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儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤的影像表现及病理分析

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中国肿瘤临床 2024年第1期51卷 31-35页

作者：吴朔春孙雪峰杨梅仪晓立陶然邹继珍首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京市100020 首都儿科研究所附属儿童医院病理科北京市100020

目的:分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的超声、CT及MRI影像学表现,以提高对该病的认识水平。方法:回顾性收集2009年12月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院经手术及病理证实... 详细信息

目的:分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的超声、CT及MRI影像学表现,以提高对该病的认识水平。方法:回顾性收集2009年12月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院经手术及病理证实的11例儿童UESL,分析所有患儿的超声、CT及MRI影像表现,总结其影像学特点。结果:病灶均为单发,肿块最大径11.5~19.8 cm。CT平扫显示所有病灶边缘较清楚、其内呈不均匀低密度,内可见厚薄不均的分隔;囊性密度区边缘或分隔周围可见少许片絮样软组织密度影。6例超声图像均提示实性占位,表现为混合回声的实性包块内可见大小不等的无回声区。3例MRI表现为边界清楚肿块影,T1WI呈不均匀混杂低信号,病灶内可见高信号区;T2WI呈混合高信号区和条状低信号区。9例病灶增强扫描动脉期均以边缘强化为主,8例可见迂曲增粗血管影;延迟期病灶呈持续不均匀强化,边缘持续强化,且从外围向中心充盈,强化范围增大,8例延迟期可见假包膜。结论:儿童UESL影像学表现有一定特征性,了解其影像特点并结合临床特征,有助于早期诊断。

关键词：未分化胚胎性肉瘤肝脏儿童诊断电子计算机断层扫描磁共振成像超声检查

体外膜肺氧合在先天性膈疝治疗中的应用及进展

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中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 367-372页

作者：孟楚怡马立霜首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科北京100020

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是新生儿使用体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)的最常见适应证,CDH患儿生后因严重的肺发育不良和肺动脉高压出现难治性呼吸循环衰竭,可通过ECMO维持呼吸循环功... 详细信息

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是新生儿使用体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)的最常见适应证,CDH患儿生后因严重的肺发育不良和肺动脉高压出现难治性呼吸循环衰竭,可通过ECMO维持呼吸循环功能保障患儿生命。尽管近年来已有大量回顾性研究提出使用ECMO的指征及经验,但是其生存益处与弊端仍存在争议,ECMO对CDH患儿生存率有一定的改善但引发的远期出血并发症风险较大,且缺乏多中心随机对照研究。随着CDH呼吸机支持治疗水平的提高、肺动脉高压靶向药物联合治疗的应用,各医疗中心对ECMO的使用也越来越谨慎。目前ECMO多数情况下在部分重症CDH患儿中应用,且各中心实践标准并不完全一致。现总结目前ECMO在CDH应用的临床指征、插管方式、手术修补时机及禁忌证、预后等相关标准及争议点,对ECMO的相关研究进展进行综述。

关键词：疝,横膈,先天性体外膜肺氧合适应证

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儿童重症监护病房罕见病收治现状分析

中华儿科杂志 2024年第10期62卷 989-994页

作者：王盼刘颖超钱素云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京

目的分析儿童重症监护病房(PICU)中罕见病患儿收治情况, 了解其病种和人群分布、临床特点、孤儿药使用情况等。方法回顾性病例总结。收集2020年1月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院PICU收治的符合"中国第一批罕见病目录"明确... 详细信息

