段。

关键词：单细胞转录组测序帕金森病神经退行性疾病细胞异质性综述

基于血常规炎性指标构建衰弱/衰弱前期发生风险列线图模型研究

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中国全科医学 2025年第5期28卷 587-593页

作者：石小天王珊杨华昱杨一帆李旭窦国泽马清首都医科大学附属北京友谊医院老年医学科北京市100050 首都医科大学全科医学与继续教育学院北京市100069

背景衰弱是一种常见的老年综合征,与不良临床结局密切相关。目前评估主要依赖各种量表,缺乏统一的金标准。慢性炎症作为衰弱的病理生理机制之一,血常规炎性指标简单易获得,关于血常规炎性指标和衰弱之间的相关研究较少。目的探讨体检老... 详细信息

背景衰弱是一种常见的老年综合征,与不良临床结局密切相关。目前评估主要依赖各种量表,缺乏统一的金标准。慢性炎症作为衰弱的病理生理机制之一,血常规炎性指标简单易获得,关于血常规炎性指标和衰弱之间的相关研究较少。目的探讨体检老年人血常规炎性指标和衰弱的相关性,分析衰弱的影响因素并构建衰弱发生风险的预测模型。方法选取2020年8月—2022年9月于首都医科大学附属北京友谊医院医疗保健中心行健康体检的老年人。收集研究对象的一般资料、体检实验室检查数据,并采用FRAIL量表评估衰弱。采用单因素及多因素Logistic回归分析探讨衰弱的影响因素并建立列线图预测模型,采用Bootstrap进行模型内部验证。使用受试者工作特征(ROC)曲线、Hosmer-Lemeshow校准曲线和临床决策曲线分析(DCA)评价预测模型的区分度、校准度及预测模型的临床有效性。结果共纳入554例老年人,其中衰弱/衰弱前期213例(38.4%)。多因素Logistic回归分析结果显示,年龄校正的查尔森合并症指数(ACCI)(OR=1.42,95%CI=1.21~1.66)、简易营养筛查量表(MNA-SF)评分(OR=0.71,95%CI=0.61~0.83)、血红蛋白与红细胞体积分布宽度比值(HRR)(OR=0.44,95%CI=0.23~0.86)及多重用药(OR=0.54,95%CI=0.36~0.81)是老年人衰弱/衰弱前期的独立影响因素(P0.05);DCA显示当患者的阈值概率为0.15~0.95时,使用列线图模型预测衰弱发生风险更有益。结论共病、多重用药、营养不良及HRR是老年人衰弱/衰弱前期的影响因素,构建的预测模型具有良好的区分度、一致性与临床实用性,可为衰弱/衰弱前期早期筛查提供指导。

关键词：衰弱炎性指标危险因素列线图预测模型 Logistic回归

大麻二酚对转化生长因子β1诱导肝星状细胞活化和肝纤维化的作用

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中国组织工程研究 2025年第23期29卷 4965-4974页

作者：王联谢娜赵珮伶陈浩李芏酉王豫萍贵州医科大学附属医院临床检验中心贵州省贵阳市550003 贵州医科大学医学检验学院临床微生物学及免疫学教研室贵州省贵阳市550004

背景:大麻二酚具有抗炎、抗氧化等药理学作用,并且不具有精神活性,在肝脏疾病中的研究日渐增加,但其对肝星状细胞转化生长因子β1/Smad信号转导通路的作用尚未明确。目的:探讨大麻二酚对肝星状细胞中转化生长因子β1/Smad信号转导通路... 详细信息

