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儿童神经白塞综合征5例的临床特征及预后分析

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 80-83页

作者：王莲闫淯淳王艺霖马立燕唐永霞赖建铭宁夏医科大学总医院儿科银川首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京宁夏医科大学总医院放射科银川首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科北京

目的探讨儿童神经白塞综合征(NBS)的临床特征及预后。方法病例系列研究, 分析2014年4月至2024年4月宁夏医科大学总医院儿科、首都儿科研究所附属儿童医院风湿科确诊的5例NBS患儿的临床、脑磁共振成像、实验室及随访资料, 评估患儿NBS的... 详细信息

目的探讨儿童神经白塞综合征(NBS)的临床特征及预后。方法病例系列研究, 分析2014年4月至2024年4月宁夏医科大学总医院儿科、首都儿科研究所附属儿童医院风湿科确诊的5例NBS患儿的临床、脑磁共振成像、实验室及随访资料, 评估患儿NBS的治疗效果。结果 5例NBS患儿中男2例、女3例, 就诊年龄8～17岁, 发病到诊断时间为2 d至4年。2例患儿治疗期间出现头晕、头痛、抽搐, 1例患儿出现意识障碍, 1例患白塞综合征4年后逐渐出现失语、肢体活动障碍、吞咽困难、肌力下降, 1例无临床症状。4例患儿C反应蛋白、红细胞沉降率均增高, 1例患儿脑脊液白细胞、免疫球蛋白G增高。4例患儿脑磁共振成像表现为多部位病变, 为双侧额叶、枕叶、顶叶、侧脑室旁以及胼胝体病变;1例脑磁共振成像示多发脱髓鞘病, 颈胸椎磁共振成像示颈髓及胸髓纤细。5例患儿均使用激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗。随访6个月至4年, 4例治疗效果良好, 1例最终放弃治疗。结论 NBS临床表现无特异性, 脑磁共振成像提示病变累及部位和病变形态无特异性。激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗NBS预后良好。

关键词：儿童神经白塞综合征磁共振成像

2018—2023年中药复方治疗非酒精性脂肪性肝炎的随机对照试验质量评价

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临床肝胆病杂志 2025年第12期40卷 2406-2414页

作者：姚伟伟焦睿珉刘可佳徐帅李丽尤红赵静洁首都医科大学附属北京友谊医院中医科北京 100050 首都医科大学附属北京中医医院肝病科北京 100050 首都医科大学中西医结合代谢相关脂肪性肝病临床诊疗与研究中心北京 100050

目的评价中药复方治疗非酒精性脂肪性肝炎（NASH）随机对照试验（RCT）的研究质量，为规范该领域RCT的研究设计和报告提出建议。方法系统检索2018年1月1日—2023年12月31日PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library、中国知网... 详细信息

目的评价中药复方治疗非酒精性脂肪性肝炎（NASH）随机对照试验（RCT）的研究质量，为规范该领域RCT的研究设计和报告提出建议。方法系统检索2018年1月1日—2023年12月31日PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library、中国知网、维普和万方等数据库发表的中药复方干预NASH的RCT相关文献，参照Cochrane偏倚风险评估工具（RoB 2.0）和临床试验报告统一标准CONSORT 2010及针对中药复方CONSORT-CHM Formulas 2017扩展版分别对文献进行筛选评价及分析讨论。结果本研究最终纳入文献45篇，大部分研究被RoB 2.0评为高风险偏倚。根据CONSORT对照检查清单发现大部分关于RCT研究质量的关键条目报告率较低。结论近6年中药复方治疗NASH的临床研究偏倚风险较大，报告质量较差，从而可能造成证据质量不高，提示在挖掘中医药优势的同时更应注重临床研究的顶层设计，提高研究质量。

关键词：非酒精性脂肪性肝病中草药复方随机对照试验(主题)

脊柱结核并发HIV/AIDS患者诊断及治疗专家共识(第2版)

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中国防痨杂志 2025年第1期47卷 1-11页

作者：《脊柱结核并发/患者诊断及治疗专家共识》编写组中国防痨协会骨关节结核专业分会中国性病艾滋病防治协会艾滋病外科专业委员会中国西部骨结核联盟中国华北骨结核联盟范俊何敏秦世炳蒲育张强不详首都医科大学附属北京胸科医院成都市公共卫生临床医疗中心首都医科大学附属北京地坛医院