目的分析儿童重症监护病房(PICU)中罕见病患儿收治情况, 了解其病种和人群分布、临床特点、孤儿药使用情况等。方法回顾性病例总结。收集2020年1月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院PICU收治的符合"中国第一批罕见病目录"明确诊断的105例29日龄～<18岁患儿的一般资料、辅助检查、治疗情况等。按年龄分为婴儿期29日龄至<1岁、幼儿期1～<3岁、学龄前期3～<7岁、学龄期7～<13岁、青春期13～<18岁。采用χ2检验比较各罕见病病种的性别分布差异。结果共纳入符合诊断标准的患儿105例, 130例次, 占PICU住院患儿总例次的4.7%(130/2 754), 入住PICU年龄为5.3(0.8, 9.5)岁, 其中男81例次, 女49例次。收治较多的前3类疾病为内分泌、营养和代谢疾病(37例次), 神经系统疾病(32例次), 先天性畸形、变形和染色体异常疾病(17例次)。收治最多的前5位罕见病为甲基丙二酸血症(14例次)、线粒体脑肌病(14例次)、非典型溶血尿毒综合征(12例次)、自身免疫性脑炎(12例次)、特发性心肌病(9例次)。不同年龄组患儿常见罕见病不同, 其中婴儿期以非典型溶血尿毒综合征最多见(6例)。线粒体脑肌病患儿性别差异无统计学意义[13.6%(11/81)比6.1%(3/49), χ2=1.77, P=0.184]。呼吸衰竭(36例次)为罕见病患儿入住PICU最主要原因, 共95例次患儿使用机械通气, 39例次患儿在PICU住院期间进行多学科协同诊疗。仅6例在PICU住院期间应用孤儿药治疗。结论罕见病在PICU中并不罕见, 以内分泌、营养和代谢疾病、神经系统疾病、先天性畸形、变形和染色体异常疾病常见, 其中甲基丙二酸血症、线粒体脑肌病、非典型溶血尿毒综合征、自身免疫性脑炎收治较多。许多患儿病情复杂, 治疗难度大, 需多学科协作, PICU罕见病患儿中孤儿药使用率有待提高。

关键词：儿童少见病重症监护病房, 儿科

急性病毒感染相关性脑病的临床和免疫学特征研究

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中华实用儿科临床杂志 2024年第4期39卷 298-302页

作者：张建昭马才惠孙静李冬青刘钊苗硕焦辉杨健首都儿科研究所附属儿童医院神经内科北京100020

目的分析急性病毒感染相关性脑病患儿的临床特征和免疫学特征。方法病例对照研究。回顾性分析2020年1月至2023年1月在首都儿科研究所附属儿童医院住院期间诊断为急性病毒感染相关性脑病患儿的临床资料。根据末次随访改良Rankin量表(mRS... 详细信息

目的分析急性病毒感染相关性脑病患儿的临床特征和免疫学特征。方法病例对照研究。回顾性分析2020年1月至2023年1月在首都儿科研究所附属儿童医院住院期间诊断为急性病毒感染相关性脑病患儿的临床资料。根据末次随访改良Rankin量表(mRS)评分分为预后良好组(mRS评分≤2分)与预后不良组(mRS评分>2分),分析不同预后患儿的临床和免疫学特征差异。采用二元Logistic回归分析预后不良的危险因素。结果共纳入急性病毒感染相关性脑病患儿28例。年龄4月龄至11岁。男16例(57%),女12例(43%)。前驱感染的病毒中,新型冠状病毒16例、甲型流感病毒8例、乙型流感病毒3例、诺如病毒1例。其中,急性坏死性脑病21例、急性脑病伴双向发作及后期弥散降低4例、伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑病综合征2例、出血性休克伴脑病综合征1例。首发症状中,意识障碍24例(85.7%)、癫痫发作23例(82.1%)、言语障碍17例(60.7%)、不自主运动11例(39.3%)、精神行为异常10例(35.7%)。头颅磁共振成像病变部位提示丘脑17例、脑干10例、基底核9例、小脑半球8例和胼胝体4例。末次随访评估mRS评分>2分17例,mRS评分≤2分11例。单因素分析发现,预后不良组意识障碍、癫痫丛集性发作、脑干病变、血清T细胞绝对数、脑脊液蛋白、脑脊液细胞因子[白细胞介素(IL)-1β、IL-6和IL-8]高于预后良好组。多因素Logistic回归分析提示,脑干病变、脑脊液IL-1β和T细胞绝对数是预后不良的独立危险因素。结论脑干病变、脑脊液IL-1β和T细胞绝对数等对急性病毒感染相关性脑病的预后有预测价值。病情越重,T细胞绝对数越低,部分脑脊液细胞因子越高。

