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先天性咽鼓管骨部异常扩大畸形的临床特征

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期38卷 325-330页

作者：杨琳张祥宝陈沛维刘宇洁杨劲松李颖赵守琴首都医科大学附属北京天坛医院耳鼻咽喉头颈外科北京100070 首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科、北京市耳鼻咽喉科研究所、教育部耳鼻咽喉头颈科学重点实验室(首都医科大学)

目的:探讨先天性咽鼓管骨部异常扩大畸形的临床特征。方法:回顾性分析6例(9耳)确诊为先天性咽鼓管骨部异常扩大患者的病史、体格检查、听力检查、颞骨高分辨CT(high-resolution computed tomography,HRCT)检查等结果。结果:6例先天性咽... 详细信息

目的:探讨先天性咽鼓管骨部异常扩大畸形的临床特征。方法:回顾性分析6例(9耳)确诊为先天性咽鼓管骨部异常扩大患者的病史、体格检查、听力检查、颞骨高分辨CT(high-resolution computed tomography,HRCT)检查等结果。结果:6例先天性咽鼓管骨部异常扩大患者中3例双侧咽鼓管扩大,3例左侧咽鼓管扩大。7耳听力结果提示,3耳为传导性聋,平均骨导13.7 dB,平均气导71.3 dB;3耳为混合性聋,平均骨导27.7 dB,平均气导83.7 dB;1耳为极重度感音神经性聋。颞骨HRCT上骨性咽鼓管异常扩大典型表现为咽鼓管骨部增长、增宽,水平位上测量最大长度和最大宽度分别为(22.61±2.94)mm和(6.50±2.33)mm。此外,合并外耳道畸形6耳,鼓室狭小6耳,鼓窦畸形5耳,听骨链畸形7耳,耳蜗畸形6耳,蜗孔畸形3耳,前庭增宽2耳,半规管畸形3耳,前庭窗畸形6耳,面神经走形异常5耳,内听道畸形2耳,颅中窝低位8耳,颈内动脉畸形1耳。结论:咽鼓管骨部异常扩大属于罕见的先天性中耳畸形,可以合并外耳、其他中耳结构以及内耳畸形。患者可以无咽鼓管异常开放症状而仅表现为不同程度听力下降,通常在影像学检查时被无意发现,因此颞骨HRCT具有重要提示意义。

关键词：先天性咽鼓管畸形中耳内耳

正常听力青年人噪声下水平方位声源定位能力评估

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第3期59卷 204-211页

作者：李嘉莹王宁宇王兴李冰楠聂帅李欢张娟首都医科大学附属北京朝阳医院耳鼻咽喉头颈外科北京100020

目的探究信噪比和刺激声频率、带宽对正常听力青年人噪声下水平方位声源定位精度的影响。方法本研究为自身对照横断面设计研究,2022年8—12月选取正常听力青年人20名,其中男性7名,女性13名,年龄范围20~35岁,平均年龄25.4岁。进行安静和... 详细信息

目的探究信噪比和刺激声频率、带宽对正常听力青年人噪声下水平方位声源定位精度的影响。方法本研究为自身对照横断面设计研究,2022年8—12月选取正常听力青年人20名,其中男性7名,女性13名,年龄范围20~35岁,平均年龄25.4岁。进行安静和噪声下水平方位声源定位角度识别测试,使用6种窄带白噪声作为刺激声,中心频率(central frequency,CF)为250、2 000和4 000 Hz,带宽为1/6和1倍频程,使用信噪比为0、-3和-12 dB的宽带白噪声作为掩蔽声,计算均方根误差(root-mean-square error,RMS error)作为声源定位精度,数值越小表示定位精度越高。采用Friedman秩和检验比较CF和信噪比对声源定位精度的影响,Wilcoxon符号秩和检验比较两种带宽对声源定位精度的影响。结果正常听力青年人安静环境下的水平方位角度识别误差RMS error为4.3~8.1°,噪声下定位精度随着信噪比下降而降低:0 dB信噪比(5.3~12.9°)与安静环境下差异无统计学意义(P>0.05);在-3 dB(7.3~16.8°)和-12 dB(9.4~41.2°)信噪比时,声源定位精度显著下降,与安静下相比,差异具有统计学意义(P值均<0.01)。在噪声下,不同频率和带宽刺激声的声源定位精度存在差异,高频最差、中频次之、低频最好,差异具有统计学意义(P值均<0.01)。1/6倍频程刺激声的声源定位精度比1倍频程更容易受到噪声干扰,差异具有统计学意义(P值均<0.01)。结论正常听力青年人噪声下水平方位声源定位能力受到信噪比和刺激声频率、带宽的影响,-3 dB以上信噪比的噪声可导致窄带声源水平位置识别精度下降,信号的CF愈高、带宽愈窄,越容易受到噪声干扰。

