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儿童头颈部横纹肌肉瘤中长期随访报告

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 62-69页

作者：段超贺思豆王生才金眉赵文王希思刘志凯于彤何乐健王晓曼崔纯莹倪鑫苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京首都医科大学药学院首都医科大学基础-临床联合实验室北京

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013... 详细信息

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年3月至2021年12月收治的新诊断的头颈部RMS 137例患儿的临床资料, 分析纳入BCH-RMS-2006和CCCG-RMS-2016两个方案患儿的临床特征, 比较两组患儿的生存数据, 总结复发患儿的再治疗情况和结局, 采用Kaplan-Meier方法进行生存分析, 组间生存率比较采用Log-Rank检验。结果 137例RMS患儿中男80例(58.4%)、女57例(41.6%), 就诊年龄59(34, 97)月龄。发生在眼眶区、非眶非脑膜旁区、脑膜旁区的分别为10例(7.3%)、47例(34.3%)、80例(58.4%)。32例(23.4%)化疗方案为BCH-RMS-2006, 105例(76.6%)患儿化疗方案为CCCG-RMS-2016。137例患儿随访时间为46(20, 72)个月, 5年无进展生存率(PFS)及总生存率(OS)分别为(60.4±4.4)%和(69.3±4.0)%。RMS-BCH-2006方案组与CCCG-RMS-2016组患儿5年OS分别为(56.6±4.4)% 及(73.0±4.5)%, 差异有统计学意义(χ2=4.57, P=0.029);脑膜旁区RMS应用BCH-RMS-2016方案(19例)与CCCG-RMS-2016(61例)患儿5年OS分别为(32.7±11.8)%及(57.3±7.6)%, 差异有统计学意义(χ2=4.64, P=0.031)。合并脑膜侵犯危险因素组应用BCH-RMS-2006方案组(15例)与CCCG-RMS-2016方案组(54例)患儿5年OS分别为(30.0±12.3)%及(57.7±7.7)%, 差异有统计学意义(χ2=4.76, P=0.029)。原发眼眶区的10例患儿无复发;原发非眶非脑膜旁区的47例患儿复发进展13例(27.6%), 经过再治疗后7例生存;原发脑膜旁区的80例患儿复发40例(50.0%), 经再次治疗后仅7例生存。结论眼眶及非眶非脑膜旁区RMS患儿总体预后良好。脑膜旁区RMS复发率高且复发后再治疗效果差。与BCH-RMS-2006方案相比, CCCG-RMS-2016方案可以提高脑膜旁区RMS的疗效。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部肿瘤儿童预后

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纵隔和松果体双病灶生殖细胞肿瘤1例

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 87-89页

作者：刘晶赵文王希思金眉陈诚豪贾海威伏利兵于彤苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京北京右安门医院放疗科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京

患儿, 男, 13岁, 因"间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周"就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑...

患儿, 男, 13岁, 因"间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周"就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑脊液甲胎蛋白正常、脑脊液人绒毛膜促性腺激素轻度升高临床诊断颅内生殖细胞肿瘤, 生殖细胞瘤可能性大。经化疗、纵隔肿物切除术、纵隔和全脑放疗, 随访11个月完全缓解。

关键词：

儿童神经白塞综合征5例的临床特征及预后分析

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 80-83页

作者：王莲闫淯淳王艺霖马立燕唐永霞赖建铭宁夏医科大学总医院儿科银川首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京宁夏医科大学总医院放射科银川首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科北京

目的探讨儿童神经白塞综合征(NBS)的临床特征及预后。方法病例系列研究, 分析2014年4月至2024年4月宁夏医科大学总医院儿科、首都儿科研究所附属儿童医院风湿科确诊的5例NBS患儿的临床、脑磁共振成像、实验室及随访资料, 评估患儿NBS的... 详细信息

