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转铁蛋白受体2及其功能与相关疾病

生物化学与生物物理进展 2003年第4期30卷 533-536页

作者：常彦忠段相林钱忠明香港理工大学应用生物及化学科技学系铁代谢实验室

转铁蛋白受体 2 (transferrinreceptor 2 ,TfR2 )是最近发现的一种重要铁代谢蛋白 .研究显示它不仅是一种介导肝脏细胞铁摄取的主要蛋白 ,而且在调节小肠铁吸收方面起着极其关键的作用 ,是控制肝脏铁调素合成和释放的关键成分 .已经证实... 详细信息

转铁蛋白受体 2 (transferrinreceptor 2 ,TfR2 )是最近发现的一种重要铁代谢蛋白 .研究显示它不仅是一种介导肝脏细胞铁摄取的主要蛋白 ,而且在调节小肠铁吸收方面起着极其关键的作用 ,是控制肝脏铁调素合成和释放的关键成分 .已经证实 ,TfR2基因突变是遗传性血色素沉着病的重要原因之一 .

关键词：转铁蛋白受体2 功能铁吸收铁代谢遗传性血色素沉着病

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大豆异黄酮的药理作用和保健功能的研究进展

中国药学杂志 2002年第10期37卷 724-726页

作者：李琳钱忠明香港理工大学应用生物及化学科技学系铁代谢实验室

目的　介绍大豆异黄酮药理作用和保健功能的研究进展。方法　总结近 10余年 (1990年以来 )发表的SCI相关文章并进行分析。结果　大豆异黄酮是一类具有雌激素样作用的非固醇类物质。近年它的其他作用也已相继被发现。大量研究显示 ,这类... 详细信息

目的　介绍大豆异黄酮药理作用和保健功能的研究进展。方法　总结近 10余年 (1990年以来 )发表的SCI相关文章并进行分析。结果　大豆异黄酮是一类具有雌激素样作用的非固醇类物质。近年它的其他作用也已相继被发现。大量研究显示 ,这类物质具有多种保健和药理功效 ,包括抗肿瘤、防止骨质疏松、抗胆固醇和心血管保护等作用。

关键词：大豆异黄酮药理作用保健功能研究进展雌激素样作用抗氧化神经退行性疾病脑铁代谢

转铁蛋白-转铁蛋白受体系统在药物运输和定向给药中的应用

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科学通报 2003年第3期48卷 213-218页

作者：常彦忠袁其朋钱忠明香港理工大学应用生物及化学科技学系铁代谢实验室

近年来,药物的定向运输和定点给药系统的研究已取得了可喜的进展.转铁蛋白-转铁蛋白受体系统在抗癌药物和蛋白质的定向运输以及作为基因载体在扩散的恶性肿瘤细胞基因治疗中的应用研究已接近临床使用阶段.药物经转铁蛋白-转铁蛋白受体... 详细信息

近年来,药物的定向运输和定点给药系统的研究已取得了可喜的进展.转铁蛋白-转铁蛋白受体系统在抗癌药物和蛋白质的定向运输以及作为基因载体在扩散的恶性肿瘤细胞基因治疗中的应用研究已接近临床使用阶段.药物经转铁蛋白-转铁蛋白受体介导通过血脑屏障进入脑内发挥药效的给药途径的研究也给脑疾病的治疗带来了巨大希望.

关键词：定向给药转铁蛋白转铁蛋白受体药物定向运输基因治疗内吞作用

Frataxin、线粒体铁代谢与Friedreich遗传性共济失调

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中华神经科杂志 2003年第2期36卷 149-151页

作者：姜宏钱忠明香港理工大学应用生物与化学科技学系铁代谢实验室

铁对于细胞的生存是必需的，它不仅参与细胞的呼吸过程、蛋白质合成、神经髓鞘形成，而且参与遗传物质DNA的合成。机体铁缺乏将严重影响这些重要的生理活动。另一方面，组织铁过量可诱发自由基生成，进而造成生物大分子，如脂质、蛋白... 详细信息

