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脓疱病儿童A族链球菌 emm分型、毒力基因及菌株分离部位相关性研究

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中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 59-64页

作者：禹定乐梁云梅卢清华纪丽丽常贺生张霞刘小荣马琳郑跃杰杨永弘深圳市儿童医院呼吸科深圳518038 首都医科大学附属北京朝阳医院儿科北京100020 国家儿科医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所微生物研究室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肾内科北京100045

目的探讨A族链球菌(GAS)emm基因型、毒力基因及菌株分离部位之间的关系。方法回顾性研究。采集2006年至2008年就诊首都医科大学附属北京儿童医院的脓疱病患儿标本进行GAS分离鉴定, 从16例脓疱病患儿中共分离出24株GAS菌株, 其中7对菌株... 详细信息

目的探讨A族链球菌(GAS)emm基因型、毒力基因及菌株分离部位之间的关系。方法回顾性研究。采集2006年至2008年就诊首都医科大学附属北京儿童医院的脓疱病患儿标本进行GAS分离鉴定, 从16例脓疱病患儿中共分离出24株GAS菌株, 其中7对菌株分别分离自7例患儿的咽喉和皮肤, 1对菌株分离自1例患儿的外阴和皮肤, 其余8株GAS分离自8例患儿的皮肤脓液样本。应用聚合酶链反应方法检测emm基因型及携带13种毒力基因(speA、speB、speC、speF、speG、speH、speI、speJ、speK、speL、speM、smeZ和ssa)情况, 对GAS菌株emm基因型、毒力基因及分离部位的关系进行分析。结果本研究检测出4种emm基因型[emm1.0(15/24)、emm12.0(4/24)、emm22.0(2/24)、emm160.0(1/24)]及1种亚基因型[emm12.19(2/24)]。13种毒力基因speA、speB、speC、speF、speG、speH、speI、speJ、speK、speL、speM、smeZ及ssa的携带率分别为58.3%、100%、91.7%、100%、50.0%、12.5%、54.2%、66.7%、16.7%、25.0%、12.5%、100%和91.7%。所有菌株均携带5~11种毒力基因, 并全部携带speB、speF及smeZ。在不同emm基因型的菌株中, speA与speJ的携带率比较, 差异均有统计学意义(均P0.05)。结论脓疱病儿童GAS的毒力基因分布与emm基因型密切相关, 但与分离部位无关。

关键词：脓疱病 A族链球菌 emm基因分型毒力基因超抗原

π型截骨术后辅助头盔治疗与颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭的疗效比较

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临床小儿外科杂志 2024年第2期23卷 113-118页

作者：张迪葛明马文平李大鹏郑铁华国家儿童医学中心（北京）首都医科大学附属北京儿童医院神经外科，北京100045 国家儿童医学中心（北京）首都医科大学附属北京儿童医院麻醉科，北京100045

目的对比π型截骨术后辅助头盔治疗与颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭的围手术期风险因素及术后疗效,探讨两种治疗方法的优劣,为婴幼儿非综合征型矢状缝早闭个体化治疗方案的选择提供参考。方法回顾性分析2018年5月至2023年5... 详细信息

目的对比π型截骨术后辅助头盔治疗与颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭的围手术期风险因素及术后疗效,探讨两种治疗方法的优劣,为婴幼儿非综合征型矢状缝早闭个体化治疗方案的选择提供参考。方法回顾性分析2018年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的非综合征型矢状缝早闭婴幼儿临床资料,根据治疗方法分为π型截骨术后辅助头盔治疗组和颅骨重建术治疗组,对两组患儿围手术期数据以及术前、术后随访期间头颅指数和颅腔容积进行统计学分析。结果π型截骨术后辅助头盔治疗组11例,男8例、女3例;颅骨重建术组6例,男4例、女2例。π型截骨术后辅助头盔治疗组与颅骨重建术治疗组患儿术前、术后随访期间头颅指数以及术前颅腔容积分别为:术前头颅指数(0.72±0.06)比(0.67±0.04),术后随访期间头颅指数(0.77±0.06)比(0.73±0.01),术前颅腔容积(753.54±94.25)mL比(812.02±79.89)mL,以上差异均无统计学意义(P>0.05)。而年龄[(8.23±2.10)个月比(14.57±5.54)个月]、手术时长[(2.24±0.22)h比(5.00±0.52)h]、术中出血量[70.0(57.5,122.5)mL比120.0(100.0,127.5)mL]、住院费用[31355.0(27595.0,37554.0)元比116414.5(98185.3,124383.5)元]以及术后随访颅腔容积[(823.72±93.94)mL比(956.54±149.31)mL]比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论π型截骨术后辅助头盔治疗和颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭,均能改善患儿头颅指数和颅腔容积;π型截骨术后辅助头盔治疗手术时间短、术中出血少、治疗费用低,而颅骨重建术对于患儿术后颅腔容积的扩大更具优势。