目的探讨儿童神经白塞综合征(NBS)的临床特征及预后。方法病例系列研究, 分析2014年4月至2024年4月宁夏医科大学总医院儿科、首都儿科研究所附属儿童医院风湿科确诊的5例NBS患儿的临床、脑磁共振成像、实验室及随访资料, 评估患儿NBS的治疗效果。结果 5例NBS患儿中男2例、女3例, 就诊年龄8～17岁, 发病到诊断时间为2 d至4年。2例患儿治疗期间出现头晕、头痛、抽搐, 1例患儿出现意识障碍, 1例患白塞综合征4年后逐渐出现失语、肢体活动障碍、吞咽困难、肌力下降, 1例无临床症状。4例患儿C反应蛋白、红细胞沉降率均增高, 1例患儿脑脊液白细胞、免疫球蛋白G增高。4例患儿脑磁共振成像表现为多部位病变, 为双侧额叶、枕叶、顶叶、侧脑室旁以及胼胝体病变;1例脑磁共振成像示多发脱髓鞘病, 颈胸椎磁共振成像示颈髓及胸髓纤细。5例患儿均使用激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗。随访6个月至4年, 4例治疗效果良好, 1例最终放弃治疗。结论 NBS临床表现无特异性, 脑磁共振成像提示病变累及部位和病变形态无特异性。激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗NBS预后良好。

关键词：儿童神经白塞综合征磁共振成像

益肾化湿颗粒通过p38 MAPK信号通路对db/db小鼠肾脏保护机制

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中国实验方剂学杂志 2025年第3期 58-68页

作者：周楷栋王思童靳鸽蔡炎沫周鑫刘运华张新雪张敏赵宗江北京中医药大学中医学院首都医科大学附属北京朝阳医院

目的：观察益肾化湿颗粒对丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）信号通路的影响，减轻肾小管上皮细胞损伤，延缓糖尿病肾病的作用机制。方法：12周龄db/db小鼠随机分为模型组、达格列净组(1.6 mg·kg-1)和益肾化湿颗粒组(4.7 g·kg-1),db/m小鼠... 详细信息

目的：观察益肾化湿颗粒对丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）信号通路的影响，减轻肾小管上皮细胞损伤，延缓糖尿病肾病的作用机制。方法：12周龄db/db小鼠随机分为模型组、达格列净组(1.6 mg·kg-1)和益肾化湿颗粒组(4.7 g·kg-1),db/m小鼠为正常组。观察小鼠一般状况，给药前和第12周检测空腹血糖、24 h尿蛋白定量和尿白蛋白/尿肌酐（ACR）；给药12周后取材，收集血清检测血肌酐（SCr）、血尿素（UREA）、甘油三酯（TG）、总胆固醇（TC）、低密度脂蛋白（LDL）指标；采用苏木素-伊红（HE）染色法、过碘酸雪夫（PAS）染色法、马洛里（Mallory）三色染色法和透射电镜观察肾组织病理形态；实时荧光定量聚合酶链式反应（Real-time PCR）检测小鼠肾组织单核细胞趋化蛋白-1（MCP-1）、CC基序趋化因子受体2（CCR2） mRNA水平；免疫组化检测小鼠肾组织p38蛋白激酶（p38）、磷酸化（p）-p38、MCP-1、CCR2蛋白表达，蛋白免疫印迹法（Western blot）检测小鼠肾组织p38、p-p38、MCP-1、CCR2蛋白水平。体外培养HK-2细胞分为空白组、高糖组(30 mmol·L-1)、益肾化湿含药血清组及SB203580组，各组细胞培养48 h后，提取细胞RNA和蛋白，通过Real-time PCR检测MCP-1、CCR2 mRNA水平，通过Western blot检测p38、p-p38、MCP-1、CCR2蛋白水平。结果：体内实验中，给药前与正常组比较，各组db/db小鼠体质量显著升高、血糖、24 h尿蛋白定量、ACR均显著升高（P<0.01）；给药12周后，与模型组比较，益肾化湿颗粒组一般状态明显改善，体质量有下降趋势，血糖、24 h尿蛋白定量、ACR均明显下降（P<0.05,P<0.01）,SCr和UREA显著降低（P<0.01）,TC、TG、LDL水平明显降低（P<0.05,P<0.01）。与模型组比较，益肾化湿颗粒组病理染色显示肾组织损伤及肾间质纤维化水平明显改善，电镜观察发现肾小球足突融合、基底膜增厚情况减轻，PCR显示肾组织MCP-1、CCR2 mRNA表达显著降低（P<0.01）,Western blot显示肾组织p-p38、MCP-1、CCR2蛋白表达显著降低（P<0.01），肾组织p-p38/p38、MCP-1、CCR2表达明显降低（P<0.05）。体外实验中，与高糖组比较，益肾化湿颗粒含药血清组MCP-1、CCR2 mRNA表达显著降低（P<0.01）,p-p38/p38、MCP-1、CCR2蛋白表达明显降低（P<0.05,P<0.01）。结论：益肾化湿颗粒可以调节db/db小鼠糖脂代谢，降低24 h尿蛋白和尿ACR，改善肾功能，并能减轻高糖导致的肾小管损伤，对肾小管上皮细胞有保护作用，其机制可能是通过p38 MAPK信号通路，减少MCP-1/CCR2激活而实现的。