铁对于细胞的生存是必需的，它不仅参与细胞的呼吸过程、蛋白质合成、神经髓鞘形成，而且参与遗传物质DNA的合成。机体铁缺乏将严重影响这些重要的生理活动。另一方面，组织铁过量可诱发自由基生成，进而造成生物大分子，如脂质、蛋白质、碳水化合物及核酸等的损伤，最终导致细胞死亡(~[1])。已有大量的证据显示，许多神经变性疾病，包括帕金森病和老年痴呆症，患者脑内神经元的死亡可能与脑铁异常增高有关(~[2])。新的研究发现，铁异常增高可能也是弗里德赖希共济失调(Friedreich ataxia，FRDA)的一个重要病因。FRDA是德国医学教授弗里德赖希在1863年首先报道的，其主要特征为进行性运动失调、感觉丧失和肌无力。最近研究发现，FRDA基因及其GAA三联体的重复扩增突变(~[3])，由于FRDA基因突变造成其编码的蛋白质frataxin缺乏或功能异常，因此导致线粒体铁代谢紊乱及相应的细胞死亡，这可能是FRDA的发病学本质所在。换言之，frataxin在线粒体内铁动态平衡调节方面起关键作用。我们就FRDA基因编码的蛋白质frataxin，及其在铁代谢中的作用和FRDA关系的最新研究进展综述如下。

关键词： Frataxin 线粒体铁代谢 Friedreich遗传性共济失调自由基基因突变常染色体隐性遗传

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脑铁代谢与急性脑缺血损伤

中华医学杂志 2003年第12期83卷 1109-1111页

作者：温仲民钱忠明香港理工大学应用生物和化学科技学系铁代谢实验室

脑血管疾病是人类三大死亡原因之一。缺血性脑血管疾病的发病率、死亡率、致残率均相当高，严重威胁人类的健康。急性脑缺血再灌注损伤是非常复杂的病理生理过程，主要有缺血后能量代谢障碍、兴奋性氨基酸（EAA）毒性作用、自由基损伤... 详细信息

脑血管疾病是人类三大死亡原因之一。缺血性脑血管疾病的发病率、死亡率、致残率均相当高，严重威胁人类的健康。急性脑缺血再灌注损伤是非常复杂的病理生理过程，主要有缺血后能量代谢障碍、兴奋性氨基酸（EAA）毒性作用、自由基损伤和炎性因子等的相互影响。

关键词：铁代谢急性脑缺血再灌注损伤自由基炎性因子脂质过氧化

二价金属离子转运蛋白1——一个新发现的重要铁转运蛋白

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生物化学与生物物理进展 2002年第2期29卷 184-188页

作者：柯亚钱忠明香港理工大学应用生物及化学科技学系

二价金属离子转运蛋白 1(divalentmetaltransporter 1,DMT1)的发现是近年铁代谢研究领域最重大的一项突破 .DMT1是哺乳类跨膜铁转运蛋白 .这种蛋白质广泛分布于人体各组织 .DMT1mRNA有两种形式 ,一种含有IRE (ironresponseelement) ,而... 详细信息

二价金属离子转运蛋白 1(divalentmetaltransporter 1,DMT1)的发现是近年铁代谢研究领域最重大的一项突破 .DMT1是哺乳类跨膜铁转运蛋白 .这种蛋白质广泛分布于人体各组织 .DMT1mRNA有两种形式 ,一种含有IRE (ironresponseelement) ,而另一种则不含此结构 .DMT1的功能主要是介导小肠上皮细胞的铁吸收以及参与铁从内吞小体移位到胞浆的过程 .DMT1介导的铁转运是一个主动的和H+依赖的过程 .DMT1也参与其他二价金属如Zn2 +、Mn2 +、Co2 +、Cd2 +、Cn2 +、Ni2 +和Pb2 +的转运 .小肠DMT1的表达受饮食或组织铁控制 .第四跨膜区是DMT1的重要功能区 .此区基因发生点突变 (G185R)是导致不可逆性缺铁性贫血的原因 .在帕金森氏病人的黑质发现DMT1表达异常增加 ,因而DMT1可能也与某些神经退行性疾病的形成有关 .