背景:大麻二酚具有抗炎、抗氧化等药理学作用,并且不具有精神活性,在肝脏疾病中的研究日渐增加,但其对肝星状细胞转化生长因子β1/Smad信号转导通路的作用尚未明确。目的:探讨大麻二酚对肝星状细胞中转化生长因子β1/Smad信号转导通路的影响,研究其抗肝纤维化的可能机制。方法:(1)体外实验:选取大鼠肝星状细胞株(HSC-T6),分6组培养:对照组常规培养24 h,单纯药物组加入大麻二酚培养24 h,造模组加入转化生长因子β1培养24 h,造模+低剂量药物组、造模+高剂量药物组、造模+阳性对照组均加入转化生长因子β1培养24 h后分别加入1,5μmol/L大麻二酚或水飞蓟素培养24 h。培养结束后,检测各组细胞α-平滑肌肌动蛋白与Ⅰ型胶原mRNA表达、白细胞介素1β与肿瘤坏死因子α水平及Ⅰ型胶原、转化生长因子β1/Smad信号转导通路蛋白表达。(2)动物体内实验:将C57BL/6J小鼠随机分为5组,每组8只:假手术组不造模,造模组、造模+低剂量药物组、造模+高剂量药物组、造模+阳性对照组通过胆管结扎法建立肝纤维化模型,造模3周后分别腹腔注射4,8 mg/kg大麻二酚或水飞蓟素,1次/d,连续给药7 d。给药结束后,检测各组小鼠肝功能、肝脏病理形态及α-平滑肌肌动蛋白、Ⅰ型胶原、转化生长因子β1/Smad信号转导通路相关蛋白表达。结果与结论:(1)体外实验:与对照组比较,造模组HSC-T6细胞α-平滑肌肌动蛋白与Ⅰ型胶原mRNA表达、白细胞介素1β与肿瘤坏死因子α水平以及Ⅰ型胶原、转化生长因子β1、p-Smad2/3蛋白表达均升高(P<0.05),Smad7蛋白表达降低(P<0.05);两种剂量大麻二酚处理可改善转化生长因子β1诱导的HSC-T6细胞上述指标的变化,并且以造模+高剂量药物组改善作用更明显;(2)体内实验:与假手术组比较,模型组小鼠血清丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶活性升高(P<0.05),肝组织中炎性细胞浸润及胶原含量增加(P<0.05),转化生长因子β1/Smad信号转导通路被激活,α-平滑肌肌动蛋白、Ⅰ型胶原蛋白表达升高(P<0.05);两种剂量大麻二酚干预可减轻造模小鼠上述指标的变化,并且以造模+高剂量药物组效果更明显;(3)结果表明,大麻二酚通过抑制肝星状细胞转化生长因子β1/Smad信号传导通路的激活抑制肝纤维化。

关键词：大麻二酚肝星状细胞肝纤维化信号转导通路转化生长因子β1/Smad HSC-T6细胞

12例非结核分枝杆菌性脊柱炎手术治疗患者临床特征及治疗转归

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中国防痨杂志 2025年第1期47卷 87-95页

作者：范俊王恒兰汀隆董伟杰唐恺李元严广璇徐尚胜康志刚秦世炳首都医科大学附属北京胸科医院骨科/北京骨和关节结核治疗中心北京101149

目的:分析非结核分枝杆菌(non-tuberculous mycobacterial,NTM)性脊柱炎手术治疗患者临床特征,以提高临床诊治水平。方法:采用回顾性研究方法,参照入组标准收集并分析2023年1月至2024年9月首都医科大学附属北京胸科医院、青海省第四人... 详细信息

目的:分析非结核分枝杆菌(non-tuberculous mycobacterial,NTM)性脊柱炎手术治疗患者临床特征,以提高临床诊治水平。方法:采用回顾性研究方法,参照入组标准收集并分析2023年1月至2024年9月首都医科大学附属北京胸科医院、青海省第四人民医院、哈尔滨医科大学附属哈尔滨市胸科医院骨科收治的12例经手术治疗的NTM性脊柱炎患者临床资料,包括患者人口学特征、临床症状及体征、病变部位、入院前诊断及治疗、入院后实验室检查、影像学检查、药物治疗方案、手术治疗方式及预后和随访情况。结果:12例NTM性脊柱炎患者均有1种或多种基础疾病或致免疫力低下的疾病;从发病到确诊的病程范围为12~24个月,其中,外院行抗结核治疗1年及以上者8例、6~9个月者4例。3例患者行MGIT 960液体培养,仅1例患者后续行TB-DNA检测;5例患者行NGS检测;2例患者行病理DNA诊断;2例患者行NGS+病理DNA定性。最终菌种鉴定到8种NTM,以鸟分枝杆菌复合群、胞内分枝杆菌和脓肿分枝杆菌复合群为主。术前抗NTM治疗6周者7例,8周者4例,仅1例合并肺部感染者治疗4周。4例首次手术患者,其中3例行单纯后路手术、1例因骨质破坏严重行单纯前路手术;8例再次手术患者,其中5例行前后路联合手术、1例行单纯前路手术、2例行窦道切除术,但有3例术后行3期手术或单纯窦道切除术。术后继续术前抗NTM方案治疗及康复训练8~12个月,随访2年后8例痊愈、4例有窦道或残腔(其中1例经7次手术后放弃治疗)。结论:NTM性脊柱炎多有明确职业接触史,感染菌种丰富,多因缺乏菌种鉴定而导致长期误诊误治,病程迁延,病理和分子生物学检测可明确诊断。手术治疗是病程迁延、脊柱损害严重患者的主要治疗手段,治愈率约为70%,再手术风险高,故应术前明确致病菌、精准诊断,并及时进行足量且有针对性的抗NTM治疗,以降低患者术后发生窦道及脓肿加重的风险,保证术后良好结局。

