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6例不同免疫状态沙门菌感染患儿的临床观察

中国医师杂志 2024年第3期26卷 457-460页

作者：黄信祥梁伟玲裴晓琳范沐霞陈健良钟共次仁曲珍周黎曹慧鲁婷婷李珮华香港大学深圳医院急诊科深圳518000 香港大学深圳医院儿科深圳518000 香港大学深圳医院药学部深圳518000 香港儿童医院儿童移植中心中国香港999077

目的观察6例不同免疫状态沙门菌感染患儿的特征及治疗效果,为长期管理提供参考。方法回顾性分析2016年1月至2021年6月在香港大学深圳医院及香港儿童医院治疗及随访的6例沙门菌感染患儿临床资料,分析临床表现及治疗情况。追踪随访预后及... 详细信息

目的观察6例不同免疫状态沙门菌感染患儿的特征及治疗效果,为长期管理提供参考。方法回顾性分析2016年1月至2021年6月在香港大学深圳医院及香港儿童医院治疗及随访的6例沙门菌感染患儿临床资料,分析临床表现及治疗情况。追踪随访预后及并发症发生情况。结果 6例患儿年龄在2个月至17岁。分别为免疫功能正常儿童1例、慢性肉芽肿病2例、镰状细胞病1例,白细胞介素-12(IL-12)受体B1基因缺乏1例,急性淋巴细胞白血病化疗后骨髓抑制1例。4例以消化道症状为主要表现,1例表现为肺部感染。合并慢性骨髓炎2例。5例培养出沙门菌(大便培养2例,血培养3例),多重耐药沙门菌3例。2例在使用头孢曲松治疗后好转。1例尚在口服磷霉素及法罗培南治疗中。慢性迁延、再燃2例,需要定期注射美罗培南。2例进行造血干细胞移植,其中1例为慢性肉芽肿,进行体外去T单倍体造血干细胞移植,移植过程中未出现严重沙门菌感染,目前为移植9个月,未再次出现感染;1例为镰刀状贫血患者,已在美国进行10/10非血缘外周血造血干细胞移植。结论免疫缺陷患儿感染沙门菌后更加容易出现侵蚀性感染,且容易出现感染迁延反复。造血干细胞移植进行免疫重建有助于治疗原发疾病及清除沙门菌。

关键词：沙门菌感染免疫功能

新生儿经皮二氧化碳分压和经皮氧分压血气分析临床实践指南

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中国循证儿科杂志 2024年第1期19卷 1-6页

作者：王欢欢赵卓宇韩彤妍张谦慎武辉容志惠李丽玲邓英王瑞曹云张崇凡复旦大学附属儿科医院新生儿科上海201102 北京大学第三医院儿科北京100039 香港大学深圳医院深圳518041 吉林大学第一医院新生儿科长春130021 华中科技大学同济医学院附属同济医院新生儿科武汉430074 复旦大学GRADE中心上海201102

危重新生儿,尤其是接受机械通气的新生儿,二氧化碳分压(PCO_(2))和氧分压(PO_(2))处于一个动态及快速变化的状态。采集动脉血或末梢血进行血气分析仅能获得某个时点的PaCO_(2)/PaO_(2)测量结果,具有有创性、不能连续监测等不足,频繁采... 详细信息

危重新生儿,尤其是接受机械通气的新生儿,二氧化碳分压(PCO_(2))和氧分压(PO_(2))处于一个动态及快速变化的状态。采集动脉血或末梢血进行血气分析仅能获得某个时点的PaCO_(2)/PaO_(2)测量结果,具有有创性、不能连续监测等不足,频繁采血也容易导致医源性失血、穿刺部位损伤感染、血流动力学波动、疼痛不适增加和人机对抗等不良后果。无创经皮二氧化碳分压(TcPCO_(2))及经皮氧分压(TcPO_(2))监测技术能对新生儿PCO_(2)/PO_(2)进行连续监测,减少患儿抽血次数,在危重新生儿监护中具有一定的优势[1],尤其有益于极早产儿、极低出生体重儿的临床管理。TcPCO_(2)/TcPO_(2)监测的主要临床问题:①TcPCO_(2)/TcPO_(2)监测结果能否代替有创血气分析的结果;②监测探头的温度和连续监测时长与早产儿皮肤灼伤的关系。针对上述2个临床问题依据WHO指南制定方法,由复旦大学附属儿科医院联合国内3家医院新生儿血气分析专家,邀请复旦大学GRADE中心作为指南方法学指导,制作新生儿TcPCO_(2)/TcPO_(2)临床实践指南(以下简称指南)。