关键词：儿童脑病病毒免疫

脓毒性休克患儿呼吸道病毒感染情况及其对临床结局的影响

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 211-217页

作者：刘刚张晨美李莺孙俊怡成怡冰陈宇萍王志华任宏刘春峰靳有鹏陈森王晓敏许峰徐香芝朱秋皎王向蝶刘鑫惠刘月胡杨王伟艾奇党红星高恒妙樊超男钱素云国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045 浙江大学医学院附属儿童医院重症医学科杭州310003 苏州大学附属儿童医院重症医学科苏州215025 重庆医科大学附属儿童医院重症医学科重庆400014 河南省儿童医院重症医学科郑州450018 保定市儿童医院重症医学科保定071051 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心重症医学科上海200127 中国医科大学附属盛京医院儿童重症监护病房沈阳110004 山东第一医科大学附属省立医院儿童重症医学科济南250021 天津市儿童医院重症医学科天津300074 天津市儿童医院血液科天津300074

目的了解儿童重症监护病房(PICU)内脓毒性休克患儿常见呼吸道病毒的感染情况及其对临床结局及预后的影响。方法收集2018年1月至2021年12月中国10家医院PICU中脓毒性休克患儿的临床和诊疗相关数据进行回顾性分析。按休克发生在新型冠状... 详细信息

目的了解儿童重症监护病房(PICU)内脓毒性休克患儿常见呼吸道病毒的感染情况及其对临床结局及预后的影响。方法收集2018年1月至2021年12月中国10家医院PICU中脓毒性休克患儿的临床和诊疗相关数据进行回顾性分析。按休克发生在新型冠状病毒感染疫情前后分为疫情前和疫情后两组,对比分析两组患儿临床特征以及呼吸道病毒构成变化;以年龄、恶性肿瘤基础病、细菌、真菌、其他病毒为匹配因素,利用1∶1倾向性评分匹配方法分为呼吸道病毒组和无呼吸道病毒组,比较两组患儿临床特征及诊治差异。组间比较采用两独立样本t检验、Mann-Whitney U检验和χ^(2)检验,利用Logistic回归分析呼吸道病毒感染和部分临床结局的相关性。结果共纳入脓毒性休克患儿1247例,年龄37(11,105)月龄,其中男748例。疫情前组530例,疫情后组717例,呼吸道病毒阳性率分别为14.9%(79例)和9.8%(70例)。疫情前、后两组脓毒性休克季节分布比例秋、冬季分别为28.9%(153/530)、30.3%(161/530)和25.9%(185/717)、28.3%(203/717),对应的呼吸道病毒阳性率分别为19.6%(30/153)、21.1%(34/161)和15.7%(29/185)、15.3%(31/203)。疫情后组流感病毒和腺病毒阳性率均低于疫情前组[2.1%(15/717)比7.5%(40/530)、0.7%(5/717)比3.2%(17/530),χ^(2)=21.51、11.08,均P儿童群体相关脓毒性休克的临床结局。

关键词：休克,脓毒性微生物学病毒重症监护病房儿童

19例一穴肛畸形患儿术后排便排尿功能预后及生存质量报告

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中华小儿外科杂志 2024年第6期45卷 504-510页

作者：李冠潼刘兆州张雅楠李樱子陈永卫郭卫红黄金狮首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

目的评估一穴肛畸形患儿术后的排便排尿功能预后及生存质量(quality of life,QOL)。方法回顾性分析2009年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科收治且获得规律随访的19例"一穴肛畸形"患儿的临床资料。对于年龄8.5分... 详细信息