关键词：二价金属离子转运蛋白1 铁转运蛋白 DMT1 铁代谢神经退行性疾病贫血遗传性血色素沉积症

铁调素调节蛋白(HJV)——一个新的铁代谢调节蛋白

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生物化学与生物物理进展 2006年第3期33卷 226-230页

作者：钱忠明王琴徐又佳柯亚香港理工大学应用生物化学系铁代谢实验室国家中药与分子药理学重点实验室

铁调素调节蛋白(hemojuvelin,HJV)是最近发现的一种重要的铁代谢调节蛋白.HJV基因突变是年轻型血色素沉着症(Juvenilehemochromatosis,JH)的重要原因之一.研究显示,HJV可能是一种极为重要的铁调素(hepcidin)表达的调节蛋白,通过参与铁... 详细信息

铁调素调节蛋白(hemojuvelin,HJV)是最近发现的一种重要的铁代谢调节蛋白.HJV基因突变是年轻型血色素沉着症(Juvenilehemochromatosis,JH)的重要原因之一.研究显示,HJV可能是一种极为重要的铁调素(hepcidin)表达的调节蛋白,通过参与铁调素表达的调节从而在铁代谢中发挥重要作用.

关键词：铁代谢铁调素调节蛋白(HJV) 年轻型血色素沉着症(JH)

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脑铁代谢和神经变性性疾病

生理科学进展 2002年第3期33卷 197-203页

作者：钱忠明香港理工大学应用生物及化学科技学系铁代谢研究室

最近关于脑铁代谢研究的新成果 ,尤其是与脑铁转运、储存、调节相关的某些突变基因的发现 ,足以得出以下结论 ,即异常增高的脑铁至少是部份神经变性性疾病的起始原因。研究显示 ,脑铁过量积聚主要是由于遗传性和非遗传性因素所引起的某... 详细信息

最近关于脑铁代谢研究的新成果 ,尤其是与脑铁转运、储存、调节相关的某些突变基因的发现 ,足以得出以下结论 ,即异常增高的脑铁至少是部份神经变性性疾病的起始原因。研究显示 ,脑铁过量积聚主要是由于遗传性和非遗传性因素所引起的某些脑铁代谢蛋白功能异常或表达失控。正是异常增高的脑铁触发一系列病理反应 ,最终导致神经变性性疾病病人脑神经元死亡。本文简要叙述了目前对脑铁分布、功能和脑铁代谢蛋白的认识。

关键词：服铁代谢神经变性性疾病神经退行性变

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质子化和脱质子化对酞菁光谱的影响(英文)

物理化学学报 1996年第3期12卷 202-207页

作者：刘剑波赵瑜赵福群张复实唐应武宋心琦周福添清华大学化学系北京100084 香港理工大学应用生物及化学科技学系

系统地研究了四异丙氧基酞菁的质子化和脱质子化对吸收和发射光谱的影响．研究表明，三氟乙酸可对酞菁分子连续质子化，分别生成[H2Pc(OiPr)4·H+]+和[H2Pc(OiPr)4·2H+]2+而硫酸可使酞菁形成[H2Pc(OiPr)4·4H+]4+此外，NaOH／EtOH可使... 详细信息

系统地研究了四异丙氧基酞菁的质子化和脱质子化对吸收和发射光谱的影响．研究表明，三氟乙酸可对酞菁分子连续质子化，分别生成[H2Pc(OiPr)4·H+]+和[H2Pc(OiPr)4·2H+]2+而硫酸可使酞菁形成[H2Pc(OiPr)4·4H+]4+此外，NaOH／EtOH可使酞菁分子脱质子化生成[Pc(OiPr)4]2-，反应一步完成，表明分子中的两个吡咯-NH-同步酸解，质子化可使吸收光谱的Q带和荧光发射峰显著红移，证明酞菁激发态的碱性强于基态．对这些实验现象，利用四轨道电子跃迁模型作了合理的解释．

关键词：酞菁质子化脱质子化吸收光谱