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小儿胰腺实性假乳头状瘤临床诊治专家共识(2023版)

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中华肝胆外科杂志 2024年第1期30卷 1-8页

作者：中华医学会小儿外科学分会肝胆学组中华医学会小儿外科学分会肿瘤学组詹江华段飞王焕民闫学强王智茹朱真闯孙溶涓不详天津市儿童医院(天津大学儿童医院)普外科天津300134 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院普外科武汉430016 首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院天津市儿童医院

小儿胰腺实性假乳头状瘤(SPN)为胰腺低度恶性上皮性外分泌肿瘤,无典型临床表现及诊断特异性肿瘤标志物,术前诊断主要依赖影像学检查,手术为主要治疗方式。当前国内各中心对小儿SPN的诊断标准、分型、手术指征、术式选择、术后随访等方... 详细信息

小儿胰腺实性假乳头状瘤(SPN)为胰腺低度恶性上皮性外分泌肿瘤,无典型临床表现及诊断特异性肿瘤标志物,术前诊断主要依赖影像学检查,手术为主要治疗方式。当前国内各中心对小儿SPN的诊断标准、分型、手术指征、术式选择、术后随访等方面尚存在争议。本共识根据循证医学证据,结合专家组成员多次讨论及德尔菲问卷调查结果制定,以期规范我国小儿SPN诊疗流程并提高总体诊治水平。

关键词：儿科学胰腺肿瘤诊断治疗共识

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男童尿道损伤专家共识(2023)

中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 289-295页

作者：中华医学会小儿外科分会泌尿学组张潍平许帅宋宏程不详国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院新疆维吾尔自治区儿童医院

尿道损伤仅次于肾脏损伤,在泌尿生殖系统的损伤中发病率居第二位[1]。基于生理解剖的特点,儿童尿道损伤程度往往重于成人,尤其是骨盆骨折相关的尿道损伤(pelvic fracture-associated urethral injury,PFUI),其治疗更加复杂,并发症率更... 详细信息

尿道损伤仅次于肾脏损伤,在泌尿生殖系统的损伤中发病率居第二位[1]。基于生理解剖的特点,儿童尿道损伤程度往往重于成人,尤其是骨盆骨折相关的尿道损伤(pelvic fracture-associated urethral injury,PFUI),其治疗更加复杂,并发症率更高。目前儿童尿道损伤的诊治多借鉴成人诊治原则,在治疗上许多方面存在争议[1-3]。为了提高儿童尿道损伤的诊治水平,规范儿童尿道损伤的诊治流程,中华医学会小儿外科分会泌尿学组在结合国内外诊治现状及各专家意见的基础上制定了本共识,因男童比女童尿道损伤更多发,且处理原则和方法不同,本共识仅适用于男童尿道损伤。

关键词：尿道损伤泌尿生殖系统中华医学会小儿外科骨盆骨折诊治原则诊治现状生理解剖

出生体重与儿童阻塞性睡眠呼吸暂停关系的研究

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第3期38卷 230-234页

作者：邓哲王桂香侯钰玮刘玉洁徐艳霞许莹僧东杰韩富根赵靖郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院郑州450000 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院

目的研究儿童出生体重与阻塞性睡眠呼吸暂停之间的关系。方法回顾性分析2020年10月至2022年7月在河南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科行多导睡眠监测(polysomnography,PSG)儿童的睡眠资料及出生信息,分析不同出生体重儿童阻塞性睡眠呼吸暂停... 详细信息

目的研究儿童出生体重与阻塞性睡眠呼吸暂停之间的关系。方法回顾性分析2020年10月至2022年7月在河南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科行多导睡眠监测(polysomnography,PSG)儿童的睡眠资料及出生信息,分析不同出生体重儿童阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea,OSA)的检出率、严重程度、睡眠结构和呼吸参数之间的关系。结果符合入选标准的儿童共2778例,其中男1833例,女945例。将入选的儿童按照出生体重分为小于胎龄儿(SGA)组122例,适于胎龄儿(AGA)组2313例,大于胎龄儿(LGA)组343例。各组患儿之间行睡眠监测时的平均年龄差异无统计学意义(P=0.061),SGA组、AGA组和LGA组中的男性儿童均多于女性儿童(P=0.001)。各组之间的现平均体重指数(BMI)差异有统计学意义,LGA组儿童的现平均BMI较高(17.51±4.01,P儿童的OSA严重程度不同(P=0.037),OSA严重程度和出生体重之间呈强正相关性(r=0.992)。SGA组儿童快速动眼睡眠(REM)期较少[19.00(15.18,23.33),P=0.012],阻塞性呼吸暂停低通气指数(OAHI)较高[1.75(0.60,5.13),P=0.019],中枢性呼吸暂停低通气指数(CAHI)较低[0.10(0.00,0.50),P=0.020]。LGA组和AGA组比较,睡眠结构和呼吸参数方面差异无统计学意义。对影响OAHI指数的因素进行多元回归分析发现,男童OAHI指数较女童高(95%CI 1.311~2.096,P儿童的OSA发生率无明显差异,但大于胎龄儿的OSA严重程度更高。性别、年龄、BMI指数、大于胎龄儿均为儿童OSA发生的主要影响因素,临床应高度关注。

