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生长与生长激素治疗还有新进展吗?

中华儿科杂志 2005年第2期43卷 83-84页

作者：卢忠启梁雁罗小平香港大学医学院儿童和青少年科学系

矮身材十分常见,而就诊者中由内分泌原因所致者不到5%.随时更新的、按不同种族制订的生长曲线图是评价儿童生长状况最重要的工具.矮身材的传统定义为身高低于正常生长曲线的第3百分位数,但实际上在此范围内大部分儿童是完全正常的.若采... 详细信息

矮身材十分常见,而就诊者中由内分泌原因所致者不到5%.随时更新的、按不同种族制订的生长曲线图是评价儿童生长状况最重要的工具.矮身材的传统定义为身高低于正常生长曲线的第3百分位数,但实际上在此范围内大部分儿童是完全正常的.若采用0.4百分位数作为身材矮小的临界值,则其中1/3～1/2的儿童确有生长障碍.2000年生长激素研究学会颁布了儿童和青少年生长激素缺乏症(growth hormone deficiency, GHD)诊断和治疗的指导方案,亦包括建议需进一步检查是否为遗传因素导致的GHD的指征[1].

关键词：生长生长激素治疗矮身材生长曲线图儿童

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香港新生儿听力筛查的现状

中华儿科杂志 2006年第1期44卷 64-67页

作者：蓝章翔香港大学玛丽医院儿童及青少年科学系

听力障碍(HI)是主要的残疾,正常活产儿和NICU听力障碍的发生率分别为13‰－3‰和2%－4%。听力障碍是常见的出生缺陷,发生率高于其他常规筛查的新生儿疾病,其发生率是新生儿甲状腺功能低下的10倍。香港每年出生55000名新生儿,其中约有16... 详细信息

听力障碍(HI)是主要的残疾,正常活产儿和NICU听力障碍的发生率分别为13‰－3‰和2%－4%。听力障碍是常见的出生缺陷,发生率高于其他常规筛查的新生儿疾病,其发生率是新生儿甲状腺功能低下的10倍。香港每年出生55000名新生儿,其中约有165名听力障碍儿童。[第一段]

关键词：新生儿听力筛查香港甲状腺功能低下听力障碍新生儿疾病发生率 NICU 出生缺陷常规筛查障碍儿童

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机体抗流感病毒免疫应答机制及研究进展

中华儿科杂志 2007年第11期45卷 831-834页

作者：涂文伟毛华伟刘宇隆香港大学医学院儿童及青少年科学系

每年流行性感冒（流感）导致全球超过2万人死亡，10万人住院治疗。在亚热带地区，流感是导致儿童住院的一个重要原因。流感病毒分为甲、乙、丙三型，其中甲型最易发生变异而产生新的变种，引起世界性流感大流行。根据历史上已发生的三... 详细信息

每年流行性感冒（流感）导致全球超过2万人死亡，10万人住院治疗。在亚热带地区，流感是导致儿童住院的一个重要原因。流感病毒分为甲、乙、丙三型，其中甲型最易发生变异而产生新的变种，引起世界性流感大流行。根据历史上已发生的三次全球性流感大流行的分析，流感病毒一般每三、四十年会发生一次较大变异，每次变异都会引发全球性的流感大流行。其中1918年至1920年爆发的“西班牙流感”至少使2000万人丧生。

关键词：抗流感病毒应答机制流感大流行 “西班牙流感” 免疫机体住院治疗流行性感冒

巨噬细胞活化综合征基因相关性研究及治疗构想

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中华儿科杂志 2006年第11期44卷 803-805页

作者：刘宇隆周剑芳涂文伟香港大学李嘉诚医学院儿童及青少年科学系

巨噬细胞活化综合征(MAS)是儿童全身性炎症性疾病(system icinflammatory disorders)的严重并发症,是一组以继发性或反应性噬血综合征(secondary or reactive hemophagocytic syndromes)为表现的症候群。MAS的临床表现与噬血细胞性淋巴... 详细信息

巨噬细胞活化综合征(MAS)是儿童全身性炎症性疾病(system icinflammatory disorders)的严重并发症,是一组以继发性或反应性噬血综合征(secondary or reactive hemophagocytic syndromes)为表现的症候群。MAS的临床表现与噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)非常相似,为持续高热、肝脾肿大、各类血细胞减少、肝功能不全、凝血病及中枢神经系统受累,在骨髓和淋巴结可发现明显的噬血现象。在儿科主要见于幼年特发性关节炎全身型(SOJIA),又称类风湿病相关性噬血综合征。MAS的免疫病理表现为巨噬细胞的过度活化而不受控制,为儿童类风湿病的主要致死原因,虽然其发病机制并不清楚,但可能与机体NK细胞的功能紊乱及缺陷有关。NK细胞功能紊乱及缺陷可由NK细胞的相关基因突变所引起。基于MAS和HLH临床表现及免疫发病机制的高度相似性,我们认为机体NK细胞功能相关基因的多态性可能影响SOJIA及MAS的易感性及严重程度。现就HLH的分型、免疫病理、基因突变等问题进行回顾,并针对可能影响SOJIA及MASNK细胞功能的相关基因多态性研究和治疗构想作一阐述。[第一段]

