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马凡综合征导致支气管扩张症患者继发非结核分枝杆菌感染

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中华结核和呼吸杂志 2024年第1期47卷 31-35页

作者：李静陈潇婷高燕莉王慧娟谷丽方秋红卜小宁首都医科大学附属北京天坛医院呼吸与危重症医学科北京100070 首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科北京100020

本文报道1例28岁女性患者,临床以间断咯血、咳嗽、咳痰起病。实验室检查未见血象及炎症指标的升高,痰病原学无阳性发现。胸部影像学示右肺中叶及下叶支气管扩张伴感染,右侧胸膜增厚。右下叶背段于支气管镜下行肺泡灌洗,支气管肺泡灌洗... 详细信息

本文报道1例28岁女性患者,临床以间断咯血、咳嗽、咳痰起病。实验室检查未见血象及炎症指标的升高,痰病原学无阳性发现。胸部影像学示右肺中叶及下叶支气管扩张伴感染,右侧胸膜增厚。右下叶背段于支气管镜下行肺泡灌洗,支气管肺泡灌洗液二代测序提示鸟胞内分枝杆菌。抗分枝杆菌治疗后患者症状较前好转,影像学可见炎症范围较前缩小。进一步寻找支气管扩张原因,患者体型高瘦,四肢细长,心脏彩超提示主动脉窦增宽,完善外周血基因检测发现FBN1基因变异,变异位点为c.4349G>A,综上考虑马凡综合征。

关键词：支气管扩张症马凡综合征右肺中叶主动脉窦胸膜增厚阳性发现支气管镜肺泡灌洗

抗LGI1抗体自身免疫性脑炎^(18)F-FDG PET/CT影像学特征

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首都医科大学学报 2024年第1期45卷 8-12页

作者：李晓桐赵晓斌吕瑞娟袁磊磊陈谦王群艾林首都医科大学附属北京天坛医院核医学科北京100070 首都医科大学附属北京天坛医院神经内科北京100070

目的研究抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma-inactivated 1,LGI1)抗体自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)患者头部^(18)F-脱氧葡萄糖(^(18)F-deoxyglucose,FDG)正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography,PET)/电子计算机断层显像(computed tomography,CT)影像学特点,探讨PET/CT在抗LGI1-AE早期诊断中的应用价值。方法回顾性分析2014年10月至2020年11月在首都医科大学附属北京天坛医院神经内科诊断为LGI1-AE的43例患者[其中急性期24例(56%),慢性期19例(44%)]的资料,分析患者^(18)F-FDG PET/CT的影像及临床特征。结果^(18)F-FDG PET显像结果显示,40例(93%)LGI1-AE患者出现明显的代谢异常,而只有26例(60%)患者出现异常磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)信号(P院后^(18)F-FDG PET的代谢几乎均正常。LGI1-AE患者的高代谢区位于基底节区(basal ganglia,BG)和内侧颞叶(medial temporal lobe,MTL)。在33例(77%)患者中观察到BG区高代谢,72%的患者表现出MTL高代谢。共有22例患者(51%)表现出面臂肌张力障碍性癫痫发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS),其余患者表现出非FBDS症状(49%)。FBDS患者中有7例(7/21)检测到仅BG区高代谢,而非FBDS患者中只有2例患者(2/19)检测到BG区高代谢(33%vs 10%,P<0.05)。结论^(18)F-FDG PET/CT对抗LGI1-AE患者的早期诊断阳性率高。FBDS患者多表现为仅BG区高代谢,这表明BG区可能参与FBDS发作。

关键词：抗LGI1抗体脑炎自身免疫性疾病脱氧葡萄糖正电子发射断层显像术

右美托咪定对腹腔镜供肝获取术供者苏醒期恢复质量的影响

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四川大学学报（医学版） 2024年第3期55卷 693-698页

作者：崔凌利邹毅张梁刘珅薛富善首都医科大学附属北京友谊医院麻醉科北京100050

目的观察术中输注右美托咪定(dexmedetomidine, DEX)对行活体肝移植腹腔镜供肝获取术供者术后苏醒质量的影响。方法前瞻性纳入择期行活体肝移植腹腔镜供肝切取术供肝脏者56例,随机分为两组(n=28):DEX组和对照组。DEX组患者入室后静脉... 详细信息

