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胃肠道惰性NK细胞淋巴组织增殖性疾病7例临床病理分析

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临床与实验病理学杂志 2025年第02期 209-214页

作者：张燕林谢建兰郑媛媛周小鸽首都医科大学附属北京友谊医院病理科

目的探讨胃肠道惰性NK细胞淋巴组织增殖性疾病(indolent NK-cell lymphoproliferative disorder of the gastrointestinal tract, iNKLPD)的临床病理学特征。方法回顾性分析7例iNKLPD的临床病理学特征、内镜表现和免疫表型，进行原位... 详细信息

目的探讨胃肠道惰性NK细胞淋巴组织增殖性疾病(indolent NK-cell lymphoproliferative disorder of the gastrointestinal tract, iNKLPD)的临床病理学特征。方法回顾性分析7例iNKLPD的临床病理学特征、内镜表现和免疫表型，进行原位杂交检测，并复习相关文献。结果 7例iNKLPD中男性2例，女性5例。年龄28～54岁，中位年龄40岁。临床表现：反酸2例，恶心3例，胃胀不适5例，腹痛1例。发病部位：单部位5例，多部位2例。发生于胃、小肠和结肠的病例显示小淋巴细胞在黏膜之间浸润。淋巴细胞胞质丰富、淡染，核染色质细腻，核仁不明显，核分裂罕见。背景中可见散在嗜酸性粒细胞。累及胆囊和膀胱的病例显示组织结构破坏。胆囊病例还可见具有淡染胞质、染色质较粗糙、有清晰核仁的细胞。免疫表型：CD3、CD56、CD7、TIA1和Granzyme B均阳性，CD20、CD8和CD5均阴性，4例CD4阴性，2例出现少数细胞胞质颗粒状阳性。Ki67增殖指数为10%～50%。7例EBER原位杂交均阴性。7例患者随访25～57个月，平均随访38个月，均存活，其中4例无临床症状，1例出现多部位累及，2例原部位复发。结论 iNKLPD具有惰性临床进程，可累及胃肠道及以外的多个部位，需与胃肠道侵袭性淋巴瘤鉴别，避免误诊。

关键词：淋巴增殖性疾病胃肠道惰性 NK细胞

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米兰分级系统在唾液腺病变诊断中的应用

中国口腔颌面外科杂志 2025年第1期23卷 55-61页

作者：王苗杨艳余小蒙首都医科大学附属北京友谊医院病理科北京100050

目的 :探讨米兰分级系统(Milan system for reporting salivary gland cytopathology,MSRSGC)在唾液腺病变诊断中的应用价值。方法:回顾首都医科大学附属北京友谊医院2011年8月—2023年8月收治的2 023例行唾液腺肿物细针穿刺细胞学(fine... 详细信息

目的 :探讨米兰分级系统(Milan system for reporting salivary gland cytopathology,MSRSGC)在唾液腺病变诊断中的应用价值。方法:回顾首都医科大学附属北京友谊医院2011年8月—2023年8月收治的2 023例行唾液腺肿物细针穿刺细胞学(fine needle aspiration cytology,FNAC)检查患者,根据MSRSGC进行重新分级,并与组织病理学诊断进行对比分析。结果:根据MSRSGC,76例(3.8%)诊断为Ⅰ级,702例(34.7%)为Ⅱ级,70例(3.5%)为Ⅲ级,801例(39.6%)为Ⅳ级(其中ⅣA级698例,ⅣB级103例),152例(7.5%)为Ⅴ级,222例(10.9%)为Ⅵ级。根据描述性诊断,非肿瘤性病变848例(41.9%),主要包括炎性病变、唾液腺肥大及囊肿性病变;肿瘤性病变1 175例(58.1%),其中多形性腺瘤395例,Warthin瘤303例,腺样囊性癌73例,基底细胞腺瘤53例,黏液表皮样癌48例,导管癌24例,腺泡细胞癌17例,其他各种肿瘤262例。对209例活检或切除标本与组织病理学诊断进行对比分析发现,FNAC对唾液腺肿瘤诊断准确率为98.5%(206/209),敏感度为100%(183/183),特异度为88.5%(23/26)。结论:在唾液腺病变的诊断中,FNAC具有操作简单、安全、经济有效、快速及准确的优点。MSRSGC可为FNAC报告提供统一和标准化模式。

