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以弥漫性脑白质病变为表现的原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤临床病理学特征

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中华病理学杂志 2023年第4期52卷 399-401页

作者：杜艳茹李佳关春艳李少祥李文斌陈峰卢德宏董格红首都医科大学附属北京天坛医院病理科北京100070 首都医科大学附属北京天坛医院神经肿瘤综合治疗中心北京100070

目的分析以弥漫性脑白质病变为表现的原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(又称大脑淋巴瘤病)的临床及病理学特征,探讨其鉴别诊断、治疗及预后。方法选取2020年6月至2022年6月首都医科大学附属北京天坛医院病理科诊断的2例大脑淋巴瘤... 详细信息

目的分析以弥漫性脑白质病变为表现的原发中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(又称大脑淋巴瘤病)的临床及病理学特征,探讨其鉴别诊断、治疗及预后。方法选取2020年6月至2022年6月首都医科大学附属北京天坛医院病理科诊断的2例大脑淋巴瘤病患者资料,分析临床、磁共振成像(MRI)及病理学表现。结果2例患者均为男性,年龄分别53岁(例1)、69岁(例2),临床表现为头晕乏力、记忆力减退,均伴有言语错乱;MRI均未见肿块形成,表现为弥漫性脑白质病变,呈T1稍低信号、T2及T2-FLAIR高信号、增强病灶未见明显强化,其中例2患者于2个月后复查MRI,病变范围较前扩大,病灶出现部分强化;送检穿刺组织镜下白质结构基本完整,可见弥漫浸润的异型淋巴细胞,核分裂象可见,核仁明显,免疫组织化学染色CD20、CD79α及PAX5强阳性,CD3弱阳性,Ki-67阳性指数高;例1进行以甲氨蝶呤为基础的化疗,就诊后5个月存活;例2未行特殊治疗,就诊后13个月死亡。结论大脑淋巴瘤病临床罕见、预后不佳,临床表现为快速进展的认知功能障碍、影像学表现为弥漫性脑白质病变,没有明确肿块形成,没有外科手术指征,所以要尽快进行组织病理活检明确诊断,积极治疗以改善预后。

关键词：脑白质病变异型淋巴细胞淋巴瘤病北京天坛医院中枢神经系统言语错乱阳性指数弥漫浸润

纤维素相关大B细胞淋巴瘤6例临床病理特征观察

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中华病理学杂志 2023年第6期52卷 592-598页

作者：孙岚李鹏周小鸽滕孝静郑媛媛张燕林谢建兰首都医科大学附属北京友谊医院病理科北京100050 温州医科大学附属第一医院病理科温州325000

目的探讨发生于不同部位的纤维素相关大B细胞淋巴瘤(LBCL-FA)临床、病理形态、免疫表型、分子生物学和预后。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院和温州医科大学附属第一医院2016年4月至2021年11月诊断的6例LBCL-FA病例, 分为心房黏... 详细信息

目的探讨发生于不同部位的纤维素相关大B细胞淋巴瘤(LBCL-FA)临床、病理形态、免疫表型、分子生物学和预后。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院和温州医科大学附属第一医院2016年4月至2021年11月诊断的6例LBCL-FA病例, 分为心房黏液瘤和囊肿相关2组病例, 总结临床特征、病理形态、免疫表型、EB病毒感染、基因重排和MYC、bcl-2、bcl-6的荧光原位杂交检测结果。结果 6例LBCL-FA, 均为男性患者, 平均年龄为60岁;发生于心房黏液瘤背景3例和囊肿相关背景3例(肾上腺、腹腔和硬膜下);6例均可见肿瘤细胞分布于粉染纤维素物质中, 其中囊肿相关病例的囊壁明显纤维化伴炎性细胞浸润;肿瘤细胞起源于生发中心外活化B细胞, 一致性表达PD-L1、EB病毒编码的RNA(EBER)和EB病毒核抗原2(EBNA2)。心房黏液瘤的病例中CD30阳性率高于囊肿相关病例。肿瘤细胞均未检测到MYC、bcl-2和bcl-6基因断裂, 仅1例伴有MYC、bcl-2和bcl-6基因异常扩增信号;5/5例免疫球蛋白(Ig)基因聚合酶链反应(PCR)检测到克隆性重排。所有患者随访期9~120个月, 手术治疗后未行放化疗长期无病生存。结论 LBCL-FA是一组发生于不同部位的罕见疾病, 好发生于心房黏液瘤和囊肿相关病变的背景中。囊肿相关病变具有显著的慢性炎性背景, 肿瘤细胞更为稀疏且退变明显, 容易漏诊、误诊。LBCL-FA临床预后好, 可以手术完全切除的病例, 不一定要进行放化疗。

