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以心为灯,敬佑生命——记首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心杨新春教授

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首都医科大学学报 2024年第6期45卷 1138-1143页

作者：张大鹏首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心北京100020

杨新春,主任医师、教授、博士生导师。原首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心主任、心内科主任、河北燕达医院医疗院长,首都医科大学心血管疾病研究所所长、首都医科大学心血管病学系副主任、北京市高血压病研究重点实验室主任。先后... 详细信息

杨新春,主任医师、教授、博士生导师。原首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心主任、心内科主任、河北燕达医院医疗院长,首都医科大学心血管疾病研究所所长、首都医科大学心血管病学系副主任、北京市高血压病研究重点实验室主任。先后于日本Nihon大学留学,美国哈佛大学医学院、美国克利夫兰心脏中心、美国霍普金斯大学霍普金斯医院、英国牛津大学牛津医学中心等学习交流。获1999年赛克勒(Sackker)中国医师年度奖,2005年起为享受国务院特殊津贴专家,2012年被评为“全国卫生系统先进工作者”。

关键词：霍普金斯大学英国牛津大学心脏中心心血管病学重点实验室全国卫生系统特殊津贴克利夫兰

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特发性肺动脉高压患儿心导管检查及急性肺血管反应试验效果评价

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中华儿科杂志 2014年第6期52卷 468-472页

作者：张陈李强强刘天洋顾虹首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心 100029

目的探讨对特发性肺动脉高压（IPAH）患儿进行心导管检查及急性肺血管反应试验的临床价值、药物选择及结果评价.方法 2009年4月至2013年9月收住北京安贞医院小儿心脏中心拟诊IPAH、年龄18岁以下、世界卫生组织（WHO）心功能Ⅱ至Ⅲ级的... 详细信息

目的探讨对特发性肺动脉高压（IPAH）患儿进行心导管检查及急性肺血管反应试验的临床价值、药物选择及结果评价.方法 2009年4月至2013年9月收住北京安贞医院小儿心脏中心拟诊IPAH、年龄18岁以下、世界卫生组织（WHO）心功能Ⅱ至Ⅲ级的患儿,分别行左、右心导管检查及吸入纯氧和伊洛前列素（PGI2）的急性肺血管反应试验,分析血流动力学指标变化,并分别应用两种阳性标准对试验结果进行评价.结果 39例拟诊IPAH的患儿接受了心导管检查,4例排除IPAH,4例术中发生肺动脉高压危象,另31例进行了规范的心导管检查和肺血管反应试验.基础肺动脉平均压（mPAP）（66±16） mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,肺血管阻力指数（PVRI）（17±8）WoodU·m^2;吸入纯氧后mPAP降至（59±16） mmHg,PVRI降至（14±8）Wood U·m^2;吸入PGI2后mPAP降至（49±21）mmHg,PVRI降至（12±9）Wood U· m^2,与基础水平比较,差异均有统计学意义（f=4.88、4.56,7.04、6.33,均P＜0.001）.根据Sitbon标准,吸氧试验阳性率6.5％（2/31）,PGI2吸入试验阳性率35.5％（11/31）,差异有统计学意义（Х^2 =7.11,P=0.004）.根据Barst标准,吸氧试验阳性率16.1％（5/31）,PGI2吸入试验阳性率51.6％（16/31）,差异有统计学意义（Х^2 =9.09,P=0.001）.结论心导管检查及急性肺血管反应试验对于IPAH患儿鉴别诊断、病情判断、治疗方案包括抢救方案的选择均具有重要价值.肺动脉高压危象是IPAH患儿心导管检查的重要并发症.PGI2可作为较理想的肺血管反应试验药物应用于IPAH患儿,其阳性率明显大于传统的纯氧;不同阳性标准的肺血管反应试验结果不完全一致,临床上应根据治疗目的进行综合评价.

