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血液透析患者血清25-羟维生素D与α-Klotho及主动脉弓钙化的关系

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中国血液净化 2019年第8期18卷 535-538页

作者：张爱华郭维康于玲刘文虎首都医科大学附属北京友谊医院肾内科北京100050 首都医科大学附属北京朝阳医院血液净化中心北京100020

目的评价血液透析(hemodialysis,HD)患者血25羟维生素D[25-hydroxyvitamin D,25 (OH)D]和α-Klotho的相关性及二者在血管钙化中的角色.方法选择北京友谊医院血液净化中心中心HD患者152例;周中透析日抽取透析前空腹血,采用全自动电化... 详细信息

目的评价血液透析(hemodialysis,HD)患者血25羟维生素D[25-hydroxyvitamin D,25 (OH)D]和α-Klotho的相关性及二者在血管钙化中的角色.方法选择北京友谊医院血液净化中心中心HD患者152例;周中透析日抽取透析前空腹血,采用全自动电化学发光免疫分析仪检测血清25 (OH)D及全段甲状旁腺激素(intact parathormone,iPTH)水平;夹心酶联免疫吸附法测定血清α-K]otho水平.后前位胸部X线摄片评估主动脉弓钙化程度.结果患者血清25 (OH)D的平均水平为(19.97±8.30) ng/ml;维生素D缺乏的罹患率为69.7%(n=106).血清α-Klotho的平均浓度为(421.69±185.28)pg/ml.89例患者(58.6%)存在主动脉弓钙化.维生素D缺乏组患者女性更多、血清α-Klotho水平更低(x2/t值分别为9.660,-2.308;P值分别为0.006,0.022);主动脉弓钙化罹患率趋向于更高,但未达统计学差异(x2=3.127,P=0.077).多元逐步回归分析显示血清25 (OH)D与α-Klotho水平独立相关(P=-0.022).Logistic回归分析显示年龄和血清25 (OH)D是主动脉弓钙化的独立危险因素(95% CI值分别为1.069~1.163,0.901~0.998;0R值分别为1.115,0.948;P值分别为<0.001,0.041).结论维生素D缺乏在HD患者中非常多见,是循环α-Klotho及主动脉弓钙化的独立危险因素.

关键词： 25羟维生素D α-Klotho 血管钙化血液透析

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颅内血管壁MRI发展现状及展望

中华放射学杂志 2024年第11期58卷 1146-1151页

作者：杨旗首都医科大学附属北京朝阳医院放射介入影像中心北京100020

目前颅内血管壁MRI已广泛应用于临床实践, 已为脑血管疾病诊断及临床管理提供了强有力手段。然而, 随着技术的发展与进步, 颅内血管壁MRI已经步入成熟期, 技术创新及临床应用趋势渐缓。该文旨在介绍国内外颅内血管壁MRI技术发展现状, ... 详细信息

目前颅内血管壁MRI已广泛应用于临床实践, 已为脑血管疾病诊断及临床管理提供了强有力手段。然而, 随着技术的发展与进步, 颅内血管壁MRI已经步入成熟期, 技术创新及临床应用趋势渐缓。该文旨在介绍国内外颅内血管壁MRI技术发展现状, 如三维成像、血液及脑脊液抑制技术、高空间分辨率及快速成像技术, 并为未来颅内血管壁MRI发展方向提供一些见解。

关键词：颅内动脉磁共振成像脑卒中

儿童急性T淋巴细胞性白血病T细胞受体β链基因重排的特点及其在微小残留病定量检测中的意义

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中华儿科杂志 2008年第7期46卷 487-492页

作者：刘婕妤李志刚高超崔蕾吴敏媛首都医科大学附属北京儿童医院血液中心 100045

目的建立以T细胞受体β链（TCRβ）基因重排为分子标志定量检测儿童急性T淋巴细胞性白血病（T—ALL）微小残留病（MRD）的实时定量聚合酶链反应（RQ—PCR）检测体系。方法应用BIOMED-2欧洲协作组设计的PCR检测体系，检测26例初发T—ALL... 详细信息