脊柱结核并发HIV/AIDS患者因免疫功能低下,治疗的难度成倍增加。为规范脊柱结核并发HIV/AIDS患者的诊疗流程,使更多同行了解此类疾病治疗细节,并在治疗时有据可依,中国防痨协会骨关节结核专业分会、中国西部骨结核联盟、中国华北骨结核... 详细信息

脊柱结核并发HIV/AIDS患者因免疫功能低下,治疗的难度成倍增加。为规范脊柱结核并发HIV/AIDS患者的诊疗流程,使更多同行了解此类疾病治疗细节,并在治疗时有据可依,中国防痨协会骨关节结核专业分会、中国西部骨结核联盟、中国华北骨结核联盟、《中国防痨杂志》编辑委员会于2020年5月共同制定并发布了《脊柱结核并发HIV感染/AIDS患者诊断及治疗专家共识》。该共识从脊柱结核并发HIV/AIDS患者的流行病学背景开始论述,对其常见临床表现、实验室检查及诊断标准、药物及手术治疗方法、脊柱结核并发HIV/AIDS患者手术过程中的职业暴露和注意事项,以及研究方向等进行了深入的阐述与讨论。在第1版共识的基础上,结合我国脊柱结核并发HIV/AIDS患者诊断及治疗的经验和方法,以及国外诊断和治疗相关研究成果,本共识编写组共同拟定了《脊柱结核并发HIV/AIDS患者诊断及治疗专家共识(第2版)》,重点介绍近5年来脊柱结核合并HIV/AIDS的流行病学特征、患者术前抗病毒治疗的新进展、耐药结核病的抗结核治疗方案、微创手术治疗脊柱结核合并HIV/AIDS的进展,以及加速康复外科理念在脊柱结核并发HIV/AIDS诊治中的应用前景,以供临床医师对脊柱结核并发HIV/AIDS患者进行精准诊断、合理治疗。

关键词：结核,脊柱 HIV感染获得性免疫缺陷综合征共病现象总结性报告(主题)

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四肢介入影像技师操作规范专家共识

临床放射学杂志 2025年第1期44卷 6-13页

作者：中华医学会影像技术分会介入影像学组中国医师协会医学技师专业委员会中国医药教育协会医学影像技术学专业委员会介入放射技术工作组马金强雷子乔王红光周发军李真林牛延涛不详华中科技大学同济医学院附属协和医院放射科武汉430000 河北医科大学第四医院放射科石家庄050011 中国医学科学院阜外医院介入导管室北京100037 四川大学华西医院放射科成都610044 首都医科大学附属同仁医院放射科北京100730

四肢疾病是一种危害性极强的高发病种,若长期不愈,病情将呈进行性发展,重者将导致截肢致残[1],甚至危及生命,同时占用了大量的医疗资源[2]。介入诊疗技术以其具备微创、精准、安全等特点在四肢疾病诊疗中占据重要位置[3]。介入影像技师... 详细信息

四肢疾病是一种危害性极强的高发病种,若长期不愈,病情将呈进行性发展,重者将导致截肢致残[1],甚至危及生命,同时占用了大量的医疗资源[2]。介入诊疗技术以其具备微创、精准、安全等特点在四肢疾病诊疗中占据重要位置[3]。介入影像技师在临床工作中不断积累经验,逐步形成了操作规范,反复讨论达成了共识。

关键词：疾病诊疗医疗资源影像技师专家共识高发病操作规范介入诊疗技术四肢疾病

基于血常规炎性指标构建衰弱/衰弱前期发生风险列线图模型研究

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中国全科医学 2025年第5期28卷 587-593页

作者：石小天王珊杨华昱杨一帆李旭窦国泽马清首都医科大学附属北京友谊医院老年医学科北京市100050 首都医科大学全科医学与继续教育学院北京市100069

背景衰弱是一种常见的老年综合征,与不良临床结局密切相关。目前评估主要依赖各种量表,缺乏统一的金标准。慢性炎症作为衰弱的病理生理机制之一,血常规炎性指标简单易获得,关于血常规炎性指标和衰弱之间的相关研究较少。目的探讨体检老... 详细信息