关键词：声定位空间听觉信噪比带宽中心频率

中国幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病诊断与治疗指南(2024)

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第7期59卷 676-695页

作者：中国幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病诊断与治疗指南制订工作组中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会小儿学组中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会倪鑫张杰王军不详国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院/河南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科

幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病(juvenile-onset recurrent respiratory papillomatosis,JORRP)是一种儿童最常见的呼吸道上皮组织增生性良性病变,由低危型人乳头瘤病毒(human papilloma virus,HPV)6/11慢性感染引起[1]。JORRP患者初次就诊年龄通常为2~3岁[2,3],男女比例相当。不同国家报道的发病率差距较大,美国儿童中的发病率为4.3/100000[4],或(80~1500)人/年[5],南非报道的发病率为1.34/100000[6],而欧洲报道的仅为0.17/100000[7],我国尚无明确报道。与成人型复发性呼吸道乳头状瘤病(adult-onset recurrent respiratory papillomatosis,AORRP)不同,JORRP一般没有癌变风险,且随年龄增长有一定的自限性,但复发率更高[2]。据统计,美国患有复发性呼吸道乳头状瘤病(recurrent respiratory papillomatosis,RRP)的儿童每年平均手术次数为4.4次,终生总手术次数可多达40余次[8]。此外,疾病具有的侵袭性可能导致病灶向下呼吸道播散,甚至累及肺部,造成死亡。及时的诊断和科学、有效的干预措施,有助于延缓疾病进展,避免严重并发症的发生。

关键词：幼年型初次就诊疾病进展低危型自限性成人型侵袭性

面神经减压术治疗贝尔面瘫和亨特综合征效果分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期38卷 391-394页

作者：王璞张文阳王咏峰夏寅首都医科大学附属北京天坛医院耳鼻咽喉头颈外科北京100070 新疆医科大学第一附属医院昌吉分院耳鼻咽喉头颈外科

目的:总结分析面神经减压术治疗贝尔面瘫和亨特综合征的效果。方法:回顾性分析2015年10月至2022年10月接受面神经减压术治疗的65例面神经麻痹患者的临床资料:贝尔面瘫54例,亨特综合征11例;术前评估患者面瘫程度(HB分级)并完成面神经电图... 详细信息

目的:总结分析面神经减压术治疗贝尔面瘫和亨特综合征的效果。方法:回顾性分析2015年10月至2022年10月接受面神经减压术治疗的65例面神经麻痹患者的临床资料:贝尔面瘫54例,亨特综合征11例;术前评估患者面瘫程度(HB分级)并完成面神经电图(ENoG)、纯音测听、颞骨CT等检查。所有患者接受手术标准均为保守治疗至少1个月效果不佳,HB分级在Ⅳ级以上,ENoG下降超过90%,并且在发病3个月内接受经乳突入路面神经减压术。总结分析贝尔面瘫和亨特综合征两类患者术后面神经功能恢复效果;并且按病程(从发病到手术的间隔时间)分组:A组(发病30~60 d接受手术)15例,B组(发病61~90 d接受手术)50例,探讨手术时机对术后效果的影响。结果:贝尔面瘫患者术后恢复至Ⅰ~Ⅱ级42例(77.8%,42/54),亨特综合征患者术后恢复至Ⅰ~Ⅱ级7例(63.6%,7/11),经χ^(2)检验(P=0.54)两类患者比较差异无统计学意义。按病程分组,A组术后恢复至Ⅰ~Ⅱ级10例(66.7%,10/15);B组术后恢复至Ⅰ~Ⅱ级39例(78.0%,39/50),经χ^(2)检验(P=0.58)2组患者比较差异无统计学意义。结论:贝尔面瘫和亨特综合征患者在发病3个月内接受面神经减压术均可获得良好效果,且两类患者手术效果无显著差异。

关键词：贝尔面瘫亨特综合征面神经减压术手术时机

内镜下颞下窝良性肿物手术切除的临床疗效和安全性分析

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期59卷 12-20页

作者：黄振校黄谦崔顺九马晶影霍明瑞阳铨杰周兵首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科北京100730

目的:分析内镜下手术治疗颞下窝肿物的疗效和安全性。方法:本研究为回顾性病例系列研究,纳入于2008年4月至2021年12月在首都医科大学附属北京同仁医院鼻科接受内镜手术治疗的颞下窝肿物患者29例,其中男性10例,女性19例,年龄(46.5±13.7... 详细信息