关键词：巨噬细胞活化综合征基因突变治疗 NK细胞功能淋巴组织细胞增生症免疫发病机制 reactive 中枢神经系统受累

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右心房异构引起的远期结果及心律失常

中华儿科杂志 2004年第3期42卷 166-171页

作者：张耀辉郑恩华周启东翁德璋唐继星香港大学儿童及青少年科学系葛量洪医院小儿心脏科

目的　回顾性研究右心房异构患儿的远期结果及有症状性心律失常的发生率及其与死亡的关系。方法　回顾 1980年 1月～ 2 0 0 0年 12月收治的 116例右心房异构婴幼儿和儿童的治疗和预后情况。将右心房异构的患儿分为肺静脉正常回流和肺静... 详细信息

目的　回顾性研究右心房异构患儿的远期结果及有症状性心律失常的发生率及其与死亡的关系。方法　回顾 1980年 1月～ 2 0 0 0年 12月收治的 116例右心房异构婴幼儿和儿童的治疗和预后情况。将右心房异构的患儿分为肺静脉正常回流和肺静脉异位回流两组 ,通过比较两组患儿的预后来分析导致预后不良的因素 ,并对其中已经完成或准备接受外科手术治疗的 85例 ,分析其有症状性心律失常的类型、发病时间和发病诱因 ,从而了解有症状性心律失常对患儿的长期预后所造成的影响。结果　 116例中 ,大多数患儿 ( 96 % )的临床症状是紫绀 ,出现临床症状的年龄中位数为 1天(范围 1天～ 3 7岁 )。其中 31例 ( 2 7% )无手术适应证 ,最终死亡。早期肺静脉修复手术的死亡率为2 /8例 ) ,Fontan手术的早期死亡率为 2 6 % ( 5 /19) ,腔肺静脉分流术的早期死亡率为 8% ( 1/13) ,体肺循环动脉分流术的早期死亡率为 2 % ( 1/5 3)。晚期死亡与感染 (n =11)、原因不明的突然死亡 (n =7)和心律失常 (n =1)有关。肺静脉正常回流的患儿 ,其中 1、5、10和 15岁患儿的平均存活率分别为( 81± 5 ) %、( 6 7± 7) %、( 6 0± 8) %和 ( 4 3± 12 ) % ,与非阻塞性肺静脉异位回流患儿的平均存活率相似。

关键词：右心房异构心律失常小儿预后死亡治疗

儿童4期神经母细胞瘤联合治疗的临床疗效观察

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中国当代儿科杂志 2022年第7期24卷 759-764页

作者：梁伟玲叶小帆钟共陈建军戴康临卓家良莫姝王博深李春雨蒋轩竹徐志渊周黎陈秀慧陈健良朱知梅李珮华陈志峰香港大学深圳医院儿科广东深圳518000 香港大学深圳医院神经外科广东深圳518000 香港大学深圳医院小儿外科广东深圳518000 香港大学玛丽医院儿童及青少年科学系中国香港香港儿童医院中国香港香港大学大学深圳医院放疗科广东深圳518000 香港大学深圳医院移植科广东深圳518000

目的观察4期神经母细胞瘤联合治疗的早期疗效,探讨提高生存率及改善生活质量的治疗方案。方法对2016年1月至2021年6月在香港大学深圳医院确诊的14例4期神经母细胞瘤患儿的临床资料、治疗及随访情况进行回顾性分析。结果14例患儿中位发... 详细信息

目的观察4期神经母细胞瘤联合治疗的早期疗效,探讨提高生存率及改善生活质量的治疗方案。方法对2016年1月至2021年6月在香港大学深圳医院确诊的14例4期神经母细胞瘤患儿的临床资料、治疗及随访情况进行回顾性分析。结果14例患儿中位发病年龄为3岁7.5个月。骨髓检查阳性9例,N-Myc基因扩增4例,神经元特异性烯醇化酶增高13例,尿香草扁桃酸增高7例。病理结果:分化型6例,未分化型1例,混合型1例,分化差型6例。N7方案化疗10例(含2例N7方案+三氧化二砷化疗患儿),Rapid COJEC方案化疗4例。手术13例;自体造血干细胞移植14例;放疗10例。Ch14.18/CHO免疫治疗8例,其中1例因在治疗过程中出现过敏性休克而停止免疫治疗;其余7例完成治疗,期间未观察到严重不良反应。完成免疫治疗患儿中1例复发后进行3次Lu177 Dotatate治疗,目前仍在化疗中。14例患儿中位随访时间为45个月。2年内复发4例,2年内总生存率100%;3年内复发4例,3年内无病存活7例。结论儿童4期神经母细胞瘤建议选择多学科联合方案治疗,使4期神经母细胞瘤患儿获得更好的生存及预后。

