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新生儿坏死性小肠结肠炎的外科手术治疗现状

中国实用儿科杂志 2024年第5期39卷 334-338页

作者：杜京斌黄金狮首都医科大学附属北京儿童医院小儿外科北京100045

坏死性小肠结肠炎(NEC)是新生儿时期常见的疾病,过去传统的认知认为只有在腹腔肠道穿孔的时候才需要进行外科手术干预治疗。但随着对于坏死性小肠结肠炎的病理病程变化的不断了解,人们开始寻找早期进行外科干预的方法。目前认为需要外... 详细信息

坏死性小肠结肠炎(NEC)是新生儿时期常见的疾病,过去传统的认知认为只有在腹腔肠道穿孔的时候才需要进行外科手术干预治疗。但随着对于坏死性小肠结肠炎的病理病程变化的不断了解,人们开始寻找早期进行外科干预的方法。目前认为需要外科干预的相对指征主要参考临床表现、实验室检查和放射学检查的参数,一旦发现患儿临床情况恶化,则需要外科进行干预治疗。NEC的外科处理方式包括以下几种,腹腔放置腹腔引流管:单纯地放置腹腔引流可作为对于某些一般情况较差难以耐受手术的患儿或抢救中生命体征不平稳的最终选择;开腹探查术:在坏死肠管切除后进行肠道造口或吻合手术,特别是在局限病变的NEC患儿可以进行。对于一期肠吻合手术,在严重的、多灶性NEC,由于病变肠管较多,国外多采用空肠造瘘的高位置空肠造口术或采用对于残余肠管的“夹闭并放回腹腔”技术以提高患儿生存率;NEC情况下腹腔镜的使用:目前国内外尚报道不多,该技术对于急症的患儿存在加重腹腔内CO_(2)压力,增加麻醉风险和患儿内环境恶化的不利因素,目前尚无更多的数据支持广泛地使用该技术于NEC的患儿。

关键词：坏死性小肠结肠炎新生儿外科干预

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儿童致心律失常性心肌病的诊断及治疗分析

中华儿科杂志 2024年第4期62卷 363-367页

作者：叶文倩肖燕燕姜小坤金梅王霄芳丁文虹首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心北京100029

目的总结小儿致心律失常性心肌病(ACM)的临床表现及诊疗要点。方法回顾性病例总结。选择2010年5月至2022年3月北京安贞医院小儿心脏中心确诊的11例ACM患儿为研究对象,总结其临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗方法及随访结果。结... 详细信息

目的总结小儿致心律失常性心肌病(ACM)的临床表现及诊疗要点。方法回顾性病例总结。选择2010年5月至2022年3月北京安贞医院小儿心脏中心确诊的11例ACM患儿为研究对象,总结其临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗方法及随访结果。结果11例ACM患儿中男5例、女6例,年龄2~16岁。临床表现包括活动耐受性降低7例、心力衰竭4例、晕厥或猝死3例、心悸3例、胸闷胸痛3例。心电图可见右束支传导阻滞9例、短阵室性心动过速4例、频发室性期前收缩4例、心室预激1例、左束支传导阻滞1例、一度房室传导阻滞2例。超声心动图均见右心扩大,右心室流出道增宽,右心室局部室壁变薄并向外膨出,搏动减弱,2例有心室血栓。6例行心脏磁共振成像检查,见右心高度扩大,右心室游离壁薄,右心功能减低,右心室心肌强化,右心室室壁瘤形成。2例行心肌活检,可见典型ACM病理改变。5例行基因学检查,2例DSG2基因突变、2例PKP2基因突变、1例MYH6基因突变。治疗方面,予积极抗心力衰竭及抗心律失常药物治疗,2例因心室血栓予抗凝治疗,2例行射频消融手术,4例行Glenn手术,1例行心脏移植术。随访时间6个月至12年,2例因右心衰竭死亡,6例存在不同程度心功能不全,1例间断胸闷、胸痛,2例病情平稳。结论儿童ACM是以活动耐受性减低、心力衰竭及心律失常为突出表现的、进展性的遗传性心肌病,诊断主要依据临床表现、心电图、心脏影像学改变及基因检测进行诊断。早发现、早诊断、个体化治疗有助于改善预后。

关键词：儿童心律失常,心性心肌

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经典名方异功散的历史沿革及临床应用考证

中国药房 2024年第1期35卷 119-123页

作者：陈娜郭景仙褚燕琦贡磊磊姜新海胡晓张兰首都医科大学宣武医院药学部北京100053 首都医科大学附属北京妇产医院药学部北京100026

异功散出自宋代钱乙的《小儿药证直诀》,收录于2022年国家中医药管理局发布的《古代经典名方目录(第二批儿科部分)》。本文通过系统梳理古籍文献和现代文献,对异功散的方剂历史源流、组成、剂量、炮制、煎服法和主治功效等进行考证分析... 详细信息