目的:分析内镜下手术治疗颞下窝肿物的疗效和安全性。方法:本研究为回顾性病例系列研究,纳入于2008年4月至2021年12月在首都医科大学附属北京同仁医院鼻科接受内镜手术治疗的颞下窝肿物患者29例,其中男性10例,女性19例,年龄(46.5±13.7)岁。术前和术后分别行鼻窦CT、鼻咽或鼻窦增强MRI评估。主要结局测量指标为肿物全部切除率,以及手术相关并发症发生情况。结果:本研究29例颞下窝肿物包含神经鞘瘤22例、囊肿3例、神经纤维瘤2例、多形性腺瘤1例、基底细胞腺瘤1例。术前影像学检查提示肿物周围界限清晰,术后组织病理学检查均提示为良性病变。28例患者采用内镜经鼻入路,1例采用内镜经鼻入路联合内镜经口入路,肿物全部切除率为100%。平均随访时间38个月(7~168个月),未见肿物复发。结论:内镜经鼻入路可用于切除颞下窝良性肿物,疗效满意且安全性较高。

关键词：内镜手术经鼻入路颞下窝肿物疗效安全性

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结核性中耳炎临床特征的研究观察

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第3期38卷 240-245页

作者：潘晓丹赵守琴李轶首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科北京100730

目的本研究旨在分析总结结核性中耳炎的临床特征、诊断方法,以丰富结核性中耳炎的临床实践诊疗经验,减少漏诊误诊,以利于患者得到及时有效的治疗,改善患者的预后。方法本研究回顾性分析2008至2022年在我院耳科住院并接受手术治疗的结核... 详细信息

目的本研究旨在分析总结结核性中耳炎的临床特征、诊断方法,以丰富结核性中耳炎的临床实践诊疗经验,减少漏诊误诊,以利于患者得到及时有效的治疗,改善患者的预后。方法本研究回顾性分析2008至2022年在我院耳科住院并接受手术治疗的结核性中耳炎患者的临床资料,记录并分析总结其临床特征、影像学表现、术中所见及治疗效果。结果23例(26耳)结核性中耳炎病例纳入此回顾性分析。本研究中结核性中耳炎最常见的临床症状为耳溢液(稀薄无臭味性液)(100%)及传导性听力下降(100%);伴较高的面瘫发生率(23.1%);部分患者用常规抗生素(如左氧氟沙星)局部治疗可短暂减轻或控制症状(有效率仅为50%),且症状在停药后很快复发。术中可见灰白质韧的肉芽组织增生(100%)伴干酪样坏死(23.1%)。手术治疗目的为清除病变,减少流脓感染复发率,酌情功能修复(听力重建或面神经减压),并可明确诊断以利于进一步治疗。术中送检的肉芽组织病变,石蜡病理回报为典型的肉芽肿性炎以及干酪样坏死,抗酸染色阳性,符合结核。结论结核性中耳炎由于其临床特征的不典型性,很容易被漏诊或误诊。当耳部局部表现严重程度与病程长短明显不匹配;病程早期即出现面瘫或感音神经性听力损失;常规抗生素治疗不能长期有效地控制局部症状;颞骨CT呈现中耳及乳突腔内广泛弥漫性的病变;术中发现广泛的苍白质韧的肉芽增生,伴或不伴干酪样坏死或死骨形成,都应该高度警惕疑似结核性中耳炎。组织病理切片抗酸染色检出阳性抗酸杆菌可明确诊断,同时应尽早综合多种实验室检查手段(如T-spot,PCR)来协助支持诊断。明确诊断后应及早进行全身抗痨治疗。

关键词：结核性中耳炎临床特征诊断抗酸染色

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23项新生儿耳聋基因筛查突变频谱分析

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期38卷 267-272页

作者：阮宇程晓华张伟赵丽萍谢锦各文铖李悦邓琳黄丽辉首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科、北京市耳鼻咽喉科研究所、耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室(首都医科大学) 北京100005

目的:分析北京市23项新生儿耳聋基因筛查的突变频谱,为遗传咨询及临床诊疗提供依据。方法;研究对象为2022年12月-2023年6月在首都医科大学附属北京同仁医院接受23项耳聋基因筛查的新生儿21006例。23项耳聋基因筛查包括4个基因23个位点:G... 详细信息