关键词：糖尿病肾病益肾化湿颗粒 db/db小鼠 p38丝裂原活化蛋白激酶(p38 MAPK)信号通路肾痿

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ChatGPT在医学影像领域的应用前景

临床放射学杂志 2025年第1期44卷 179-182页

作者：王可欣(综述) 谢辉辉(审校) 首都医科大学基础医学院北京100069 首都医科大学附属北京朝阳医院放射介入中心北京100020

ChatGPT是一款人工智能(AI)工具,是基于OpenAI的GPT系列大型语言模型(LLM)。OpenAI于2022年11月30日公开发布了基于GPT-3的版本,并在2023年3月14日更新为GPT-4版本[1]。近期,多家公司也相继发布了多种大型语言模型,例如LaMDA、BARD、PaL... 详细信息

ChatGPT是一款人工智能(AI)工具,是基于OpenAI的GPT系列大型语言模型(LLM)。OpenAI于2022年11月30日公开发布了基于GPT-3的版本,并在2023年3月14日更新为GPT-4版本[1]。近期,多家公司也相继发布了多种大型语言模型,例如LaMDA、BARD、PaLM、Claude、文心一言、盘谷大模型等。这些模型都有自己的特点,但它们的基本功能都是根据用户提出的问题生成自然语言的回答。虽然ChatGPT在发布时间和用户数量方面处于领先地位,但理论上其他LLM也可以实现相同的功能。本文以ChatGPT为例,综述LLM在医学影像领域的应用前景。

关键词：医学影像 Open 语言模型 Chat 自然语言 GPT 用户数量

眼眶SEPCT/CT所获最大标准摄取值用于评估甲状腺相关眼病活动度及预测疗效

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中国医学影像技术 2025年

作者：周奕含罗莎王爽张娟罗诗雨李萌鲜军舫李眉首都医科大学附属北京同仁医院核医学科首都医科大学附属北京同仁医院放射科

目的观察眼眶SEPCT/CT所获最大标准摄取值(SUVmax)用于评估甲状腺相关眼病（TAO）活动度及预测疗效的价值。方法回顾性收集96例临床首诊TAO患者，其中71例临床活动度评分（CAS）≥3分（活动期组）、25例CAS=2分（非活动期组）。行眼眶... 详细信息