目的评估一穴肛畸形患儿术后的排便排尿功能预后及生存质量(quality of life,QOL)。方法回顾性分析2009年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科收治且获得规律随访的19例"一穴肛畸形"患儿的临床资料。对于年龄8.5分提示排尿功能异常。选用儿童QOL普适性核心量表PedsQLTM4.0中文版对本研究随访时年龄>2岁患儿的QOL进行评估。通过Spearman相关分析探索Rintala评分量表、DVAISS评分量表得分与QOL量表得分的相关性。结果19例患儿于关瘘后随访7~136个月,平均随访61.5个月。1例患儿因直肠黏膜脱垂再次手术,1例患儿因肠梗阻再次手术。在本研究年龄2岁的16例患儿儿童生存质量普适性核心量表PedsQLTM4.0中文版家长报告表得分为(83.5±11.6)分。Rintala评分量表得分与QOL量表得分存在正相关关系(r=0.64,P=0.018);DVAISS评分量表得分与QOL量表得分存在负相关关系(r=0.66,P=0.014)。结论多数一穴肛畸形患儿术后排便功能与排尿功能预后较好,但共同管长度≥3 cm的患儿预后较差。排便或排尿功能较差会对患儿的QOL评分产生负面影响。针对一穴肛患儿应建立完善的多学科随访模式。

关键词：肛门直肠畸形泄殖腔畸形预后

特殊健康状态儿童预防接种建议及随访情况分析

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中华健康管理学杂志 2024年第8期18卷 576-580页

作者：纪文静杨炯贤沈瑞云马扬胡慧敏李越钱月毛华伟梁爱民国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院保健中心北京100045 首都医科大学附属北京同仁医院儿科北京100730 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院免疫科北京100045

目的分析特殊健康状态儿童的预防接种建议及随访情况。方法本研究为回顾性队列研究,连续选取2020年8月至2023年2月于北京儿童医院特殊健康状态儿童预防接种咨询门诊就诊并经评估后给予免疫规划建议的509例儿童,收集其一般资料、特殊健... 详细信息

目的分析特殊健康状态儿童的预防接种建议及随访情况。方法本研究为回顾性队列研究,连续选取2020年8月至2023年2月于北京儿童医院特殊健康状态儿童预防接种咨询门诊就诊并经评估后给予免疫规划建议的509例儿童,收集其一般资料、特殊健康状态情况、疫苗接种建议及实施情况、接种后疑似预防接种异常反应(AEFI)发生情况及结局,评估特殊健康状态儿童的预防接种情况及安全性。结果纳入分析的509例儿童中,特殊健康状态以心血管系统疾病最多(103例),其次是神经系统疾病(88例)和新生儿期问题(82例);经综合评估及多学科协作,建议可按程序接种/补种疫苗、可接种部分疫苗/暂缓接种部分疫苗、暂缓接种疫苗的儿童分别为399例(78.4%)、63例(12.4%)和47例(9.2%);实际接种疫苗儿童共449例(88.2%),出现AEFI者49例,其中45例为一般反应。结论多数特殊健康状态儿童可以接种疫苗,整体依从性及安全性较高,多学科协作的个体化免疫接种评估模式有助于特殊健康状态儿童免疫规划的完成。

关键词：儿童特殊健康状态疫苗预防接种多学科协作

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3月龄以下百日咳住院患儿临床特征分析

中华医学杂志 2024年第16期104卷 1422-1425页

作者：康利民米荣崔小岱伏瑾王文鹏李莉李铁耕王晓颖肖飞侯新琳首都儿科研究所附属儿童医院新生儿科，北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院中心实验室，北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院流行病学室，北京100020 北京大学第一医院儿科，北京100034

回顾性收集2011年3月至2023年2月首都儿科研究所附属儿童医院270例住院百日咳患儿的人口学及临床资料,其中男151例,女119例;发病年龄为10 d至11岁。270例住院患儿按照起病年龄分为两组,<3月龄(143例),≥3月龄(127例)。<3月龄组患儿重症... 详细信息