关键词：高血压,肺性儿童心脏导管插入术肺血管反应试验

非编码核糖核酸在肺动脉高压中的作用研究进展

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中华胸心血管外科杂志 2021年第3期37卷 184-187页

作者：刘一凡黄军胡雁秋苏俊武首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心 100029

非编码核糖核酸(RNA)是一类不能编码蛋白的RNA,在调控细胞活动中扮演重要角色。肺动脉高压是一种以肺血管压力进行性增高为主要特征的一组疾病,发病机制复杂,影响因素多。非编码RNA作为一种不参加翻译功能的转录产物,对肺动脉高压有重... 详细信息

非编码核糖核酸(RNA)是一类不能编码蛋白的RNA,在调控细胞活动中扮演重要角色。肺动脉高压是一种以肺血管压力进行性增高为主要特征的一组疾病,发病机制复杂,影响因素多。非编码RNA作为一种不参加翻译功能的转录产物,对肺动脉高压有重要作用。现将非编码RNA中研究较多并且相对比较成熟的circRNA、lncRNA和miRNA参与肺动脉高压形成的病理生理过程做一综述。

关键词：肺动脉高压非编码RNA 翻译功能转录产物发病机制非编码核糖核酸病理生理过程

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镰刀综合征六例分析

中华儿科杂志 2019年第9期57卷 705-709页

作者：杨静丁文虹王瑞李晓峰范祥明金梅首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心 100029

目的探讨镰刀综合征(SS)的特点并分析其临床转归,旨在提高对该综合征的认识。方法收集2012年1月至2018年9月就诊于首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,经超声心动图诊断为SS,并经外科手术或心脏血管造影断层扫描成像(CTA)证实的... 详细信息

目的探讨镰刀综合征(SS)的特点并分析其临床转归,旨在提高对该综合征的认识。方法收集2012年1月至2018年9月就诊于首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心,经超声心动图诊断为SS,并经外科手术或心脏血管造影断层扫描成像(CTA)证实的患儿共6例,分析其临床及影像学特点、预后转归。结果6例SS患儿中男5例、女1例,年龄2月龄~15岁,体重5.6~17.1 kg。婴儿型3例,临床表现为反复呼吸道感染,生长发育受限,其中2例合并重度肺动脉高压。成人型3例,无明显临床症状,心脏CTA影像表现为右侧单支或全部肺静脉穿越膈肌下行,汇入下腔静脉。其中1例为单纯心下型部分性肺静脉异位引流(PAPVC),不合并其他畸形。余5例除合并房间隔缺损外,分别合并不同的血管、气管畸形以及脊柱畸形。合并的血管畸形包括肺静脉狭窄,肺动脉分支起源异常,体动脉异常侧支供应局部肺组织,永存左上腔静脉。6例患儿中治疗方法依肺静脉异位引流的具体部位、肺动脉高压的程度及临床症状的严重程度而不同。本组6例中4例行Ⅰ期外科手术根治;1例Ⅰ期行介入手术封堵供应右下肺的粗大体动脉侧支血管,半年后行外科根治手术;另1例因肺动脉高压危象于术前死亡。结论单纯SS临床症状轻,极易漏诊;合并复杂畸形时可采取内外科综合治疗;重度肺动脉高压时可导致患儿早期死亡。因此,早期明确诊断有助患儿及时接受适当治疗并改善预后。

关键词：肺静脉心血管畸形回顾性研究

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三尖瓣下移畸形的外科治疗策略和中远期随访

中华胸心血管外科杂志 2020年第6期36卷 321-325页

作者：李论杨学勇景小勇苏俊武程沛刘迎龙范祥明首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心 100029

目的分析三尖瓣下移畸形(EA)的外科治疗方法和中远期随访结果,探讨其手术治疗策略。方法回顾性分析2010年1月至2018年12月我院127例EA患儿的临床资料及随访结果。男59例,女68例,年龄(9.5±3.7)岁(0.67~18.0岁),体质量(27.1±11.7)kg(6.4... 详细信息

