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儿童胰胆管损伤经内镜逆行胰胆管造影及支架置入的临床效果分析

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 70-74页

作者：秦秀敏于飞鸿郭辉赵春娜吴捷国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院消化内科北京

目的探讨胰胆管损伤患儿经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)及支架置入的效果。方法回顾性队列研究。分析2021年1月至2022年12月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为胰胆管损伤并行ERCP及支架置入的22例患儿临床资料, 收集患儿的人口学信息... 详细信息

目的探讨胰胆管损伤患儿经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)及支架置入的效果。方法回顾性队列研究。分析2021年1月至2022年12月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为胰胆管损伤并行ERCP及支架置入的22例患儿临床资料, 收集患儿的人口学信息、临床资料、内镜下治疗方式、术后并发症及临床预后情况, 分析引起胰胆管损伤的病因、胰胆管损伤发生的部位、ERCP术后并发症情况及支架置入后好转及痊愈时间。根据引起胰胆管损伤的病因分为外科术后、胰腺外伤、急性胰腺炎、慢性胰腺炎、系统性红斑狼疮5组;根据胰胆管损伤发生的部位分为胆总管、胰头、胰体、胰尾4组, 采用多因素方差分析比较各组间好转及痊愈时间。结果 22例患儿中男8例、女14例, 年龄7.5(3.3, 10.8)岁, 引起胰胆管损伤的主要原因是手术(7例)及外伤(5例);22例患儿中19例为胰胆管瘘、3例为胰胆管狭窄。22例患儿完成33例次ERCP手术, 3例次胆管或胰管狭窄者均未能越过狭窄处, 无法进行内镜干预, 手术成功率91%(30/33), 首次ERCP成功者均置入胰管或胆管支架, 支架位于胰胆管瘘口处。3例次出现术后胰腺炎(9%, 3/33), 5例次出现高淀粉酶血症(15%, 5/33), 4例次术后感染(12%, 4/33)。成功置入支架患儿随访均>1年, 术后体外引流均有明显好转。不同病因引起的胰胆管损伤患儿好转时间差异无统计学意义(F=0.65, P=0.637), 愈合时间差异有统计学意义(F=6.46, P=0.004), 其中系统性红斑狼疮引起的损伤的愈合时间与外科术后、外伤、急性胰腺炎、慢性胰腺炎组间比较差异均有统计学意义(均P0.05)。结论 ERCP及支架置入可安全有效地改善胰胆管损伤患儿的临床症状, 早期干预可改善远期预后。

关键词：胰胆管造影术, 内窥镜逆行胆瘘儿童

单侧完全性唇腭裂牙槽突裂植骨术后骨吸收对上颌牙槽突的生物力学影响

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口腔疾病防治 2025年

作者：王晓宇王昊厉松首都医科大学附属北京天坛医院口腔科首都医科大学附属北京口腔医院正畸科

目的探讨单侧完全性唇腭裂牙槽突裂植骨术后不同的骨吸收在咬合功能状态下对上颌牙槽突的生物力学影响，为牙槽突裂植骨术的临床应用提供理论依据。方法选取1例11岁女性右侧完全性唇腭裂患者的上颌骨三维有限元模型，利用Ansys软件建... 详细信息

目的探讨单侧完全性唇腭裂牙槽突裂植骨术后不同的骨吸收在咬合功能状态下对上颌牙槽突的生物力学影响，为牙槽突裂植骨术的临床应用提供理论依据。方法选取1例11岁女性右侧完全性唇腭裂患者的上颌骨三维有限元模型，利用Ansys软件建立牙槽突裂植骨区不同骨吸收的模型，包括未吸收、上1/3吸收、上2/3吸收、下1/3吸收、下2/3吸收和上下各1/3吸收，将其设定为与上颌骨完成骨结合和骨替代，具有与上颌骨一致的力学属性，所有解剖结构均为连续、均质、各项同性的线弹性体，对比分析牙槽突各牙位观察节点在咬合功能状态下的三维方向位移及VonMises应力分布特征。结果在咬合功能状态下，植骨区不同骨吸收模型中牙槽突前牙区位移最为显著，并向两侧逐渐减小。裂隙侧侧方咬合时牙槽突位移值：未吸收组<下2/3吸收组<上下各1/3吸收组<下1/3吸收组<上2/3吸收组<上1/3吸收组；正中咬合时牙槽突位移值：未吸收组<下1/3吸收组<上下各1/3吸收组<上2/3吸收组<下2/3吸收组<上1/3吸收组；非裂侧侧方咬合时牙槽突位移值：未吸收组<下1/3吸收组<上1/3吸收组<下2/3吸收组<上下各1/3吸收组<上2/3吸收组。牙槽突所承受的应力主要集中于咬合功能状态的牙槽突前磨牙区，而尖牙区及第一磨牙区应力较小。裂隙侧侧方咬合时牙槽突应力值：未吸收组<下2/3吸收组<上下各1/3吸收<上2/3吸收组<下1/3吸收组<上1/3吸收组；正中咬合时牙槽突应力值：未吸收组<上1/3吸收组<下1/3吸收组<下2/3吸收组<上下各1/3吸收<上2/3吸收组；非裂侧侧方咬合时牙槽突应力值：未吸收组<下2/3吸收组<上下各1/3吸收<下1/3吸收组<上2/3吸收组<上1/3吸收组。在咬合功能状态下，植骨区未吸收组牙槽突的位移和应力最小且显著低于其他组别，植骨区下部吸收组牙槽突的位移和应力普遍显著低于植骨区中上部吸收组。结论单侧完全性唇腭裂牙槽突裂植骨术后在咬合功能状态下，牙槽突裂植骨区中上部的完整性和连续性对牙槽突的生物力学状态起到关键作用，如上述部位出现骨吸收后应考虑补充植骨。