关键词：颅缝早闭矢状缝早闭外科手术颅骨切除术治疗结果婴儿儿童

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重症婴儿肉毒中毒8例临床特点和预后分析

中华儿科杂志 2024年第3期62卷 218-222页

作者：王丽娟李科纯钱素云高恒妙刘珺李峥贾鑫磊樊超男王荃首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

目的总结儿童重症监护病房(PICU)重症婴儿肉毒中毒的临床特点及预后,评估抗毒素的治疗效果。方法回顾性分析2019年10月至2023年8月北京儿童医院PICU收治的8例送检粪标本进行实验室检查确诊为重症婴儿肉毒中毒患儿的临床资料。总结患儿... 详细信息

目的总结儿童重症监护病房(PICU)重症婴儿肉毒中毒的临床特点及预后,评估抗毒素的治疗效果。方法回顾性分析2019年10月至2023年8月北京儿童医院PICU收治的8例送检粪标本进行实验室检查确诊为重症婴儿肉毒中毒患儿的临床资料。总结患儿基本信息、临床表现、实验室检查、治疗及预后等资料。结果8例实验室确诊的婴儿肉毒中毒患儿均为男婴,年龄为6.0(3.3,6.8)月龄。3例患儿来自内蒙古自治区,2例来自河北省,北京市、山东省、新疆维吾尔自治区各1例。所有患儿均既往体健,其中4例患儿发病前母亲或患儿有摄入蜂蜜及其制品或密封腌制食品的可能诱因,首发症状以纳奶差(4例)最常见,后出现呼吸浅促(7例)、肢体无力(7例)等。体征以双侧瞳孔散大(8例)、四肢肌力减低(8例)为相对典型改变。分型以B型为主(7例),余1例为A型。6例患儿应用抗毒素治疗,使用时间为24(19,49)d。7例需有创机械通气。所有患儿出院时均存活,随访时间为29 d至3年8个月,6例完全康复,2例新近出院患儿逐渐恢复中。结论对既往体健有可疑肉毒杆菌接触或摄入史,存在双侧瞳孔散大、肌无力但意识清楚等表现的患儿应尽早送检粪标本小鼠生物实验筛查。肉毒中毒B型多见,抗毒素治疗有效,总体预后良好。

关键词：肉毒中毒婴儿疾病特征肉毒抗毒素预后

儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤合并消化道穿孔的临床特征及预后

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中华医学杂志 2024年第27期104卷 2568-2571页

作者：杨雪良刘婷婷王晓曼吕传凯金玲杨菁黄爽张梦李楠严佳虞段彦龙国家医学儿童中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿童肿瘤国家临床重点专科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家医学儿童中心首都医科大学附属北京儿童医院急诊外科北京国家医学儿童中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京国家医学儿童中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京

总结儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(mB-NHL)合并消化道穿孔的临床特点和预后。回顾性分析2016年1月至2023年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的合并消化道穿孔的mB-NHL患儿的临床表现、实验室及影像学检查、治疗及转归。共纳入12例患... 详细信息

总结儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(mB-NHL)合并消化道穿孔的临床特点和预后。回顾性分析2016年1月至2023年6月首都医科大学附属北京儿童医院收治的合并消化道穿孔的mB-NHL患儿的临床表现、实验室及影像学检查、治疗及转归。共纳入12例患儿, 男11例, 女1例, 年龄0.8～16.0(7.5±5.4)岁。其中, 伯基特淋巴瘤10例, 高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)和弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)各1例。所有患儿均存在肠道受累, ***分期为Ⅲ～Ⅳ期, 11例患儿均存在腹腔巨大包块;7例患儿消化道穿孔时全腹立位X片提示膈下游离气体;11例患儿于化疗后出现消化道穿孔, 穿孔距离首次化疗时间为2.0～111.0(41.2±33.6)d;穿孔好发部位依次为回肠(6例)、胃壁(2例)、空肠(1例)、结肠(1例)、阑尾(1例)。8例患儿行手术治疗, 术后距离再次化疗的时间为7.0～45.0(17.6±12.0)d。1例化疗前穿孔患儿放弃治疗后死亡;余11例患儿予保守治疗或外科手术干预, 症状及感染控制后给予规律化疗, 随访时间6.0～82.0(45.0±26.1)个月, 均存活。