关键词：淋巴瘤 B细胞纤维素黏液瘤囊肿

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原发性膀胱小细胞神经内分泌癌临床病理分析

中国医学科学院学报 2023年第3期45卷 429-435页

作者：谷雨妹梁小龙张云岗赵宏颖金木兰李雪路军首都医科大学附属北京朝阳医院病理科北京100020

目的探讨原发性膀胱小细胞神经内分泌癌临床病理特征、免疫组织化学特点、诊断及与偶发前列腺癌的关系。方法回顾性分析2013年1月至2022年9月在首都医科大学附属北京朝阳医院就诊的12例原发性膀胱小细胞神经内分泌癌患者的临床资料,... 详细信息

目的探讨原发性膀胱小细胞神经内分泌癌临床病理特征、免疫组织化学特点、诊断及与偶发前列腺癌的关系。方法回顾性分析2013年1月至2022年9月在首都医科大学附属北京朝阳医院就诊的12例原发性膀胱小细胞神经内分泌癌患者的临床资料,经病理科2位副主任医师重新阅片后,按照2022版泌尿系统及男性生殖器官肿瘤世界卫生组织分类进行复核。通过检索电子病历及电话进行随访,随访自病理确诊开始至患者死亡或最后一次随访结束,截止日期2023年1月31日。结果 12例患者中,7例为pT3期,1例为pT4期;8例合并膀胱高级别尿路上皮癌、鳞状细胞癌等其他类型肿瘤,5例合并偶发前列腺癌。免疫组织化学染色结果显示,12例患者中,12例(100.0%)CD56阳性,10例(83.3%)Syn阳性,8例(66.7%)CgA阳性,Ki67增殖指数介于80%~90%;5例尿路上皮癌CK20、GATA3和CK7均为阳性;5例前列腺癌P504S均为阳性,P63和34βE12均为阴性。随访时间3~60个月,8例患者在随访期间死亡,中位生存时间15.5个月;4例患者生存。结论原发性膀胱小细胞神经内分泌癌是罕见的泌尿系统肿瘤,侵袭性强,预后差。男性膀胱前列腺切除患者,前列腺组织应全部取材。如发现具有临床意义的前列腺癌,术后应监测前列腺特异性抗原水平。

关键词：膀胱小细胞神经内分泌癌临床病理免疫表型前列腺癌

进行性转化生发中心样滤泡T细胞淋巴瘤14例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2023年第11期52卷 1144-1150页

作者：郑媛媛谢建兰张燕林周小鸽首都医科大学附属北京友谊医院病理科北京100050

目的探讨进行性转化生发中心样滤泡T细胞淋巴瘤(PTGC样FTCL)的临床病理学特征。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院病理科2017年1月至2022年1月14例PTGC样FTCL,分析其临床特征、病理形态、免疫表型及EB病毒感染状态。对10例行T细胞... 详细信息

