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16例伴有睾丸侵犯的伯基特淋巴瘤患儿的临床特征及疗效分析

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中华血液学杂志 2016年第9期37卷 768-773页

作者：黄爽金玲杨菁段彦龙张梦周春菊张永红首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心 100045 首都医科大学附属北京儿童医院病理科 100045

目的总结伴有睾丸侵犯的儿童伯基特淋巴瘤的临床特征，以及应用大剂量甲氨蝶呤（HD-MDX，5-8g／m2）等联合化疗取代睾丸放疔的临床疗效及预后。方法收集16例伴有睾丸侵犯的伯基特淋巴瘤患儿资料，分析其临床特征，按前瞻性方案设计及分... 详细信息

目的总结伴有睾丸侵犯的儿童伯基特淋巴瘤的临床特征，以及应用大剂量甲氨蝶呤（HD-MDX，5-8g／m2）等联合化疗取代睾丸放疔的临床疗效及预后。方法收集16例伴有睾丸侵犯的伯基特淋巴瘤患儿资料，分析其临床特征，按前瞻性方案设计及分层。全部患儿进入高危组分层治疗，并定期追踪随访。方案采用北京儿童医院淋巴瘤治疗方案中的NHL-BCH-2009．成熟B细胞淋巴瘤方案（来自改良的LMB-89方案联合利妥昔单抗治疗）。结果137例伯基特淋巴瘤患儿中伴睾丸侵犯的患儿16例（11．7％）。16例患儿均为Ⅳ期，发病中位年龄为6．5（2．25～13．5）岁。16例患儿中8例存在骨髓侵犯（其中5例已达白血病期），9例存在中枢神经系统受累（其中5例为中枢神经系统白血病，4例为颅内或脊髓占位）；5例为双侧睾丸侵犯，11例为单侧睾丸侵犯；1例病初存在近期EBV感染（EBV-IgM＋）。中位随访时间为31．8（0．5～79．0）个月，16例患儿中死亡2例（1例因早期化疗合并症放弃治疗死亡，1例于早期停药后复发死亡）；1例停药2年8个月后出现膀胱部位肿瘤复发，经治疗目前处于完全缓解；13例无事件生存，无睾丸复发。3年总生存率为87．5％，3年无事件生存率为72．9％。追踪其中〉10岁患儿（3例）的睾酮水平，均在正常范围。结论对于伴有睾丸侵犯的伯基特淋巴瘤患儿，为减少放疗的远期不良反应、保留睾丸功能，应用HD-MTX等联合化疗取代睾丸放疗，疗效好，不增加睾丸复发率，性腺功能正常，但远期不良反应及睾丸功能仍有待观察。

关键词：伯基特淋巴瘤睾丸肿瘤儿童抗肿瘤联合化疗方案

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异基因造血干细胞移植治疗婴儿恶性石骨症

中华儿科杂志 2012年第11期50卷 807-812页

作者：朱光华秦茂权王彬周翾杨骏贾晨光吴颖王希思吴敏媛首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心 100045

目的总结异基因造血干细胞移植治疗婴儿恶性石骨症（MIOP）的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析北京儿童医院完成的8例异基因造血干细胞移植治疗MIOP患儿的资料。结果男：女为4：4。移植时年龄生后3～33个月（中位年龄13．5个月）。... 详细信息