异功散出自宋代钱乙的《小儿药证直诀》,收录于2022年国家中医药管理局发布的《古代经典名方目录(第二批儿科部分)》。本文通过系统梳理古籍文献和现代文献,对异功散的方剂历史源流、组成、剂量、炮制、煎服法和主治功效等进行考证分析。结果可得,异功散由人参、茯苓、白术、陈皮、甘草5味药组成,其中茯苓需去皮,白术采用土炒法,甘草采用蜜炙法,人参和陈皮用生品;根据古今剂量折算,异功散煎服时须将各药材研为细末,各称取1.6 g,加水300 mL、生姜5片、枣2个,共同煎煮至210 mL,饭前温服。异功散在古籍中记载的主治病证为呕吐泄泻、脾胃虚冷、胸脘痞闷、不思饮食等,在现代广泛应用于免疫系统、呼吸系统、血液系统等,涉及小儿厌食症、哮喘、贫血、肿瘤等多种疾病。

关键词：经典名方异功散文献考证功效

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婴儿肉毒中毒14例临床表现及早期识别

中华实用儿科临床杂志 2024年第7期39卷 533-536页

作者：范祎慕武洁霍枫张哲哲刘霜君王硕王荃国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院急诊内科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

目的探讨婴儿肉毒中毒的临床表现及早期识别特点。方法回顾性病例分析。对首都医科大学附属北京儿童医院2019年1月至2023年6月急诊内科收治的14例婴儿肉毒中毒患儿的临床资料进行回顾性分析。结果发病年龄4.2(1.9~8.6)月龄, 6月龄以下... 详细信息

目的探讨婴儿肉毒中毒的临床表现及早期识别特点。方法回顾性病例分析。对首都医科大学附属北京儿童医院2019年1月至2023年6月急诊内科收治的14例婴儿肉毒中毒患儿的临床资料进行回顾性分析。结果发病年龄4.2(1.9~8.6)月龄, 6月龄以下者10例(71.4%), 9例存在中毒诱因。首次就诊时间1(0~8) d, 13例(92.9%)主诉为纳差/拒奶, 其中12例(85.7%)瞳孔对光反射迟钝/消失, 11例(78.6%)存在便秘, 10例(71.4%)伴反应弱和/或嗜睡, 10例(71.4%)肠鸣音减弱或消失, 9例(64.3%)四肢无力和/或四肢活动减少。患儿均出现四肢对称性肌张力和肌力减低。首诊仅2例疑诊婴儿肉毒中毒。14例患儿粪便小鼠生物实验均阳性, 确诊时间3(1~10) d。11例(84.6%)存在不同程度肠淤张, 1例小肠生理积气减少。10例行新斯的明试验, 1例阳性, 1例可疑阳性。10例(71.4%)需机械通气者, 7例(50.0%)为有创呼吸支持。住院时间26(11~61) d, 所有患儿出院时基本痊愈。结论对于既往体健、意识清楚, 以主诉为纳差、反应弱、四肢无力急性起病的婴儿, 查体发现存在颅神经麻痹、急性弛缓性麻痹体征、腹胀及肠鸣音减弱者, 应考虑到婴儿肉毒中毒的可能, 尽早送检粪便标本进行肉毒毒素测定确诊。

关键词：婴儿肉毒中毒肉毒杆菌早期识别

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中国儿童心力衰竭分期及管理建议

中国实用儿科杂志 2024年第9期39卷 659-664页

作者：中华医学会儿科学分会心血管学组心力衰竭协作组中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组中国医师协会心血管医师分会儿童心血管专业委员会《中国实用儿科杂志》编辑委员会潘博孙慧超李自普田杰韩玲不详重庆医科大学附属儿童医院青岛妇女儿童医院首都医科大学附属北京安贞医院

心力衰竭是一种持续性发展的临床疾病综合征,按照其发展规律分为A、B、C和D四个阶段,涵盖从心力衰竭危险因素到晚期心力衰竭的整个过程。为了强化儿科医师对心力衰竭分期理念的认识和理解,根据国内外成人最新心力衰竭分期管理的相关指... 详细信息

心力衰竭是一种持续性发展的临床疾病综合征,按照其发展规律分为A、B、C和D四个阶段,涵盖从心力衰竭危险因素到晚期心力衰竭的整个过程。为了强化儿科医师对心力衰竭分期理念的认识和理解,根据国内外成人最新心力衰竭分期管理的相关指南和临床研究成果,结合我国儿科国情及临床实践经验,制定了该建议,旨在明确儿童心力衰竭分期定义、标准及管理策略,为心力衰竭患儿的早期防治和精准管理提供依据。