背景衰弱是一种常见的老年综合征,与不良临床结局密切相关。目前评估主要依赖各种量表,缺乏统一的金标准。慢性炎症作为衰弱的病理生理机制之一,血常规炎性指标简单易获得,关于血常规炎性指标和衰弱之间的相关研究较少。目的探讨体检老年人血常规炎性指标和衰弱的相关性,分析衰弱的影响因素并构建衰弱发生风险的预测模型。方法选取2020年8月—2022年9月于首都医科大学附属北京友谊医院医疗保健中心行健康体检的老年人。收集研究对象的一般资料、体检实验室检查数据,并采用FRAIL量表评估衰弱。采用单因素及多因素Logistic回归分析探讨衰弱的影响因素并建立列线图预测模型,采用Bootstrap进行模型内部验证。使用受试者工作特征(ROC)曲线、Hosmer-Lemeshow校准曲线和临床决策曲线分析(DCA)评价预测模型的区分度、校准度及预测模型的临床有效性。结果共纳入554例老年人,其中衰弱/衰弱前期213例(38.4%)。多因素Logistic回归分析结果显示,年龄校正的查尔森合并症指数(ACCI)(OR=1.42,95%CI=1.21~1.66)、简易营养筛查量表(MNA-SF)评分(OR=0.71,95%CI=0.61~0.83)、血红蛋白与红细胞体积分布宽度比值(HRR)(OR=0.44,95%CI=0.23~0.86)及多重用药(OR=0.54,95%CI=0.36~0.81)是老年人衰弱/衰弱前期的独立影响因素(P0.05);DCA显示当患者的阈值概率为0.15~0.95时,使用列线图模型预测衰弱发生风险更有益。结论共病、多重用药、营养不良及HRR是老年人衰弱/衰弱前期的影响因素,构建的预测模型具有良好的区分度、一致性与临床实用性,可为衰弱/衰弱前期早期筛查提供指导。

关键词：衰弱炎性指标危险因素列线图预测模型 Logistic回归

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儿童头颈部横纹肌肉瘤中长期随访报告

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 62-69页

作者：段超贺思豆王生才金眉赵文王希思刘志凯于彤何乐健王晓曼崔纯莹倪鑫苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京首都医科大学药学院首都医科大学基础-临床联合实验室北京

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013... 详细信息

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年3月至2021年12月收治的新诊断的头颈部RMS 137例患儿的临床资料, 分析纳入BCH-RMS-2006和CCCG-RMS-2016两个方案患儿的临床特征, 比较两组患儿的生存数据, 总结复发患儿的再治疗情况和结局, 采用Kaplan-Meier方法进行生存分析, 组间生存率比较采用Log-Rank检验。结果 137例RMS患儿中男80例(58.4%)、女57例(41.6%), 就诊年龄59(34, 97)月龄。发生在眼眶区、非眶非脑膜旁区、脑膜旁区的分别为10例(7.3%)、47例(34.3%)、80例(58.4%)。32例(23.4%)化疗方案为BCH-RMS-2006, 105例(76.6%)患儿化疗方案为CCCG-RMS-2016。137例患儿随访时间为46(20, 72)个月, 5年无进展生存率(PFS)及总生存率(OS)分别为(60.4±4.4)%和(69.3±4.0)%。RMS-BCH-2006方案组与CCCG-RMS-2016组患儿5年OS分别为(56.6±4.4)% 及(73.0±4.5)%, 差异有统计学意义(χ2=4.57, P=0.029);脑膜旁区RMS应用BCH-RMS-2016方案(19例)与CCCG-RMS-2016(61例)患儿5年OS分别为(32.7±11.8)%及(57.3±7.6)%, 差异有统计学意义(χ2=4.64, P=0.031)。合并脑膜侵犯危险因素组应用BCH-RMS-2006方案组(15例)与CCCG-RMS-2016方案组(54例)患儿5年OS分别为(30.0±12.3)%及(57.7±7.7)%, 差异有统计学意义(χ2=4.76, P=0.029)。原发眼眶区的10例患儿无复发;原发非眶非脑膜旁区的47例患儿复发进展13例(27.6%), 经过再治疗后7例生存;原发脑膜旁区的80例患儿复发40例(50.0%), 经再次治疗后仅7例生存。结论眼眶及非眶非脑膜旁区RMS患儿总体预后良好。脑膜旁区RMS复发率高且复发后再治疗效果差。与BCH-RMS-2006方案相比, CCCG-RMS-2016方案可以提高脑膜旁区RMS的疗效。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部肿瘤儿童预后

12例非结核分枝杆菌性脊柱炎手术治疗患者临床特征及治疗转归

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中国防痨杂志 2025年第1期47卷 87-95页

作者：范俊王恒兰汀隆董伟杰唐恺李元严广璇徐尚胜康志刚秦世炳首都医科大学附属北京胸科医院骨科/北京骨和关节结核治疗中心北京101149

目的:分析非结核分枝杆菌(non-tuberculous mycobacterial,NTM)性脊柱炎手术治疗患者临床特征,以提高临床诊治水平。方法:采用回顾性研究方法,参照入组标准收集并分析2023年1月至2024年9月首都医科大学附属北京胸科医院、青海省第四人... 详细信息

