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特发性肺动脉高压患儿心导管检查中发生肺动脉高压危象的临床分析

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中华儿科杂志 2018年第6期56卷 451-456页

作者：张陈朱燕李强强顾虹首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心 100029

目的探讨儿童特发性肺动脉高压（IPAH）患者心导管检查术中发生肺动脉高压危象（PHC）的相关因素、临床特征及预防、处理原则。方法回顾性研究。对2009年4月至2017年6月收住北京安贞医院行心导管检查的67例IPAH患儿的病史资料、临床表... 详细信息

目的探讨儿童特发性肺动脉高压（IPAH）患者心导管检查术中发生肺动脉高压危象（PHC）的相关因素、临床特征及预防、处理原则。方法回顾性研究。对2009年4月至2017年6月收住北京安贞医院行心导管检查的67例IPAH患儿的病史资料、临床表现、处理方法和转归进行分析。分别应用单因素（t检验、χ2检验）和多因素（Logistic回归）分析的方法，研究可能与PHC相关的临床危险因素。结果5例IPAH患儿于心导管术中发生PHC，表现为肺动脉压、中心静脉压明显升高，同时体循环动脉压、血氧饱和度下降，其中4例心率下降，1例心率升高；经过心肺复苏、扩张肺血管、强心升压、纠正酸中毒等治疗后，4例危象缓解，1例因肺动脉压持续升高、严重右心衰竭于术后3 d死亡。另有7例患儿存在PHC倾向，表现肺动脉压明显升高并超过体循环动脉压，血氧饱和度一定程度下降，但中心静脉压和生命体征相对稳定。单因素分析显示发生PHC的危险因素包括小年龄（t=3.160，P=0.004）、低体重（t=4.004，P〈0.001）、全身麻醉（χ2=4.970，P=0.026）、晕厥史（χ2=4.948，P=0.026）、世界卫生组织（WHO）心功能Ⅲ～Ⅳ级（χ2=19.013，P〈0.001）。多因素分析显示较差的WHO心功能是PHC的独立危险因素（Wald=13.128，P〈0.001，OR=15.076，95% CI：3.475～65.418）。结论儿童IPAH患者心导管术中PHC主要与WHO心功能分级有关，临床表现凶险，治疗上需采取综合措施。重视和减少危险因素、尽早识别、积极处理有助于阻止PHC的发生和发展。

关键词：高血压,肺性儿童心脏导管插入术

从先天性心脏病治疗方法的发展历史中学习正确的临床思维和规范的医疗行为

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中华儿科杂志 2009年第4期47卷 245-247页

作者：韩玲首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科 100029

先天性心脏病（先心病）的诊断治疗，在儿科学和心脏外科学中占有重要地位，近年来已成为小儿心内外科的联合医疗任务，随着医疗设备和技术的不断发展，先心病的治疗效果不断提高。先心病的外科治疗开始于1938年，Gross及Hubbard首先成... 详细信息

先天性心脏病（先心病）的诊断治疗，在儿科学和心脏外科学中占有重要地位，近年来已成为小儿心内外科的联合医疗任务，随着医疗设备和技术的不断发展，先心病的治疗效果不断提高。先心病的外科治疗开始于1938年，Gross及Hubbard首先成功地结扎未闭动脉导管，1953年Gibbon首次使用体外循环于房间隔缺损（ASD）手术，近60余年先心病的外科治疗发展迅速。相对外科治疗经导管先心病介入治疗发展较慢，但近十余年发展迅速。1929年Forssmann首先将一根导管在荧光透视下由上肢静脉送入右房取得成功，

关键词：先天性心脏病医疗行为临床思维治疗方法未闭动脉导管心脏外科学学习外科治疗

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二维经胸超声心动图诊断小儿二尖瓣裂的价值

中华医学超声杂志（电子版） 2023年第11期20卷 1186-1192页

作者：李文秀杨爽吴江耿斌苏俊武首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心 100029

目的探讨经手术证实的小儿二尖瓣裂的二维经胸超声心动图(2D-TTE)特征,以减少2D-TTE对二尖瓣裂的漏诊及误诊。方法回顾性分析2009年7月至2022年5月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心经手术证实的108例二尖瓣裂患儿的手术结果及2... 详细信息