关键词：唇腭裂牙槽突裂牙槽突裂植骨术骨吸收咬合力上颌骨牙槽突稳定性三维有限元分析

基于目标管理理论的病程相宜式康复管理在青年脑梗死患者中的应用

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中国实用神经疾病杂志 2025年第1期28卷 94-98页

作者：李星陈义彤刘星池武美茹首都医科大学附属北京天坛医院北京100070

目的探讨基于目标管理理论的病程相宜式康复管理在青年脑梗死患者中的应用效果。方法采用前瞻性随机对照试验设计,纳入126例青年脑梗死患者,随机分为对照组和观察组,各63例。对照组接受常规干预,观察组实施基于目标管理理论的病程相宜... 详细信息

目的探讨基于目标管理理论的病程相宜式康复管理在青年脑梗死患者中的应用效果。方法采用前瞻性随机对照试验设计,纳入126例青年脑梗死患者,随机分为对照组和观察组,各63例。对照组接受常规干预,观察组实施基于目标管理理论的病程相宜式康复管理,评估2组患者干预前后运动功能、日常生活能力、神经功能、生活质量及治疗有效性。结果观察组患者FMA评分显著高于对照组(92.9±5.2比89.0±6.1),ADL评分显著低于对照组(17.3±2.4比18.5±2.8),NIHSS评分显著低于对照组(9.0±2.4比10.1±2.2),SV-SS-QoL评分显著高于对照组(58.0±3.9比47.5±4.4),差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组治疗有效性高于对照组,差异有统计学意义(Z=2.021,P=0.043)。结论基于目标管理理论的病程相宜式康复管理能显著提高青年脑梗死患者的康复效果,提升患者运动功能、日常生活能力、生活质量并减少神经功能损伤。

关键词：脑梗死目标管理理论病程相宜神经康复护理干预青年

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儿童头颈部横纹肌肉瘤中长期随访报告

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 62-69页

作者：段超贺思豆王生才金眉赵文王希思刘志凯于彤何乐健王晓曼崔纯莹倪鑫苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京首都医科大学药学院首都医科大学基础-临床联合实验室北京

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013... 详细信息

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年3月至2021年12月收治的新诊断的头颈部RMS 137例患儿的临床资料, 分析纳入BCH-RMS-2006和CCCG-RMS-2016两个方案患儿的临床特征, 比较两组患儿的生存数据, 总结复发患儿的再治疗情况和结局, 采用Kaplan-Meier方法进行生存分析, 组间生存率比较采用Log-Rank检验。结果 137例RMS患儿中男80例(58.4%)、女57例(41.6%), 就诊年龄59(34, 97)月龄。发生在眼眶区、非眶非脑膜旁区、脑膜旁区的分别为10例(7.3%)、47例(34.3%)、80例(58.4%)。32例(23.4%)化疗方案为BCH-RMS-2006, 105例(76.6%)患儿化疗方案为CCCG-RMS-2016。137例患儿随访时间为46(20, 72)个月, 5年无进展生存率(PFS)及总生存率(OS)分别为(60.4±4.4)%和(69.3±4.0)%。RMS-BCH-2006方案组与CCCG-RMS-2016组患儿5年OS分别为(56.6±4.4)% 及(73.0±4.5)%, 差异有统计学意义(χ2=4.57, P=0.029);脑膜旁区RMS应用BCH-RMS-2016方案(19例)与CCCG-RMS-2016(61例)患儿5年OS分别为(32.7±11.8)%及(57.3±7.6)%, 差异有统计学意义(χ2=4.64, P=0.031)。合并脑膜侵犯危险因素组应用BCH-RMS-2006方案组(15例)与CCCG-RMS-2016方案组(54例)患儿5年OS分别为(30.0±12.3)%及(57.7±7.7)%, 差异有统计学意义(χ2=4.76, P=0.029)。原发眼眶区的10例患儿无复发;原发非眶非脑膜旁区的47例患儿复发进展13例(27.6%), 经过再治疗后7例生存;原发脑膜旁区的80例患儿复发40例(50.0%), 经再次治疗后仅7例生存。结论眼眶及非眶非脑膜旁区RMS患儿总体预后良好。脑膜旁区RMS复发率高且复发后再治疗效果差。与BCH-RMS-2006方案相比, CCCG-RMS-2016方案可以提高脑膜旁区RMS的疗效。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部肿瘤儿童预后