目的建立以T细胞受体β链（TCRβ）基因重排为分子标志定量检测儿童急性T淋巴细胞性白血病（T—ALL）微小残留病（MRD）的实时定量聚合酶链反应（RQ—PCR）检测体系。方法应用BIOMED-2欧洲协作组设计的PCR检测体系，检测26例初发T—ALL患儿的TCRβ基因重排，并进行序列分析与比对。对其中6例患儿根据基因重排后连接区序列设计等位基因特异性寡核苷酸（ASO）引物，结合胚系TaqMan探针与引物，建立RQ—PCR检测方法，行缓解期标本MRD定量追踪检测。结果92．3％的T—ALL患儿可检测到克隆性TCRβ基因重排[84．6％具有Vβ-（Dβ）-Jβ完全重排，50％具有Dβ-Jβ不完全重排]。通过序列分析，V片段使用频率最高的家族为BV5、BV6，J区使用频率最高的家族为Jβ2．7，J1．3、J2．4、J2．6未被使用。6例患儿ASO标准曲线的斜率为-3．54-3．37，截距为19．35-20．51，相关系数〉0．98。定量范围均达到10^-4。对随访期标本MRD检测发现，复发患儿的MRD水平在复发前显著升高。结论以TCRβ基因重排为分子标志对T—ALL患儿行MRD定量检测，具有较高的敏感度和特异性，动态追踪检测随访期标本MRD水平具有重要的临床价值。

关键词：基因重排,β链T细胞抗原受体白血病,T细胞肿瘤,残余聚合酶链反应

维持性血液透析患者阿司匹林抵抗的发生率及相关因素

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中华内科杂志 2014年第3期53卷 178-183页

作者：张春华崔太根赵素梅王世相张小东首都医科大学附属北京朝阳医院泌尿肾病中心 100020

目的探讨维持性血液透析（MHD）患者阿司匹林抵抗（AR）的发生率及相关影响因素。方法选择首都医科大学附属北京朝阳医院泌尿肾病中心2011年6月1日至30日MHD患者为研究对象。另选取GFR正常且没有肾脏损伤证据的年龄、性别相匹配的150例... 详细信息

目的探讨维持性血液透析（MHD）患者阿司匹林抵抗（AR）的发生率及相关影响因素。方法选择首都医科大学附属北京朝阳医院泌尿肾病中心2011年6月1日至30日MHD患者为研究对象。另选取GFR正常且没有肾脏损伤证据的年龄、性别相匹配的150例患者为对照组。调查两组患者的一般情况、生化指标及颈动脉超声。以血栓弹力图（TEG）的花生四烯酸类药物抑制率[MA（AA）]〉50％为AR。结果391例MHD患者高凝比例4．6％（18/391），正常凝血比例73．7％（288/391），低凝比例21．7％（85/391），Pearson相关分析显示391例MHD患者血小板、血红蛋白与反应时间（R值），血栓最大弹力度（MA值）不相关。以高凝和正常凝血状态的306例MHD患者为MHD组，与对照组比较，两组在年龄、性别、吸烟史、糖尿病及高血压比例上差异无统计学意义，MHD组超敏C反应蛋白（hsCRP）、同型半胱氨酸（Hey）较对照组显著增加，MA值较对照组显著下降（P〈0．05），MHD组AR的发生率为48．0％（147/306），显著高于对照组的20．O％（20/110，P=0．00）。将MHD患者按照是否存在AR分为AR组和阿司匹林敏感（AS）组，两组间年龄、性别、糖尿病史、透析龄、心脑血管及外周血管患病比例、内瘘血栓形成比例、颈动脉斑块比例、颈动脉内膜厚度（IMT）、hsCRP、Hcy、空腹血糖（FBG）、R值、MA值差异均有统计学意义（P值均〈0．05）。Logistic回归分析显示糖尿病史、年龄、透析龄、Hey、hsCRP是AR发生的独立危险因素。选择伴有颈动脉斑块形成或颈动脉内膜增厚的MHD患者289例，长期应用小剂量阿司匹林预防急性血管事件，随访（18．024-6．42）个月，未发现明显出血事件，Cox回归显示AR是影响MHD患者急性血管事件发生的主要危险因素[HR=0．40，95％CI（0．29-0．72），P=0．00]。结论MHD患者血小板活化没有肾功能正常者显著，可依据患者的凝血状态应用小剂量阿司匹林预防急性血管事件。MHD患者AR发生率显著增高，糖尿病史、年龄、透析龄、Hcy、hsCRP是AR发生的独立危险因素。AR是影响伴有颈动脉斑块形成或颈动脉内膜增厚的MHD患者急性血管事件发生的主要危险因素。

关键词：发病率维持性血液透析阿司匹林抵抗

MicroRNA-210与微小残留病灶的联合检测在儿童急性淋巴细胞白血病中的预后意义

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中国实验血液学杂志 2017年第1期25卷 66-71页

作者：梅妍妍李志刚张谊张伟令张品伟王楠黄东生首都医科大学附属北京同仁医院儿科北京100730 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045

目的:检测MicroRNA-210(miR-210)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)中的表达水平,探讨miR-210与微小残留病灶(MRD)联合检测对指导临床治疗及判断预后的意义。方法:采用RQ-PCR方法检测88例初诊儿童ALL骨髓样本中miR-210的表达水平及第33天的... 详细信息