关键词：脊柱炎非典型性细菌分枝杆菌属疾病特征治疗结果

木犀草素改善脊髓损伤大鼠血清诱导的心肌细胞死亡

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中国组织工程研究 2025年第1期29卷 38-43页

作者：张稳稳徐梦如田园张立飞师姝王宁原媛王丽郝海虎山西中医药大学第一临床学院山西省晋中市030600 山西医科大学第三医院山西白求恩医院山西医学科学院骨科山西省太原市030000 山西医科大学基础医学研究中心山西省晋中市030600 山西医科大学基础医学院病理教研室山西省晋中市030600

背景:脊髓损伤导致的心功能不全是脊髓损伤患者死亡的重要原因,但具体机制并不清楚。因此,揭示脊髓损伤患者出现心功能不全的机制对于提高患者的生存质量和生存率有重要意义。目的:探讨木犀草素改善脊髓损伤大鼠血清诱导心肌细胞死亡的... 详细信息

背景:脊髓损伤导致的心功能不全是脊髓损伤患者死亡的重要原因,但具体机制并不清楚。因此,揭示脊髓损伤患者出现心功能不全的机制对于提高患者的生存质量和生存率有重要意义。目的:探讨木犀草素改善脊髓损伤大鼠血清诱导心肌细胞死亡的作用机制。方法:使用Allen’s冲击仪损伤雄性SD大鼠脊椎T9-T11,进行脊髓损伤造模,设置假手术组作为对照,取各组大鼠血清。将H9c2细胞分为空白对照组、假手术大鼠血清组、脊髓损伤大鼠血清组以及木犀草素预处理组,空白对照组为普通培养基培养,假手术大鼠血清组使用含体积分数10%假手术大鼠血清的培养基培养,脊髓损伤大鼠血清组使用含体积分数10%脊髓损伤大鼠血清的培养基培养,木犀草素预处理组预先使用含有终浓度为20μmol/L木犀草素的培养基培养心肌细胞4 h,之后更换含体积分数10%脊髓损伤大鼠血清的培养基培养,培养24 h后使用CCK-8法检测各组H9c2心肌细胞的存活率,采用Western blot检测各组H9c2心肌细胞自噬相关蛋白LC3及p62的蛋白表达。结果与结论:与空白对照组相比,假手术大鼠血清组细胞存活率无明显改变(P>0.05);与假手术大鼠血清组相比,脊髓损伤大鼠血清组细胞存活率显著降低(P<0.01),LC3蛋白表达显著降低(P<0.05),p62蛋白表达显著升高(P<0.05);与脊髓损伤大鼠血清组相比,木犀草素预处理组细胞存活率明显回升(P<0.0001),LC3蛋白表达显著升高(P<0.05),p62蛋白表达显著降低(P<0.05)。结果表明:木犀草素可能通过促进自噬进而改善脊髓损伤大鼠血清诱导的心肌细胞死亡。

关键词：脊髓损伤血清 H9c2细胞自噬木犀草素心功能不全

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国际多中心COLOR Ⅳ研究的质量控制

中华外科杂志 2025年第1期63卷 68-71页

作者：姚宏伟魏鹏宇高加勒吴偲舒文龙孟聪赵翰铮宋建宁吴国聪张忠涛首都医科大学附属北京友谊医院普通外科国家消化系统疾病临床医学研究中心消化健康全国重点实验室首都医科大学结直肠肿瘤临床诊疗与研究中心北京

结直肠癌是常见的恶性肿瘤之一。2022年我国结直肠癌新发病例和死亡病例分别约为59.2万例、30.9万例, 其发病率和病死率分别居癌症谱的第2位、第5位[1, 2]。目前, 外科手术仍是治疗结直肠癌的主要手段。基于循证医学证据与临床实践经验,...

结直肠癌是常见的恶性肿瘤之一。2022年我国结直肠癌新发病例和死亡病例分别约为59.2万例、30.9万例, 其发病率和病死率分别居癌症谱的第2位、第5位[1, 2]。目前, 外科手术仍是治疗结直肠癌的主要手段。基于循证医学证据与临床实践经验, 结直肠癌手术仍在持续改进。在广大结直肠外科医师不断探索的道路上, 高质量的临床研究起到了关键的推动作用。

关键词：