关键词：临床实践指南极低出生体重儿经皮氧分压人机对抗危重新生儿末梢血穿刺部位血气分析

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游戏治疗在儿科护理中应用的研究进展

广州医科大学学报 2024年第1期52卷 72-76页

作者：董雅静易艳芝香港大学深圳医院广东深圳518053 南方科技大学医院广东深圳518055

目前游戏治疗在儿科护理中的应用相对局限,国内对游戏治疗的研究和实践较少,本文对游戏治疗在儿科护理中的应用进行综述,包括游戏治疗干预在儿童侵入性操作前、MRI检查前、围手术期及癌症儿童中的应用。基于“儿童全人护理”的理念,国... 详细信息

目前游戏治疗在儿科护理中的应用相对局限,国内对游戏治疗的研究和实践较少,本文对游戏治疗在儿科护理中的应用进行综述,包括游戏治疗干预在儿童侵入性操作前、MRI检查前、围手术期及癌症儿童中的应用。基于“儿童全人护理”的理念,国内研究者应积极开展本土化相关研究,规范游戏治疗的开展,以期该治疗方式更加广泛应用于住院儿童中。

关键词：游戏疗法治疗性游戏儿童护理干预

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婴儿急性淋巴细胞白血病的研究进展

中华医学杂志 2024年第27期104卷 2578-2583页

作者：李志光郑伟才周天蕙香港中文大学医学院儿科学系中国香港999077 香港儿童医院儿童及青少年科血液肿瘤组中国香港999077

婴儿急性淋巴细胞白血病(iALL)主要表现为高白细胞数、肝脾肿大,伴中枢神经系统(CNS)浸润。早期临床研究采用强化疗和造血干细胞移植治疗iALL,治疗相关死亡率与复发率均较高,而同时合并KMT2A基因重组的患儿5年无事故生存率较低。多中心... 详细信息

婴儿急性淋巴细胞白血病(iALL)主要表现为高白细胞数、肝脾肿大,伴中枢神经系统(CNS)浸润。早期临床研究采用强化疗和造血干细胞移植治疗iALL,治疗相关死亡率与复发率均较高,而同时合并KMT2A基因重组的患儿5年无事故生存率较低。多中心协作组在诱导和巩固疗程中加入治疗髓系白血病的药物,仅提高部分iALL的治愈率;微小残留病(MRD)是iALL患儿预后的重要指标;靶向药物初期疗效不理想,FLT3抑制物仅少部分患儿获益;CAR-T治疗iALL可能会出现髓性转型复发,建议需桥接进行造血干细胞移植。为进一步明确iALL的疾病特点并改善患儿的预后,本文主要围绕iALL的生物学特点、临床表现、治疗等方面进行论述。

关键词：白血病,淋巴样婴儿化学疗法造血干细胞移植免疫疗法

诱导治疗早期微小残留病监测在儿童急性淋巴细胞白血病治疗中的多中心评价

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中华儿科杂志 2024年第4期62卷 337-344页

作者：吴晓君廖宁麦惠容李欣瑜万伍卿杨丽华黄礼彬罗湘琴田川陈启文龙兴江何云燕王缨李志光徐宏贵中山大学孙逸仙纪念医院儿童医学中心血液肿瘤科广州510120 广西医科大学第一附属医院儿科南宁530021 深圳市儿童医院血液肿瘤科深圳518026 中南大学湘雅二医院儿科长沙410011 南方医科大学珠江医院小儿血液科广州510280 中山大学附属第一医院儿科广州510062 中山大学附属第三医院儿科广州510630 广东医科大学附属医院儿科湛江524002 南昌大学第一附属医院儿科南昌330006 柳州市人民医院儿科柳州545006 香港中文大学威尔斯亲王医院儿科中国香港999077

