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中国循环杂志 2025年第2期40卷 181-185页

作者：贾楠朱丽平赵家宝王佳伟王建旗刘心遥首都医科大学附属北京同仁医院神经内科北京100176 首都医科大学附属北京同仁医院心血管中心北京100176

感染性心内膜炎相关脑卒中临床少见,致死率高,临床认识不足易造成误诊,进而延误治疗而导致预后不良。本文报道了1例感染性心内膜炎并发混合性脑卒中重症病例的诊疗经过,以提高临床医师对此类疾病的认识和重视。

关键词：感染性心内膜炎脑出血脑梗死栓塞

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神经型布鲁菌病诊治专家共识(2025版)

中华医学杂志 2025年第5期105卷 346-357页

作者：中华医学会结核病分会结核性脑膜炎专业委员会武力勇崔玥叶红张婧不详首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

神经型布鲁菌病是布鲁菌累及神经系统所导致的一种疾病, 常作为布鲁菌病多系统受累的一部分出现, 也可能是布鲁菌病的唯一表现。国内外现有的人类布鲁菌病临床实践指南和共识发表年代久远, 且对于神经型布鲁菌病诊疗的推荐意见和说明有... 详细信息

神经型布鲁菌病是布鲁菌累及神经系统所导致的一种疾病, 常作为布鲁菌病多系统受累的一部分出现, 也可能是布鲁菌病的唯一表现。国内外现有的人类布鲁菌病临床实践指南和共识发表年代久远, 且对于神经型布鲁菌病诊疗的推荐意见和说明有限, 已经越来越难以满足临床工作者和患者的诊疗需求。为全面提升我国临床工作者的神经型布鲁菌病诊治水平, 规范神经型布鲁菌病诊断与治疗的临床实践, 中华医学会结核病分会结核性脑膜炎专业委员会成立了神经型布鲁菌病诊治专家共识制订工作组, 严格遵循临床实践指南和共识制订方法学, 开展《神经型布鲁菌病诊治专家共识(2025版)》制订工作。本共识从流行病学史、临床表现、脑脊液表现、免疫学检测、病原学检测、影像学和电生理检查、诊断和鉴别诊断、治疗方案及预后评估9个方面共形成12条推荐意见, 并以此为基础形成中国神经型布鲁菌病的诊断标准和诊治流程。

关键词：布鲁杆菌病神经型布鲁菌病诊断准则循证医学

基于***的缺血性脑卒中血管内治疗随机对照试验的注册现状分析

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中华神经医学杂志 2025年第1期24卷 37-43页

作者：贾晓乐张婉婉于尔澜吉训明吴川杰首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

目的分析***数据库中缺血性脑卒中血管内治疗的随机对照试验(RCT)注册现状。方法检索***数据库中自1994年1月1日至2024年6月30日缺血性脑卒中血管内治疗的RCT项目,分析其注册时间、地点、样本量、完成情况及设计类型、研究内容、结局评... 详细信息

目的分析***数据库中缺血性脑卒中血管内治疗的随机对照试验(RCT)注册现状。方法检索***数据库中自1994年1月1日至2024年6月30日缺血性脑卒中血管内治疗的RCT项目,分析其注册时间、地点、样本量、完成情况及设计类型、研究内容、结局评价方法。结果(1)本研究共收集195项RCT。1994~2004年、2005~2014年、2015~2024年RCT注册数量分别为2、21、172项;RCT注册地点主要集中在中国、美国和法国,注册数量分别为90项(46.1%)、29项(14.9%)、24项(12.3%);样本量1000的RCT 9项(4.6%);57项(29.2%)RCT已完成,从注册到试验完成平均耗时1044 d;91项(46.7%)RCT处于招募中或招募前状态中;23项(11.8%)RCT处于暂停或终止状态。(2)RCT设计类型为平行设计189项(96.9%)、析因设计2项(1.0%)、成组序贯设计2项(1.0%)、交叉设计1项(0.5%)、单臂设计1项(0.5%)。开放试验44项(22.6%),盲法试验151项(77.4%)。盲法试验中单盲设计108项(71.5%)、双盲设计19项(12.6%)、三盲设计24项(15.9%)。(3)研究内容为药物使用情况的RCT共69项(35.4%,其中动脉溶栓药物相关试验最多,共23项,且主要研究阿替普酶、替奈普酶这2种药物),研究内容为血管内治疗及围手术期管理的RCT共67项(34.4%,其中比较血管内治疗、静脉溶栓或安慰剂疗效的试验最多,共27项),研究内容为治疗过程中使用设备的RCT共49项(25.1%)。(4)结局评价方法中含改良Rankin量表(mRS)评分的RCT最多(153项),其次为美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分(100项)。结论近10年缺血性脑卒中血管内治疗的RCT注册数量激增,多为研究动脉溶栓药物的选择、取栓装置的优化、围手术期管理方面的多中心、盲法RCT。中国在这一领域的研究尤为突出。

关键词：缺血性脑卒中血管内治疗随机对照试验

不同表型的Gerstmann-Sträussler-Scheinker综合征家系研究

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中华神经科杂志 2025年第2期58卷 161-168页