目的探讨进行性转化生发中心样滤泡T细胞淋巴瘤(PTGC样FTCL)的临床病理学特征。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院病理科2017年1月至2022年1月14例PTGC样FTCL,分析其临床特征、病理形态、免疫表型及EB病毒感染状态。对10例行T细胞受体基因检测,对8例行免疫球蛋白(Ig)基因克隆性检测。结果(1)患者男性10例,女性4例,男女比为5∶2,发病年龄32~70岁,中位年龄61岁,起病时均有淋巴结肿大,按Ann Arbor系统分期,Ⅰ~Ⅱ期7例,Ⅲ~Ⅳ期7例,有B症状者7例,脾肿大者4例,伴皮疹及皮肤瘙痒者2例。10例获得原单位病理报告,3例诊断为小B细胞淋巴瘤,3例诊断为经典霍奇金淋巴瘤,2例诊断为不除外血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL),1例诊断为EB病毒相关淋巴组织增生性病变,1例诊断为外周T细胞淋巴瘤(PTCL)伴多量B细胞反应。(2)形态学显示由形态成熟的小淋巴细胞构成的深染大结节,结节内可见散在及灶状分布的异型瘤细胞,胞质淡染或透明。2例在深染结节内见增生的生发中心。5例在结节内还见到散在霍奇金(HRS)样大细胞。(3)免疫组织化学染色结果显示构成深染大结节的小淋巴细胞表达CD20、PAX5和IgD,胞质淡染或透明的异型细胞表达CD3(14/14)、CD4(14/14)、PD1(14/14)、ICOS(14/14)、CD10(9/14)、bcl-6(12/14)和CXCL13(10/14);10例(10/14)瘤细胞表达CD30。5例有HRS样大细胞的病例,HRS样大细胞不表达CD3和白细胞共同抗原(LCA),表达CD20(2/5)、PAX5(5/5)、CD30(5/5)、CD15(2/5)、OCT2(5/5)及BOB1(2/5),并见肿瘤性滤泡辅助T细胞包绕HRS样细胞形成花环结构。(4)EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交显示14例中8例见散在较小的B细胞阳性,包括3/5例具有HRS样大细胞的病例,同时显示HRS样细胞阳性。(5)10例病例(包括5例有HRS样大细胞的病例)行T细胞受体基因重排检测均呈单克隆性,8例(包括5例有HRS样大细胞的病例)行Ig基因重排检测均呈多克隆性重排。结论PTGC样FTCL是少见的起源于滤泡辅助T细胞的肿瘤,和AITL的鉴别在于前者形成滤泡结构,缺乏滤泡外的滤泡树突细胞网增生和多形性浸润。该病还需和淋巴细胞丰富的经典霍奇金淋巴瘤及低级别B细胞淋巴瘤鉴别。

关键词：生发中心北京友谊医院小淋巴细胞大结节瘤细胞霍奇金肿瘤性皮肤瘙痒

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心脏淀粉样变性病理学技术研究进展

中华病理学杂志 2024年第1期53卷 101-106页

作者：王家琪陈东董方首都医科大学附属北京安贞医院病理科北京100029

心脏淀粉样变性是一种罕见的致死性疾病,由错误折叠的淀粉样蛋白沉积在心肌间质引起限制性心肌病。传统病理学诊断主要依靠刚果红特殊染色,近年来,随着免疫病理诊断技术及激光显微切割质谱联用技术在诊断心脏淀粉样变性中的推广应用,本... 详细信息

心脏淀粉样变性是一种罕见的致死性疾病,由错误折叠的淀粉样蛋白沉积在心肌间质引起限制性心肌病。传统病理学诊断主要依靠刚果红特殊染色,近年来,随着免疫病理诊断技术及激光显微切割质谱联用技术在诊断心脏淀粉样变性中的推广应用,本病诊断和分型的准确性提高,为临床治疗提供了重要依据。本文就传统染色技术、免疫病理技术和激光显微切割质谱联用技术等在心脏淀粉样变性诊断中的研究进展及应用价值作一综述。

关键词：激光显微切割致死性疾病心脏淀粉样变性特殊染色心肌间质限制性心肌病质谱联用技术免疫病理

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垂体后叶肿瘤的手术治疗及预后影响因素分析

中华神经外科杂志 2022年第10期38卷 990-994页

作者：钱珂杜艳茹张猿金书丞许钦原林皓贾旺首都医科大学附属北京天坛医院神经外科北京100070 首都医科大学附属北京天坛医院病理科北京100070

目的探讨垂体后叶肿瘤(PPTs)的手术治疗及预后影响因素。方法回顾性分析2012年1月至2022年6月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科行手术治疗的47例PPTs患者的临床资料。根据肿瘤的大小、部位以及是否侵袭海绵窦等分别采取不同的手术... 详细信息

