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以咀嚼肌无力为首发和主要症状的肯尼迪病1例

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中华神经科杂志 2024年第2期57卷 176-179页

作者：鲁明南丁安红胡文立首都医科大学附属北京朝阳医院神经内科北京100020 首都医科大学附属北京朝阳医院高压氧科北京100020

肯尼迪病多以肢体无力特别是下肢无力、萎缩起病,同时伴有舌肌萎缩。文中报道1例以咀嚼肌无力、萎缩为首发和主要症状的肯尼迪病患者。患者为中年男性,咀嚼无力7年,且进行性加重,咀嚼或说话时需要用手托住下颌。病情发展过程中始终无明... 详细信息

肯尼迪病多以肢体无力特别是下肢无力、萎缩起病,同时伴有舌肌萎缩。文中报道1例以咀嚼肌无力、萎缩为首发和主要症状的肯尼迪病患者。患者为中年男性,咀嚼无力7年,且进行性加重,咀嚼或说话时需要用手托住下颌。病情发展过程中始终无明显肢体无力。体格检查:四肢肌力Ⅴ级,仅有轻度舌肌萎缩,但咀嚼肌严重萎缩无力。经基因检测,患者最终被确诊为肯尼迪病。以咀嚼肌无力、萎缩为主要临床表型的肯尼迪病较为罕见,本例患者有助于加强临床医生对这一少见临床表型的认识。

关键词：肯尼迪病咀嚼肌咀嚼无力

马凡综合征导致支气管扩张症患者继发非结核分枝杆菌感染

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中华结核和呼吸杂志 2024年第1期47卷 31-35页

作者：李静陈潇婷高燕莉王慧娟谷丽方秋红卜小宁首都医科大学附属北京天坛医院呼吸与危重症医学科北京100070 首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科北京100020

本文报道1例28岁女性患者,临床以间断咯血、咳嗽、咳痰起病。实验室检查未见血象及炎症指标的升高,痰病原学无阳性发现。胸部影像学示右肺中叶及下叶支气管扩张伴感染,右侧胸膜增厚。右下叶背段于支气管镜下行肺泡灌洗,支气管肺泡灌洗... 详细信息

本文报道1例28岁女性患者,临床以间断咯血、咳嗽、咳痰起病。实验室检查未见血象及炎症指标的升高,痰病原学无阳性发现。胸部影像学示右肺中叶及下叶支气管扩张伴感染,右侧胸膜增厚。右下叶背段于支气管镜下行肺泡灌洗,支气管肺泡灌洗液二代测序提示鸟胞内分枝杆菌。抗分枝杆菌治疗后患者症状较前好转,影像学可见炎症范围较前缩小。进一步寻找支气管扩张原因,患者体型高瘦,四肢细长,心脏彩超提示主动脉窦增宽,完善外周血基因检测发现FBN1基因变异,变异位点为c.4349G>A,综上考虑马凡综合征。

关键词：支气管扩张症马凡综合征右肺中叶主动脉窦胸膜增厚阳性发现支气管镜肺泡灌洗

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肝移植围手术期门静脉血栓管理的研究进展

器官移植 2024年第1期15卷 26-32页

作者：吕少诚贺强首都医科大学附属北京朝阳医院肝胆外科北京100020

门静脉血栓是肝硬化的常见并发症之一,其发生率随着疾病的发展而增加。门静脉血栓的发生发展与多种因素有关,抗凝治疗的指征仍需进一步研究探索。门静脉血栓目前已不再认为是肝移植手术的禁忌,但是复杂的门静脉血栓会增加肝移植围手术... 详细信息

门静脉血栓是肝硬化的常见并发症之一,其发生率随着疾病的发展而增加。门静脉血栓的发生发展与多种因素有关,抗凝治疗的指征仍需进一步研究探索。门静脉血栓目前已不再认为是肝移植手术的禁忌,但是复杂的门静脉血栓会增加肝移植围手术期风险,如何恢复门静脉系统血流是临床手术方案决策的难点,合理的术前分型、手术规划和门静脉重建方式是保障肝移植受者远期良好预后的关键。本文就门静脉血栓的流行病学现状、危险因素、分型与鉴别,肝移植术前门静脉血栓管理和术中处理,以及门静脉血栓对肝移植结局的影响进行综述,为肝移植围手术期门静脉血栓的管理提供参考。

关键词：肝移植门静脉血栓分型血管重建抗凝治疗溶栓治疗经颈静脉肝内门体静脉分流术出血

妊娠期糖尿病孕妇不同孕周阴道菌群变化及对妊娠结局的影响：前瞻性队列研究

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中国全科医学 2024年第29期27卷 3587-3594页