目的探讨诱导治疗早期微小残留病(MRD)监测对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的价值。方法多中心回顾性队列研究。分析2016年10月至2019年6月华南儿童急性淋巴细胞白血病协作组的16家医院治疗的1164例初诊ALL患儿临床资料。根据诱导治... 详细信息

目的探讨诱导治疗早期微小残留病(MRD)监测对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的价值。方法多中心回顾性队列研究。分析2016年10月至2019年6月华南儿童急性淋巴细胞白血病协作组的16家医院治疗的1164例初诊ALL患儿临床资料。根据诱导治疗第15天MRD水平分为MRD<0.10%组、MRD 0.10%~<10.00%组、MRD≥10.00%组;根据诱导治疗第33天MRD水平分为MRD<0.01%组、MRD 0.01%~<1.00%组、MRD≥1.00%组。分析各组间年龄、初诊白细胞计数、有无中枢神经系统白血病(CNSL)、分子遗传学特征等差异,应用Kaplan-Meier法进行生存分析,Cox回归模型进行预后相关因素分析。结果1164例ALL患儿中男692例、女472例,诊断年龄4.7(0.5,17.4)岁,初诊白细胞计数10.7(0.4,1409.0)×109/L,53例(4.6%)有CNSL,随访时间47.6(0.5,68.8)个月。5年总生存率(OS)为(93.1±0.8)%,无复发生存率(RFS)为(90.3±1.1)%。诱导治疗第15天MRD<0.10%组466例,MRD 0.10%~<10.00%组523例,MRD≥10.00%组175例,5年OS分别为(95.4±1.0)%、(93.3±1.1)%、(85.4±2.9)%,三组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=16.47,P<0.05);5年RFS分别为(93.2±1.6)%、(90.8±1.4)%、(78.9±4.3)%,三组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=21.06,P<0.05)。诱导治疗第33天MRD<0.01%组925例,MRD 0.01%~<1.00%组164例,MRD≥1.00%组59例,5年RFS分别为(91.4±1.2)%、(84.5±3.2)%、(87.9±5.1)%,三组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=9.11,P=0.010)。诱导治疗第15天MRD≥10.00%的ALL患儿中,第33天MRD<0.01%组80例,第33天MRD 0.01%~<1.00%组45例,第33天MRD≥1.00%组45例,5年RFS分别为(83.9±6.0)%、(67.1±8.2)%、(83.3±6.9)%,三组间比较差异有统计学意义(χ^(2)=6.90,P=0.032)。对诱导治疗第15天MRD≥10.00%组、第33天MRD 0.01%~<1.00%组单因素分析显示,第15天MRD≥10.00%组伴有CNSL患儿5年RFS明显低于不伴CNSL患儿[(50.0±20.4)%比(80.3±4.4)%,χ^(2)=4.13,P=0.042]。第33天MRD 0.01%~<1.00%组伴有CNSL或MLL基因重排患儿5年RFS明显低于不伴CNSL或MLL基因重排患儿[(50.0±25.0)%比(85.5±3.1)%,χ^(2)=4.06,P=0.044;(58.3±18.6)%比(85.7±3.2)%,χ^(2)=9.44,P=0.002]。多因素分析显示年龄(OR=0.58,95%CI 0.35~0.97)、初诊白细胞计数(OR=0.43,95%CI 0.27~0.70)是OS的独立影响因素。诱导治疗第15天MRD(OR=0.55,95%CI 0.31~0.97)、ETV6-RUNX1融合基因(OR=0.13,95%CI 0.03~0.54)、MLL基因重排(OR=2.55,95%CI 1.18~5.53)、初诊白细胞计数(OR=0.52,95%CI 0.33~0.81)是RFS的独立影响因素。结论诱导治疗早期MRD水平越高,OS越差。第15天MRD水平是RFS独立影响因素。应用诱导治疗早期MRD水平指导危险度分型进行个体化治疗有望提高ALL患儿长期生存率。

关键词：白血病多中心研究预后儿童

射频消融治疗小儿阵发性室上性心动过速出现传导阻滞三例

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中华儿科杂志 1999年第5期37卷 296-297页

作者：翁德璋伍子琳梁平叶承标香港大学葛量洪医院小儿心脏科

射频消融已经成为治疗儿童心律失常的重要方法。这种方法的成功率高，副作用少［１］。永久性完全性房室传导阻滞是其严重的并发症。最近文献报道，儿童射频消融后出现完全性房室传导阻滞（ＡＶＢ）的发生率为１．２％［２］。我们医院... 详细信息

射频消融已经成为治疗儿童心律失常的重要方法。这种方法的成功率高，副作用少［１］。永久性完全性房室传导阻滞是其严重的并发症。最近文献报道，儿童射频消融后出现完全性房室传导阻滞（ＡＶＢ）的发生率为１．２％［２］。我们医院自１９９４年底至今，共有７３例患儿...