目的观察眼眶SEPCT/CT所获最大标准摄取值(SUVmax)用于评估甲状腺相关眼病（TAO）活动度及预测疗效的价值。方法回顾性收集96例临床首诊TAO患者，其中71例临床活动度评分（CAS）≥3分（活动期组）、25例CAS=2分（非活动期组）。行眼眶SEPCT/CT检查及激素或免疫抑制剂治疗3个月，于治疗结束后1周内再行CAS并复查眼眶显像，根据疗效分为有效组与无效组。比较活动期组与非活动期组眼外肌治疗前（pre）SUVmax(pre-SUVmax)及显像剂摄取率（UR）(pre-UR)，有效组与无效组间pre-CAS、治疗后（post）CAS（post-CAS）及眼外肌pre-SUVmax、post-SUVmax、pre-UR、post-UR，以及治疗前后CAS、SUVmax及UR差值(△CAS、△UR、△SUVmax)；分析SUVmax、UR与CAS的相关性。将pre-CAS、pre-SUVmax及pre-UR纳入单因素及多因素logistic回归分析，筛选TAO治疗有效的预测因素。结果活动组眼外肌pre-SUVmax、pre-UR均高于非活动组（P均＜0.05）。治疗后有效组70例、无效组26例；有效组pre-CAS、pre-CAS≥3分者占比、pre-SUVmax、pre-UR、△CAS、△SUVmax及△UR均高于无效组（P均＜0.05）。TAO患者眼外肌pre-SUVmax及pre-UR均与pre-CAS呈正相关(rs=0.419、0.395，P均＜0.001)，post-SUVmax、post-UR均与post-CAS呈正相关(rs=0.322、0.221，P=0.001、0.030)，△SUVmax、△UR均与△CAS呈正相关(rs=0.368、0.206，P＜0.001、P=0.044)。pre-CAS≥3分（OR=2.95）和pre-SUVmax（OR=4.22）均为TAO治疗有效的独立预测因素（P均＜0.05）。结论以眼眶SEPCT/CT所获SUVmax能定量评估TAO活动度及预测疗效。

关键词：格雷夫斯眼病体层摄影术,发射型计算机,单光子治疗转归

基于血常规炎性指标构建衰弱/衰弱前期发生风险列线图模型研究

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中国全科医学 2025年第5期28卷 587-593页

作者：石小天王珊杨华昱杨一帆李旭窦国泽马清首都医科大学附属北京友谊医院老年医学科北京市100050 首都医科大学全科医学与继续教育学院北京市100069

背景衰弱是一种常见的老年综合征,与不良临床结局密切相关。目前评估主要依赖各种量表,缺乏统一的金标准。慢性炎症作为衰弱的病理生理机制之一,血常规炎性指标简单易获得,关于血常规炎性指标和衰弱之间的相关研究较少。目的探讨体检老... 详细信息

背景衰弱是一种常见的老年综合征,与不良临床结局密切相关。目前评估主要依赖各种量表,缺乏统一的金标准。慢性炎症作为衰弱的病理生理机制之一,血常规炎性指标简单易获得,关于血常规炎性指标和衰弱之间的相关研究较少。目的探讨体检老年人血常规炎性指标和衰弱的相关性,分析衰弱的影响因素并构建衰弱发生风险的预测模型。方法选取2020年8月—2022年9月于首都医科大学附属北京友谊医院医疗保健中心行健康体检的老年人。收集研究对象的一般资料、体检实验室检查数据,并采用FRAIL量表评估衰弱。采用单因素及多因素Logistic回归分析探讨衰弱的影响因素并建立列线图预测模型,采用Bootstrap进行模型内部验证。使用受试者工作特征(ROC)曲线、Hosmer-Lemeshow校准曲线和临床决策曲线分析(DCA)评价预测模型的区分度、校准度及预测模型的临床有效性。结果共纳入554例老年人,其中衰弱/衰弱前期213例(38.4%)。多因素Logistic回归分析结果显示,年龄校正的查尔森合并症指数(ACCI)(OR=1.42,95%CI=1.21~1.66)、简易营养筛查量表(MNA-SF)评分(OR=0.71,95%CI=0.61~0.83)、血红蛋白与红细胞体积分布宽度比值(HRR)(OR=0.44,95%CI=0.23~0.86)及多重用药(OR=0.54,95%CI=0.36~0.81)是老年人衰弱/衰弱前期的独立影响因素(P0.05);DCA显示当患者的阈值概率为0.15~0.95时,使用列线图模型预测衰弱发生风险更有益。结论共病、多重用药、营养不良及HRR是老年人衰弱/衰弱前期的影响因素,构建的预测模型具有良好的区分度、一致性与临床实用性,可为衰弱/衰弱前期早期筛查提供指导。

关键词：衰弱炎性指标危险因素列线图预测模型 Logistic回归

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脚踏实地励志笃行

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 1-1页

作者：王天有国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病科北京

2024年, 中华儿科杂志砥砺前行, 在日臻完善中追求卓越。中华儿科杂志与中华医学会儿科学分会合作, 积极推进儿科诊治临床规范的制订, 致力于形成行业标准, 重点刊发反映儿科常见病、疑难病诊治能力的新技术、新方案, 为促进儿科疾病治...