目的探讨经手术证实的小儿二尖瓣裂的二维经胸超声心动图(2D-TTE)特征,以减少2D-TTE对二尖瓣裂的漏诊及误诊。方法回顾性分析2009年7月至2022年5月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心经手术证实的108例二尖瓣裂患儿的手术结果及2D-TTE图像资料,总结该病的2D-TTE特征、发病特点;根据Carpentier提出的二尖瓣命名法,采用多切面、多角度的扫查方法结合彩色多普勒成像(CDFI)对二尖瓣裂进行分区定位,记录瓣叶裂累及程度并评估反流程度,采用校正χ2检验比较手术前后二尖瓣反流程度变化,通过与手术所见对比超声心动图诊断的准确性。结果108例二尖瓣裂患儿中,单纯性瓣叶裂47例,合并心内畸形者61例;手术显示二尖瓣前叶A2区不完全性裂最为多见(37例),后叶以P2区不完全性裂多见(10例),2D-TTE对前叶A2区及A2-A3区瓣叶裂诊断准确率较高,分别为76.9%(40/52)及62.5%(5/8),对后叶裂及前后叶多发细小裂隙诊断准确率极低,仅为2.5%(1/40),对二尖瓣裂(前叶及后叶)总的诊断准确率为41.7%(45/108)。术前二尖瓣大量、中量反流者占63.8%(69/108)、26.9%(29/108),二尖瓣成型术后反流明显改善,无大量反流的病例,中量反流病例仅有3.7%(4/108),术后二尖瓣反流均明显改善,手术前后不同程度反流组间比较,差异均具有统计学意义(P均小儿二尖瓣裂容易合并其他的心内畸形,2D-TTE主要特征为瓣叶回声中断,呈“裂隙”状,其二尖瓣反流信号源自裂隙处,2D-TTE对二尖瓣A2区、A2-A3区的前叶裂诊断准确率较高,对后叶裂及细小前叶裂容易漏诊,二尖瓣成形术可明显改善二尖瓣反流。

关键词：超声心动描记术二尖瓣裂二尖瓣关闭不全小儿房室间隔缺损

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先天性左冠状动脉主干闭锁四例并文献复习

中华儿科杂志 2014年第5期52卷 383-386页

作者：肖燕燕韩玲金梅丁文虹首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科 100029

目的分析先天性左冠状动脉主干闭锁（CLMCA-A）4例患儿的临床诊断及治疗特点并进行相关文献复习.方法回顾性分析2010年6月至2012年6月北京安贞医院明确诊断为CLMCA-A的4例患儿的临床表现、超声心动图、心电图及选择性心血管造影特点... 详细信息

目的分析先天性左冠状动脉主干闭锁（CLMCA-A）4例患儿的临床诊断及治疗特点并进行相关文献复习.方法回顾性分析2010年6月至2012年6月北京安贞医院明确诊断为CLMCA-A的4例患儿的临床表现、超声心动图、心电图及选择性心血管造影特点并复习文献,总结本病的临床表现、诊断及治疗特点.结果 4例患儿发病年龄3个月～2岁,3例经血管造影检查证实,1例经冠状动脉CT血管造影（CTA）证实.患儿临床表现多以心功能不全起病,常见有多汗、气促、喂养困难、反复肺炎、活动耐量减低等.患儿心电图：Ⅰ、AVL、V4～V6导联异常Q波及ST-T低平或倒置.患儿超声心动图均显示左心室扩大,左心室收缩功能正常或轻度减低,二尖瓣中到大量反流,左心室肌小梁增多,左冠状动脉发育纤细,其内可见逆向血流;右冠状动脉略增粗;可见冠状动脉侧支循环.3例患儿行主动脉根部造影检查,示右冠状动脉发自右冠窦,右冠状动脉略增粗,左冠状动脉主干呈盲端,内径纤细,直径1.1 ～2.0 mm.左冠状动脉未与主动脉连接.造影剂显影顺序为右冠状动脉、冠状动脉侧支、左冠状动脉远端分支、左冠状动脉主干.2例患儿行冠状动脉CTA检查,1例明确诊断.4例患儿均在密切随访中进行抗心功能不全治疗,临床症状稳定.结论 CLMCA-A并非罕见,临床表现易与扩张型心肌病、婴儿心内膜弹力纤维增生症、先天性瓣膜病、左冠状动脉异常起源于肺动脉等混淆.4例CLMCA-A提示对于心脏扩大、心功能异常、伴有二尖瓣中度以上反流、心肌致密化不全改变、心电图出现异常Q波的婴幼儿,应注意冠状动脉的先天发育异常,尤其CLMCA-A应引起儿科医生的重视.