目的:检测MicroRNA-210(miR-210)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)中的表达水平,探讨miR-210与微小残留病灶(MRD)联合检测对指导临床治疗及判断预后的意义。方法:采用RQ-PCR方法检测88例初诊儿童ALL骨髓样本中miR-210的表达水平及第33天的MRD表达水平。结果:miR-210在儿童ALL初诊骨髓样本中普遍高表达,且在非复发组miR-210的表达水平显著高于复发组(10.64±1.5 vs 3.27±0.68)(P<0.05),KaplanMeier生存分析结果表明,与高表达组相比,miR-210低表达组具有较差的无复发活存率(RFS)(P=0.011)、无事件活存率(EFS)(P=0.013)及总活存率(OS)(P=0.0108)。根据miR-210及MRD水平,将88例患儿分为3组。miR-210-MRD高风险组复发率(70%)显著高于miR-210-MRD中风险组(6.25%)及miR-210-MRD低风险组(2.1%)。Kaplan-Meier生存分析结果表明,miR-210-MRD高风险组RFS、EFS及OS均显著低于中风险组和低风险组(P<0.01)。结论:儿童ALL初诊骨髓样本中miR-210的表达水平对疾病复发、诱导失败有良好的预测价值。miR-210的低表达与低LFS、EFS及OS高度相关。miR-210与第33天MRD水平的联合检测,可以更准确地识别出预后差、复发风险大的患儿。

关键词：儿童急性淋巴细胞白血病 miR-210 微小残留病灶联合检测预后意义

CD107a及穿孔素蛋白检测对原发性噬血细胞综合征的诊断效能

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中华医学杂志 2022年第28期102卷 2161-2166页

作者：张嘉孙媛张蕊肖娟王晶石吴林宋悦王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科北京100050 北京京都儿童医院血液肿瘤中心北京102208 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045

目的探讨及评价快速免疫学检测指标脱颗粒功能测定(CD107a)及穿孔素(Perforin)表达检测在判定原发性噬血细胞综合征[即原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(pHLH)]诊断中的效能。方法回顾性分析2015年4月至2020年6月由首都医科大学附属... 详细信息

目的探讨及评价快速免疫学检测指标脱颗粒功能测定(CD107a)及穿孔素(Perforin)表达检测在判定原发性噬血细胞综合征[即原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(pHLH)]诊断中的效能。方法回顾性分析2015年4月至2020年6月由首都医科大学附属北京友谊医院、北京京都儿童医院以及首都医科大学附属北京儿童医院三家医疗机构收治的295例行基因筛查的HLH确诊患者的病例资料,对比快速免疫学功能指标CD107a和Perforin表达与基因筛查的契合度,评价两项指标检测的灵敏度、特异度及阳性预测值(PPV)、阴性预测值(NPV),并建立免疫功能学指标对判定pHLH的受试者工作特征(ROC)曲线,选取具有临床指导意义的cut‑off值。结果295例HLH患者中,男156例、女139例,年龄2个月~70岁,中位年龄18岁。CD107a检测在判定脱颗粒基因缺陷相关pHLH方面,ROC曲线下面积(AUC)为0.920(P10%在判断不涉及脱颗粒相关基因和基因筛查阴性的患者方面,准确度为81.6%。Perforin表达测定在判定家族性噬血细胞综合征2型(FHL2)方面,在基于实验室正常检测值(≥81%)情况下,该项检测的灵敏度、特异度、PPV和NPV分别为88.2%、64.2%、20.3%和98.1%。建立ROC曲线进一步优化cut‑off值,计算AUC为0.933(P<0.001),约登指数最大值对应的cut‑off值为62.34%,此时灵敏度仍保持在88.2%,特异度、PPV和NPV分别提升为91.5%,51.7%和98.7%。结论CD107a和Perforin测定对涉及细胞毒功能受损的pHLH具有较好的早期预判意义,选取适当的cut‑off值,可为临床精准诊断提供依据。

关键词：噬血细胞综合征脱颗粒功能测定穿孔素灵敏度特异度横断面研究

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超声心动图评价血液透析患者并发肺动脉高压

中国医学影像技术 2010年第2期26卷 285-287页

作者：姜维孟娟吴雅峰李忠心孙倩美首都医科大学附属北京朝阳医院超声医学科北京100020 首都医科大学附属北京朝阳医院肾内科北京100020

目的探讨血液透析(HD)患者并发肺动脉高压的发生率及肺动脉高压与心输出量的关系。方法运用超声心动图对78例HD患者并发肺动脉高压的发生率进行评估。以是否合并有肺动脉高压将研究对象分为肺动脉高压组和无肺动脉高压组,检测两组左心... 详细信息