关键词：出生体重儿童睡眠呼吸暂停多导睡眠监测

加速康复外科指导下先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案的制定及临床结果

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中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 340-346页

作者：张瀚文刘昊楠张学军赵梦奇白云松郭东祁新禹李多依国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院骨科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院麻醉科北京100045

目的制定加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)指导下先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案,探讨其临床效果,总结临床经验。方法回顾性分析2020年11月至2021年10月于首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗... 详细信息

目的制定加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)指导下先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案,探讨其临床效果,总结临床经验。方法回顾性分析2020年11月至2021年10月于首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗的90例先天性脊柱侧凸患儿临床资料,其中男25例,女65例;年龄为(6.6±3.1)岁。患儿根据所接受的围手术期饮食及补液管理方案分为A组(45例)和B组(45例),A组予高蛋白饮食,缩短禁食水时间;B组予普食,术前禁食水6 h,术后1 d允许进食;两组患儿其他围手术期管理均遵循ERAS理念。比较两组患儿围手术期饮食、补液情况、术后消化道恢复情况、相关实验室检查指标、消化道并发症发生率和住院时间。组间比较根据数据类型对应采用独立样本t检验或Wilcoxon秩和检验或χ2检验或Fisher精确检验。结果A组患儿围手术期禁食水时间(10.2±4.6)h短于B组(31.1±7.9)h,差异有统计学意义(t=-10.213,P0.05),但术前2 h和术后2 d内B组餐前血糖异常(6.1 mmol/L)的患儿明显多于A组(均P<0.05)。A组患儿术后3 d总蛋白高于B组[(59.7±4.5)g/L比(57.0±5.6)g/L,P=0.022],A组患儿术后3 d前白蛋白高于B组[(172.7±137.2)mg/L比(150.2±116.5)mg/L,P=0.010]。A组术后首次排气时间早于B组[16(9,17)h比25(21,43)h,Z=-5.725,P<0.001],A组术后首次排便时间也早于B组[20(13,30)h比44(24,81)h,Z=-3.162,P<0.001]。两组消化道并发症以轻度腹胀腹痛和恶心为主,多数未予处理自行好转,且A组发生率8.9%(4/45)低于B组的35.6%(16/45),差异有统计学意义(χ^(2)=7.779,P=0.005)。A组术后住院时间为(6.5±0.8)d,短于B组的(7.8±1.8)d,差异有统计学意义(t=-2.791,P=0.008)。结论ERAS理念下制定的先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案可有效缩短患儿围手术期禁食水时间,可稳定血糖波动,促进胃肠道功能早期恢复并缩短住院时间,值得临床推广应用。

关键词：加速康复外科脊柱侧凸围手术期处理

注意缺陷多动障碍儿童语言发育特征及影响因素分析

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中华预防医学杂志 2024年第3期58卷 292-297页

作者：周立君彭楠李民俊屈夏顾佳璐许琪王建红周波张丽丽王琳首都儿科研究所附属儿童医院儿童保健中心北京100020 北京协和医学院研究生院北京100005

目的:探讨并分析注意缺陷多动障碍儿童的语言发育特征及影响因素。方法:采用病例对照研究,选取2021年5月至2023年8月在首都儿科研究所附属儿童医院儿童保健中心心理卫生门诊初次就诊并确诊为注意缺陷多动障碍(attention deficit hyperac... 详细信息