关键词：细针穿刺细胞学米兰分级系统唾液腺病变

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我国甲状腺病理学近十年的回顾与展望

中华病理学杂志 2025年第1期54卷 7-10页

作者：高洪文刘红刚吉林大学第二医院病理科长春130041 首都医科大学附属北京同仁医院病理科北京100730

回顾我国甲状腺病理近十年的发展历程,甲状腺病理诊断已经进入了分子病理时代。《中华病理学杂志》作为中国病理领域影响力最高的学术期刊,近十年发表了近百篇甲状腺疾病相关文章,这些研究成果对我国甲状腺科研及临床病理诊断工作都起... 详细信息

回顾我国甲状腺病理近十年的发展历程,甲状腺病理诊断已经进入了分子病理时代。《中华病理学杂志》作为中国病理领域影响力最高的学术期刊,近十年发表了近百篇甲状腺疾病相关文章,这些研究成果对我国甲状腺科研及临床病理诊断工作都起到了重要的指导作用,也为国际间甲状腺疾病的病理交流提供了中国数据。病理医师要充分利用甲状腺细胞和组织病理学,结合分子检测以及数智病理技术,为甲状腺疾病多学科精准诊疗发挥核心指导作用。

关键词：甲状腺肿瘤病理学临床分子生物学回顾与展望

重症肌无力患者扩大胸腺切除术后延迟拔除气管插管的危险因素分析

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中华内科杂志 2025年第1期64卷 52-59页

作者：王美平孙雪琪姜利娄然司权王婷婷卢高俊首都医科大学宣武医院重症医学科北京100053 首都医科大学宣武医院胸科北京100053

目的分析重症肌无力(MG)患者扩大胸腺切除术后延迟拔除气管插管的危险因素。方法回顾性分析2021年5月至2024年1月入住首都医科大学宣武医院重症医学科确诊为MG并行扩大胸腺切除术且存在气管插管、术后转入重症监护病房(ICU)的患者,根据... 详细信息

目的分析重症肌无力(MG)患者扩大胸腺切除术后延迟拔除气管插管的危险因素。方法回顾性分析2021年5月至2024年1月入住首都医科大学宣武医院重症医学科确诊为MG并行扩大胸腺切除术且存在气管插管、术后转入重症监护病房(ICU)的患者,根据术后机械通气时间是否超过48 h,分为延迟拔管组和成功拔管组。采用多因素logistic回归分析MG患者扩大胸腺切除术后延迟拔除气管插管的危险因素。结果95例患者中,延迟拔管组15例(15.8%),成功拔管组80例(84.2%)。与成功拔管组比,延迟拔管组患者机械通气时间(94.0 h比15.5 h,P病理分型、术前用溴比斯的明剂量、围手术期肺炎、肺功能异常、首次自主呼吸试验(SBT)通过率、抬颈时间>20 s,多因素logistic回归分析,结果显示,术前服用溴比斯的明的剂量每增加60 mg/d、病理分型为胸腺瘤、围术期肺炎、术前肺功能异常,使延迟拔管的风险分别增加29%(OR=1.290,95%CI 1.090~1.714)、1%(OR=1.009,95%CI 1.002~1.034)、3.9倍(OR=4.977,95%CI 1.486~10.939)及64%(OR=1.635,95%CI 1.396~2.682)。抬颈时间>20 s可使延迟拔管的风险降低48%(OR=0.524,95%CI 0.322~0.794)。结论术前服用较大剂量的溴比斯的明、术前肺功能异常、病理分型为胸腺瘤及围术期肺炎是MG患者术后延迟拔管的危险因素,抬颈时间超过20 s可降低延迟拔管的发生风险。对延迟拔管高风险的MG患者拔管前行抬颈试验判断肌肉力量,可降低气管插管复插率及其副作用。临床应早期识别此类患者,预防和控制危险因素,谨慎拔管,避免再次气管插管给患者带来损伤。