目的探讨垂体后叶肿瘤(PPTs)的手术治疗及预后影响因素。方法回顾性分析2012年1月至2022年6月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科行手术治疗的47例PPTs患者的临床资料。根据肿瘤的大小、部位以及是否侵袭海绵窦等分别采取不同的手术入路, 其中32例经蝶窦入路手术, 15例行开颅手术。采用Kaplan-Meier法分析患者的无进展生存期(PFS), 进一步采用单因素和多因素Cox回归分析法判断影响患者预后的临床因素。结果 47例PPTs患者中, 肿瘤全切除29例(61.7%), 次全切除18例(38.3%)。术中的中位出血量为200 ml(100~775 ml)。术后均明确病理学诊断, 其中垂体细胞瘤30例, 梭形细胞嗜酸细胞瘤6例, 颗粒细胞瘤6例, 混合型PPTs 5例。47例患者的中位随访时间为12个月(3~102个月), 至末次随访, 存活45例, 死亡2例, 肿瘤复发21例。Kaplan-Meier分析结果显示, 47例患者的总体中位PFS为10.0个月, 其中肿瘤全切除患者的中位PFS为12.0个月, 肿瘤未全切除患者的中位PFS为8.5个月, 不同肿瘤切除程度患者的中位PFS差异具有统计学意义(P<0.05)。多因素Cox回归分析显示, 术中出血量(HR=1.62, 95%CI:1.17~2.24)及肿瘤切除程度是PPTs患者PFS的独立影响因素, 其中肿瘤全切除(HR=0.34, 95%CI:0.12~0.94)是PPTs患者PFS的保护因素(均P<0.05)。结论术中出血量多、肿瘤未全切除的PPTs患者术后肿瘤易复发, 预后差。

关键词：垂体肿瘤垂体后叶神经外科手术预后影响因素分析

荧光定量PCR法与免疫组织化学法检测胃黏膜活检标本中幽门螺杆菌感染的比较

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中华病理学杂志 2020年第9期49卷 934-937页

作者：张睿祺张哲陈东武迎方微郑梦晗首都医科大学附属北京安贞医院病理科 100029 首都医科大学附属北京天坛医院病理科 100070

目的:比较荧光定量PCR法与免疫组织化学法在检测胃黏膜活检标本中幽门螺杆菌(HP)感染的符合率。方法:收集首都医科大学附属北京安贞医院2016年4至5月临床诊断为慢性胃炎的胃黏膜活检标本92例,分别采用荧光定量PCR法和免疫组织化学法进... 详细信息

目的:比较荧光定量PCR法与免疫组织化学法在检测胃黏膜活检标本中幽门螺杆菌(HP)感染的符合率。方法:收集首都医科大学附属北京安贞医院2016年4至5月临床诊断为慢性胃炎的胃黏膜活检标本92例,分别采用荧光定量PCR法和免疫组织化学法进行HP检测,观察两组感染情况,比较荧光定量PCR法与免疫组织化学法检测HP感染的符合率。结果:荧光定量PCR法与免疫组织化学法检测HP感染阳性符合率达82.1%(23/28),阴性符合率达92.8%(64/69),总体符合率达94.6%(87/92),差异无统计学意义(P>0.05)。荧光定量PCR法与免疫组织化学法区分HP感染强度差异有统计学意义(P<0.05),在感染轻度组与中重度合并组比较时,差异有统计学意义(P<0.05)。荧光定量PCR法能够对HP菌株进行分型检测,检测出4例Ⅱ型菌株感染,检出率14.3%。对于荧光定量PCR法与免疫组织化学法检测HP 5例不一致样本再进行HP 23S rRNA基因突变核酸检测进一步验证,结果与荧光定量PCR法检测HP结果一致。结论:免疫组织化学法与荧光定量PCR法检测HP均具备较好的阳性检出率,且两者符合率较高;荧光定量PCR法可以对患者进行基因分型检测,荧光定量PCR法可替代免疫组织化学法进行胃黏膜活检标本中HP的检测。

关键词：荧光定量PCR法北京安贞医院阴性符合率胃黏膜活检阳性符合率 HP感染免疫组织化学法核酸检测

脑肿瘤中MTAP与p16免疫组织化学染色预筛CDKN2A基因状态的价值

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中华病理学杂志 2024年第5期53卷 439-445页

作者：王胜男王玮张雪微张艳秋熊艳蕾刘莉滕梁红首都医科大学宣武医院病理科北京100053

目的探索在多种脑肿瘤中应用甲硫腺苷磷酸化酶(methylthioadenosine phosphorylase,MTAP)与p16免疫组织化学染色预测CDKN2A基因状态的可行性。方法收集2017年11月至2023年10月首都医科大学宣武医院118例IDH突变型星形细胞瘤、16例IDH野... 详细信息