目的观察术中输注右美托咪定(dexmedetomidine, DEX)对行活体肝移植腹腔镜供肝获取术供者术后苏醒质量的影响。方法前瞻性纳入择期行活体肝移植腹腔镜供肝切取术供肝脏者56例,随机分为两组(n=28):DEX组和对照组。DEX组患者入室后静脉泵注DEX 1μg/kg 15 min,随后以0.4μg/(kg·h)输注至供肝肝门静脉阻断后停止;对照组患者采用等容积0.9%生理盐水,输注速度和停药时间同DEX组。主要观察指标为苏醒期躁动(emergence agitation, EA)的发生率,苏醒期躁动依据AFPS(Aono's four-point scale)评分进行评估。次要观察指标包括术中麻醉和手术情况、术后自主呼吸恢复时间、苏醒时间、拔管时间、Ramsay镇静评分、寒战发生率、数字评分法(numeric rating scale, NRS)疼痛评分、拔管期血压以及心率等。结果 DEX组和对照组术后苏醒期躁动发生率分别为10.7%和39.3%,DEX组躁动发生率低于对照组(P=0.014)。DEX组供者APFS躁动评分[中位数(四分位间距)]较对照组更低[1(1,1)分vs. 2(1,3)分,P=0.005]。DEX组术中丙泊酚和瑞芬太尼的用量明显减少(P室(postanesthesia care unit, PACU)停留时间差异无统计学意义(P>0.05)。结论 DEX能够降低活体肝移植供者苏醒期躁动发生率,改善苏醒期恢复质量,且不影响术后苏醒和拔管时间。

关键词：苏醒期躁动右美托咪定活体供者肝切除术随机对照试验

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孕期不同工作状态对女性孕期抑郁情绪的影响

中华精神科杂志 2024年第2期57卷 94-99页

作者：李月真张佳丽姚懿馨范文娟张璇张轶陈瑛张宁王春雪首都医科大学附属北京天坛医院神经精神医学与临床心理科北京100070 阜外华中心血管病医院健康管理中心郑州451464 首都医科大学附属北京天坛医院妇产科北京100070

目的探索不同工作状态对全孕期抑郁情绪的影响。方法前瞻性纳入2020年12月至2021年4月于首都医科大学附属北京天坛医院建档的396名孕早期女性,年龄20~45岁,排除抑郁障碍、双相情感障碍等精神障碍患者。基线采用爱丁堡产后抑郁量表(EPDS... 详细信息

目的探索不同工作状态对全孕期抑郁情绪的影响。方法前瞻性纳入2020年12月至2021年4月于首都医科大学附属北京天坛医院建档的396名孕早期女性,年龄20~45岁,排除抑郁障碍、双相情感障碍等精神障碍患者。基线采用爱丁堡产后抑郁量表(EPDS)、疲劳严重度量表、心理弹性量表评估其精神心理状态和工作状态,并在孕中期、孕晚期再次随访。依据工作状态将其分为全职组(252名)、兼职组(97名)和无业组(47名)。采用3(组别)×3(孕期)重复测量方差分析比较孕期抑郁情绪的差异,并采用多元线性回归分析工作状态对孕期抑郁情绪的影响。结果无业组的孕期女性较其他组受教育程度更低、疲劳得分更高[本科及以下学历占比:85.2%(40/47)比64.3%(162/252);疲劳得分:(37.5±9.3)分比(33.1±11.2)分](均P0.017);交互效应差异无统计学意义(F=1.34,P=0.253)。多因素回归分析结果显示全职或兼职工作、婚姻满意度越高、心理弹性越好,孕中期抑郁得分越低(R2调整后=0.34,F=22.37,P<0.001)。结论孕期全职和兼职工作均对孕中期抑郁情绪具有保护作用,而对孕早期和孕晚期的抑郁情绪未发现显著关联。

关键词：抑郁症孕期抑郁情绪无业孕期工作影响因素

医院传染病应急管理中“医院感染专盯”岗位的实践探索

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中华医院感染学杂志 2024年 1885-1888页

作者：荆晓红周童何明张志云谢美莲金荣华卢联合首都医科大学附属北京地坛医院感染管理处首都医科大学附属北京地坛医院护理部首都医科大学附属北京地坛医院医院办公室

目的探讨“医院感染专盯”岗位在医疗机构应对传染病疫情应急中的实践及应用效果。方法以首都医科大学附属北京地坛医院隔离病房医护人员为研究对象,通过对比“医院感染专盯”岗位设立前后医院感染管理重点监测指标及医院感染发生率等... 详细信息