关键词：重症肌无力扩大胸腺切除术延迟拔管

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我国儿科病理学近十年的回顾与展望

中华病理学杂志 2025年第2期54卷 115-119页

作者：张楠何乐健国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

近十年来,在国家大力支持下,各级政府加大了对儿童健康事业的投入,病理工作者特别是儿科病理从业者,借助分子病理等新技术,极大地推动了我国儿科病理的发展和进步。本文对近十年来儿科病理人才培养、新技术应用及临床病理诊断、研究等... 详细信息

近十年来,在国家大力支持下,各级政府加大了对儿童健康事业的投入,病理工作者特别是儿科病理从业者,借助分子病理等新技术,极大地推动了我国儿科病理的发展和进步。本文对近十年来儿科病理人才培养、新技术应用及临床病理诊断、研究等诸多方面进行回顾,并对未来儿科病理发展等热点问题进行展望。

关键词：儿科学病理学临床回顾与展望

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神经型布鲁菌病诊治专家共识(2025版)

中华医学杂志 2025年第5期105卷 346-357页

作者：中华医学会结核病分会结核性脑膜炎专业委员会武力勇崔玥叶红张婧不详首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

神经型布鲁菌病是布鲁菌累及神经系统所导致的一种疾病, 常作为布鲁菌病多系统受累的一部分出现, 也可能是布鲁菌病的唯一表现。国内外现有的人类布鲁菌病临床实践指南和共识发表年代久远, 且对于神经型布鲁菌病诊疗的推荐意见和说明有... 详细信息

神经型布鲁菌病是布鲁菌累及神经系统所导致的一种疾病, 常作为布鲁菌病多系统受累的一部分出现, 也可能是布鲁菌病的唯一表现。国内外现有的人类布鲁菌病临床实践指南和共识发表年代久远, 且对于神经型布鲁菌病诊疗的推荐意见和说明有限, 已经越来越难以满足临床工作者和患者的诊疗需求。为全面提升我国临床工作者的神经型布鲁菌病诊治水平, 规范神经型布鲁菌病诊断与治疗的临床实践, 中华医学会结核病分会结核性脑膜炎专业委员会成立了神经型布鲁菌病诊治专家共识制订工作组, 严格遵循临床实践指南和共识制订方法学, 开展《神经型布鲁菌病诊治专家共识(2025版)》制订工作。本共识从流行病学史、临床表现、脑脊液表现、免疫学检测、病原学检测、影像学和电生理检查、诊断和鉴别诊断、治疗方案及预后评估9个方面共形成12条推荐意见, 并以此为基础形成中国神经型布鲁菌病的诊断标准和诊治流程。

关键词：布鲁杆菌病神经型布鲁菌病诊断准则循证医学

基于***的缺血性脑卒中血管内治疗随机对照试验的注册现状分析

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中华神经医学杂志 2025年第1期24卷 37-43页

作者：贾晓乐张婉婉于尔澜吉训明吴川杰首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

目的分析***数据库中缺血性脑卒中血管内治疗的随机对照试验(RCT)注册现状。方法检索***数据库中自1994年1月1日至2024年6月30日缺血性脑卒中血管内治疗的RCT项目,分析其注册时间、地点、样本量、完成情况及设计类型、研究内容、结局评... 详细信息

