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中国遗传性血色病诊疗指南

中华肝脏病杂志 2024年第9期32卷 787-798页

作者：中华医学会肝病学分会贾继东徐小元不详首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心北京100050 北京大学第一医院感染科北京100034

遗传性血色病(HH)是由于铁调节相关基因变异所引起的铁过载性疾病,因大量的铁沉积在肝脏、心脏、皮肤、胰腺及性腺等器官并导致相应的多系统损害。HH在欧美人群相对常见,主要由HFE基因突变引起;在中国和其他亚洲国家罕见,主要由非HEF基... 详细信息

遗传性血色病(HH)是由于铁调节相关基因变异所引起的铁过载性疾病,因大量的铁沉积在肝脏、心脏、皮肤、胰腺及性腺等器官并导致相应的多系统损害。HH在欧美人群相对常见,主要由HFE基因突变引起;在中国和其他亚洲国家罕见,主要由非HEF基因突变引起。其临床特征是原因不明的慢性肝炎或肝硬化,伴有血清铁蛋白升高和/或转铁蛋白饱和度升高,MRI显示肝脏铁沉积,肝活检显示肝细胞铁沉积,基因检测有助于确诊HH。放血治疗是治疗HH的首选疗法,对于不能耐受者可采用铁螯合剂治疗,发展至终末期肝病者需行肝移植。为帮助临床医师在HH的诊治中做出合理决策,中华医学会肝病学分会组织临床、分子遗传学、病理学、影像学和临床研究方法学等领域的专家,系统总结了国内外有关研究进展,共同制订了本指南。

关键词：遗传性血色病诊断治疗指南

腹腔镜Lich-Gregoir术与开放Cohen术治疗儿童原发性膀胱输尿管反流的疗效分析

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临床小儿外科杂志 2024年第1期23卷 29-34页

作者：李宁张潍平田军李明磊宋宏程屈彦超国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科，北京100045

目的探讨腹腔镜Lich-Gregoir术与开放Cohen术在儿童原发性膀胱输尿管反流(vesicoureteral reflux,VUR)治疗中的应用价值。方法本研究为回顾性研究,将2018年6月至2022年6月首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗的150例原发性VUR且... 详细信息

目的探讨腹腔镜Lich-Gregoir术与开放Cohen术在儿童原发性膀胱输尿管反流(vesicoureteral reflux,VUR)治疗中的应用价值。方法本研究为回顾性研究,将2018年6月至2022年6月首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗的150例原发性VUR且资料完整的患儿纳入研究。按照手术方式的不同分为腹腔镜Lich-Gregoir组(n=69)和开放Cohen组(n=81);根据VUR侧别的不同以及术中是否行输尿管裁剪,将腹腔镜Lich-Gregoir组进一步分为单侧未裁剪输尿管腹腔镜Lich-Gregoir组(A组,n=33)、双侧未裁剪输尿管腹腔镜Lich-Gregoir组(C组,n=16)、单侧裁剪输尿管腹腔镜Lich-Gregoir组(E组,n=12)、双侧裁剪一侧输尿管腹腔镜Lich-Gregoir组(G组,n=8),开放Cohen组进一步分为单侧未裁剪输尿管开放Cohen组(B组,n=30)、双侧未裁剪输尿管开放Cohen组(D组,n=20)、单侧裁剪输尿管开放Cohen组(F组,n=18)、双侧裁剪一侧输尿管开放Cohen组(H组,n=13)。将8个亚组配为4对(A组&B组/C组&D组/E组&F组/G组&H组),比较各组性别、年龄、症状、侧别、反流程度、术中以及术后情况。结果以上4对进行组内比较,每对当中的两组在性别、年龄、症状、侧别、反流程度方面差异均无统计学意义(P>0.05)。A组、B组的住院时间分别为(6.78±1.76)d和(10.43±1.25)d;C组、D组的住院时间分别为(7.12±2.02)d和(11.05±1.82)d;E组、F组的住院时间分别为(8.83±1.33)d和(11.11±1.27)d;G组、H组的住院时间分别为(8.62±1.59)d和(11.46±1.39)d;差异均有统计学意义(P<0.05)。A组、B组的手术时间分别为(78.90±12.54)min和(85.60±13.11)min;C组、D组的手术时间分别为(89.43±12.37)min和(99.55±15.14)min;差异均有统计学意义(P<0.05)。术后6~12个月复查VCUG,共9例出现高级别反流;其中腹腔镜Lich-Gregoir组7例,开放Cohen组2例;2例再次行腹腔镜Lich-Gregoir术,7例行开放Cohen手术,术后均恢复良好。结论腹腔镜Lich-Gregoir术和开放Cohen术均为治疗原发性VUR的有效方法。腹腔镜Lich-Gregoir术可以保持输尿管和膀胱的正常生理走行,同时缩短患儿住院时间。对于术中未裁剪输尿管者,腹腔镜Lich-Gregoir术可以缩短手术时间。