关键词：射频消融术治疗儿童心动过速传导阻滞

激光打孔球囊瓣膜成形术治疗肺动脉瓣闭锁伴室间隔完整患儿的研究

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中华儿科杂志 1998年第9期36卷 524-525页

作者：梁平周启东张耀辉翁德璋香港大学葛量洪医院小儿心脏科

目的探讨激光打孔球囊瓣膜成形术治疗婴儿及新生儿肺动脉瓣闭锁伴室间隔完整的方法的可行性。方法１９９６年１月～１９９７年１０月，对７例肺动脉瓣闭锁伴室间隔完整的患儿行心导管术，并以直径为００１８英寸（０４６ｍｍ）激光... 详细信息

目的探讨激光打孔球囊瓣膜成形术治疗婴儿及新生儿肺动脉瓣闭锁伴室间隔完整的方法的可行性。方法１９９６年１月～１９９７年１０月，对７例肺动脉瓣闭锁伴室间隔完整的患儿行心导管术，并以直径为００１８英寸（０４６ｍｍ）激光导丝对闭锁的肺动脉瓣行激光打孔。导丝在已到达漏斗部的心导管的引导下至闭锁的肺动脉瓣。激光打孔后再以球囊扩张瓣膜。结果７例患儿，其中６例激光打孔球囊瓣膜成形术获得成功。在随访中，２例需行改良的ＢｌａｌｏｃｋＴａｕｓｉｎｇ分流术，以维持动脉血氧饱和度达８０％以上。球囊瓣膜成形术后，５例右心室发育获得改善，其三尖瓣环内径及漏斗部内径均较术前明显增加（Ｐ分别＜００５及０００５）。结论对患有肺动脉瓣闭锁伴室间隔完整的婴儿。

关键词：肺动脉瓣闭锁瓣膜成形气囊扩张术儿童打孔

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深圳市新生儿脑卒中多中心现况调查

中国当代儿科杂志 2024年第5期26卷 450-455页

作者：时莉秀冯晋兴韦艳芳路欣茹张雨茜杨林颖何胜男陈佩娟韩静陈诚涂惠英余章斌黄进洁曾淑娟陈晚铃刘颖郭燕平毛姣玉李晓东张谦慎谢治利黄梅英晏昆山应尔雅陈俊王艳荣刘亚萍宋波刘华艳肖晓冬唐红王宇娜蔡茵莎龙琦许汉强王会战孙倩韩芳张瑞彪杨传忠窦蕾时会菊王瑞蒋萍无深圳市儿童医院新生儿科广东深圳518034 深圳市宝安区妇幼保健院新生儿科广东深圳518101 深圳市龙岗区妇幼保健院/汕头大学医学院龙岗妇幼临床学院新生儿科广东深圳518172 深圳市人民医院/暨南大学第二临床医学院/南方科技大学第一附属医院新生儿科广东深圳518020 深圳市龙岗中心医院/广州中医药大学深圳临床医学院新生儿科广东深圳518116 北京大学深圳医院新生儿科广东深圳518036 华中科技大学协和深圳医院新生儿科广东深圳518052 香港大学深圳医院新生儿科广东深圳518053 深圳市龙岗区人民医院新生儿科广东深圳518172 深圳市南山区妇幼保健院新生儿科广东深圳518067 深圳市第三人民医院新生儿科广东深圳518112 深圳市龙华区中心医院新生儿科广东深圳518110 深圳市盐田区人民医院新生儿科广东深圳518081 深圳远东妇产医院新生儿科广东深圳518002 深圳市第二人民医院新生儿科广东深圳518025 陆丰市人民医院新生儿科广东陆丰516500 惠阳三和医院新生儿科广东惠州518200 惠州市第三人民医院新生儿科广东惠州516100 深圳市妇幼保健院新生儿科广东深圳518028 南方科技大学医院新生儿科广东深圳518055 深圳市罗湖区人民医院新生儿科广东深圳518005 深圳新生儿数据协作网