目的探讨“医院感染专盯”岗位在医疗机构应对传染病疫情应急中的实践及应用效果。方法以首都医科大学附属北京地坛医院隔离病房医护人员为研究对象,通过对比“医院感染专盯”岗位设立前后医院感染管理重点监测指标及医院感染发生率等,结合定量、定性分析方法验证该岗位设置在感染控制管理工作中的实践效果和应用意义。结果 “医院感染专盯”岗位设立后,应急区医护人员感染知识、医院感染知识评分较设立前提升(P医院结合实际情况设置并推进“医院感染专盯”岗位,对于保证应急区医疗安全质量、降低医院感染事件发生具有重要应用价值,也对未来不明呼吸道传染病的应急处置管理提供借鉴与思考。

关键词：医院感染专盯岗位医院感染管理呼吸道传染病应急管理

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干燥综合征合并肝损伤的临床病理特征分析

中华病理学杂志 2024年第4期53卷 377-383页

作者：韩晓艺张亮杨坤陈佳敏周新刚陈香梅马志园齐立明王鹏孙磊首都医科大学附属北京地坛医院病理科北京100015

目的探讨干燥综合征(SS)合并肝损伤的临床病理特征,以提高对该病的认识。方法收集首都医科大学附属北京地坛医院2008年10月至2022年1月49例SS合并肝损伤患者,患者均行超声引导下肝脏穿刺活检,所有标本进行HE染色,观察其组织形态学特点... 详细信息

目的探讨干燥综合征(SS)合并肝损伤的临床病理特征,以提高对该病的认识。方法收集首都医科大学附属北京地坛医院2008年10月至2022年1月49例SS合并肝损伤患者,患者均行超声引导下肝脏穿刺活检,所有标本进行HE染色,观察其组织形态学特点并进行病理指标分级,采用免疫组织化学EnVision两步法行细胞角蛋白(CK)7、CK19、CD38、MUM1、CD10染色,并进行网状纤维、Masson染色、罗丹宁染色、普鲁士蓝染色、过碘酸-雪夫(PAS)及淀粉酶消化PAS等组织化学特殊染色。结果患者男性3例,女性46例,年龄31~66岁。SS合并药物性肝损伤最多见(22例,44.9%),其后依次为自身免疫性肝病[13例,26.5%;包括原发性胆汁性胆管炎(PBC)8例,自身免疫性肝炎3例,原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎(PBC-AIH)重叠综合征2例],非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)9例(18.4%),其他病变5例(10.2%;包括3例肝脏非特异性炎症,1例肝淀粉样变,1例肝脏门静脉肝窦血管性疾病)。其中28例(57.1%)伴有较明显的小叶间胆管损伤,以SS合并PBC组及药物性肝损伤组为著;23例(46.9%)伴不同程度肝细胞脂肪变性。13例SS合并自身免疫性肝病组其肝组织ISHAK炎症评分、纤维化程度、胆管损伤程度、胆管改建程度、汇管区淋巴细胞浸润程度、浆细胞浸润程度、MUM1表达、CD38表达、血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶、IgM、球蛋白升高比例、抗线粒体抗体(AMA)阳性比例、抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性比例、IgM阳性比例显著高于其他组(均P室检查有助于SS合并不同类型肝损伤的诊断。

关键词：干燥综合征病理学,临床临床实验室技术

北京地区脓毒症合并急性肾损伤重症患者的多中心临床研究——发病率、临床特征和结局

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中华危重病急救医学 2024年第6期36卷 567-573页

作者：高娜王美平姜利朱波席修明首都医科大学电力教学医院老年医学科北京100073 首都医科大学宣武医院重症医学科北京100053 首都医科大学附属复兴医院重症医学科北京100038

目的探讨北京地区脓毒症合并急性肾损伤(AKI)重症监护病房(ICU)患者的流行病学特点和预后,分析危重患者院内死亡的相关危险因素。方法基于北京急性肾损伤课题组(BAKIT)数据库,收集2012年3月1日至8月31日北京地区28家三级医院30个ICU连... 详细信息

