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儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征临床及预后分析

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 256-261页

作者：周季卓秀伟金眉段超张炜华任长红巩帅田小娟丁昌红任晓暾李久伟国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科北京100045

目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患... 详细信息

目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患儿住院和门诊随访期间的病例资料,包括临床表现、辅助检查、治疗及预后情况等。根据患儿是否合并肿瘤分为两组,组间比较采用χ^(2)检验或Mann-Whitney U检验。使用单因素Logistic回归分析OMAS复发和预后相关因素。结果46例患儿中男25例,起病年龄1.5(1.2,2.4)岁。26例(57%)患儿病程中确诊神经母细胞瘤,无患儿高危。36例(78%)患儿随访≥6个月,这36例患儿均使用糖皮质激素、丙种球蛋白和(或)促肾上腺皮质激素作为一线治疗,其中9例(25%)使用二线治疗≥3个月(包括利妥昔单抗和环磷酰胺),17例(47%)使用神经母细胞瘤相关的化疗;随访4.2(2.2,5.5)年,10例(28%)患儿出现OMAS复发。36例患儿末次随访时Mitchell and Pike OMS评分量表评分为0.5(0,2.0)分,7例(19%)认知轻度落后于同龄儿,6例(17%)重度落后。仅1例患儿在随访中出现肿瘤复发。未合并肿瘤组起病前疫苗接种或感染病史较合并肿瘤组更多见[55%(11/20)比23%(6/26),χ^(2)=4.95,P=0.026],首发症状肌阵挛出现更频繁[40%(8/20)比4%(1/26),χ^(2)=7.23,P=0.007]。Logistic单因素回归分析发现,合并肿瘤组比未合并肿瘤组更少出现复发[OR=0.19(0.04~0.93),P=0.041],病程6个月内使用二线治疗或化疗预后更好[OR=11.64(1.27~106.72),P=0.030]。结论儿童OMAS多于幼儿期起病,约半数合并神经母细胞瘤。合并OMAS的神经母细胞瘤通常危险分级低,预后好。对比合并和未合并肿瘤的OMAS患儿,后者起病前感染或接种疫苗诱因更常见,首发症状肌阵挛更多见。早期加用二线治疗与OMAS更好的预后相关。

关键词：神经母细胞瘤预后眼球阵挛-肌阵挛综合征

检测MDM2扩增辅助诊断低级别骨肉瘤的价值及判读标准探讨

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中华病理学杂志 2024年第3期53卷 237-242页

作者：李兰张铭董荣芳苏永彬丁宜首都医科大学附属北京积水潭医院病理科北京100035 首都医科大学附属北京积水潭医院放射科北京100035

目的探讨应用荧光原位杂交(FISH)检测MDM2扩增辅助诊断低级别骨肉瘤(low-grade osteosarcoma,LGOS)的价值及判读标准。方法收集北京积水潭医院病理科2009年4月1日至2022年8月10日应用FISH检测MDM2扩增辅助诊断骨肉瘤的病例,以骨旁骨肉瘤... 详细信息