目的:分析非结核分枝杆菌(non-tuberculous mycobacterial,NTM)性脊柱炎手术治疗患者临床特征,以提高临床诊治水平。方法:采用回顾性研究方法,参照入组标准收集并分析2023年1月至2024年9月首都医科大学附属北京胸科医院、青海省第四人民医院、哈尔滨医科大学附属哈尔滨市胸科医院骨科收治的12例经手术治疗的NTM性脊柱炎患者临床资料,包括患者人口学特征、临床症状及体征、病变部位、入院前诊断及治疗、入院后实验室检查、影像学检查、药物治疗方案、手术治疗方式及预后和随访情况。结果:12例NTM性脊柱炎患者均有1种或多种基础疾病或致免疫力低下的疾病;从发病到确诊的病程范围为12~24个月,其中,外院行抗结核治疗1年及以上者8例、6~9个月者4例。3例患者行MGIT 960液体培养,仅1例患者后续行TB-DNA检测;5例患者行NGS检测;2例患者行病理DNA诊断;2例患者行NGS+病理DNA定性。最终菌种鉴定到8种NTM,以鸟分枝杆菌复合群、胞内分枝杆菌和脓肿分枝杆菌复合群为主。术前抗NTM治疗6周者7例,8周者4例,仅1例合并肺部感染者治疗4周。4例首次手术患者,其中3例行单纯后路手术、1例因骨质破坏严重行单纯前路手术;8例再次手术患者,其中5例行前后路联合手术、1例行单纯前路手术、2例行窦道切除术,但有3例术后行3期手术或单纯窦道切除术。术后继续术前抗NTM方案治疗及康复训练8~12个月,随访2年后8例痊愈、4例有窦道或残腔(其中1例经7次手术后放弃治疗)。结论:NTM性脊柱炎多有明确职业接触史,感染菌种丰富,多因缺乏菌种鉴定而导致长期误诊误治,病程迁延,病理和分子生物学检测可明确诊断。手术治疗是病程迁延、脊柱损害严重患者的主要治疗手段,治愈率约为70%,再手术风险高,故应术前明确致病菌、精准诊断,并及时进行足量且有针对性的抗NTM治疗,以降低患者术后发生窦道及脓肿加重的风险,保证术后良好结局。

关键词：脊柱炎非典型性细菌分枝杆菌属疾病特征治疗结果

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纵隔和松果体双病灶生殖细胞肿瘤1例

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 87-89页

作者：刘晶赵文王希思金眉陈诚豪贾海威伏利兵于彤苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京北京右安门医院放疗科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京

患儿, 男, 13岁, 因"间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周"就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑...

患儿, 男, 13岁, 因"间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周"就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑脊液甲胎蛋白正常、脑脊液人绒毛膜促性腺激素轻度升高临床诊断颅内生殖细胞肿瘤, 生殖细胞瘤可能性大。经化疗、纵隔肿物切除术、纵隔和全脑放疗, 随访11个月完全缓解。

关键词：

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国际多中心COLOR Ⅳ研究的质量控制

中华外科杂志 2025年第1期63卷 68-71页

作者：姚宏伟魏鹏宇高加勒吴偲舒文龙孟聪赵翰铮宋建宁吴国聪张忠涛首都医科大学附属北京友谊医院普通外科国家消化系统疾病临床医学研究中心消化健康全国重点实验室首都医科大学结直肠肿瘤临床诊疗与研究中心北京

结直肠癌是常见的恶性肿瘤之一。2022年我国结直肠癌新发病例和死亡病例分别约为59.2万例、30.9万例, 其发病率和病死率分别居癌症谱的第2位、第5位[1, 2]。目前, 外科手术仍是治疗结直肠癌的主要手段。基于循证医学证据与临床实践经验,...

结直肠癌是常见的恶性肿瘤之一。2022年我国结直肠癌新发病例和死亡病例分别约为59.2万例、30.9万例, 其发病率和病死率分别居癌症谱的第2位、第5位[1, 2]。目前, 外科手术仍是治疗结直肠癌的主要手段。基于循证医学证据与临床实践经验, 结直肠癌手术仍在持续改进。在广大结直肠外科医师不断探索的道路上, 高质量的临床研究起到了关键的推动作用。

关键词：