全基因组测序技术在婴儿遗传性疾病筛查中的应用

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中国儿童保健杂志 2025年

作者：赵春娟卢伯华王贤刘晔崔丽茹首都医科大学附属北京儿童医院保定医院新生儿科保定市第六医院神经内科

目的探讨全基因组测序(WGS)技术在3月龄以下婴儿遗传性疾病筛查中的意义,为遗传性疾病精准诊断提供新方向。方法选取2019年4月—2024年4月首都医科大学附属北京儿童医院保定医院新生儿科病房临床诊断不明、怀疑遗传性疾病,且已行WGS... 详细信息

目的探讨全基因组测序(WGS)技术在3月龄以下婴儿遗传性疾病筛查中的意义,为遗传性疾病精准诊断提供新方向。方法选取2019年4月—2024年4月首都医科大学附属北京儿童医院保定医院新生儿科病房临床诊断不明、怀疑遗传性疾病,且已行WGS分析的患儿为研究对象,收集临床资料,评估WGS技术在遗传性疾病中的意义。结果共纳入82例患儿,发现基因检测异常38例,检出率46.34%(38/82)。其中Gilbert综合征3例,大疱性表皮松解症2例,Coffin-Siris综合征2例,Prader Willi/Angelman综合征2例,甲基丙二酸尿症mut(0)型2例,甲基丙二酸尿症伴同型半胱氨酸尿症CblC型2例,其他还有:Sjogren-Larsson综合征、枫糖尿病2型、中枢性巨人症综合征2型、Neurofibromatosis-Noonan综合征/神经纤维瘤病1型、Marshall综合征、X连锁先天性肾上腺发育不全、Treacher Collins综合征、多发性先天性畸形-张力减退-癫痫综合征、常染色体显性皮肤松弛症1型、先天性中枢性低通气综合征、脊肌萎缩症2型、16p11.2缺失综合征,220kb、扩张型心肌病1CC型、11q23.3q25拷贝数重复、Kabuki综合征、Menkes病、线粒体DNA突变、着色性干皮病、免疫缺陷104型、少汗性外胚层发育不良症、特发性婴儿动脉钙化症、新生儿重症脑病、G6PD缺乏性溶血性贫血、CHARGE综合征、尼曼-匹克病C1型各1例。结论 WGS作为一种精准医疗手段,使部分遗传性疾病患儿明确诊断,尽早获取个性化治疗方案,在遗传性疾病筛查中具有重要意义。

关键词：全基因组测序遗传性疾病婴儿

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纵隔和松果体双病灶生殖细胞肿瘤1例

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 87-89页

作者：刘晶赵文王希思金眉陈诚豪贾海威伏利兵于彤苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京北京右安门医院放疗科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京

患儿, 男, 13岁, 因"间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周"就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑...

患儿, 男, 13岁, 因"间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周"就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑脊液甲胎蛋白正常、脑脊液人绒毛膜促性腺激素轻度升高临床诊断颅内生殖细胞肿瘤, 生殖细胞瘤可能性大。经化疗、纵隔肿物切除术、纵隔和全脑放疗, 随访11个月完全缓解。

关键词：

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颅咽管瘤的内镜经鼻手术治疗

中华神经外科疾病研究杂志 2025年第1期19卷 1-4页

作者：桂松柏首都医科大学附属北京天坛医院神经外科北京100000

颅咽管瘤位于颅底中央的核心区域,生长方式及解剖位置多样,毗邻重要神经、血管、脑干、下丘脑,导致颅咽管瘤的手术治疗一直是神经外科面临的重大挑战。随着内镜颅底外科手术技术、设备、器械的快速进步,以及手术经验的不断积累,内镜经... 详细信息