目的探讨应用荧光原位杂交(FISH)检测MDM2扩增辅助诊断低级别骨肉瘤(low-grade osteosarcoma,LGOS)的价值及判读标准。方法收集北京积水潭医院病理科2009年4月1日至2022年8月10日应用FISH检测MDM2扩增辅助诊断骨肉瘤的病例,以骨旁骨肉瘤(parosteal osteosarcoma,POS)30例、低级别中心性骨肉瘤(low-grade central osteosarcoma,LGCOS)14例为病例组,以其他骨病变58例(包括纤维结构不良28例,骨巨细胞瘤5例,普通型骨肉瘤4例,骨膜骨肉瘤2例,骨折后修复性改变2例,多形性未分化肉瘤2例,低度恶性肌纤维母细胞肉瘤2例,纤维结构不良恶变2例,平滑肌肉瘤1例,硬化性上皮样纤维肉瘤1例,恶性外周神经鞘瘤1例,骨的促结缔组织增生性纤维瘤1例,孤立性纤维性肿瘤1例,动脉瘤样骨囊肿1例,透明细胞软骨肉瘤1例,骨性纤维结构不良1例,梭形细胞肿瘤未分类3例)为对照组,分析应用FISH检测MDM2扩增对于辅助诊断LGOS的价值并结合文献探讨判读标准。结果组织学诊断为POS的病例30例,男性15例,女性15例;年龄10~59岁,平均年龄35岁,中位年龄30.5岁。除1例检测失败外,27例(27/29,91.3%)FISH检测MDM2扩增结果为阳性。组织学诊断为LGCOS的病例14例,男性4例,女性10例;年龄15~56岁,平均年龄37岁,中位年龄36岁。8例(8/14)FISH检测MDM2扩增结果为阳性。对照组58例,FISH检测MDM2扩增结果均为阴性。MDM2扩增率在POS组、LGCOS组与对照组相比差异均有统计学意义(均P<0.05)。FISH检测MDM2扩增诊断POS的灵敏度和特异度分别为93.1%和100.0%,诊断LGCOS的灵敏度和特异度分别为57.1%和100.0%,诊断LGOS(POS与LGCOS)的灵敏度和特异度为81.3%和100.0%。在MDM2扩增阳性病例中,MDM2扩增信号均呈簇状。9例(9/35,25.7%;6例POS和3例LGCOS)可见不同于多倍体的CEP12信号增多,表现为增加的小的、微弱的信号点或呈云絮状、团簇状的信号。结论FISH检测MDM2扩增对LGOS有较高的诊断价值,FISH检测MDM2扩增的判读标准目前尚不统一,结果判断时要关注信号特点,部分病例中可见CEP12信号增多。

关键词：骨肿瘤骨肉瘤原位杂交,荧光基因扩增

硬性透气性角膜接触镜与框架眼镜矫正婴幼儿先天性白内障术后无晶状体眼的对比研究

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中华眼科杂志 2024年第4期60卷 343-351页

作者：林赛柔焦永红成娟娟刘立洲胡健萍首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心、北京市眼科研究所、北京市眼科学与视觉科学重点实验室北京100730 清华大学附属北京清华长庚医院眼科北京102218

目的比较先天性白内障术后无晶状体眼患儿使用硬性透气性角膜接触镜(RGPCL)和框架眼镜进行屈光矫正的效果和影响因素。方法前瞻性非随机对照试验。连续收集2012年4月至2019年11月于首都医科大学附属北京同仁医院斜视与小儿眼科门诊进行... 详细信息

目的比较先天性白内障术后无晶状体眼患儿使用硬性透气性角膜接触镜(RGPCL)和框架眼镜进行屈光矫正的效果和影响因素。方法前瞻性非随机对照试验。连续收集2012年4月至2019年11月于首都医科大学附属北京同仁医院斜视与小儿眼科门诊进行视力矫正的先天性白内障术后无晶状体眼患儿, 将自主选择配戴RGPCL进行屈光矫正者纳入试验组, 其中单眼发病者为试验1组, 双眼发病者为试验2组;将术后自主选择配戴框架眼镜进行屈光矫正者纳入对照组, 其中单眼发病者为对照1组, 双眼发病者为对照2组。首诊时采集患儿地区来源、病史和家庭情况等信息。随访时记录戴镜过程中出现的不良反应;采用Teller视敏度卡进行视力检查获取最佳矫正视力并转换为最小分辨角的对数;根据眼球震颤振幅和频率确定眼球震颤的程度;分析治疗费用、遮盖治疗依从性;对患儿家长进行采用或不采用RGPCL原因的问卷调查。结果最终纳入先天性白内障术后患儿203例(344只眼), 其中男性124例(210只眼), 女性79例(134只眼);年龄为3~36个月。试验组28例, 其中试验1组19例, 双眼试验2组9例;对照组175例, 其中对照1组43例, 对照2组132例。除6月龄外, 其余各月龄的试验组患儿视力均优于对照组患儿, 差异均具有统计学意义(P<0.05)。试验1组患儿各月龄视力均优于对照1组同月龄患儿视力, 其中12月龄[1.54(1.27, 1.97)、1.84(0.97, 2.12)]、18月龄[1.27(0.97, 1.84)、1.84(0.97, 2.12)]、24月龄[1.27(0.66, 1.54)、1.54(0.66, 2.12)]及30月龄[0.97(0.66, 1.27)、1.54(0.66, 2.12)]视力的差异有统计学意义(P<0.001);试验2组患儿各月龄视力均优于对照2组同月龄患儿视力, 其中18月龄[1.27(0.97, 1.54)、1.27(0.66, 2.12)]、24月龄[0.97(0.66, 1.27)、1.27(0.66, 2.12)]及30月龄[0.66(0.66, 1.27)、1.27(0.66, 2.12)]视力差异有统计学意义(P<0.05)。试验组眼球震颤缓解率为8/9(8例), 对照组眼球震颤缓解率为34.40%(32例), 加重率为29.03%(27例)。试验组年均费用为25 125元, 对照组年均费用为2 511元。结论对于婴幼儿患者, RGPCL是一种可耐受程度较高且安全有效的治疗方法。相较于框架眼镜, 佩戴RGPCL进行先天性白内障术后无晶状体眼屈光矫正的患儿视力及眼球震颤程度有显著改善。