关键词：淋巴瘤, B细胞肠穿孔儿童预后

支气管插管与支气管封堵器对婴幼儿胸腔镜手术后转归影响的对比分析

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中华医学杂志 2024年第23期104卷 2154-2159页

作者：李泳鑫魏国陈刚李帆潘守东首都儿科研究所附属儿童医院麻醉科北京

目的比较支气管插管和支气管封堵器对婴幼儿胸腔镜手术后转归的影响。方法回顾性纳入2019年1月至2023年8月首都儿科研究所附属儿童医院择期行全身麻醉下单肺通气胸腔镜手术患儿387例, 其中男210例, 女177例, 年龄(17.5±8.3)个月。根据... 详细信息

目的比较支气管插管和支气管封堵器对婴幼儿胸腔镜手术后转归的影响。方法回顾性纳入2019年1月至2023年8月首都儿科研究所附属儿童医院择期行全身麻醉下单肺通气胸腔镜手术患儿387例, 其中男210例, 女177例, 年龄(17.5±8.3)个月。根据患儿术中单肺通气方式分为支气管插管组和支气管封堵器组, 并采用倾向性评分匹配最邻近匹配法匹配年龄因素, 最终支气管插管组纳入258例, 支气管封堵器组纳入129例。主要观察指标为两组患儿术后肺部并发症发生率。次要观察指标包括两组患儿术中低氧血症发生率、术毕氧合指数、术后拔除气管导管时间、术后住院时间和医疗费用等转归指标。结果支气管插管组和支气管封堵器组术后肺部并发症发生率分别为15.5%(40/258)和12.4%(16/129), 术中低氧血症发生率分别为20.2%(52/258)和16.3%(21/129), 术毕氧合指数[M(Q1, Q3)]分别为306(269, 323)和311(274, 336)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 术后拔除气管导管时间分别为(9.2±4.5)和(8.9±4.2)min, 术后住院时间分别为(5.5±0.6)和(5.5±0.5)d, 医疗费用分别为(3.4±0.6)和(3.5±0.6)万元, 差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论支气管插管和封堵器两种方式均可用于婴幼儿胸腔镜手术单肺通气, 不影响患儿术后转归。

关键词：儿童胸腔镜术后肺部并发症倾向性评分匹配

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危重患儿的脑功能监测

中华儿科杂志 2024年第3期62卷 286-288页

作者：王荃钱素云国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

危重患儿常伴脑功能障碍,可影响预后。对危重患儿开展多模态脑功能监测,有利于早期识别和及时干预脑功能障碍,并改善预后。本文重点介绍危重患儿常用的脑功能监测技术。

关键词：危重患儿脑功能监测早期识别脑功能障碍多模态改善预后及时干预

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糖原贮积症Ⅱ型诊断及特异性治疗研究现状

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 65-68页

作者：王盼刘颖超钱素云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。婴儿型患者常存在进行性心肌肥厚、肌无力, 最终死于心肺功能衰竭。该病主要通过酶学及基因学检测进行筛查及确诊。酶替代治疗为该病目前唯一获得批准的治疗方式, 可有效改善患... 详细信息

糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。婴儿型患者常存在进行性心肌肥厚、肌无力, 最终死于心肺功能衰竭。该病主要通过酶学及基因学检测进行筛查及确诊。酶替代治疗为该病目前唯一获得批准的治疗方式, 可有效改善患者受累器官功能, 提高生存率。基因疗法、底物减少疗法等也在进行基础或临床研究。现总结近年来国内外GSDⅡ的诊治研究现状, 重点对特异性治疗尤其酶替代治疗的疗效影响因素、给药方案、提高疗效方式等进行综述。

关键词：糖原贮积症Ⅱ型庞贝病酶替代治疗基因治疗重组人α-葡萄糖苷酶

北京市某儿童医院过敏性鼻炎儿童吸入性过敏原sIgE检测结果分析

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中华预防医学杂志 2024年第3期58卷 400-405页