目的:探讨并分析注意缺陷多动障碍儿童的语言发育特征及影响因素。方法:采用病例对照研究,选取2021年5月至2023年8月在首都儿科研究所附属儿童医院儿童保健中心心理卫生门诊初次就诊并确诊为注意缺陷多动障碍(attention deficit hyperactivity disorder,ADHD)儿童272例及同期于儿童保健中心体检的健康儿童117名,采用《梦想普通话听力理解和表达能力标准化评估》(DREAM-C)进行语言能力测查,采用独立样本 t检验比较两组儿童的整体语言、听力理解、语言表达、语义、句法的发育水平;通过 χ^(2)检验、多因素logistic回归分析ADHD组儿童发生语言能力落后的影响因素。结果:ADHD儿童272例,其中男206例,女66例,年龄范围6~8(7.29±1.17)岁;健康儿童117名,其中男91名,女26名,年龄范围6~8(7.02±0.82)岁。ADHD儿童整体语言、语言表达、句法得分均值低于健康儿童[(92.73±12.47/96.36±11.04)分, t=-2.857, P儿童发生语言发育落后的影响因素。多因素logistic回归模型分析结果显示,剖宫产( OR=2.137,95% CI:1.078~4.379, P=0.030)、家庭关系不和谐( OR=2.659,95% CI:1.178~5.999, P=0.019)、过早屏幕暴露( OR=3.556,95% CI:1.127~11.213, P=0.030)、有ADHD家族史( OR=1.959,95% CI:1.058~3.630, P=0.033)为ADHD儿童共病语言发育落后的危险因素。结论:ADHD儿童整体语言能力、语言表达、句法得分均落后于健康儿童;ADHD儿童发生语言发育落后与分娩方式、家庭关系、主要带养人、过早屏幕暴露、ADHD家族史等因素有关。

关键词：儿童注意缺陷多动障碍语言影响因素

黏多糖贮积症Ⅰ型和Ⅱ型患儿耳鼻喉科表现的特点分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第3期38卷 221-224,229页

作者：白鑫茹刘嵘冯顺乔普建谷庆隆北京协和医学院研究生院北京100730 首都儿科研究所附属儿童医院

目的分析黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)Ⅰ型和Ⅱ型患儿临床表现的特点,以提高耳鼻喉科医生对该病的认识。方法回顾性分析55例MPSⅠ型和Ⅱ型患儿的相关临床资料,探讨MPS在耳鼻喉科的临床表现。结果40例(72.72%)的MPS患者在病... 详细信息

目的分析黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)Ⅰ型和Ⅱ型患儿临床表现的特点,以提高耳鼻喉科医生对该病的认识。方法回顾性分析55例MPSⅠ型和Ⅱ型患儿的相关临床资料,探讨MPS在耳鼻喉科的临床表现。结果40例(72.72%)的MPS患者在病程中均至少出现了一种耳鼻喉科症状,其中95%的患者在确诊MPS前出现耳鼻喉科症状;上气道阻塞为最常见的耳鼻喉科症状(34例,85.00%),反复上呼吸道感染次之(23例,57.50%),最后为听力下降(11例,27.50%);26例患者至少接受过1次外科手术,其中15例(57.69%)接受过耳鼻喉科手术,这些患者均在确诊前接受耳鼻喉科手术。最常见的耳鼻喉科手术是腺样体切除术。结论MPS患者早期临床表现不典型,但耳鼻喉科症状出现早期且普遍,提高耳鼻喉科医生对该病的认识对MPS预后有着积极的意义。

关键词：黏多糖贮积症临床表现上气道阻塞反复呼吸道感染听力下降

血液肿瘤与非肿瘤儿童脓毒症休克的临床特征比较

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中华医学杂志 2024年第27期104卷 2556-2562页

作者：刘霜戈海延张瑾王乔宇孙媛媛曲东首都儿科研究所附属儿童医院重症医学科北京

目的探讨儿科重症监护病房血液肿瘤与非肿瘤脓毒症休克儿童临床特征的差异。方法回顾性分析2015年6月至2022年7月入住首都儿科研究所附属儿童医院重症医学科的脓毒症休克儿童的临床资料。根据是否存在血液肿瘤基础疾病, 分为血液肿瘤组... 详细信息

目的探讨儿科重症监护病房血液肿瘤与非肿瘤脓毒症休克儿童临床特征的差异。方法回顾性分析2015年6月至2022年7月入住首都儿科研究所附属儿童医院重症医学科的脓毒症休克儿童的临床资料。根据是否存在血液肿瘤基础疾病, 分为血液肿瘤组和非肿瘤组。比较两组临床资料, 应用多因素logistic回归模型分析脓毒症休克死亡的相关因素。结果研究共纳入164例脓毒症休克儿童, 男97例, 女67例, 年龄[M(Q1, Q3)]为3.6(0.8, 7.8)岁。血液肿瘤组75例(45.7%), 非肿瘤组89例(54.3%)。与非肿瘤组比较, 血液肿瘤组年龄较大[6.0(3.6, 9.4)比1.2(0.4, 4.3)岁, P儿童脓毒症休克不良预后相关。

关键词：脓毒症休克血液肿瘤儿童

肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失和1q获得与临床病理特征及预后的关系

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中华病理学杂志 2024年第3期53卷 257-263页