关键词：膀胱输尿管反流腹腔镜开放术式输尿管再植术

《中国儿童双侧肾母细胞瘤诊疗专家共识》计划书

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中华小儿外科杂志 2024年第7期45卷 577-579页

作者：杨深颜景灏刘雅莉常晓峰王焕民中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会中华医学会小儿外科分会肿瘤学组中国研究型医院学会儿童肿瘤专业委员会国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病学与循证医学中心北京100045 不详

同时性双侧肾母细胞瘤的发病率约占所有类型肾母细胞瘤的5%,虽然其发病率较低,但相较于单侧肾母细胞瘤,双侧肾母细胞瘤的治疗具有极大的挑战性,治疗时除了要兼顾肿瘤疗效,还要注重保护肾脏功能[1-2]。因此,制定标准化的治疗方案,力求通... 详细信息

同时性双侧肾母细胞瘤的发病率约占所有类型肾母细胞瘤的5%,虽然其发病率较低,但相较于单侧肾母细胞瘤,双侧肾母细胞瘤的治疗具有极大的挑战性,治疗时除了要兼顾肿瘤疗效,还要注重保护肾脏功能[1-2]。因此,制定标准化的治疗方案,力求通过保留更多的肾脏组织以最大程度降低终末期肾病的发生,能够提高患儿的生存质量,使患儿获得长期生存[1,3-4]。

关键词：肾脏功能终末期肾病肾母细胞瘤长期生存生存质量肿瘤疗效专家共识计划书

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经典名方异功散的历史沿革及临床应用考证

中国药房 2024年第1期35卷 119-123页

作者：陈娜郭景仙褚燕琦贡磊磊姜新海胡晓张兰首都医科大学宣武医院药学部北京100053 首都医科大学附属北京妇产医院药学部北京100026

异功散出自宋代钱乙的《小儿药证直诀》,收录于2022年国家中医药管理局发布的《古代经典名方目录(第二批儿科部分)》。本文通过系统梳理古籍文献和现代文献,对异功散的方剂历史源流、组成、剂量、炮制、煎服法和主治功效等进行考证分析... 详细信息

异功散出自宋代钱乙的《小儿药证直诀》,收录于2022年国家中医药管理局发布的《古代经典名方目录(第二批儿科部分)》。本文通过系统梳理古籍文献和现代文献,对异功散的方剂历史源流、组成、剂量、炮制、煎服法和主治功效等进行考证分析。结果可得,异功散由人参、茯苓、白术、陈皮、甘草5味药组成,其中茯苓需去皮,白术采用土炒法,甘草采用蜜炙法,人参和陈皮用生品;根据古今剂量折算,异功散煎服时须将各药材研为细末,各称取1.6 g,加水300 mL、生姜5片、枣2个,共同煎煮至210 mL,饭前温服。异功散在古籍中记载的主治病证为呕吐泄泻、脾胃虚冷、胸脘痞闷、不思饮食等,在现代广泛应用于免疫系统、呼吸系统、血液系统等,涉及小儿厌食症、哮喘、贫血、肿瘤等多种疾病。