目的总结异基因造血干细胞移植治疗婴儿恶性石骨症（MIOP）的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析北京儿童医院完成的8例异基因造血干细胞移植治疗MIOP患儿的资料。结果男：女为4：4。移植时年龄生后3～33个月（中位年龄13．5个月）。从发病到行异基因造血干细胞移植等待时问平均8个月。其中1例HLA配型全合无关供者采用CD34＋分选外周血干细胞移植，2例无关脐血移植，5例父母单倍体骨髓＋外周造血干细胞移植。预处理方案采用氟达拉滨（Flu）＋马利兰（Bu）＋环磷酰胺（cy）。环孢菌素A（CsA）预防移植物抗宿主病（GvHD），单倍体移植患儿联合抗胸腺球蛋白（ATG）／抗淋巴球蛋白（ALG）、吗替麦考酚酯（MMF）、甲氨蝶呤（MTX）协同预防GvHD。中性粒细胞植入时间平均15．7d（9～36d），血小板植入平均43．3d（10～68d）。随诊最长5年，最短47d，7例患儿造血完全恢复，复查肝脾明显回缩，骨密度降低，骨髓腔逐渐形成。1例患儿移植后47d因经济困难放弃治疗，造血未完全恢复，另1例患儿死于移植相关并发症。发生GvHD以Ⅰ°～Ⅱ°6例，Ⅲ°～Ⅳ°2例，经抗GvHD治疗能得到有效控制。结论采用非同胞全合供者行异基因造血干细胞移植治疗婴儿MIOP，单倍体移植患儿存活率高，并造血恢复。经抗GvHD治疗能得到有效控制。提示非同胞全合移植在MIOP患儿是有益的探索和尝试。

关键词：造血干细胞移植骨髓移植骨硬化症婴儿

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儿童戈谢病累及股骨和膝关节的MRI表现

中国医学影像技术 2012年第9期28卷 1727-1731页

作者：张宁宁尹光恒张玥曹琪段彦龙张永红彭芸首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045

目的观察戈谢病儿童股骨和膝关节的MRI表现。方法 39例戈谢病患儿接受3.0T MR检查,包括冠状位T1W、T2W、STIR序列,检查部位为双侧股骨包括膝关节,分析和描述其MRI特点。结果 38例发现骨髓浸润,其中32例表现为稍长T1稍短T2信号;28例T1WI... 详细信息

目的观察戈谢病儿童股骨和膝关节的MRI表现。方法 39例戈谢病患儿接受3.0T MR检查,包括冠状位T1W、T2W、STIR序列,检查部位为双侧股骨包括膝关节,分析和描述其MRI特点。结果 38例发现骨髓浸润,其中32例表现为稍长T1稍短T2信号;28例T1WI、T2WI骨髓腔信号不均匀减低,4例信号弥漫均匀减低;6例伴骨梗死。16例骨干、干骺端及骨骺同时受累;18例骨干及干骺端受累;单纯累及骨干或干骺端者各2例。结论儿童戈谢病骨髓浸润MRI表现具有一定特征性,综合不同序列MR图像的信号特点,可评估骨髓浸润范围、判断是否伴发合并症,为临床治疗提供信息。

关键词：儿童戈谢病骨和骨骼下肢磁共振成像

重型血友病A患儿19例个体化初级预防治疗效果分析

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中华儿科杂志 2016年第12期54卷 923-926页

作者：刘国青唐凌吴心怡甄英姿李刚陈振萍王岩张宁宁张纪水于国霞吴润晖首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心 100045 首都医科大学附属北京儿童医院康复科 100045 首都医科大学附属北京儿童医院影像中心 100045 首都医科大学附属北京儿童医院心理科 100045 首都医科大学附属北京儿童医院口腔科 100045

目的了解中国重型血友病A患儿初级预防治疗现状,探讨合理的治疗方案,为开展初级预防治疗提供依据.方法回顾性收集201 1年2月至2015年9月在北京儿童医院血友病门诊接受初级预防的19例重型血友病A患儿病例资料并对方案实施、疗效进行评... 详细信息

目的了解中国重型血友病A患儿初级预防治疗现状,探讨合理的治疗方案,为开展初级预防治疗提供依据.方法回顾性收集201 1年2月至2015年9月在北京儿童医院血友病门诊接受初级预防的19例重型血友病A患儿病例资料并对方案实施、疗效进行评估.结果（1）初级预防方案：开始中位年龄1.8（0.5 ～2.9）岁;中位凝血因子（FⅧ制剂）剂量16.7（8.0 ～23.5） U/（kg.次）;l中位注射频率1.0（1.0～3.0）次/周.其中8例因出血控制不满意曾进行预防治疗升级.（2）疗效：中位年总出血频率（ABR）为1.9（0 ～6.0）次/年,中位年关节出血频率（AJBR）为0（0 ～3.3）次/年,严重出血0次.所有病例保持北京儿童医院日常活动4级;中位年凝血因子消耗量为1 844（840 ～5 040）U/（kg·年）.结论小剂量、低频次并根据出血情况进行调整的初级预防治疗模式可有效降低血友病A患儿的ABR及MBR,保持患儿正常生活能力,减少因子用量.