关键词：接触镜眼镜无晶状体,白内障后视敏度对比研究婴儿

伴EWSR1基因易位的原发性鼻腔鼻窦母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤1例

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中华病理学杂志 2024年第7期53卷 747-749页

作者：马天颖荆燕蕾李雅惠刘红刚首都医科大学附属北京同仁医院病理科头颈部分子病理诊断北京市重点实验室北京100730

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)是一种高度侵袭性的恶性肿瘤,主要依靠术后病理明确诊断。患者女,32岁。4个月前右侧鼻塞伴右眼流泪入院,发现右侧鼻腔肿物,镜下形态与多种小圆细胞恶性肿瘤相似,免疫组织化学染色显示CD123、CD56... 详细信息

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)是一种高度侵袭性的恶性肿瘤,主要依靠术后病理明确诊断。患者女,32岁。4个月前右侧鼻塞伴右眼流泪入院,发现右侧鼻腔肿物,镜下形态与多种小圆细胞恶性肿瘤相似,免疫组织化学染色显示CD123、CD56、CD4等阳性;EB病毒编码的RNA原位杂交检测结果阴性;外周血、骨髓穿刺活检未见异常;抗原受体基因克隆性重排PCR检测结果未显示B细胞及T细胞受体克隆性重排;染色体检查:患者为相对正常的整倍体,但EWSR1荧光染色体原位杂交显示伴有EWSR1(22q12)染色体易位,最终诊断为伴EWSR1基因易位的原发性鼻腔鼻窦BPDCN。

关键词：鼻腔鼻窦镜下形态抗原受体基因基因易位 CD56 骨髓穿刺活检染色体检查高度侵袭性

瑞马唑仑与丙泊酚对老年眼底日间手术患者全麻恢复质量的影响

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实用医学杂志 2024年第8期40卷 1052-1057页

作者：陈红芽王惠军王月苏少飞王古岩首都医科大学附属北京同仁医院麻醉科北京100730 首都医科大学附属北京妇产医院中心实验室北京100026

目的比较瑞马唑仑与丙泊酚对老年眼底日间手术患者全麻术后恢复质量的影响。方法选取择期接受喉罩全麻行眼底日间手术的老年患者110例,随机分成两组:瑞马唑仑组(R组)和丙泊酚组(P组)。R组予瑞马唑仑、舒芬太尼及罗库溴铵诱导,瑞马唑仑... 详细信息