作者：郭琪宋秦伟李具琼马丽娟首都儿科研究所附属儿童医院检验中心北京100020

目的:探讨过敏性鼻炎患儿过敏原流行特征,为患儿疾病诊治、过敏原回避及疾病管理提供依据。方法:采用横断面研究,回顾性收集首都儿科研究所附属儿童医院2020年1月至2021年12月就诊的8 741例过敏性鼻炎患儿的临床资料,根据学龄将患儿分... 详细信息

目的:探讨过敏性鼻炎患儿过敏原流行特征,为患儿疾病诊治、过敏原回避及疾病管理提供依据。方法:采用横断面研究,回顾性收集首都儿科研究所附属儿童医院2020年1月至2021年12月就诊的8 741例过敏性鼻炎患儿的临床资料,根据学龄将患儿分为幼儿组(1岁~≤3岁)、学龄前期组(3岁~≤6岁)、学龄组(6岁~≤12岁)、青少年组(12岁~≤18岁);根据季节分为春夏秋冬四组,分析患儿不同年龄、不同季节吸入性过敏原阳性率分布特征。利用ImmunoCAP系统进行血清sIgE检测。结果:吸入性过敏原阳性检出率由高到低依次为霉菌类(mx2)、艾蒿(w6)、杂草花粉类(wx5)、普通豚草(w1)、树木花粉类(tx5)、粉尘螨(d2)、户尘螨(d1)、动物皮毛类(ex1)、德国小蠊(i6)。在幼儿组、学龄前组、学龄组首位吸入性过敏原均为霉菌类(21.43%、39.99%、42.46%),在青少年组吸入性过敏原以艾蒿(45.45%)、粉尘螨(41.51%)和户尘螨(37.74%)为常见。除霉菌类外,随年龄增长,吸入性过敏原阳性检出率逐渐增高。男孩过敏原sIgE总体阳性率高于女孩(54.20% vs. 47.96%, χ^(2)=8923.000, P<0.001)。不同季节,动物皮毛类(24.77% vs. 18.26% vs. 17.10% vs. 12.39%, χ^(2)=31.469, P<0. 001)、杂草花粉类(20.18% vs. 28.62% vs. 39.96% vs. 12.53%, χ^(2)= 155.788, P<0. 001)、霉菌类(31.79% vs. 50.96% vs. 36.99 vs. 28.81, χ^(2)= 208.444, P<0.001)、树木花粉类(28.14% vs. 27.01% vs. 26.77% vs. 9.64%, χ^(2)= 60.613, P<0. 001)、艾蒿(26.57% vs. 34.39% vs. 52.11% vs. 25.35%, χ^(2)= 17.710, P<0. 001)阳性检出率组间比较差异具有统计学意义。秋季艾蒿阳性检出率最高(52.11%),春夏季霉菌类阳性检出率最高(31.79%,50.96%),冬季各吸入性过敏原sIgE阳性率均较低。结论:本研究2020-2021年就诊的过敏性鼻炎患儿,霉菌类是≤12岁患儿最重要的吸入性过敏原,艾蒿是青少年患者最重要的吸入性过敏原。不同性别、不同年龄、不同季节的过敏原种类和阳性率不同。

关键词：吸入性过敏原儿童特异性免疫球蛋白E 过敏性鼻炎

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青少年原发性自发性气胸治疗的研究进展

中华小儿外科杂志 2024年第7期45卷 652-656页

作者：宋子豪李佳颖于洁首都医科大学基础医学院儿科学系北京100069 首都医科大学附属北京儿童医院胸外科国家儿童医学中心北京100045

原发性自发性气胸(primary sponta-neous pneumothorax,PSP)是指临床上无肺部疾病的患者出现胸膜腔内空气异常聚集,且不存在外伤或医源性病因。作为青少年最常见的胸腔疾病之一,PSP已成为一个重要的全球性健康问题,而目前临床对青少年PS... 详细信息

原发性自发性气胸(primary sponta-neous pneumothorax,PSP)是指临床上无肺部疾病的患者出现胸膜腔内空气异常聚集,且不存在外伤或医源性病因。作为青少年最常见的胸腔疾病之一,PSP已成为一个重要的全球性健康问题,而目前临床对青少年PSP治疗方式与治疗时机的选择仍无定论。现就各类治疗手段的特点、优势与局限性进行总结,并对文献报道的治疗效果进行汇总和对比论述。

关键词：原发性自发性气胸肺大疱胸腔镜治疗青少年