关键词：儿童出血

ANCA相关血管炎透析儿童伏立康唑停药后抽搐1例

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中华儿科杂志 2023年第4期61卷 368-370页

作者：王明旭赵一鸣刘雪温洋孙嫱国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液净化中心、北京市儿童慢性肾脏病与血液净化重点实验室北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院药学部北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045

患儿女,12.5岁,因“确诊抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎7个月,抽搐1次”就诊于北京儿童医院,患儿11.9岁时因“双眼睑、双下肢水肿 6 d,尿少3 d”就诊于北京儿童医院肾内科,后行维持性血液透析治疗,期间患儿高血压、抽搐、真菌感染,予... 详细信息

患儿女,12.5岁,因“确诊抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎7个月,抽搐1次”就诊于北京儿童医院,患儿11.9岁时因“双眼睑、双下肢水肿 6 d,尿少3 d”就诊于北京儿童医院肾内科,后行维持性血液透析治疗,期间患儿高血压、抽搐、真菌感染,予硝苯地平等降血压、左乙拉西坦抗癫痫、伏立康唑抗真菌。在伏立康唑停用后2 d,患儿出现血压显著升高、抽搐,考虑为药物相互作用所致,较为罕见。

关键词：双眼睑伏立康唑药物相互作用北京儿童医院真菌感染左乙拉西坦硝苯地平肾内科

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负压条件下不同血液透析管路的流速比较

中国血液净化 2019年第10期18卷 697-700页

作者：马颖慧王艳尹佳宁刘静首都医科大学附属北京佑安医院血液净化中心北京100069 北京大学第一医院肾内科北京100034 首都医科大学附属北京朝阳医院血液净化科北京100020 首都医科大学肾病学系北京100069

目的比较泵前存在负压的条件下不同血液透析管路的实际流速。方法选取4种不同品牌的管路A、B、C、D,分别以200ml/min和300ml/min的设定流速运转5min,测量不同泵前负压条件下各管路的实际流速。结果①血泵设定流速相同时,泵前负压越大实... 详细信息

目的比较泵前存在负压的条件下不同血液透析管路的实际流速。方法选取4种不同品牌的管路A、B、C、D,分别以200ml/min和300ml/min的设定流速运转5min,测量不同泵前负压条件下各管路的实际流速。结果①血泵设定流速相同时,泵前负压越大实际流速越低;②设定转速为200ml/min时,-120mmHg(1mmHg=0.133kpa)条件下不同品牌管路的实际流速无统计学差异(F=2.095,P=0.120),-100mmHg和-200mmHg条件下不同品牌管路的实际流速存在统计学差异(F=4.157,11.128,P=0.014,<0.001);③设定转速为300ml/min时,-100mmHg和-200mmHg条件下不同品牌管路的实际流速存在统计学差异(F=6.861,18.748,P=0.001,<0.001)。结论泵前负压影响体外循环的实际流速,且不同品牌的管路在相同负压条件下实际流速有一定差异,可进一步研究该差异对临床治疗效果的影响。

关键词：血液透析负压管路流速

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儿童Castleman病五例临床分析

中华儿科杂志 2010年第8期48卷 625-628页

作者：黄爽周春菊金眉金铃张蕊张永红首都医科大学附属北京儿童医院血液中心 100045

目的探讨儿童Castleman病的临床特征,提高临床医师对本病的认识.方法回顾性分析5例Castleman病患儿的临床及实验室资料并进行文献复习.结果（1）5例患儿均为学龄期儿童,病史较长,以无痛性淋巴结肿大为主要表现,其中腹腔淋巴结增大3例... 详细信息