目的分析***数据库中缺血性脑卒中血管内治疗的随机对照试验(RCT)注册现状。方法检索***数据库中自1994年1月1日至2024年6月30日缺血性脑卒中血管内治疗的RCT项目,分析其注册时间、地点、样本量、完成情况及设计类型、研究内容、结局评价方法。结果(1)本研究共收集195项RCT。1994~2004年、2005~2014年、2015~2024年RCT注册数量分别为2、21、172项;RCT注册地点主要集中在中国、美国和法国,注册数量分别为90项(46.1%)、29项(14.9%)、24项(12.3%);样本量1000的RCT 9项(4.6%);57项(29.2%)RCT已完成,从注册到试验完成平均耗时1044 d;91项(46.7%)RCT处于招募中或招募前状态中;23项(11.8%)RCT处于暂停或终止状态。(2)RCT设计类型为平行设计189项(96.9%)、析因设计2项(1.0%)、成组序贯设计2项(1.0%)、交叉设计1项(0.5%)、单臂设计1项(0.5%)。开放试验44项(22.6%),盲法试验151项(77.4%)。盲法试验中单盲设计108项(71.5%)、双盲设计19项(12.6%)、三盲设计24项(15.9%)。(3)研究内容为药物使用情况的RCT共69项(35.4%,其中动脉溶栓药物相关试验最多,共23项,且主要研究阿替普酶、替奈普酶这2种药物),研究内容为血管内治疗及围手术期管理的RCT共67项(34.4%,其中比较血管内治疗、静脉溶栓或安慰剂疗效的试验最多,共27项),研究内容为治疗过程中使用设备的RCT共49项(25.1%)。(4)结局评价方法中含改良Rankin量表(mRS)评分的RCT最多(153项),其次为美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分(100项)。结论近10年缺血性脑卒中血管内治疗的RCT注册数量激增,多为研究动脉溶栓药物的选择、取栓装置的优化、围手术期管理方面的多中心、盲法RCT。中国在这一领域的研究尤为突出。

关键词：缺血性脑卒中血管内治疗随机对照试验

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我国软组织病理学近十年的回顾与展望

中华病理学杂志 2025年第2期54卷 109-114页

作者：阎晓初韩安家张红英贡其星李锋王坚陆军军医大学第一附属医院病理科重庆400038 中山大学附属第一医院病理科广州510080 四川大学华西医院病理科成都610041 江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)病理科南京210029 首都医科大学附属北京朝阳医院病理科北京100020 复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系上海200032

近十年来,我国病理学者在软组织肿瘤领域取得了令人瞩目的成绩,不仅在临床病理学研究方面做了大量的工作,也先后发表了多部专家共识和指南,同时编著和翻译了多部专著,从整体上为提高我国软组织肿瘤病理水平作出了积极贡献。

关键词：软组织肿瘤病理学回顾与展望

不同表型的Gerstmann-Sträussler-Scheinker综合征家系研究

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中华神经科杂志 2025年第2期58卷 161-168页

作者：王屹豪陈忠云孔雨岳爱玲蒋德明褚敏武力勇叶红首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

目的:探讨携带PRNP基因P102L突变的Gerstmann-Str?ussler-Scheinker综合征(GSS)家系中GSS患者的不同临床表型特点及辅助检查结果的差异。方法:收集首都医科大学宣武医院神经内科2024年1月收治的1个携带PRNP基因P102L突变的GSS家系,对先... 详细信息

目的:探讨携带PRNP基因P102L突变的Gerstmann-Str?ussler-Scheinker综合征(GSS)家系中GSS患者的不同临床表型特点及辅助检查结果的差异。方法:收集首都医科大学宣武医院神经内科2024年1月收治的1个携带PRNP基因P102L突变的GSS家系,对先证者进行神经心理学、影像学、脑电图、脑脊液检查和皮肤实时震荡诱导转化(RT-QuIC)及基因检测。同时对其家系成员进行调查分析,对部分家系成员进行皮肤RT-QuIC、基因检测及神经心理学评估。结果:该GSS家系4代成员中,有先证者和先证者父亲、弟弟、叔叔及堂哥共5例GSS患者,且先证者及其弟弟、堂哥均携带PRNP基因P102L突变,先证者儿子为PRNP基因P102L突变携带者。先证者为女性,53岁,为典型GSS表型,首发症状为共济失调,脑脊液14-3-3蛋白阴性,头颅磁共振成像未见异常,皮肤及脑脊液RT-QuIC检测结果为阴性。先证者堂哥为典型GSS表型,皮肤RT-QuIC检测结果为阴性;先证者弟弟为类克-雅病型GSS表型,首发症状为快速进展性痴呆,皮肤RT-QuIC检测结果为阳性。先证者父亲、叔叔的首发症状均为共济失调,目前已去世,未进行基因检测。先证者儿子为基因突变携带者,目前无临床症状。结论:在同一GSS家系中,不同家系成员可能出现不同的临床表型,且不同表型的GSS在RT-QuIC检测结果上存在差异。

关键词： Gerstmann-Straussler-Scheinker病共济失调痴呆 PRNP基因实时震荡诱导转化