目的分析三尖瓣下移畸形(EA)的外科治疗方法和中远期随访结果,探讨其手术治疗策略。方法回顾性分析2010年1月至2018年12月我院127例EA患儿的临床资料及随访结果。男59例,女68例,年龄(9.5±3.7)岁(0.67~18.0岁),体质量(27.1±11.7)kg(6.4~76.0 kg)。术前经心电图诊断预激综合征13例。术前合并有室间隔缺损11例,房间隔缺损42例,卵圆孔未闭34例,肺动脉狭窄6例,三尖瓣关闭不全127例。治疗策略分为双心室矫治92例(房间隔开窗的双心室矫治20例)和一个半心室矫治35例(房间隔开窗的一个半心室矫治8例)。本组125例EA患儿采用锥形重建法进行房化右心室的折叠及三尖瓣成形,2例单纯行三尖瓣成形术。结果围手术期死亡6例(4.7%,6/127),死亡原因包括低心排血量综合征、肺部感染和脑出血。术后发生完全性房室传导阻滞2例(1.6%),均安置永久起搏器。7例(5.5%)患儿术后因大量心包积液行心包开窗术。出院前所有患儿复查超声心动图,提示三尖瓣关闭不全程度明显减轻,心功能明显改善。全组功能右心室/房化右心室(FRV/ARV)比值为0.87±0.37。双心室矫治组FRV/ARV为1.12±0.39,一个半心室矫治组FRV/ARV为0.48±0.28,两组间差异有统计学意义(t=5.685,P<0.001)。110例获得随访,随访率90.9%,随访时间3~96个月。3例(2.7%)术后中远期死亡。结论矫治EA的关键是解剖重建三尖瓣和右心室。根据三尖瓣发育情况及房化右心室与功能右心室的比例选择合适的手术策略,EA矫治有良好的中远期治疗效果。

关键词： Ebstein畸形外科治疗治疗策略

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梗阻型完全性肺静脉异位引流的外科治疗

中华胸心血管外科杂志 2020年第6期36卷 326-329页

作者：毛俊范祥明许耀强李刚段蔚然樊星苏俊武首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心 100029

目的分析梗阻型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法收集2012年12月至2018年1月TAPVC患儿资料。入选标准:进行手术治疗的梗阻型TAPVC患儿。排除标准:(1)合并复杂畸形,包括单心室、内脏反位;(2)肺静脉最大流速小于1.2 m/s;... 详细信息

目的分析梗阻型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法收集2012年12月至2018年1月TAPVC患儿资料。入选标准:进行手术治疗的梗阻型TAPVC患儿。排除标准:(1)合并复杂畸形,包括单心室、内脏反位;(2)肺静脉最大流速小于1.2 m/s;(3)未接受过外科手术。共57例患儿入选,其中男33例,女24例。年龄(3.2±1.7)个月,体质量(5.0±0.9)kg。依据Darling分型分为心上型(30例)、心内型(16例)、心下型(5例)和混合型(6例)。行TAPVC矫治术,术后进行随访。结果术后随访(52±21)个月。全组术后死亡8例(14.0%,8/57)。术后出现肺静脉再狭窄7例(12.3%,7/57),死亡4例(57.1%,4/7);术后无肺静脉再狭窄50例,死亡4例(8.0%,4/50)。术后出现肺静脉再狭窄患者的死亡比例明显高于术后无肺静脉再狭窄者。结论梗阻型TAPVC患者的手术效果良好,但仍需关注术后肺静脉再狭窄的发生。

关键词：先天性心脏病完全性肺静脉异位引流肺静脉回流梗阻

肺动脉瓣环指数在预测法洛四联症跨环补片的价值

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中华胸心血管外科杂志 2021年第7期37卷 390-393页

作者：吕震宇金梅杨一妃首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心 100029

目的:分析和探讨肺动脉瓣环指数(PAI)在法洛四联症(TOF)患儿环补片(transannular patch,TAP)的应用价值。方法:回顾性分析2018年12月至2019年12月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心诊断TOF并行根治术的130例患儿,纳入本研究112... 详细信息

目的:分析和探讨肺动脉瓣环指数(PAI)在法洛四联症(TOF)患儿环补片(transannular patch,TAP)的应用价值。方法:回顾性分析2018年12月至2019年12月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心诊断TOF并行根治术的130例患儿,纳入本研究112例,排除18例。将其分为跨环补片组与非跨环补片组,测量肺动脉瓣环及主动脉瓣环等相关数值,计算每组PAI、肺动脉瓣Z值和主肺动脉Z值等值,并进行统计学分析。结果:本组研究共112例,年龄(22.87±12.21)个月;男66例,女46例;体质量(9.94±4.08)kg;死亡3例,分别死于肺部感染导致脓毒血症、低心排血量综合征、多器官功能衰竭。其中62例(55.8%)未行TAP,50例(44.2%)行TAP。TAP组患儿的肺动脉瓣Z值、主肺动脉Z值及PAI较小,与未行TAP组相比差异有统计学意义(P0.53)与主肺动脉Z值(>2.12)的临界值联合分析,有88.2%的患儿可避免TAP;将肺动脉瓣Z值(>-1.91)与主肺动脉Z值(>2.12)的临界值联合分析,有94%的患儿可避免TAP。结论:肺动脉瓣环指数在TOF根治中是否行TAP的简单有效的预测指标,其预测效果与肺动脉瓣Z值效果相同。联合主动脉动脉Z值可进一步提高预测的准确性。