目的比较瑞马唑仑与丙泊酚对老年眼底日间手术患者全麻术后恢复质量的影响。方法选取择期接受喉罩全麻行眼底日间手术的老年患者110例,随机分成两组:瑞马唑仑组(R组)和丙泊酚组(P组)。R组予瑞马唑仑、舒芬太尼及罗库溴铵诱导,瑞马唑仑和瑞芬太尼麻醉维持。P组予丙泊酚、舒芬太尼及罗库溴铵诱导,丙泊酚和瑞芬太尼麻醉维持。以脑电双频指数(BIS)监测镇静水平。R组术毕予氟马西尼0.3 mg拮抗,P组等待自然苏醒。记录术前及术后3 d患者的恢复质量,采用恢复质量-15(the quality of recovery,QoR-15)量表评分;记录术中血流动力学数据,诱导期注射痛发生率,术中瑞芬太尼用量及液体入量;诱导期意识消失及术毕苏醒时间,喉罩拔除时间及入麻醉后监护病房(post anesthesia care unit,PACU)后不良事件的发生率等。结果 R组术后24 h的QoR-15评分与P组相当[(133.3±11.1 vs.135.0±10.3);平均差异(95%CI)1.7(-3.9,7.2);非劣效性成立]。两组在术前及术后第2、3天QoR-15评分比较,差异无统计学意义(P> 0.05)。与P组比较,R组患者诱导期意识消失时间延长,术毕苏醒时间及喉罩拔除时间缩短(P 0.05)。结论在老年眼底日间手术患者,应用瑞马唑仑麻醉诱导及维持,可达到与丙泊酚效果相同的术后恢复质量。与丙泊酚比较,瑞马唑仑可提供更稳定的血流动力学,患者苏醒及拔管更快,麻醉恢复效率更高。

关键词：瑞马唑仑丙泊酚老年眼底手术日间手术

跖肌腱解剖与生物力学特征及在韧带重建中的应用

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中国修复重建外科杂志 2024年第2期38卷 234-239页

作者：钟世江徐桂军赵嘉国天津中医药大学研究生院天津300193 天津市天津医院足踝外科天津300211 首都医科大学附属北京同仁医院足踝外科中心北京100176

目的总结跖肌腱解剖特点、生物力学特征、切除方式以及在韧带重建中的应用,提高其临床利用度。方法查阅国内外关于跖肌腱解剖、生物力学及其在韧带重建中应用的研究文献,并进行系统归纳总结。结果解剖研究显示跖肌腱存在缺失情况,大... 详细信息

目的总结跖肌腱解剖特点、生物力学特征、切除方式以及在韧带重建中的应用,提高其临床利用度。方法查阅国内外关于跖肌腱解剖、生物力学及其在韧带重建中应用的研究文献,并进行系统归纳总结。结果解剖研究显示跖肌腱存在缺失情况,大部分跖肌腱呈扇形在跟腱前、内侧止于跟骨结节。不同股数的跖肌腱生物力学参数存在明显差异,多股跖肌腱相较于单股有明显优势。跖肌腱的切取方式可分为近端和远端两种,在切取前需确保周围无明显解剖变异和粘连。目前,跖肌腱多用于踝关节周围韧带重建或跟腱断裂缝合加强,临床疗效满意;用于上肢和膝关节韧带重建的研究较少。结论跖肌腱位置相对表浅、容易切取,切取后对局部功能影响较小,可用于踝关节周围韧带重建或跟腱断裂缝合加强,但能否作为上肢和膝关节韧带重建自体移植物有待进一步研究。

关键词：跖肌腱韧带重建自体移植生物力学应用解剖

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复发性多软骨炎伴双眼葡萄膜炎1例

中华医学杂志 2024年第22期104卷 2079-2080页

作者：李春实曹绪胜崔莉首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心眼科学与视觉科学北京市重点实验室北京首都医科大学附属北京同仁医院风湿免疫科北京

报道1例首诊眼科, 终确诊为复发性多软骨炎患者, 女, 32岁, 查体见双眼巩膜薄变, 前房及玻璃体炎症细胞, 眼底黄斑囊样水肿;左耳廓红肿, 外耳道狭窄, 无压痛。眼科诊断为双眼葡萄膜炎, 双眼黄斑水肿, 双眼巩膜薄变。风湿免疫科会诊诊断... 详细信息