目的探讨儿童Castleman病的临床特征,提高临床医师对本病的认识.方法回顾性分析5例Castleman病患儿的临床及实验室资料并进行文献复习.结果（1）5例患儿均为学龄期儿童,病史较长,以无痛性淋巴结肿大为主要表现,其中腹腔淋巴结增大3例次,纵隔淋巴结增大3例次,颈部淋巴结增大3例次.（2）临床分型：局限型（LCD）3例,多中心型（MCD）2例;病理分型：透明血管型（HV）3例,浆细胞型（PC）2例;3例LCD患儿病理类型均为HV,手术切除后预后好;2例MCD患儿病理类型均为PC,均伴有发热及全身淋巴结肿大等症状.（3）实验室检查提示：存在白细胞、C反应蛋白（CRP）、铁蛋白等炎性指标增高,4例患儿存在病毒感染,2例患儿存在细胞免疫功能低下.（4）LCD患儿经手术切除全部达到缓解,MCD无明确治疗方案,以抗病毒、免疫调节、化疗、CD20单克隆抗体等综合治疗为主,临床症状缓解慢.结论 Castleman病在儿童较为罕见,临床表现及实验室检查缺乏特异性改变,临床易误诊;最终诊断需依靠病理检查;预后取决于患儿的临床及病理分型,LCD明显好于MCD.

关键词：巨淋巴结增生回顾性研究儿童

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儿童霍奇金淋巴瘤治疗进展

中华血液学杂志 2011年第8期32卷 567-571页

作者：段彦龙张永红首都医科大学附属北京儿童医院血液中心 100045

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,HL）约占儿童时期恶性肿瘤的4．8％，是一组恶性程度相对较低、可治愈的肿瘤。随着诊治水平的不断进展，发达国家约95％早期HL及80％以上中、晚期HL患儿得以长期存活，

关键词：霍奇金淋巴瘤儿童时期 lymphoma 治疗恶性肿瘤恶性程度发达国家长期存活

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正常胎儿心脏肺循环血流的超声心动图特征

中国超声医学杂志 2003年第8期19卷 38-40页

作者：吴江吴雅峰杨新春徐琳张涓隗冬梅姜维首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心 100020北京市

目的 :应用彩色多普勒超声心动图检测正常胎儿心脏肺循环血流 ,观察肺动脉及分支血流形态特点并探讨其意义。方法 :入选妊娠 2 0～ 4 1周的正常胎儿 339例。并按孕周分组 ,36周为组 ;应用多普勒超声心动图观察肺动脉主干及分支血流形... 详细信息

目的 :应用彩色多普勒超声心动图检测正常胎儿心脏肺循环血流 ,观察肺动脉及分支血流形态特点并探讨其意义。方法 :入选妊娠 2 0～ 4 1周的正常胎儿 339例。并按孕周分组 ,36周为组 ;应用多普勒超声心动图观察肺动脉主干及分支血流形态 ,测量参数包括 :血流最大流速 (Vmax)、血流速度积分 (VTI)、血流加速时间 (ACT)、减速时间 (DT)及射血时间 (ET)、并计算瓣口血流量。结果 :1.正常胎儿心脏主动脉及肺动脉内径随孕周增加而增大 ,各孕周肺动脉内径均明显大于主动脉内径 ;2 .肺动脉瓣口血流速度低于主动脉瓣口血流速度 ,但肺动脉流量大于主动脉流量 ,且肺动脉流量与主动脉流量比值不随孕周而改变 ,始终保持恒定 ;3.动脉导管血流呈连续单向双期双峰血流 ,其收缩期流速始终明显高于主动脉瓣口及肺动脉瓣口流速。收缩期血流速度及收缩期与舒张期血流速度比值随孕周增加而增大 ;4 .肺动脉分支血流呈单向双峰 ,流速明显低于肺动脉瓣口流速 ,其血流形态表现为高阻力低灌注的特点。此形态孕早期即可出现 ,且不随孕龄的增加而改变。结论 :正常胎儿肺动脉循环系统的固有特点在孕早期即出现 ,并不随孕龄改变。因此早期应用彩色多普勒超声心动图检查 ,对判定胎儿心脏发育情况具

关键词：胎儿心脏肺循环彩色多普勒超声心动图