目的总结深圳市新生儿脑卒中发病率、临床特征及预后等情况,提高脑卒中新生儿的早期诊治能力。方法由深圳市儿童医院牵头,收集2020年1月—2022年12月深圳新生儿数据协作网组织21家单位收治的新生儿脑卒中36例,分析深圳市新生儿脑卒中发... 详细信息

目的总结深圳市新生儿脑卒中发病率、临床特征及预后等情况,提高脑卒中新生儿的早期诊治能力。方法由深圳市儿童医院牵头,收集2020年1月—2022年12月深圳新生儿数据协作网组织21家单位收治的新生儿脑卒中36例,分析深圳市新生儿脑卒中发病率、临床特征、治疗、预后等情况。结果深圳市21家医院2020、2021、2022年新生儿脑卒中的发病率分别为1/15137、1/6060、1/7704。缺血性脑卒中占75%(27/36),男性患儿占64%(23/36)。86%(31/36)的患儿在生后3d内起病,53%(19/36)以惊厥起病。颅脑影像学结果显示,22例(61%)大脑左侧发生梗死,13例(36%)基底节梗死;12例完成磁共振血管成像检查,9例(75%)累及大脑中动脉。29例患儿完成脑电图检查,21例(72%)出现尖波,10例(34%)出现电发作。不同医院对症支持治疗不同。12例(33%)完善新生儿行为神经测定评分,平均得分(32±4)分。共随访27例患儿12月龄左右的预后情况,44%(12/27)的患儿预后良好。结论新生儿脑卒中主要为缺血性脑卒中,多以惊厥为首发症状,多累及大脑中动脉,脑电图多出现尖波,神经发育评分较低,以对症支持治疗为主,部分患儿预后不良。

关键词：脑卒中多中心研究新生儿

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右心房异构引起的远期结果及心律失常

中华儿科杂志 2004年第3期42卷 166-171页

作者：张耀辉郑恩华周启东翁德璋唐继星香港大学儿童及青少年科学系葛量洪医院小儿心脏科

目的　回顾性研究右心房异构患儿的远期结果及有症状性心律失常的发生率及其与死亡的关系。方法　回顾 1980年 1月～ 2 0 0 0年 12月收治的 116例右心房异构婴幼儿和儿童的治疗和预后情况。将右心房异构的患儿分为肺静脉正常回流和肺静... 详细信息

目的　回顾性研究右心房异构患儿的远期结果及有症状性心律失常的发生率及其与死亡的关系。方法　回顾 1980年 1月～ 2 0 0 0年 12月收治的 116例右心房异构婴幼儿和儿童的治疗和预后情况。将右心房异构的患儿分为肺静脉正常回流和肺静脉异位回流两组 ,通过比较两组患儿的预后来分析导致预后不良的因素 ,并对其中已经完成或准备接受外科手术治疗的 85例 ,分析其有症状性心律失常的类型、发病时间和发病诱因 ,从而了解有症状性心律失常对患儿的长期预后所造成的影响。结果　 116例中 ,大多数患儿 ( 96 % )的临床症状是紫绀 ,出现临床症状的年龄中位数为 1天(范围 1天～ 3 7岁 )。其中 31例 ( 2 7% )无手术适应证 ,最终死亡。早期肺静脉修复手术的死亡率为2 /8例 ) ,Fontan手术的早期死亡率为 2 6 % ( 5 /19) ,腔肺静脉分流术的早期死亡率为 8% ( 1/13) ,体肺循环动脉分流术的早期死亡率为 2 % ( 1/5 3)。晚期死亡与感染 (n =11)、原因不明的突然死亡 (n =7)和心律失常 (n =1)有关。肺静脉正常回流的患儿 ,其中 1、5、10和 15岁患儿的平均存活率分别为( 81± 5 ) %、( 6 7± 7) %、( 6 0± 8) %和 ( 4 3± 12 ) % ,与非阻塞性肺静脉异位回流患儿的平均存活率相似。

关键词：右心房异构心律失常小儿预后死亡治疗