关键词：法洛四联症跨环补片肺动脉瓣环指数肺动脉瓣Z值主肺动脉Z值

《新生儿、婴幼儿法洛四联症手术治疗2022AATS专家共识》解读

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中华胸心血管外科杂志 2023年第9期39卷 531-534页

作者：李刚王强首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心北京100029

法洛四联症(tetralogy of Fallot, TOF)是由室间隔缺损、右心室流出道梗阻、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形构成的复杂先天性心脏病。虽然TOF的病理生理学机制已经比较明确, 治疗方案经几十年的经验积累也在不断完善, 患者术后生存率满... 详细信息

法洛四联症(tetralogy of Fallot, TOF)是由室间隔缺损、右心室流出道梗阻、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形构成的复杂先天性心脏病。虽然TOF的病理生理学机制已经比较明确, 治疗方案经几十年的经验积累也在不断完善, 患者术后生存率满意, 生存时间越来越长。目前, 成年术后患者已经成为一个数量庞大的人群;根据远期随访结果, 临床医师对TOF的治疗方式也提出了一些新的见解。

关键词：法洛四联症主动脉骑跨远期随访右心室肥厚临床医师复杂先天性心脏病术后生存率室间隔缺损

缺氧性肺动脉高压大鼠肺组织α_1肾上腺素受体亚型mRNA表达的研究

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中华儿科杂志 2004年第7期42卷 502-506,i001页

作者：肖燕燕韩玲首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科 100029

目的　了解α1肾上腺素受体 (α1 adrenergicreceptor,α1 AR)三种亚型α1A AR ,α1B AR和α1D ARmRNA在大鼠肺组织的表达位置及缺氧性肺动脉高压发病过程中大鼠肺组织α1 AR亚型mRNA相对表达量的改变情况。方法　采用雄性Wistar大鼠 5 ... 详细信息

目的　了解α1肾上腺素受体 (α1 adrenergicreceptor,α1 AR)三种亚型α1A AR ,α1B AR和α1D ARmRNA在大鼠肺组织的表达位置及缺氧性肺动脉高压发病过程中大鼠肺组织α1 AR亚型mRNA相对表达量的改变情况。方法　采用雄性Wistar大鼠 5 5只 ,随机分为正常对照组 (n =10 ) ,缺氧 2周组 (n =13)、缺氧 4周组 (n =10 ) ,生理盐水组 (n =10 ) ,酚妥拉明组 (n =12 ) ,应用半定量逆转录聚合酶链反应 (RT PCR)法 ,检测各组大鼠肺组织α1 AR三种亚型mRNA的相对表达量。应用组织原位杂交技术检测α1 AR三种亚型在正常大鼠肺组织中的表达部位。结果　 ( 1)随缺氧时间的延长 ,肺动脉压力升高。 ( 2 )各实验组大鼠肺组织中α1 AR亚型mRNA的表达均以α1A AR为主 ,α1B AR次之 ,α1D AR含量最少。 ( 3)随缺氧时间的延长 ,α1A AR和α1B AR两种亚型mRNA相对表达量升高 ,缺氧 2、4周组与对照组差异有显著性 ,缺氧 2、4周组间差异亦有显著性。 ( 4 )随缺氧时间的延长 ,α1D ARmRNA的相对表达量增多 ,但缺氧组与对照组相比差异无显著性。 ( 5 )酚妥拉明组与生理盐水组比较 ,α1A AR ,α1B AR和α1D AR三种亚型mRNA的相对表达量差异均无显著性。 ( 6 )正常大鼠外周肺组织中三种α1 AR亚型的mRNA主要表达于肺小动脉和小静脉?

关键词：缺氧性肺动脉高压大鼠肺组织 α1肾上腺素受体亚型 mRNA表达 α1A-AR α1B-AR α1D-AR