关键词：心脏缺损,先天性冠状动脉疾病儿童

先天性心脏病介入与外科治疗炎症反应及心肌损伤比较研究

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中华儿科杂志 2007年第4期45卷 304-305页

作者：梁永梅韩玲金梅郑可郭保静张桂珍肖燕燕苏俊武张辉首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科 100029

左向右分流型先天性心脏病（简称先心病）的介入治疗是近些年发展起来的一项新技术，具有创伤小、成功率高、可控制性强、患者住院时间短等特点。本研究主要从炎症反应、心肌损伤的角度探讨介入治疗与外科治疗的异同。

关键词：左向右分流型先天性心脏病介入治疗心肌损伤炎症反应外科治疗可控制性住院时间先心病

三维超声心动图在先天性心脏病介入治疗中的应用

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中华儿科杂志 2004年第11期42卷 822-824页

作者：肖燕燕韩玲首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科 100029

1961年,Baum等首次提出了心脏三维超声检查的概念.但由于计算机技术的限制,直至上世纪九十年代,三维超声心动图(three-dimensional echocardiography,3-DE)还仅限于科研阶段.近年来,实时三维超声心动图(RT-3DE)成像法研制成功,该系统采... 详细信息

1961年,Baum等首次提出了心脏三维超声检查的概念.但由于计算机技术的限制,直至上世纪九十年代,三维超声心动图(three-dimensional echocardiography,3-DE)还仅限于科研阶段.近年来,实时三维超声心动图(RT-3DE)成像法研制成功,该系统采用矩阵探头、相控制约及高速度数据处理等先进技术,具有实时三维成像和联机进行任意切割和观察心脏各解剖结构的能力,对于协助导管介入治疗有重要的意义[1].该仪器已投入临床使用并取得一定成效,国内外一些学者也已经开始进行将三维超声检查应用于心脏介入治疗方面的研究.……

关键词：实时三维超声心动图三维超声检查先天性心脏病心脏介入治疗导管介入治疗首次临床使用科研能力学者

吸入伊洛前列素行急性肺血管扩张试验在先天性心脏病合并重度肺动脉高压术前评估中的作用

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中华外科杂志 2010年第10期48卷 727-730页

作者：顾虹李强强张陈刘天洋卓玲刘海菊郭保静侯嘉张辉伊放罗毅首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科 100029

目的评价吸入伊洛前列素的急性肺血管扩张试验在先天性心脏病（CHD）肺动脉高压（PH）患者心脏外科手术适应证选择中的作用.方法对2006年6月至2008年12月46例CHD合并重度PH患者的临床资料进行回顾性分析.其中男性15例,女性31例,平均... 详细信息