回顾性收集2011年3月至2023年2月首都儿科研究所附属儿童医院270例住院百日咳患儿的人口学及临床资料,其中男151例,女119例;发病年龄为10 d至11岁。270例住院患儿按照起病年龄分为两组,<3月龄(143例),≥3月龄(127例)。<3月龄组患儿重症肺炎和重症百日咳发生率分别为21.0%和38.5%,均高于≥3月龄组的7.9%和11.0%(均P<0.05);<3月龄组痉挛性咳嗽、咳嗽后呕吐、阵发性青紫、呼吸暂停和咳嗽后心率下降的发生率分别为86.7%、25.2%、38.5%、7.0%和16.8%,均高于≥3月龄组的76.4%、10.2%、15.7%、1.6%和1.6%(均P<0.05);<3月龄组合并低氧血症和呼吸衰竭的比例分别为36.4%和16.8%,均高于≥3月龄组的10.2%和7.1%(均P<0.05)。3月龄以下百日咳患儿更易发生咳嗽后呕吐、阵发性青紫、呼吸暂停、低氧血症、呼吸衰竭、咳嗽后心率下降、合并重症肺炎,更易进展为重症百日咳。

关键词：百日咳儿童临床特征横断面研究

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儿童切除乳房肿物的临床特点及预后分析

临床小儿外科杂志 2024年第5期23卷 458-463页

作者：严佳虞彭春辉成海燕王燕妮陈巍彭芸王焕民陈亚军国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科，北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科，北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院烧伤整形外科，北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像科，北京100045

目的探讨儿童切除乳房肿物的临床特点及预后。方法回顾性收集2010年1月至2021年5月于首都医科大学附属北京儿童医院行乳房手术并经病理检查确诊为乳房肿物的34例患儿临床资料,分析女性患儿(n=28)与男性患儿(n=6)的一般情况、病理特征和... 详细信息

目的探讨儿童切除乳房肿物的临床特点及预后。方法回顾性收集2010年1月至2021年5月于首都医科大学附属北京儿童医院行乳房手术并经病理检查确诊为乳房肿物的34例患儿临床资料,分析女性患儿(n=28)与男性患儿(n=6)的一般情况、病理特征和影像学特点,并通过收集门诊复查资料或电话的形式随访预后。结果女性患儿就诊年龄(12.1±2.0)岁,以可触及乳房肿块(28/28,100%)和外观异常(6/28,21.4%)为主要症状,出现症状时间为3.00(0.25~60.00)个月,术前检查主要为超声检查(27/28,96.4%)和胸部CT(13/28,46.4%)。女性患儿均行乳房肿物切除术,主要入路为乳房边缘弧形切口(10/28,35.7%)和乳晕弧形切口(9/28,32.1%);切除的肿物均为良性,主要为纤维腺瘤(23/28,82.1%),术前超声检查诊断纤维腺瘤的灵敏度为90.9%(20/22)。男性患儿就诊年龄(4.5±4.2)岁,主要症状为可触及乳房肿块(6/6,100%)和外观异常(2/6,33.3%);4例良性肿瘤行乳房肿物切除术,1例分泌性乳腺癌和1例胸壁滑膜肉瘤分别行乳腺癌局部扩大切除术和胸壁肿瘤切除术。共29例(29/34,85.3%)患儿获得随访,女24例、男5例。女性患儿中,20例为纤维腺瘤,其中2例复发(2/20,10%),1例(1/20,5.0%)残留,1例(1/20,5.0%)对侧乳房出现肿物;其余4例女性乳房肿物患儿预后良好。5例男性乳房肿物患儿中,男性胸壁滑膜肉瘤术后接受放化疗,目前恢复良好;其余4例均预后良好。结论女性患儿乳房肿物以纤维腺瘤为主,超声检查能辅助术前诊断,但需警惕残留、复发;男性患儿乳房肿物的发病年龄相对较小,需考虑恶性肿瘤可能。儿童乳房肿物完整切除预后良好。

关键词：乳房肿物病理类型预后外科手术儿童