作者：贾超姚兴凤张朦管晓星王建文宋宏程何乐健国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045

目的探讨肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH)、1q获得与临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2019年9月至2022年8月北京儿童医院病理科接收的肾母细胞瘤样本共175例。经由2名病理医师明确组织学分型和淋巴结... 详细信息

目的探讨肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH)、1q获得与临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2019年9月至2022年8月北京儿童医院病理科接收的肾母细胞瘤样本共175例。经由2名病理医师明确组织学分型和淋巴结受累情况。查阅临床资料,对儿童性别、年龄、肿瘤部位、手术前化疗情况及临床分期进行汇总分析。采用病历查询和电话方式进行随访,了解患儿预后情况。荧光原位杂交法(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测肿瘤1p/16q杂合性缺失、1q获得情况,并探究其异常与临床病理特征及预后的关系。结果175例样本中,男性86例(49.1%),女性89(50.9%)。平均年龄(3.5±2.9)岁,中位年龄为2.6岁。1p缺失26例(14.9%),16q缺失28例(16.0%),1p、16q共缺失10例(5.7%);1q获得53例(30.3%)。1q获得与1p缺失(P<0.001)及16q缺失(P<0.01)显著相关。在不同年龄组患儿中,1q获得、1p缺失及16q缺失率差异均有统计学意义(P<0.01)。高危病理组织学类型16q缺失率(50.0%)显著高于中危型(13.6%,P<0.05)。临床分期晚期(Ⅲ、Ⅳ)患儿1q获得、1p缺失及16q缺失率均显著高于临床分期早期(Ⅰ、Ⅱ)患儿(P<0.01)。1q获得、1p缺失及16q缺失异常与性别、单双侧发病、是否化疗、淋巴结是否转移无显著相关性。1q获得、1p缺失肾母细胞瘤患儿的无进展生存时间(progress-free survival,PFS)较1q、1p正常患儿显著缩短(P<0.05),16q缺失患儿的无进展生存时间略短于16q正常患儿,但差异无统计学意义。在晚期肾母细胞瘤患儿中,伴随1q获得、1p缺失具有相对更高的复发转移死亡相对危险度。结论肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失、1q获得情况与年龄、高危病理组织学类型及临床分期相关。1q获得、1p缺失与肾母细胞瘤患儿预后显著相关。

关键词：基因,肾母细胞瘤杂合子缺失病理学,临床预后

儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征临床及预后分析

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 256-261页

作者：周季卓秀伟金眉段超张炜华任长红巩帅田小娟丁昌红任晓暾李久伟国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科北京100045

目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患... 详细信息

目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患儿住院和门诊随访期间的病例资料,包括临床表现、辅助检查、治疗及预后情况等。根据患儿是否合并肿瘤分为两组,组间比较采用χ^(2)检验或Mann-Whitney U检验。使用单因素Logistic回归分析OMAS复发和预后相关因素。结果46例患儿中男25例,起病年龄1.5(1.2,2.4)岁。26例(57%)患儿病程中确诊神经母细胞瘤,无患儿高危。36例(78%)患儿随访≥6个月,这36例患儿均使用糖皮质激素、丙种球蛋白和(或)促肾上腺皮质激素作为一线治疗,其中9例(25%)使用二线治疗≥3个月(包括利妥昔单抗和环磷酰胺),17例(47%)使用神经母细胞瘤相关的化疗;随访4.2(2.2,5.5)年,10例(28%)患儿出现OMAS复发。36例患儿末次随访时Mitchell and Pike OMS评分量表评分为0.5(0,2.0)分,7例(19%)认知轻度落后于同龄儿,6例(17%)重度落后。仅1例患儿在随访中出现肿瘤复发。未合并肿瘤组起病前疫苗接种或感染病史较合并肿瘤组更多见[55%(11/20)比23%(6/26),χ^(2)=4.95,P=0.026],首发症状肌阵挛出现更频繁[40%(8/20)比4%(1/26),χ^(2)=7.23,P=0.007]。Logistic单因素回归分析发现,合并肿瘤组比未合并肿瘤组更少出现复发[OR=0.19(0.04~0.93),P=0.041],病程6个月内使用二线治疗或化疗预后更好[OR=11.64(1.27~106.72),P=0.030]。结论儿童OMAS多于幼儿期起病,约半数合并神经母细胞瘤。合并OMAS的神经母细胞瘤通常危险分级低,预后好。对比合并和未合并肿瘤的OMAS患儿,后者起病前感染或接种疫苗诱因更常见,首发症状肌阵挛更多见。早期加用二线治疗与OMAS更好的预后相关。

关键词：神经母细胞瘤预后眼球阵挛-肌阵挛综合征