报道1例首诊眼科, 终确诊为复发性多软骨炎患者, 女, 32岁, 查体见双眼巩膜薄变, 前房及玻璃体炎症细胞, 眼底黄斑囊样水肿;左耳廓红肿, 外耳道狭窄, 无压痛。眼科诊断为双眼葡萄膜炎, 双眼黄斑水肿, 双眼巩膜薄变。风湿免疫科会诊诊断为复发性多软骨炎, 经全身免疫抑制治疗8个月, 左耳廓红肿明显好转, 双眼视力提高, 眼内炎症控制, 黄斑水肿消退。

关键词：复发性多软骨炎巩膜炎葡萄膜炎治疗自身免疫性疾病

以肺外为首次转移部位的头颈部腺样囊性癌患者的临床、预后特征及危险因素分析

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同方期刊数据库

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中国耳鼻咽喉头颈外科 2024年第5期31卷 273-277页

作者：张姝晶马廷耀杨国梁王雪莲陈晓红首都医科大学附属北京同仁医院甲状腺头颈外科北京100730

目的总结分析以肺外为首次远处转移部位的腺样囊性癌患者的临床特征及预后情况,并探寻相关危险因素。方法回顾性分析并收集2002年1月~2020年12月就诊于北京同仁医院,病理明确诊断为腺样囊性癌患者126例,其中首次远处转移部位为肺外的患... 详细信息

目的总结分析以肺外为首次远处转移部位的腺样囊性癌患者的临床特征及预后情况,并探寻相关危险因素。方法回顾性分析并收集2002年1月~2020年12月就诊于北京同仁医院,病理明确诊断为腺样囊性癌患者126例,其中首次远处转移部位为肺外的患者21例,首次远处转移部位为肺的患者105例。此外,自美国国立癌症研究所监测,流行病学和最终结果(SEER)数据库中提取2010~2019年病理明确诊断为腺样囊性癌患者的临床数据进行预后分析。结果单因素分析显示N分级、是否伴随神经症状、病理组织学分型、分级、Ki67、神经侵犯、p63情况与肺外转移相关(χ²=5.385、9.888、20.485、15.579、8.711、5.476、5.280,P均<0.05)。多因素条件Logistic回归分析结果显示N分级、病理分级、神经症状与肺外转移风险增高存在相关性。生存分析显示首发肺外转移组的累积生存率、累积无进展生存率更低(P均<0.05)。结论腺样囊性癌首次转移部位与N分级、病理分级、神经症状多因素综合作用有关,实性型及伴高级别转化患者更易发生肺外转移。首次转移部位为肺外的患者远期预后较差。

关键词：头颈部肿瘤癌,腺样囊性预后危险因素转移

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眼眶侵袭性纤维瘤病诊疗一例

中华实验眼科杂志 2024年第1期42卷 91-92页

作者：王楠柳睿栾福晓葛心马建民首都医科大学附属北京同仁医院眼肿瘤科、北京同仁眼科中心、北京市眼科学与视觉科学重点实验室北京100730

患者男性,47岁。因"左眼外眶缘肿物3个月余"就诊于首都医科大学附属北京同仁医院。患者左眼外眶缘肿物生长缓慢,无皮肤红肿、疼痛、复视、无视力下降等症状。患者于外院行眼眶CT检查,示左颧骨眶突区占位,伴骨质破坏现象(图1)。患者身体... 详细信息

患者男性,47岁。因"左眼外眶缘肿物3个月余"就诊于首都医科大学附属北京同仁医院。患者左眼外眶缘肿物生长缓慢,无皮肤红肿、疼痛、复视、无视力下降等症状。患者于外院行眼眶CT检查,示左颧骨眶突区占位,伴骨质破坏现象(图1)。患者身体一般情况良好,既往高血压病史8年,自服降压药物(具体不详)控制良好;否认眼病史、手术史、外伤史及变态反应史。

关键词：既往高血压病侵袭性纤维瘤病降压药物肿物生长眶缘骨质破坏手术史变态反应