目的探讨血液透析(HD)患者并发肺动脉高压的发生率及肺动脉高压与心输出量的关系。方法运用超声心动图对78例HD患者并发肺动脉高压的发生率进行评估。以是否合并有肺动脉高压将研究对象分为肺动脉高压组和无肺动脉高压组,检测两组左心室射血分数、左心室容积、心输出量及心脏指数,并进行统计学分析。结果78例HD患者并发肺动脉高压20例,发生率25.64%。20例并发肺动脉高压的患者中15例为轻度,4例为中度,1例为重度。两组间射血分数、心脏容积、心输出量及心脏指数差异均无统计学意义。心输出量与肺动脉高压无相关性。结论HD患者并发肺动脉高压并不少见,本研究中心输出量不是引起肺动脉压增高的原因。动-静脉内瘘及其他因素引起的心输出量的增加对肺动脉高压的影响有待进一步研究。

关键词：超声心动描记术血液透析肺动脉高压

连续性血液净化阻断严重急性呼吸综合征发病早期病情进展的初步研究

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中华传染病杂志 2005年第1期23卷 56-58页

作者：陈煜段钟平朱彦涛李颖郭会敏张爱东赵军首都医科大学附属北京佑安医院人工肝及血液净化中心 100054

严重急性呼吸综合征(SARS)患者往往出现发热、呼吸心率加快、外周血白细胞异常以及丙氨酸转氨酶和心肌酶升高等全身系统性炎症反应综合征(SIRS)的表现[1,2].严重者病情进展迅速,出现急性呼吸窘迫综合征(ARDS),甚至多脏器功能不全(MODS)... 详细信息

严重急性呼吸综合征(SARS)患者往往出现发热、呼吸心率加快、外周血白细胞异常以及丙氨酸转氨酶和心肌酶升高等全身系统性炎症反应综合征(SIRS)的表现[1,2].严重者病情进展迅速,出现急性呼吸窘迫综合征(ARDS),甚至多脏器功能不全(MODS)和衰竭[3,4].近年在国内外重症监护病房(ICU)和重症抢救中广泛应用的连续性血液净化技术,可有效清除炎性细胞因子和内毒素,阻断从急性感染(AI)→系统性炎性反应综合征→多脏器功能不全的病理过程[5,6].为此,我们应用连续性血液净化技术对3例急性期SARS患者进行了连续性静脉-静脉血液滤过(CVVHF)治疗,取得初步疗效。

关键词：病情进展阻断多脏器功能不全连续性血液净化技术严重急性呼吸综合征发病治疗早期 SIRS 系统性炎性反应综合征

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儿童戈谢病骨骼影像特征分析

中华放射学杂志 2011年第5期45卷 468-472页

作者：张宁宁段晓岷段彦龙张永红臧晏祁大文孙国强彭芸刘宁瑶尹光恒曾津津首都医科大学附属北京儿童医院影像中心 100045 首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心 100045

目的探讨儿童戈谢病骨骼病变的X线平片及MRI表现特点。方法109例戈谢病患儿均行常规脊柱正、侧位及双股骨正位X线检查，同时行骨盆正位检查18例，左腕正位检查14例；14例患儿同时行股骨MR平扫。MR扫描序列为标准T1W1、T2WI、T2压脂像冠... 详细信息

目的探讨儿童戈谢病骨骼病变的X线平片及MRI表现特点。方法109例戈谢病患儿均行常规脊柱正、侧位及双股骨正位X线检查，同时行骨盆正位检查18例，左腕正位检查14例；14例患儿同时行股骨MR平扫。MR扫描序列为标准T1W1、T2WI、T2压脂像冠状面及矢状面扫描。综合分析其影像特点。结果骨骼异常X线征象包括：长骨干骺端烧瓶样畸形89例（81．7％）、骨质稀疏91例（83．5％）、长骨干骺端密度不同程度的减低86例（78．9％）、骨皮质变薄69例（63．3％）、溶骨性破坏31例（28．4％）、骨硬化12例（11．0％）、骨囊性病变16例（14．7％），病理性骨折26例（23．9％），其中椎体压缩性骨折24处、股骨颈陈旧性骨折5处、脊柱弧形后凸3例、股骨头碎裂变形4例、髋关节脱位4例。14例股骨MRI显示，T1WI及T2WI骨髓内均可见异常信号，分别表现为T1WI、T2IW信号减低4例；在T2WI及压脂像信号广泛减低的基础上出现限局性高信号或混杂信号10例。结论儿童戈谢病骨骼病变的影像表现有一定特征性，对临床诊治及观察疗效具有较大的帮助。

关键词：戈谢病骨疾病放射摄影术磁共振成像