作者：杨昕晖彭笑笑马丽丽赵国玉马秀华郭晶首都医科大学附属北京友谊医院全科医学科首都医科大学大兴教学医院全科医学科首都医科大学大兴教学医院妇产科

背景妊娠期糖尿病（GDM）是妊娠期常见并发症，既往研究表明，GDM孕妇生殖道感染性疾病的患病风险较高，但相关队列研究少见。目的了解GDM孕妇不同孕周阴道菌群变化特点，对比GDM孕妇与非GDM孕妇阴道菌群差异，观察阴道菌群异常对妊... 详细信息

背景妊娠期糖尿病（GDM）是妊娠期常见并发症，既往研究表明，GDM孕妇生殖道感染性疾病的患病风险较高，但相关队列研究少见。目的了解GDM孕妇不同孕周阴道菌群变化特点，对比GDM孕妇与非GDM孕妇阴道菌群差异，观察阴道菌群异常对妊娠结局的不良影响。方法本研究采用连续抽样法，选取2022年3月—2023年3月在首都医科大学大兴教学医院建立档案并规范保健的孕妇，在妊娠24～28周行75 g口服糖耐量试验（OGTT）检查，诊断是否为GDM。采用倾向得分匹配法（PSM）进行GDM组与非GDM组1∶1匹配，于妊娠24～28周（A阶段）、妊娠32～35周（B阶段）和妊娠37～40周（C阶段）分别采集阴道分泌物，进行3次阴道微生态检测，并进一步分为GDM阴道菌群正常组、GDM阴道菌群异常组、非GDM阴道菌群正常组及非GDM阴道菌群异常组，随访至分娩后7 d以评估妊娠结局。结果本研究最初纳入426名参与者，141例发生GDM。经过PSM匹配，GDM组和非GDM组成功匹配122对，作为研究队列。本研究中有9例GDM孕妇和5例非GDM孕妇发生早产（妊娠病（BV）及外阴阴道假丝酵母菌病（VVC）发生率均低于C阶段（P<0.05）。A阶段GDM组优势菌为乳杆菌所占比例高于非GDM组，阴道菌群异常和VVC发生率均低于非GDM组（P<0.05）。C阶段GDM组优势菌乳杆菌比例低于非GDM组，阴道菌群异常发生率高于非GDM组（P<0.05）。GDM阴道菌群异常组（n=65）不良妊娠结局发生率高于GDM阴道菌群正常组（n=57）(P<0.05);GDM阴道菌群异常组不良妊娠结局的发生风险是GDM阴道菌群正常组的1.830倍（RR=1.830,95%CI=1.293～2.590,P<0.001）。结论 GDM孕妇在妊娠37～40周时，阴道菌群异常发生率高于妊娠24～28周。相比于非GDM孕妇，GDM孕妇在妊娠24～28周时阴道菌群异常发生率低，而在妊娠37周后，阴道菌群异常发生风险升高。妊娠期阴道菌群异常是发生不良妊娠结局的危险因素，建议加强妊娠期阴道微生态的检测与管理。

关键词：妊娠期糖尿病妊娠中期妊娠晚期阴道菌群妊娠结局队列研究

来源：博看期刊

汉化版Addenbrooke认知功能检查量表第3版在小脑梗死患者认知功能评价中的应用

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中国康复医学杂志 2024年第7期39卷 947-951,964页

作者：刘琪刘畅张玉梅首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心北京市100070 首都医科大学附属北京天坛医院、国家神经系统疾病临床医学研究中心首都医科大学附属北京天坛医院康复医学科

目的:评价汉化版Addenbrooke认知功能检查量表第3版(Addenbrooke's cognitive examination versionⅢ,ACE-Ⅲ)应用于小脑梗死患者认知功能评估的可行性。方法:收集于北京天坛医院神经内科住院并通过影像学检查确诊为局灶性小脑梗死的患... 详细信息

目的:评价汉化版Addenbrooke认知功能检查量表第3版(Addenbrooke's cognitive examination versionⅢ,ACE-Ⅲ)应用于小脑梗死患者认知功能评估的可行性。方法:收集于北京天坛医院神经内科住院并通过影像学检查确诊为局灶性小脑梗死的患者40例,并招募与病例组年龄及教育程度匹配的健受试者40例。收集人口学指标并评价运动功能缺损程度。采用ACE-Ⅲ进行认知功能评价。通过Cronbachα系数评价ACE-Ⅲ信度;通过受试者工作特征曲线评价其校标关联效度。应用Spearman相关性分析评价ACE-Ⅲ得分与年龄、受教育水平之间的相关性。结果:病例组和健康对照的ACE-Ⅲ总分分别为(88.3±6.0)分及(93.1±3.0)分,存在显著差异(P病例组的注意力(P病例组(r=﹣0.52,P病例组(r=0.74,P<0.01)及对照组(r=0.72,P<0.0001)中呈显著正相关。结论:ACE-Ⅲ量表可较好地应用于小脑梗死患者认知功能障碍的筛查,其得分与年龄、受教育程度相关。