关键词：儿童心力衰竭分期管理

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WAGR综合征合并终末期肾病1例

中华实用儿科临床杂志 2024年第10期39卷 780-783页

作者：杨婧怡刘小荣国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科北京100045

对2023年4月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科收治的1例WAGR综合征合并终末期肾病患儿的临床资料进行回顾性分析,结合国内外文献,总结WAGR综合征患儿远期肾功能情况。患儿,男,11岁11个月,以纳差起病,肌酐明显升高,肾小球滤过率14.9... 详细信息

对2023年4月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科收治的1例WAGR综合征合并终末期肾病患儿的临床资料进行回顾性分析,结合国内外文献,总结WAGR综合征患儿远期肾功能情况。患儿,男,11岁11个月,以纳差起病,肌酐明显升高,肾小球滤过率14.96 mL/(min·1.73m 2),追问病史,患儿出生后无虹膜,有肾母细胞瘤病史,伴智力低下,基因测序显示11号染色体短臂11p14.2p13存在约5.38 Mb的拷贝数缺失,诊断WAGR综合征。WAGR综合征目前尚无治愈方法,随着对该疾病的认识和基因检测的广泛应用,该病的检出率进一步提高,但国内缺少WAGR综合征患儿远期肾功能相关数据。本研究报道了国内首例进展至终末期肾病的WAGR综合征患儿,强调了对怀疑WAGR综合征的患儿在婴幼儿期早期识别、及时行分子诊断,并对确诊患儿在青春前期至成年期加强肾功能及代谢相关监测的重要性,提出对此类综合征患儿行全生命周期管理。

关键词：肾母细胞瘤 WAGR综合征终末期肾疾病

儿童系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病的临床特点及预后分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第9期39卷 666-671页

作者：邓江红刘炫邑李士朋高凤乔邝伟英张俊梅檀晓华李超薛媛李彩凤国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院风湿科首都医科大学风湿病学系北京100045

目的分析系统性红斑狼疮(SLE)合并血栓性微血管病(TMA)患儿的临床特征,并通过其治疗及随访情况明确患儿的临床结局及相关危险因素。方法单中心回顾性病例对照研究。选取2017年1月至2023年1月首都医科大学附属北京儿童医院确诊为SLE合并... 详细信息

目的分析系统性红斑狼疮(SLE)合并血栓性微血管病(TMA)患儿的临床特征,并通过其治疗及随访情况明确患儿的临床结局及相关危险因素。方法单中心回顾性病例对照研究。选取2017年1月至2023年1月首都医科大学附属北京儿童医院确诊为SLE合并TMA的患儿为TMA组,并选取SLE未合并TMA患儿作为对照组。根据TMA组患儿治疗后的预后情况进一步分为预后良好组及预后不良组。收集患儿年龄、性别、SLE疾病活动、诊断时及血栓时的临床表现、实验室检查、治疗策略和预后及随访结果。计数资料比较采用χ^(2)检验和Z检验。计量配对资料比较采用t检验。采用Fisher′s精确概率法比较2组分类变量间的差异。采用单因素Logistic回归分析对预后不良危险因素进行分析。结果TMA组29例,TMA发生率占SLE患儿的2.53%;对照组33例。诊断TMA年龄为13岁5个月(9岁1个月5 d至17岁4个月),常见临床表现依次为肾脏受累(28例,96.55%),血液系统受累(26例,89.66%),浆膜腔积液(17例,58.62%),皮疹(13例,44.82%),神经系统受累(12例,41.38%)。TMA组发生胸膜炎或心包炎、肾脏受累及神经系统受累多于对照组(17例比3例、28例比10例、12例比3例);TMA组的面部皮疹及关节炎表现均低于对照组(13例比25例、4例比17例),差异均有统计学意义(均P<0.05)。TMA组SLE疾病活动指数评分[(24.14±9.42)分]明显高于对照组[(10.18±9.42)分],差异有统计学意义(t=3.233,P<0.05)。TMA组患儿的血红蛋白水平、血小板、补体C3水平均明显低于对照组,双链DNA抗体、乳酸脱氢酶、D二聚体、尿素、肌酐、铁蛋白水平、尿蛋白定量均明显高于对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。TMA组中5例ADAMTS13活性降低,5例补体C5b9明显增高。TMA组中共15例(51.72%)患儿行肾活检,其中13例合并肾TMA。TMA组中28例(96.6%)患儿接受激素治疗,17例患儿接受血浆置换,12例联合免疫抑制剂及生物制剂治疗,19例(65.5%)好转,10例(34.5%)因病情恶化放弃治疗。预后良好组的尿素水平及外周血破碎红细胞百分率明显低于预后不良组[(13.18±4.39)mmol/L比(21.16±10.14)mmol/L,t=2.975,P=0.006;8/17(47.06%)比7/7(100%),χ^(2)=5.929,P=0.015]。单因素Logistic回归分析显示,破碎红细胞、ADAMTS13活性及尿素均为预后不良的独立危险因素(均P<0.05)。结论对于中重度疾病活动的SLE患儿,尤其是以溶血性贫血、血小板减少、肾功能异常为突出表现者,需警惕合并TMA的风险,早期诊断、及早制定诊疗策略至关重要。