作者：王屹豪陈忠云孔雨岳爱玲蒋德明褚敏武力勇叶红首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

目的:探讨携带PRNP基因P102L突变的Gerstmann-Str?ussler-Scheinker综合征(GSS)家系中GSS患者的不同临床表型特点及辅助检查结果的差异。方法:收集首都医科大学宣武医院神经内科2024年1月收治的1个携带PRNP基因P102L突变的GSS家系,对先... 详细信息

目的:探讨携带PRNP基因P102L突变的Gerstmann-Str?ussler-Scheinker综合征(GSS)家系中GSS患者的不同临床表型特点及辅助检查结果的差异。方法:收集首都医科大学宣武医院神经内科2024年1月收治的1个携带PRNP基因P102L突变的GSS家系,对先证者进行神经心理学、影像学、脑电图、脑脊液检查和皮肤实时震荡诱导转化(RT-QuIC)及基因检测。同时对其家系成员进行调查分析,对部分家系成员进行皮肤RT-QuIC、基因检测及神经心理学评估。结果:该GSS家系4代成员中,有先证者和先证者父亲、弟弟、叔叔及堂哥共5例GSS患者,且先证者及其弟弟、堂哥均携带PRNP基因P102L突变,先证者儿子为PRNP基因P102L突变携带者。先证者为女性,53岁,为典型GSS表型,首发症状为共济失调,脑脊液14-3-3蛋白阴性,头颅磁共振成像未见异常,皮肤及脑脊液RT-QuIC检测结果为阴性。先证者堂哥为典型GSS表型,皮肤RT-QuIC检测结果为阴性;先证者弟弟为类克-雅病型GSS表型,首发症状为快速进展性痴呆,皮肤RT-QuIC检测结果为阳性。先证者父亲、叔叔的首发症状均为共济失调,目前已去世,未进行基因检测。先证者儿子为基因突变携带者,目前无临床症状。结论:在同一GSS家系中,不同家系成员可能出现不同的临床表型,且不同表型的GSS在RT-QuIC检测结果上存在差异。

关键词： Gerstmann-Straussler-Scheinker病共济失调痴呆 PRNP基因实时震荡诱导转化

散发性进行性共济失调伴腭震颤合并特发性肥大性下橄榄核变性1例

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中华医学杂志 2025年第1期105卷 82-83页

作者：杨冬菊樊春秋杨诺刘静宋先红户宁宁陈芳林华首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

患者男, 主因"头晕伴步态不稳、言语不清1年半"于2024年6月收入宣武医院, 查体发现体位性低血压、小脑性共济失调、腭震颤、凝视性眼震, 头核磁发现小脑萎缩、下橄榄核肥大变性, 脑脊液中α突触核蛋白减低, 诊断为散发性进行性共济失调... 详细信息

患者男, 主因"头晕伴步态不稳、言语不清1年半"于2024年6月收入宣武医院, 查体发现体位性低血压、小脑性共济失调、腭震颤、凝视性眼震, 头核磁发现小脑萎缩、下橄榄核肥大变性, 脑脊液中α突触核蛋白减低, 诊断为散发性进行性共济失调伴腭震颤、特发性肥大性下橄榄核变性, 对症治疗后症状稍好转, 提示α突触核蛋白代谢异常可能是散发性进行性共济失调伴腭震颤发病机制中重要一环。

关键词：共济失调进行性共济失调伴腭震颤肥大性下橄榄核变性

表现为双眼非对称性视盘水肿的白血病视神经浸润1例

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中华眼科杂志 2025年第3期61卷 215-220页

作者：王爽彭晓燕王戈李杨刘丽娟陈青华首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心　北京市眼科研究所　北京市眼科学与视觉科学重点实验室，北京　100730 首都医科大学附属北京同仁医院放射科，北京　100730

患者11岁男性，因左眼视力下降4个月，逐渐加重至视物不见1个月就诊。急性淋巴细胞白血病病史6年，化疗后临床治愈3年后。左眼视力为眼前手动，眼底表现为双眼不对称性视盘水肿，右眼为典型的视乳头水肿表现，左眼视盘边界不清，视盘周... 详细信息

患者11岁男性，因左眼视力下降4个月，逐渐加重至视物不见1个月就诊。急性淋巴细胞白血病病史6年，化疗后临床治愈3年后。左眼视力为眼前手动，眼底表现为双眼不对称性视盘水肿，右眼为典型的视乳头水肿表现，左眼视盘边界不清，视盘周围后极部视网膜下大量浓厚点片状黄白色病灶及渗出，伴有明显的神经上皮层脱离。经荧光素眼底血管造影术相干光层析成像术、眼眶和头颅磁共振成像、脑脊液检查、外周血检测等确诊为中枢神经系统白血病复发、左眼浸润性视神经病变、右眼视乳头水肿、高颅压。给予化疗（甲氨蝶呤3.4~7.5 g）联合鞘内注射（甲氨蝶呤12.5 mg+阿糖胞苷35 mg）3个疗程后，颅内压逐渐降低，右眼视乳头水肿完全消退，视力未受影响，左眼视盘水肿逐渐消退，视网膜下病灶和渗出减少。4年后随访，患者全身状态稳定，左眼视力恢复并稳定在0.05。