关键词： Addenbrooke认知功能检查量表第3版小脑梗死量表验证

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新药时代原发性浆细胞白血病预后因素分析

中华血液学杂志 2024年第7期45卷 645-650页

作者：邓晶晶金小云张之尧周慧星杨光忠耿传营菅原陈文明高文首都医科大学附属北京朝阳医院北京100020

目的探讨新药时代原发性浆细胞白血病(pPCL)的预后因素。方法回顾性收集2011年至2022年就诊于首都医科大学附属北京朝阳医院血液科66例pPCL患者的临床资料,分析其预后因素。结果66例pPCL患者中位发病年龄为59(29~79)岁。中位总生存(OS)... 详细信息

目的探讨新药时代原发性浆细胞白血病(pPCL)的预后因素。方法回顾性收集2011年至2022年就诊于首都医科大学附属北京朝阳医院血液科66例pPCL患者的临床资料,分析其预后因素。结果66例pPCL患者中位发病年龄为59(29~79)岁。中位总生存(OS)期为19.0(95%CI 10.4~27.6)个月,中位无进展生存(PFS)期为11.0(95%CI 6.5~15.6)个月。治疗后最佳疗效≥非常好的部分缓解(VGPR)患者的中位OS期和PFS期均显著长于疗效≤部分缓解(PR)患者(中位OS期:33.0个月对6.0个月,P<0.001;中位PFS期:16.0个月对3.0个月,P<0.001)。接受自体造血干细胞移植患者的OS期较未接受患者显著延长(49.0个月对6.0个月,P=0.002),PFS期也有延长趋势(19.0个月对8.0个月,P=0.299)。接受维持治疗患者的中位OS期、PFS期较未接受维持治疗患者显著延长(中位OS期:56.0个月对4.0个月,P<0.001;中位PFS期:20.0个月对2.0个月,P<0.001)。多因素分析结果表明,高钙血症是影响pPCL患者OS的独立危险因素(HR=3.204,95%CI 1.068~9.610,P=0.038);接受维持治疗(HR=0.075,95%CI 0.022~0.253,P<0.001)、治疗后疗效≥VGPR(HR=0.175,95%CI 0.048~0.638,P=0.008)是影响pPCL患者OS的独立保护因素。结论在新药时代,高钙血症、接受维持治疗、治疗后疗效≥VGPR是pPCL的独立预后因素。

关键词：白血病浆细胞预后高钙血症维持治疗治疗结果

门控心肌灌注显像预测慢性肾脏病患者主要心血管不良事件

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中国医学影像技术 2024年

作者：张颖董薇焦建牟甜甜常智李全李珺奇张烨虹解小芬米宏志首都医科大学附属北京安贞医院核医学科

目的观察门控心肌灌注显像（G-MPI）相关半定量参数预测慢性肾脏病（CKD）患者主要心血管不良事件（MACE）的价值。方法回顾性纳入148例接受静息G-MPI（R-GMPI）（R-GMPI组，n=95）或负荷/静息G-MPI（S/R-GMPI）（S/R-GMPI组，n=53）... 详细信息