目的探讨北京地区脓毒症合并急性肾损伤(AKI)重症监护病房(ICU)患者的流行病学特点和预后,分析危重患者院内死亡的相关危险因素。方法基于北京急性肾损伤课题组(BAKIT)数据库,收集2012年3月1日至8月31日北京地区28家三级医院30个ICU连续收治的9049例患者的临床资料。根据有无AKI或脓毒症将患者分为无AKI无脓毒症组、有AKI无脓毒症组、无AKI有脓毒症组、有AKI有脓毒症组。记录各组患者的临床数据,包括人口学特征、入ICU主要原因、伴随疾病、入ICU 24 h内序贯器官衰竭评分(SOFA)和急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ(APACHEⅡ)、生理学与实验室指标、ICU住院期间治疗情况、基于改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)的AKI分期,以及ICU住院时间、总住院时间、ICU和院内病死率等预后指标。观察终点为出院或院内死亡。采用多因素Logistic回归分析探讨影响ICU患者院内死亡的危险因素;绘制Kaplan-Meier生存曲线分析ICU患者住院期间累积生存情况。结果最终纳入3107例重症患者,其中无AKI无脓毒症组1259例、有AKI无脓毒症组931例、无AKI有脓毒症组264例、有AKI有脓毒症组653例。与其他3组比较,有AKI有脓毒症组患者的年龄更大,平均动脉压(MAP)更低,APACHEⅡ评分、SOFA评分、血尿素氮(BUN)和血肌酐(SCr)水平及接受机械通气、血管活性药物、肾脏替代治疗(RRT)的比例更高(均P院内病死率明显高于无脓毒症患者〔0期:17.8%比3.1%,1期:36.3%比7.4%,2期:42.7%比17.1%,3期:54.6%比28.6%,AKI:46.1%比14.2%,均P院内病死率(46.1%)明显高于其他3组(均P院期间累积生存率显著低于无AKI无脓毒症组、有AKI无脓毒症组和无AKI有脓毒症组(53.9%比96.9%、85.8%、82.2%,Log-Rank:χ2=379.901,P院时间和总住院时间明显高于其他3组(均P院内死亡的独立危险因素(均P院内病死率显著相关,而脓毒症合并AKI患者的ICU病死率〔校正优势比(OR)=14.82,95%可信区间(95%CI)为8.10~27.12;Hosmer-Lemeshow检验:P=0.816〕和院内病死率(校正OR=7.40,95%CI为4.94~11.08;Hosmer-Lemeshow检验:P=0.708)均最高。结论脓毒症患者的AKI发病率高,脓毒症合并AKI患者的疾病负担更高,生理学和实验室指标异常情况更多,且ICU病死率和院内病死率明显增高。存活患者中,脓毒症合并AKI患者的ICU住院时间和总住院时间也更长。年龄、入ICU 24 h内APACHEⅡ评分、SOFA评分、冠心病、AKI及脓毒症是ICU患者院内死亡的独立危险因素。

关键词：重症监护急性肾损伤脓毒症病死率

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腹主动脉瘤破裂117例患者临床资料分析

中华内科杂志 2024年第5期63卷 468-473页

作者：徐雪峰寇镭陈峣曾哲淳李强叶清张京岚首都医科大学附属北京安贞医院综合外科重症监护室北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院血管外科北京100029 首都医科大学附属北京安贞医院、北京市心肺血管病研究所北京100029

目的探讨接受手术治疗的腹主动脉瘤破裂(rAAA)患者围手术期临床特点和预后。方法回顾性分析2005年8月至2020年11月首都医科大学附属北京安贞医院综合外科重症监护室收治的接受外科手术治疗的117例rAAA患者的临床资料,包括一般临床特征... 详细信息

目的探讨接受手术治疗的腹主动脉瘤破裂(rAAA)患者围手术期临床特点和预后。方法回顾性分析2005年8月至2020年11月首都医科大学附属北京安贞医院综合外科重症监护室收治的接受外科手术治疗的117例rAAA患者的临床资料,包括一般临床特征、手术方式、术后并发症、病死率。结果117例rAAA患者中,男性93例(79.5%),女性24例(20.5%),中位年龄68(62,77)岁。以腹痛(115例,98.3%)为主要表现。65例(55.6%)患者行血管腔内动脉瘤修复术(EVAR),52例(44.4%)患者行开放式外科修复术(OSR)。术后常见并发症包括急性胃肠功能障碍116例(99.1%),休克89例(76.1%),急性呼吸窘迫综合征85例(72.6%),胰腺损伤56例(47.9%),凝血功能障碍55例(47.0%),弥散性血管内凝血46例(39.3%),急性肾损伤39例(33.3%),感染/脓毒症28例(23.9%),消化道出血17例(14.5%),腹腔间隙综合征12例(10.3%)。术后院内总病死率为10.3%(12/117)。术前使用缩血管药、正性肌力药、存在腹膜后血肿及术后发生腹腔间隙综合征、消化道出血、急性肾损伤、弥散性血管内凝血的患者病死率升高[分别为5/11、6/24、5/16、6/12、6/17、23.1%(9/39)、19.6%(9/46)]。结论尽管rAAA手术治疗已进入EVAR时代,但患者术后病死率仍然较高,尤其是术前存在休克、腹膜后血肿,术后出现包括腹腔间隙综合征、出凝血功能障碍和急性肾损伤并发症的患者。需对上述患者加强围术期监护和管理,以降低病死率。