目的评价吸入伊洛前列素的急性肺血管扩张试验在先天性心脏病（CHD）肺动脉高压（PH）患者心脏外科手术适应证选择中的作用.方法对2006年6月至2008年12月46例CHD合并重度PH患者的临床资料进行回顾性分析.其中男性15例,女性31例,平均年龄（12±9）岁.所有患者术前均接受心导管检查和吸入伊洛前列索试验,患者平均肺动脉压（mPAP）（80±13）mm Hg（1 mill Hg=0.133 kPa）,平均肺小动脉阻力指数（PVRI）（17±10）wood·m^2.将吸入伊洛前列素试验肺血管阳性反应定义为在体循环压力不变或上升的情况下,PVRI下降≥20%,并作为选择手术适应证的重要条件.药物试验阳性患者在心脏外科修补术后均放置肺动脉漂浮导管,监测术后肺动脉压力、阻力以及心功能状况.结果 46例患者中,药物试验阳性29例（63.1%）,吸药后PVRI由（15±6）wood·m^2降至（9-4-4）wood·m^2,肺循环体循环阻力比（Rp/Rs）由0.7±0.2降至0.4±0.2（P值均〈0.05）.药物试验反应阴性者17例（36.9%）,吸药后PVRI由（21±10）wood·m^2降至（19±9）wood·m^2（P〈0.05）,Rp/Rs由1.0±0.5降至0.9±0.5（P〉0.05）.23例患者接受了心脏外科手术治疗,全部存活.其中药物试验阳性组21例,术后mPAP降至（27±10）mm Hg.药物试验阴性组仅2例接受外科修补术,术后mPAP均〉45 mm Hg.结论吸入伊洛前列素试验阳性患者术后肺动脉压力和PVRI明显降低,可作为评价合并PH的CHD手术适应证的一种蕈要手段.

关键词：心脏缺损,先天性高血压,肺性心脏导管插入术伊洛前列素

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成人完全性肺静脉异位引流的手术体会

中华胸心血管外科杂志 2021年第11期37卷 673-675页

作者：吴永涛王栋金灿王执一程沛苏俊武范祥明首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科 100029

目的探讨成人完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗策略和效果。方法2011年11月至2019年11月,6例成人TAPVC行手术矫治,Darling分型心上型4例,心内型1例,混合型1例。其中男1例,女5例。年龄(28.6±4.8)岁,体质量(47.3±3.7)kg。术前经皮氧... 详细信息

目的探讨成人完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗策略和效果。方法2011年11月至2019年11月,6例成人TAPVC行手术矫治,Darling分型心上型4例,心内型1例,混合型1例。其中男1例,女5例。年龄(28.6±4.8)岁,体质量(47.3±3.7)kg。术前经皮氧饱和度0.91±0.05。结果所有患者均完成手术,无围术期死亡及并发症。体外循环(122.0±35.9)min,主动脉阻断(78.2±20.4)min,术后住院(9.7±2.9)天,监护室滞留(3.5±1.4)天,机械通气(17.1±2.9)h。术后随访6~100个月,无远期死亡,超声心动图未见肺静脉回流梗阻,左心功能正常,无肺动脉高压。结论成人TAPVC手术适应证良好,手术效果满意。

关键词：先天性心脏病完全性肺静脉异位引流成人

心电图对婴儿型左冠状动脉起源于肺动脉的诊断价值

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中华儿科杂志 2004年第11期42卷 863-864页

作者：郭保静韩玲金梅张桂珍王磊吴邦骏罗毅李永清王宵芳郑可陆萍首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科 100029

左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery, ALCAPA)是一种少见的先天性冠状动脉异常性疾病.因婴幼儿期临床发病一般表现为心力衰竭(简称心衰)症状且影像学显示心脏扩大、心内... 详细信息

左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery, ALCAPA)是一种少见的先天性冠状动脉异常性疾病.因婴幼儿期临床发病一般表现为心力衰竭(简称心衰)症状且影像学显示心脏扩大、心内膜增厚而极易被误诊为原发性心内膜弹力纤维增生症(简称心弹).我们对我院收治的6例经手术证实的婴儿型ALCAPA和44例临床诊断为心弹的年龄<4岁的病例进行回顾性调查,对比分析两组病例的心电图特征,以评价心电图在诊断婴儿型ALCAPA和鉴别诊断中的价值.……

关键词：心电图特征左冠状动脉起源于肺动脉婴儿型诊断价值冠状动脉异常婴幼儿期心脏扩大简称表现