目的探索在多种脑肿瘤中应用甲硫腺苷磷酸化酶(methylthioadenosine phosphorylase,MTAP)与p16免疫组织化学染色预测CDKN2A基因状态的可行性。方法收集2017年11月至2023年10月首都医科大学宣武医院118例IDH突变型星形细胞瘤、16例IDH野生型胶质母细胞瘤、17例多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)及20例脑膜瘤标本(共171例标本)进行回顾性分析,采用荧光原位杂交及二代测序技术检测CDKN2A基因状态,免疫组织化学方法检测MTAP及p16蛋白的表达情况,统计分析MTAP及p16蛋白缺失与CDKN2A纯合性/杂合性缺失的一致性。结果118例IDH突变型星形细胞瘤中13例存在CDKN2A纯合性缺失,同时,这13例MTAP表达均缺失,其中9例存在p16表达缺失;16例IDH野生型胶质母细胞瘤中6例存在CDKN2A纯合性缺失,这6例MTAP表达缺失,其中3例存在p16表达缺失;17例PXA中4例存在CDKN2A纯合性缺失,这4例MTAP及p16表达均缺失;20例脑膜瘤中4例存在CDKN2A纯合性缺失,这4例MTAP及p16表达均缺失。经统计分析,在4类脑肿瘤中,MTAP均与CDKN2A纯合性缺失显著相关(P<0.05),灵敏度均达100%,但其与CDKN2A杂合性缺失仅在星形细胞瘤中显著相关(P<0.001)。p16与CDKN2A纯合性缺失在IDH突变型星形细胞瘤及PXA中具有显著相关性(P<0.001),与CDKN2A的杂合性缺失无相关性,但其灵敏度及特异度均不及MTAP。结论MTAP在成人型IDH突变型星形细胞瘤、PXA、成人型IDH野生型胶质母细胞瘤及脑膜瘤中能够作为CDKN2A纯合性缺失的预筛手段,而p16仅能在前两者肿瘤中作为预筛指标,且特异度及灵敏度均不及MTAP。

关键词：脑肿瘤免疫组织化学多相筛查细胞周期蛋白依赖激酶抑制剂p16 甲硫腺苷磷酸化酶

妊娠合并主动脉夹层/主动脉瘤14例临床特征与胎盘病理学分析

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中华病理学杂志 2023年第5期52卷 480-485页

作者：郑梦晗陈东商建峰刘芮周皓锬首都医科大学附属北京安贞医院病理科北京100029

目的探讨妊娠合并主动脉夹层/主动脉瘤患者的胎盘病理形态改变及与临床特征的关系。方法选取首都医科大学附属北京安贞医院2012年1月至2021年10月14例妊娠合并主动脉夹层/主动脉瘤患者的胎盘标本及2021年1至12月10例正常妊娠妇女的胎盘... 详细信息

目的探讨妊娠合并主动脉夹层/主动脉瘤患者的胎盘病理形态改变及与临床特征的关系。方法选取首都医科大学附属北京安贞医院2012年1月至2021年10月14例妊娠合并主动脉夹层/主动脉瘤患者的胎盘标本及2021年1至12月10例正常妊娠妇女的胎盘标本,采用常规HE染色及免疫组织化学染色,光镜下观察组织形态学改变,并结合临床资料进行分析。结果14例妊娠合并主动脉夹层/主动脉瘤送检胎盘的患者年龄22~38岁,中位年龄28岁,孕周22~39周,中位孕周34周;妊娠中期2例,妊娠晚期12例;均为单胎妊娠;Stanford A型主动脉夹层7例,Stanford B型主动脉夹层6例,主动脉根部瘤1例;孕妇先行剖宫产术后行主动脉夹层手术4例,先行主动脉夹层手术后行剖宫产术3例,同时行剖宫产术和主动脉夹层手术7例;新生儿中足月产2例,早产儿12例;新生儿存活12例,死亡2例。胎儿/胎盘重量比(FPR)第90百分位数1例。妊娠合并主动脉夹层组绒毛成熟加速及远端绒毛发育不良比例高于正常组,两组差异有统计学意义(P0.05);主动脉夹层类型与胎盘发生远端绒毛发育不良及绒毛成熟加速无相关性(P>0.05);妊娠合并主动脉夹层组胎盘与正常对照组相比绒毛间质血管数显著减少,差异有统计学意义(P病理学改变,且主要表现为绒毛成熟加速及远端绒毛发育不良,是绒毛缺血缺氧的表现,也是母体血管灌注不良胎盘病理表现的一部分。

关键词：妊娠并发症主动脉瘤主动脉胎盘