关键词：经典名方异功散文献考证功效

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不同年龄段矢状缝早闭的手术治疗探讨

临床小儿外科杂志 2024年第2期23卷 109-112页

作者：刘雨桐曾高首都医科大学宣武医院神经外科，北京100053

矢状缝早闭是最常见的颅缝早闭类型,不同月龄矢状缝早闭的手术理念、手术方式均存在差异,术中需要进行个体化调整的手术细节也相对繁杂。本文结合国内外文献及笔者手术经验,对不同月龄矢状缝早闭的手术治疗进行探讨,提出基于单中心经验... 详细信息

矢状缝早闭是最常见的颅缝早闭类型,不同月龄矢状缝早闭的手术理念、手术方式均存在差异,术中需要进行个体化调整的手术细节也相对繁杂。本文结合国内外文献及笔者手术经验,对不同月龄矢状缝早闭的手术治疗进行探讨,提出基于单中心经验的矢状缝早闭标准术式。

关键词：颅缝早闭矢状缝早闭外科手术内镜辅助颅骨切除颅骨重建术儿童

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揭开心脏移植的“神秘面纱”

人人健康 2024年第12期 16-17页

作者：彭婷婷首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科危重症中心

心脏移植，这个在医学领域具有极高挑战性的手术，自从20世纪50年代成功实施以来，便成了无数患者和家庭的希望之光。然而，这项技术背后的艰辛与神秘，却鲜为人知。下面本文将揭开心脏移植的“神秘面纱”，带您深入了解这项技术的起源...

心脏移植，这个在医学领域具有极高挑战性的手术，自从20世纪50年代成功实施以来，便成了无数患者和家庭的希望之光。然而，这项技术背后的艰辛与神秘，却鲜为人知。下面本文将揭开心脏移植的“神秘面纱”，带您深入了解这项技术的起源、发展、现状和未来。什么是心脏移植心脏移植是指将一个健康的心脏移植到患者的体内，以替代受损的心脏，从而恢复患者的心脏功能。目前，心脏移植术作为一种重要的心脏疾病治疗手段，已在医学界获得了广泛的认可和应用，对于一些晚期心脏病患者来说，这是他们唯一能获得康复和生存的方法。

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心源性休克救治模式新思考

实用休克杂志(中英文) 2024年第3期 129-131页

作者：王红杨峰侯晓彤首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科危重症中心

心源性休克（cardiogenic shock, CS）是一种危及生命的临床综合征，其特征是由于心输出量不足而导致组织低灌注。尽管目前早期血运重建技术已取得长足进步，机械循环辅助（mechanical circulatory support, MCS）的应用也愈发成熟，但...

心源性休克（cardiogenic shock, CS）是一种危及生命的临床综合征，其特征是由于心输出量不足而导致组织低灌注。尽管目前早期血运重建技术已取得长足进步，机械循环辅助（mechanical circulatory support, MCS）的应用也愈发成熟，但是CS患者的住院死亡率仍在30%～60%,是影响我国居民健康最主要的急危重症之一[1～3]。

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先天性上肢畸形合并心脏结构异常超声应用分析

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中国超声医学杂志 2024年第6期40卷 660-663页

作者：张若冰于静淼曹燚高莉何靖楠陈涛首都医科大学附属北京积水潭医院超声科

目的分析先天性上肢畸形与心脏结构异常的相关性。方法回顾性分析因先天性上肢畸形行外科手术治疗患者的病历资料、超声心动图图像等。结果回顾性分析1 651例先天性上肢畸形患者的资料，男女比例为1.67∶1,最大年龄27岁，最小年龄5... 详细信息