2024年, 中华儿科杂志砥砺前行, 在日臻完善中追求卓越。中华儿科杂志与中华医学会儿科学分会合作, 积极推进儿科诊治临床规范的制订, 致力于形成行业标准, 重点刊发反映儿科常见病、疑难病诊治能力的新技术、新方案, 为促进儿科疾病治疗的标准化、推动儿科学科发展而努力。

关键词：

脊柱手术机器人治疗脊柱疾病的研究发展趋势及热点剖析

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中国组织工程研究 2025年第21期29卷 4612-4620页

作者：牛艳艳张琦范明星首都医科大学附属北京积水潭医院医学期刊中心北京市100035 首都医科大学附属北京积水潭医院脊柱外科北京市100035

背景:近年来在脊柱外科领域,手术机器人的应用已成为研究热点,但目前中国尚缺乏脊柱手术机器人的的文献可视化分析相关研究。目的:对脊柱手术机器人治疗脊柱疾病的研究热点进行文献可视化分析,以期为中国脊柱手术机器人的研究和发展提... 详细信息

背景:近年来在脊柱外科领域,手术机器人的应用已成为研究热点,但目前中国尚缺乏脊柱手术机器人的的文献可视化分析相关研究。目的:对脊柱手术机器人治疗脊柱疾病的研究热点进行文献可视化分析,以期为中国脊柱手术机器人的研究和发展提供有益的参考。方法:在Web of Science核心集数据库中检索脊柱手术机器人治疗脊柱疾病的相关文献,最终纳入900篇文献。采用VOSviewer 1.6.19软件对纳入文献的发文量、期刊、机构、国家、关键词、共被引文献和高被引文献进行可视化分析。结果与结论:(1)脊柱手术机器人治疗脊柱疾病研究领域的文献呈逐年上升趋势,尤其在2023年达到了发文量的高峰。美国、中国和德国是该领域的研究热点国家。中国国家自然科学基金是该领域的主要资助基金。(2)中国北京积水潭医院和美国特殊外科医院在该领域的研究具有较高的发文量。(3)《World Neurosurgery》《Spine》和《Operative Neurosurgery》是该领域的主要发文期刊。(4)关键词分析显示,研究主要集中在机器人辅助脊柱手术的准确性、微创手术、机器人脊柱手术和导航技术等方面。(5)文献共被引分析结果显示了机器人辅助技术在脊柱手术中具有显著优势,与传统手术相比,脊柱手术机器人如ROSA?Spine,ExcelsiusGPS,Mazor X及TiRobot等,具有高精度导航、精确椎弓根螺钉置入及实时反馈等优点,它们通过减少手术中X射线辐射暴露,降低患者并发症风险,提高手术成功率,显示出其在脊柱外科领域的应用前景。(6)尽管如此,相关技术的应用和精确度仍需不断积累经验以提高;机器人手术技术在降低手术辐射暴露和提高手术精度方面显示出成本效益,但还需深入探讨其在椎弓根螺钉置入过程中的精确度、手术时间影响及经济效益。(7)2021-2024年的高被引文献分析结果进一步显示,目前该领域最新研究热点主要集中在虚拟现实和增强现实技术的应用、机器人辅助椎弓根螺钉置入的准确性提升以及导航机器人脊柱手术平台的应用等。例如,通过创新技术如有机电化学神经元为脑机接口、假肢和智能软机器人技术提供了新的集成方案。同时,虚拟现实和增强现实技术在脊柱畸形矫正等领域展示了广泛应用前景。

关键词：脊柱脊柱手术机器人机器人辅助技术脊柱手术椎弓根螺钉准确性导航并发症脊柱畸形

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