关键词：系统性红斑狼疮血栓性微血管病临床特征危险因素儿童

伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿罹患急性阑尾炎的临床特点及治疗策略

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中华实用儿科临床杂志 2024年第10期39卷 766-769页

作者：陈巍张廷冲王大勇刘婷婷陈亚军国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045 北京清华长庚医院儿外科北京102218 国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院急诊外科北京100045

目的:探讨伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿罹患急性阑尾炎的临床特点及治疗策略。方法:病例系列报告。回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2007年3月至2023年10月收治的罹患急性阑尾炎,同时伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿的临... 详细信息

目的:探讨伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿罹患急性阑尾炎的临床特点及治疗策略。方法:病例系列报告。回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2007年3月至2023年10月收治的罹患急性阑尾炎,同时伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿的临床资料,包括人口学特征、临床表现、实验室检查及治疗方式。计数资料组间比较采用Fisher′s确切概率检验;计量资料符合正态分布时采用t检验,不符合正态分布时,采用非参数秩和检验。结果:24例患儿纳入研究,年龄4.3(2.9,4.3)岁,男女比例为7︰1。恶性肿瘤以急性淋巴细胞白血病(75%)占比最多。临床表现以发热(92%)、腹痛(75%)为主。6例患儿采用手术治疗(5例腹腔镜手术)(手术治疗组),18例患儿采用保守治疗(保守治疗组)。手术治疗组患儿局限性或弥漫性腹膜炎的体征占比(83%)显著高于保守治疗组(25%)(P=0.007)。手术治疗组患儿阑尾炎症状缓解时间[(1.00±0.00)d]短于保守治疗组[(5.50±3.60)d](t=-4.323,P=0.001)。接受腹腔镜手术患儿的住院时长[6.00(2.00,8.00)d]短于保守治疗组[9.50(6.75,20.50)d](Z=-2.136,P=0.033)。全部患儿急性阑尾炎均治愈,住院期间无死亡病例。结论:对于伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿罹患急性阑尾炎,手术治疗和保守治疗均安全有效。手术治疗可以更快的缓解症状,腹腔镜阑尾切除可以缩短住院时长。

关键词：儿童中性粒细胞缺乏症急性阑尾炎恶性肿瘤腹腔镜阑尾切除术

遗忘型轻度认知功能障碍患者脑灌注和听觉认知能力相关性

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中国神经精神疾病杂志 2024年第5期50卷 281-286页

作者：李海涛沈佳媛鄢慧琴李小帅刘玉和首都医科大学附属北京友谊医院神经内科北京100050 首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科首都医科大学附属北京友谊医院影像科浙江省中医院耳鼻喉科广州医科大学耳鼻咽喉头颈外科研究所附属惠州医院

目的探究遗忘型轻度认知功能障碍(amnestic mild cognitive impairment,aMCI)患者的脑灌注与听觉认知能力的相关性。方法以2022年7月至2023年9月北京友谊医院记忆门诊就诊的aMCI患者作为研究对象,并纳入性别和年龄与患者匹配的健康对照... 详细信息

目的探究遗忘型轻度认知功能障碍(amnestic mild cognitive impairment,aMCI)患者的脑灌注与听觉认知能力的相关性。方法以2022年7月至2023年9月北京友谊医院记忆门诊就诊的aMCI患者作为研究对象,并纳入性别和年龄与患者匹配的健康对照者进行对比研究。所有受试者使用3.0 T MRI进行动脉自旋标记(arte-rial spin labeling,ASL)扫描,并且采用汉语“重复-回忆”言语认知功能测试(repeat-recall test,RRT)评估听觉认知能力,分析脑血流量(cerebral blood flow,CBF)改变和听觉认知能力的相关性。结果共纳入26例aMCI患者(aMCI组)和32名健康对照者(对照组)。不论高低语境和信噪比(signal to noise ratio,SNR)大小,aMCI组的听觉认知能力较对照组均下降,差异有统计学意义(P<0.01)。aMCI组左侧顶下小叶标准化CBF值较对照组明显减低(0.921±0.234 vs.1.247±0.076),差异存在统计学意义(P<0.001)。相关性分析发现,aMCI组左侧顶下小叶标准化CBF值与在低语境条件-5 dB信噪比下的听觉认知能力相关(r=0.857,P<0.001)。结论aMCI患者左侧顶下小叶的CBF下降可能与听觉认知损害具有一定的相关性。

关键词：认知功能障碍遗忘型脑血流量听觉中枢功能障碍听觉认知能力评估磁共振脑灌注成像动脉自旋标记重复-回忆检查