关键词：视乳头水肿前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤白血病浸润

应关注与神经系统新型免疫药物治疗相关的感染风险

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2025年第1期32卷 1-5,34页

作者：王佳伟狄晓萌首都医科大学附属北京同仁医院神经内科 100730

多种新型分子靶向药物如白细胞介素-6受体拮抗剂、B细胞耗竭剂、补体系统单克隆抗体和新生儿Fc受体拮抗剂等在多项针对神经系统疾病如多发性硬化、重症肌无力、视神经脊髓炎谱系疾病、自身免疫性脑炎等的临床研究中显示出良好的疗效。... 详细信息

多种新型分子靶向药物如白细胞介素-6受体拮抗剂、B细胞耗竭剂、补体系统单克隆抗体和新生儿Fc受体拮抗剂等在多项针对神经系统疾病如多发性硬化、重症肌无力、视神经脊髓炎谱系疾病、自身免疫性脑炎等的临床研究中显示出良好的疗效。尽管新型生物制剂的优势显著,但在一定程度上增加了患者发生感染的风险,临床医生需提高对这类药物引起感染风险的认识,在规范治疗的过程中密切监测和预防感染并发症。

关键词：免疫治疗神经系统自身免疫性疾病感染不良反应

非高密度脂蛋白胆固醇与脑小血管病影像总负荷的相关性研究

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中华老年心脑血管病杂志 2025年第1期27卷 76-79页

作者：周祁惠杨磊胡文立首都医科大学附属北京朝阳医院神经内科 100020

目的探究脑小血管病(cerebral small vessel disease,CSVD)患者非高密度脂蛋白胆固醇(non-high density lipoprotein cholesterol,non-HDL-C)及其与CSVD影像总负荷的关系。方法选取2021年1月至2024年7月首都医科大学附属北京朝阳医院神经内科收治的年龄≥60岁住院患者303例,根据CSVD影像总负荷评分为0分组108例,1分组61例,2分组66例,3分组35例,≥4分组33例。采用二元logistic回归分析non-HDL-C与CSVD相关性。结果0分组、1分组、2分组、3分组及≥4分组的TC、non-HDL-C水平逐渐明显升高(P<0.01)。3分组non-HDL-C水平明显高于0分组(P=0.001)。2分组、3分组及≥4分组non-HDL-C水平明显高于1分组(P<0.05)。CSVD影像总负荷与non-HDL-C水平呈正相关(P=0.001)。对患者年龄、性别、高血压、糖尿病、高脂血症等指标校正后发现,non-HDL-C仍是CSVD的独立危险因素(OR=2.869,95%CI:1.012~8.136,P=0.047)。结论在老年人群中,non-HDL-C升高与CSVD影像总负荷增加密切相关,可作为CSVD的早期干预的指标。

关键词：大脑小血管疾病磁共振成像非高密度脂蛋白胆固醇影像总负荷

《2024年美国心脏学会/美国卒中学会卒中一级预防指南》概述

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首都医科大学学报 2025年第1期46卷 1-5页

作者：董晓张婉莹吉训明吴川杰首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

2024年10月发布的《2024年美国心脏学会/美国卒中学会卒中一级预防指南》是继前版指南推出10年后的再次更新。新版指南对多项推荐意见进行了更新,并新增了若干主题。本文旨在对新版指南的推荐内容进行简要介绍,以期为我国的卒中一级预... 详细信息

2024年10月发布的《2024年美国心脏学会/美国卒中学会卒中一级预防指南》是继前版指南推出10年后的再次更新。新版指南对多项推荐意见进行了更新,并新增了若干主题。本文旨在对新版指南的推荐内容进行简要介绍,以期为我国的卒中一级预防临床实践提供参考。

关键词：指南出血性卒中缺血性卒中一级预防

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脂蛋白a在脑血管病中的研究新进展

首都医科大学学报 2025年第1期46卷 71-75页

作者：郭怡兵孟然首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

脂蛋白a[lipoprotein(a),Lp(a)]是血浆中一种具有特殊结构的脂蛋白颗粒。Lp(a)浓度升高与多种脑血管疾病密切相关,且多种靶向降低Lp(a)浓度的新型药物正处于临床试验阶段。本文综述了Lp(a)的结构、功能、遗传学特点、与脑血管病的相关... 详细信息

脂蛋白a[lipoprotein(a),Lp(a)]是血浆中一种具有特殊结构的脂蛋白颗粒。Lp(a)浓度升高与多种脑血管疾病密切相关,且多种靶向降低Lp(a)浓度的新型药物正处于临床试验阶段。本文综述了Lp(a)的结构、功能、遗传学特点、与脑血管病的相关性及其治疗的最新进展,旨在为Lp(a)的研究提供新方向,并为脑血管病的防治提供新思路。

关键词：脂蛋白a 脑血管病临床研究进展 RNA靶向治疗

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