关键词：神经母细胞瘤自体造血干细胞移植 Ch14.18/CHO 儿童

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青少年及年轻母亲危险行为对儿童行为问题的影响

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中华儿科杂志 2018年第2期56卷 116-121页

作者：黄思敏董巳瑄黄庆生曹蕴怡何家荣周镇邦林丽娜陈凤英郑慧芬陈高凌叶柏强香港大学李嘉诚医学院儿童及青少年科学系 999077 香港玛丽医院儿童及青少年科学系香港中文大学医学院儿科学系香港基督教联合医院儿童及青少年科香港理工大学应用社会科学系

目的调查青少年及年轻母亲的危险行为对子女行为问题的影响.方法 2015年1至6月通过中国香港地区的综合年轻母亲援助计划招募中国香港地区华裔青少年及年轻母亲.通过对母亲进行问卷调查了解社会人口学特征、危险行为史,使用标准化长处... 详细信息

目的调查青少年及年轻母亲的危险行为对子女行为问题的影响.方法 2015年1至6月通过中国香港地区的综合年轻母亲援助计划招募中国香港地区华裔青少年及年轻母亲.通过对母亲进行问卷调查了解社会人口学特征、危险行为史,使用标准化长处与困难问卷评估儿童行为问题.使用多元回归分析来寻找母亲危险行为和儿童行为的关系.结果在201名符合资格的母亲当中,187名（93.0％）有饮酒史,136名（67.7％）有吸烟史,83名（41.3％）有药物滥用史.相对于母亲无药物滥用史组,母亲有药物滥用史的儿童困难总分异常的风险较高（OR=2.60,P=0.01）,而母亲曾吸烟的儿童品行问题得分显著高于母亲无吸烟组（B=0.74,P=0.01）.在调整混杂因素后,母亲曾饮酒的儿童行为困难总分和品行问题的得分均显著高于母亲无饮酒组（B=3.82、1.37,P=0.01、0.01）.调整混杂因素后,当前活跃药物滥用母亲组的儿童出现了更多的情绪症状（B=1.77,P=0.04）和多动或注意力缺陷（B=2.14,P=0.03）.结论

关键词：危险行为儿童行为吸烟饮酒物质滥用监测

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X连锁高IgM综合征4例报告

临床儿科杂志 2013年第1期31卷 77-79页

作者：贺建新胡英惠陈冠荣秦茂权丁召路贾鑫磊申昆玲江载芳刘宇隆首都医科大学附属北京儿童医院北京100045 香港大学儿童及青少年科学系

1临床资料例1，男，1岁1个月，因舌溃烂20d，牙龈溃烂10余天第一次就诊。入院查体：全身浅表淋巴结未及。肛周皮肤略充血。口腔检查，上下中切牙及乳侧切牙萌出，左上乳中切牙及乳侧切牙牙龈及右下乳中切牙至左乳侧切牙唇侧牙龈坏死脱... 详细信息

1临床资料例1，男，1岁1个月，因舌溃烂20d，牙龈溃烂10余天第一次就诊。入院查体：全身浅表淋巴结未及。肛周皮肤略充血。口腔检查，上下中切牙及乳侧切牙萌出，左上乳中切牙及乳侧切牙牙龈及右下乳中切牙至左乳侧切牙唇侧牙龈坏死脱落，牙槽骨暴露，色灰白。左下及右下乳中切牙松动I°。左侧舌尖部舌体缺损约五分之一，创面暴露，灰白色伪膜覆盖，部分脓性分泌物。

关键词：高IgM综合征 x连锁牙龈坏死舌体缺损浅表淋巴结脓性分泌物中切牙侧切牙

Wiskott-Aldrich综合征临床和遗传学诊断:附9例报告

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临床儿科杂志 2004年第9期22卷 586-589页

作者：蒋利萍陈冠荣刘筱梅唐雪梅宪莹刘宇隆杨锡强重庆医科大学附属儿童医院重庆400014 香港大学儿童及青少年科学系

目的探讨Wiskott-Aldrich综合征(WAS)的临床和基因诊断价值。方法对9例WAS患儿作临床表型评分和血常规、免疫学、骨髓常规、扫描电镜检查,并用PCR直接测序法分析4例患儿及其母亲基因组DNA中WAS蛋白(WASP)基因序列。结果9例患儿均为典型W... 详细信息

目的探讨Wiskott-Aldrich综合征(WAS)的临床和基因诊断价值。方法对9例WAS患儿作临床表型评分和血常规、免疫学、骨髓常规、扫描电镜检查,并用PCR直接测序法分析4例患儿及其母亲基因组DNA中WAS蛋白(WASP)基因序列。结果9例患儿均为典型WAS,评4分,家庭史阳性者诊断年龄早于家族史阴性者;免疫学结果差异大;骨髓常规易误诊“特发性血小板减少性紫癜”,5例WAS患儿淋巴细胞、血小板扫描电镜有典型异常,其中4例存在WASP基因突变:缺失突变2例(984delC,P317fsX444),无义突变1例(1388G>T,E452X),拼接错误1例(IVIS+1G>T)。结论对怀疑WAS患儿应仔细询问家族史,临床评分,作扫描电镜检查可提高WAS的临床诊断准确率;WASP基因分析可确诊患者,发现携带者,为干细胞移植治疗患者提供依据。

关键词： Wiskon—Aldrich综合征临床评分 WASP基因突变