目的观察门控心肌灌注显像（G-MPI）相关半定量参数预测慢性肾脏病（CKD）患者主要心血管不良事件（MACE）的价值。方法回顾性纳入148例接受静息G-MPI（R-GMPI）（R-GMPI组，n=95）或负荷/静息G-MPI（S/R-GMPI）（S/R-GMPI组，n=53）检查的CKD患者，根据随访期间是否发生MACE将其分为MACE亚组与无MACE亚组；比较亚组间临床资料及G-MPI参数，采用多因素Cox比例风险回归分析获取CKD患者发生MACE的独立预测因素；绘制受试者工作特征（ROC）曲线，以曲线下面积（AUC）评估各独立预测因素预测MACE的效能。针对仅接受R-GMPI者以ROC曲线分析获取各参数预测MACE的最佳截断值、进行MACE风险分层并绘制Kaplan-Meier曲线，以log-rank检验进行比较。结果 95例仅接受R-GMPI中，相比无MACE亚组，MACE亚组体质量指数较小而既往心肌梗死及血液透析者占比较高，左心室舒张末期容积（R-LVEDV）、收缩末期容积（R-LVESV）及静息异常总积分（R-SRS）较高而射血分数（R-LVEF）较低（P均＜0.05）；R-SRS[HR=1.068，95%CI（1.027，1.110）]及R-LVESV[HR=1.011，95%CI（1.005，1.017）]为此类CKD患者MACE的独立预测因素（P均＜0.05）。53例接受S/R-GMPI，其中，相比无MACE亚组，MACE亚组血肌酐较高而估算肾小球滤过率（eGFR）较低，S-ESV、R-EDV、负荷异常总积分（SSS）、SRS及二者差值（SDS）均较高（P均＜0.05）；SDS[HR=1.454，95%CI（1.063，1.989）]为此类CKD患者MACE的独立预测因素（P＜0.05）。对95例仅接受R-GMPI者，单一以R-SRS或R-LVESV预测其发生MACE的AUC分别为0.659和0.694；R-SRS≥8分者、R-LVESV≥91ml者MACE发生率较高（P均＜0.05）。结论 G-MPI可用于评估CKD患者心肌灌注及功能。对仅接受R-GMPI的CKD患者，R-SRS和R-LVESV为其发生MACE的独立预测因素；而对能耐受S/R-GMPI的CKD患者，利用SDS可预测其MACE风险。

关键词：肾功能不全,慢性心血管疾病心肌灌注显像

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腹股沟疝流行病学研究进展

中华消化外科杂志 2024年第9期23卷 1168-1172页

作者：申英末刘小莉郑若彤佟得语马秋月首都医科大学附属北京朝阳医院疝和腹壁外科北京100043

腹股沟疝是外科常见病之一,多发于男性和老年人群,其发生发展与遗传、环境、行为等多种危险因素相关。目前,腹股沟疝只能通过外科手术治愈,临床上需要综合考虑患者情况、医疗资源及手术医师技术水平来制订手术方案。随着人口老龄化程度... 详细信息

腹股沟疝是外科常见病之一,多发于男性和老年人群,其发生发展与遗传、环境、行为等多种危险因素相关。目前,腹股沟疝只能通过外科手术治愈,临床上需要综合考虑患者情况、医疗资源及手术医师技术水平来制订手术方案。随着人口老龄化程度加剧,预计腹股沟疝的患病人数将持续增加。笔者结合近年来国内外腹股沟疝流行病学的相关研究,对腹股沟疝的流行病学特征、相关危险因素、手术治疗模式等方面进行详细阐述。

关键词：腹股沟疝流行病学危险因素手术治疗进展

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重症婴儿肉毒中毒8例临床特点和预后分析

中华儿科杂志 2024年第3期62卷 218-222页

作者：王丽娟李科纯钱素云高恒妙刘珺李峥贾鑫磊樊超男王荃首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

目的总结儿童重症监护病房(PICU)重症婴儿肉毒中毒的临床特点及预后,评估抗毒素的治疗效果。方法回顾性分析2019年10月至2023年8月北京儿童医院PICU收治的8例送检粪标本进行实验室检查确诊为重症婴儿肉毒中毒患儿的临床资料。总结患儿... 详细信息

目的总结儿童重症监护病房(PICU)重症婴儿肉毒中毒的临床特点及预后,评估抗毒素的治疗效果。方法回顾性分析2019年10月至2023年8月北京儿童医院PICU收治的8例送检粪标本进行实验室检查确诊为重症婴儿肉毒中毒患儿的临床资料。总结患儿基本信息、临床表现、实验室检查、治疗及预后等资料。结果8例实验室确诊的婴儿肉毒中毒患儿均为男婴,年龄为6.0(3.3,6.8)月龄。3例患儿来自内蒙古自治区,2例来自河北省,北京市、山东省、新疆维吾尔自治区各1例。所有患儿均既往体健,其中4例患儿发病前母亲或患儿有摄入蜂蜜及其制品或密封腌制食品的可能诱因,首发症状以纳奶差(4例)最常见,后出现呼吸浅促(7例)、肢体无力(7例)等。体征以双侧瞳孔散大(8例)、四肢肌力减低(8例)为相对典型改变。分型以B型为主(7例),余1例为A型。6例患儿应用抗毒素治疗,使用时间为24(19,49)d。7例需有创机械通气。所有患儿出院时均存活,随访时间为29 d至3年8个月,6例完全康复,2例新近出院患儿逐渐恢复中。结论对既往体健有可疑肉毒杆菌接触或摄入史,存在双侧瞳孔散大、肌无力但意识清楚等表现的患儿应尽早送检粪标本小鼠生物实验筛查。肉毒中毒B型多见,抗毒素治疗有效,总体预后良好。

关键词：肉毒中毒婴儿疾病特征肉毒抗毒素预后