目的分析先天性上肢畸形与心脏结构异常的相关性。方法回顾性分析因先天性上肢畸形行外科手术治疗患者的病历资料、超声心动图图像等。结果回顾性分析1 651例先天性上肢畸形患者的资料，男女比例为1.67∶1,最大年龄27岁，最小年龄5个月。单纯右侧上肢发育畸形752例，单纯左侧上肢发育畸形452例，双侧上肢畸形447例。合并心脏结构异常230例(占总数13.9%),以卵圆孔未闭最常见，其次为房间隔缺损。合并其他系统畸形155例，以足趾畸形最常见。不同类型先天性上肢畸形合并心脏结构异常比例不同，拇指发育不良合并心脏畸形病例数最多(92例),患病率为30.5%,桡侧列发育不良10例，患病率为30.3%,多指89例，患病率为10.9%。结论上肢畸形患者合并心脏结构异常发病率较高，术前超声心动图检查有助于发现伴发的心脏结构异常，以协助临床规避手术及麻醉的潜在风险。

关键词：超声心动图先天性心脏病心手综合征遗传性心血管上肢畸形综合征先天性上肢畸形多指并指拇指发育不良

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儿童切除乳房肿物的临床特点及预后分析

临床小儿外科杂志 2024年第5期23卷 458-463页

作者：严佳虞彭春辉成海燕王燕妮陈巍彭芸王焕民陈亚军国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科，北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科，北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院烧伤整形外科，北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像科，北京100045

目的探讨儿童切除乳房肿物的临床特点及预后。方法回顾性收集2010年1月至2021年5月于首都医科大学附属北京儿童医院行乳房手术并经病理检查确诊为乳房肿物的34例患儿临床资料,分析女性患儿(n=28)与男性患儿(n=6)的一般情况、病理特征和... 详细信息

目的探讨儿童切除乳房肿物的临床特点及预后。方法回顾性收集2010年1月至2021年5月于首都医科大学附属北京儿童医院行乳房手术并经病理检查确诊为乳房肿物的34例患儿临床资料,分析女性患儿(n=28)与男性患儿(n=6)的一般情况、病理特征和影像学特点,并通过收集门诊复查资料或电话的形式随访预后。结果女性患儿就诊年龄(12.1±2.0)岁,以可触及乳房肿块(28/28,100%)和外观异常(6/28,21.4%)为主要症状,出现症状时间为3.00(0.25~60.00)个月,术前检查主要为超声检查(27/28,96.4%)和胸部CT(13/28,46.4%)。女性患儿均行乳房肿物切除术,主要入路为乳房边缘弧形切口(10/28,35.7%)和乳晕弧形切口(9/28,32.1%);切除的肿物均为良性,主要为纤维腺瘤(23/28,82.1%),术前超声检查诊断纤维腺瘤的灵敏度为90.9%(20/22)。男性患儿就诊年龄(4.5±4.2)岁,主要症状为可触及乳房肿块(6/6,100%)和外观异常(2/6,33.3%);4例良性肿瘤行乳房肿物切除术,1例分泌性乳腺癌和1例胸壁滑膜肉瘤分别行乳腺癌局部扩大切除术和胸壁肿瘤切除术。共29例(29/34,85.3%)患儿获得随访,女24例、男5例。女性患儿中,20例为纤维腺瘤,其中2例复发(2/20,10%),1例(1/20,5.0%)残留,1例(1/20,5.0%)对侧乳房出现肿物;其余4例女性乳房肿物患儿预后良好。5例男性乳房肿物患儿中,男性胸壁滑膜肉瘤术后接受放化疗,目前恢复良好;其余4例均预后良好。结论女性患儿乳房肿物以纤维腺瘤为主,超声检查能辅助术前诊断,但需警惕残留、复发;男性患儿乳房肿物的发病年龄相对较小,需考虑恶性肿瘤可能。儿童乳房肿物完整切除预后良好。

关键词：乳房肿物病理类型预后外科手术儿童