目的:分析北京市23项新生儿耳聋基因筛查的突变频谱,为遗传咨询及临床诊疗提供依据。方法;研究对象为2022年12月-2023年6月在首都医科大学附属北京同仁医院接受23项耳聋基因筛查的新生儿21006例。23项耳聋基因筛查包括4个基因23个位点:GJB2基因(c.35delG、c.176_191del16、c.235delC、c.299_300delAT、c.109G>A、c.257C>G、c.512insAACG、c.427C>T、c.35insG)、SLC26A4基因(c.919-2A>G、c.2168A>G、c.1174A>T、c.1226G>A、c.1229C>T、c.1975G>C、c.2027T>A、c.589G>A、c.1707+5G>A、c.917insG、c.281C>T)、线粒体12SrRNA基因(m.1555A>G、m.1494C>T)和GJB3基因(c.538C>T)。分析各基因位点的突变率及等位基因突变频率。结果:21006例中,耳聋基因筛查未通过率11.516%(2419/21006)。4个基因中GJB2基因突变率最高,为9.097%(1911/21006),其次分别为SLC26A4基因2.123%(446/21006)、GJB3基因0.362%(76/21006)及线粒体12SrRNA基因0.176%(37/21006)。GJB2基因中,c.109G>A和c.235delC突变率最高,分别为6.579%(1382/21006)和1.795%(377/21006)。SLC26A4基因中,c.919-2A>G和c.2168A>G突变率最高,分别为1.423%(299/21006)和0.233%(49/21006)。等位基因突变频率,GJB2基因c.109G>A最高,为3.359%(1411/42012),其次为GJB2基因c.235delC,0.897%(377/42012)及SLC26A4基因c.919-2A>G,0.719%(302/42012)。结论:北京市23项新生儿耳聋基因筛查提示,GJB2基因c.109G>A突变率和等位基因突变频率最高,值得临床重视。本研究丰富了23项新生儿耳聋基因筛查突变频谱的流行病学资料,可为临床提供依据。

关键词：新生儿耳聋基因突变率等位基因突变频率

伴哮喘的慢性鼻窦炎患者鼻内镜手术后主观嗅觉的纵向研究及影响因素分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第6期38卷 541-546页

作者：王海落孙炎阳铨杰李骋黄谦崔顺九周兵首都医科大学北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科北京100730

目的研究伴哮喘的慢性鼻窦炎(CRS)患者鼻内镜手术后主观嗅觉变化及影响嗅觉功能的相关因素。方法回顾2008年1月-2020年12月就诊于北京同仁医院的90例伴有哮喘的CRS患者的临床资料,所有患者均行鼻内镜手术治疗。统计手术前后嗅觉VAS评分... 详细信息

目的研究伴哮喘的慢性鼻窦炎(CRS)患者鼻内镜手术后主观嗅觉变化及影响嗅觉功能的相关因素。方法回顾2008年1月-2020年12月就诊于北京同仁医院的90例伴有哮喘的CRS患者的临床资料,所有患者均行鼻内镜手术治疗。统计手术前后嗅觉VAS评分,对比基线、术后3个月、6个月、1年、3年、5年、8年及10年的嗅觉变化。将年龄、手术方式、变应性鼻炎(AR)等因素纳入广义混合线性模型,分析影响嗅觉VAS评分变化的因素。结果与基线比较,术后3个月、6个月、1年、3年、5年的嗅觉VAS评分明显降低,差异有统计学意义(P0.05)。年龄(≥60岁)、阿司匹林耐受不良综合征、Lund-Kennedy评分、改良鼻窦CT嗅区评分、随访时间及手术方式对嗅觉VAS评分有影响(P<0.05)。结论伴哮喘的CRS患者的主观嗅觉评分在术后5年内相对稳定。既往手术史不影响术后主观嗅觉。年龄、阿司匹林耐受不良综合征、Lund-Kennedy评分、改良鼻窦CT嗅区评分、随访时间、手术方式与伴有哮喘的CRS患者主观嗅觉密切相关,轮廓化鼻内镜手术较功能性鼻内镜手术对伴哮喘的CRS患者的嗅觉改善更好。

关键词：鼻内镜手术哮喘主观嗅觉纵向研究影响因素

变应性鼻炎相关免疫细胞标志物在变应原特异性免疫治疗疗效评价的研究进展

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第3期38卷 251-255,260页

作者：李瀚达张怡陶泽璋武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈外科武汉430060 首都医科大学附属北京朝阳医院耳鼻咽喉头颈外科

变应性鼻炎(allergic rhinitis,AR)是一种以IgE介导为主的鼻黏膜慢性炎症,患病率逐年提高。变应原特异性免疫治疗(allergen specific immunotherapy,AIT)已被证实在治疗AR方面效果显著。患者在规范疗程结束后,通常能取得满意的临床缓解... 详细信息

变应性鼻炎(allergic rhinitis,AR)是一种以IgE介导为主的鼻黏膜慢性炎症,患病率逐年提高。变应原特异性免疫治疗(allergen specific immunotherapy,AIT)已被证实在治疗AR方面效果显著。患者在规范疗程结束后,通常能取得满意的临床缓解。目前,临床主要以sIgE/tIgE评价AR患者免疫治疗前的过敏严重程度,但对于AIT治疗期间的疗效评价尚无公认的生物标志物。本文基于免疫细胞参与诱导AIT免疫耐受形成的相关机制,对近年来AR相关免疫细胞标志物在AIT的疗效评估方面的最新进展作一综述,以期在免疫治疗期间为AR患者提供更加全面的评估依据。

关键词：鼻炎变应性变应原免疫治疗免疫细胞生物标记