关键词：腹主动脉瘤破裂血管腔内动脉瘤修复术开放式外科修复手术并发症

血管样本生物信息学分析鉴定烟雾病相关的潜在关键基因

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中国卒中杂志 2024年第4期19卷 431-439页

作者：刘洋杨俊华吴俊王硕首都医科大学附属北京天坛医院神经外科北京100070

目的本研究对烟雾病患者血管样本的差异表达基因(differentially expressed genes,DEGs)进行生物信息学鉴定和分析,旨在探讨烟雾病的潜在发病机制。方法本研究以烟雾病和颈内动脉瘤患者大脑血管样本为研究对象。利用R语言线性模型微阵... 详细信息

目的本研究对烟雾病患者血管样本的差异表达基因(differentially expressed genes,DEGs)进行生物信息学鉴定和分析,旨在探讨烟雾病的潜在发病机制。方法本研究以烟雾病和颈内动脉瘤患者大脑血管样本为研究对象。利用R语言线性模型微阵列数据(linear models for microarray data,limma)分析包对基因表达综合数据库(gene expression omnibus,GEO)中的GSE141025数据集进行分析,该数据集涵盖4例烟雾病患者和4例颈内动脉瘤患者的大脑中动脉和颞浅动脉样本各1个,共计16个样本。选择烟雾病患者的大脑中动脉、颞浅动脉及颈内动脉瘤患者的颞浅动脉共12个样本进行DEGs筛选。通过R语言功能富集分析工具包clusterProfiler,对筛选出的DEGs进行基因本体(gene ontology,GO)富集分析和京都基因与基因组百科全书(Kyoto encyclopedia of genes and genomes,KEGG)通路分析。利用STRING数据库构建蛋白质-蛋白质相互作用(proteinprotein interaction,PPI)网络,并使用网络可视化软件Cytoscape进行蛋白质网络的可视化和枢纽基因筛选。结果本研究在烟雾病患者的大脑中动脉与颞浅动脉样本间鉴定出138个DEGs,包括18个上调基因和120个下调基因。GO富集分析显示,以上DEGs在细胞外基质、受体配体活性和生长因子活性等方面显著富集,可能与烟雾病相关的血管病变和神经保护机制有关。KEGG通路分析提示,DEGs主要在酪氨酸代谢通路中富集。通过PPI网络分析,共筛选出9个枢纽基因,包括骨膜蛋白(periostin,POSTN)、脑源性神经营养因子(brain derived neurotrophic factor,BDNF)、血小板衍生生长因子受体α(platelet derived growth factor receptor alpha,PDGFRA)、Thy-1细胞表面抗原(Thy-1 cell surface antigen,THY1)、ⅩⅤ型胶原蛋白α1链(collagen typeⅩⅤalpha 1 chain,COL15A1)、成纤维细胞生长因子7(fibroblast growth factor 7,FGF7)、光蛋白聚糖(l umi can,LUM)、层粘连蛋白α2亚基(laminin subunit alpha 2,LAMA2)和RELN(reelin)。此外,上调基因delta样典型Notch配体4(delta like canonical Notch ligand 4,DLL4)在本研究中首次被发现可能在烟雾病中扮演重要角色,或与烟雾病的病理性血管生成有关。结论细胞外基质、生长因子及其受体的表达失调等可能参与烟雾病的发病过程。DEGs分析筛选出的枢纽基因(POSTN、BDNF、PDGFRA、THY1、COL15A1、FGF7、LUM、LAMA2、RELN)以及DLL4可能在烟雾病的病理形成过程中发挥作用。

关键词：烟雾病生物信息学分析基因表达数据枢纽基因