颅咽管瘤位于颅底中央的核心区域,生长方式及解剖位置多样,毗邻重要神经、血管、脑干、下丘脑,导致颅咽管瘤的手术治疗一直是神经外科面临的重大挑战。随着内镜颅底外科手术技术、设备、器械的快速进步,以及手术经验的不断积累,内镜经鼻治疗颅咽管瘤的手术技术亦不断提高,从早期切除鞍内型颅咽管瘤,进展到目前可以切除侵袭鞍上、第三脑室的颅咽管瘤;从能够完成成人颅咽管瘤的内镜经鼻切除,进展到可以完成幼儿和儿童颅咽管瘤的内镜经鼻切除。其主要优势是:手术角度符合颅咽管瘤的生长方向,可以抵近观察,无视觉盲区及死角,能够直视下分离肿瘤和周边的重要结构,从而可以减小手术损伤、增加肿瘤全切几率,有效提高颅咽管瘤的手术切除质量。目前,绝大多数幼儿、儿童、成人颅咽管瘤应该首选内镜经鼻手术治疗。

关键词：颅咽管瘤内镜经鼻入路

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阻塞性睡眠呼吸暂停与急性冠脉综合征的相关性:临床研究的现状及展望

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中国全科医学 2025年第3期28卷 257-261页

作者：张铭王文娟郝问陈吉彬夏伟邵一兵王宾山东第二医科大学临床医学院山东省潍坊市261053 山东省青岛市城阳区人民医院 266000 首都医科大学附属北京安贞医院北京市100029 康复大学青岛医院(青岛市市立医院)心内科山东省青岛市266000

阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)是一种常见的睡眠障碍性疾病,与多种心血管疾病密切相关,尤其在心血管疾病的预防与风险管理中扮演着关键角色。近年来,众多临床研究均表明,OSA与急性冠脉综合征(ACS)的起始、演变过程具有紧密的关联性。因此,本... 详细信息

阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)是一种常见的睡眠障碍性疾病,与多种心血管疾病密切相关,尤其在心血管疾病的预防与风险管理中扮演着关键角色。近年来,众多临床研究均表明,OSA与急性冠脉综合征(ACS)的起始、演变过程具有紧密的关联性。因此,本文将从OSA与ACS的临床研究现状、现有研究的局限性以及对未来研究趋势与方向的展望等维度展开综述,以期深入挖掘并阐述这两者之间的复杂联系。

关键词：冠心病急性冠脉综合征阻塞性睡眠呼吸暂停

45～64岁高血压患者不同血压控制状态下LDL-C水平与颈动脉斑块的相关性分析

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中国循证心血管医学杂志 2025年 1467-1470+1474页

作者：张冬花康立惠陶娟冯杰元鲁兵高云李昭林运首都医科大学附属北京安贞医院心内科山西省长治市潞城区人民医院心内科山西省晋城市阳城县人民医院心内科

目的分析45～64岁门诊就诊高血压患者不同血压控制水平下低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C水平与颈动脉斑块的相关性。方法本研究为横断面研究，选择2023年1月至2024年1月于首都医科大学附属北京安贞医院心内科门诊连续纳入45～64岁高血压... 详细信息

目的分析45～64岁门诊就诊高血压患者不同血压控制水平下低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C水平与颈动脉斑块的相关性。方法本研究为横断面研究，选择2023年1月至2024年1月于首都医科大学附属北京安贞医院心内科门诊连续纳入45～64岁高血压患者。收集研究对象的基本信息、动脉粥样硬化性心血管疾病传统危险因素以及颈动脉超声检查等信息。结果本研究共纳入研究对象2521例，平均年龄为55.0±5.4岁，男性796例（31.6%）。1352例（53.6%）血压控制达标，1124例（44.6%）检出颈动脉斑块。调整性别、年龄、高血压病程、吸烟、体质指数（BMI）、糖尿病史的影响，以LDL-C≥3.4 mmol/L为参考层。在血压控制达标的高血压患者中，与参考层相比，LDL-C(2.6～3.39 mmol/L)颈动脉斑块风险没有显著降低OR=1.06(95%CI:0.81～1.39),LDL-C降至<2.6 mmol/L颈动脉斑块风险显著降低，OR=0.61(95%CI:0.45～0.82)；但在血压控制未达标的高血压患者中，与参考层相比，LDL-C降至3.4 mmol/L以下颈动脉斑块的风险可显著降低，相对风险分别为0.72(95%CI:0.54～0.95),0.54(95%CI:0.40～0.74)。21.5%(542/2521)应用他汀，以LDL-C<2.6 mmol/L为达标标准，伴有颈动脉斑块、糖尿病以及ASCVD中/高危患者LDL-C达标率分别为23.8%、30.6%和18.0%。结论在血压控制达标的高血压患者中，LDL-C<2.6 mmol/L与颈动脉斑块风险降低有关，而在血压控制未达标的患者中，LDL-C降至3.4 mmol/L以下与颈动脉斑块风险降低有关。他汀作为ASCVD一级预防应用不足，伴有颈动脉斑块者及ASCVD中/高危患者LDL-C达到控制目标的比例处于低水平。

关键词：高血压低密度脂蛋白胆固醇颈动脉斑块危险因素