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儿童头颈部横纹肌肉瘤中长期随访报告

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 62-69页

作者：段超贺思豆王生才金眉赵文王希思刘志凯于彤何乐健王晓曼崔纯莹倪鑫苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京首都医科大学药学院首都医科大学基础-临床联合实验室北京

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013... 详细信息

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年3月至2021年12月收治的新诊断的头颈部RMS 137例患儿的临床资料, 分析纳入BCH-RMS-2006和CCCG-RMS-2016两个方案患儿的临床特征, 比较两组患儿的生存数据, 总结复发患儿的再治疗情况和结局, 采用Kaplan-Meier方法进行生存分析, 组间生存率比较采用Log-Rank检验。结果 137例RMS患儿中男80例(58.4%)、女57例(41.6%), 就诊年龄59(34, 97)月龄。发生在眼眶区、非眶非脑膜旁区、脑膜旁区的分别为10例(7.3%)、47例(34.3%)、80例(58.4%)。32例(23.4%)化疗方案为BCH-RMS-2006, 105例(76.6%)患儿化疗方案为CCCG-RMS-2016。137例患儿随访时间为46(20, 72)个月, 5年无进展生存率(PFS)及总生存率(OS)分别为(60.4±4.4)%和(69.3±4.0)%。RMS-BCH-2006方案组与CCCG-RMS-2016组患儿5年OS分别为(56.6±4.4)% 及(73.0±4.5)%, 差异有统计学意义(χ2=4.57, P=0.029);脑膜旁区RMS应用BCH-RMS-2016方案(19例)与CCCG-RMS-2016(61例)患儿5年OS分别为(32.7±11.8)%及(57.3±7.6)%, 差异有统计学意义(χ2=4.64, P=0.031)。合并脑膜侵犯危险因素组应用BCH-RMS-2006方案组(15例)与CCCG-RMS-2016方案组(54例)患儿5年OS分别为(30.0±12.3)%及(57.7±7.7)%, 差异有统计学意义(χ2=4.76, P=0.029)。原发眼眶区的10例患儿无复发;原发非眶非脑膜旁区的47例患儿复发进展13例(27.6%), 经过再治疗后7例生存;原发脑膜旁区的80例患儿复发40例(50.0%), 经再次治疗后仅7例生存。结论眼眶及非眶非脑膜旁区RMS患儿总体预后良好。脑膜旁区RMS复发率高且复发后再治疗效果差。与BCH-RMS-2006方案相比, CCCG-RMS-2016方案可以提高脑膜旁区RMS的疗效。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部肿瘤儿童预后

12例非结核分枝杆菌性脊柱炎手术治疗患者临床特征及治疗转归

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中国防痨杂志 2025年第1期47卷 87-95页

作者：范俊王恒兰汀隆董伟杰唐恺李元严广璇徐尚胜康志刚秦世炳首都医科大学附属北京胸科医院骨科/北京骨和关节结核治疗中心北京101149

目的:分析非结核分枝杆菌(non-tuberculous mycobacterial,NTM)性脊柱炎手术治疗患者临床特征,以提高临床诊治水平。方法:采用回顾性研究方法,参照入组标准收集并分析2023年1月至2024年9月首都医科大学附属北京胸科医院、青海省第四人... 详细信息

目的:分析非结核分枝杆菌(non-tuberculous mycobacterial,NTM)性脊柱炎手术治疗患者临床特征,以提高临床诊治水平。方法:采用回顾性研究方法,参照入组标准收集并分析2023年1月至2024年9月首都医科大学附属北京胸科医院、青海省第四人民医院、哈尔滨医科大学附属哈尔滨市胸科医院骨科收治的12例经手术治疗的NTM性脊柱炎患者临床资料,包括患者人口学特征、临床症状及体征、病变部位、入院前诊断及治疗、入院后实验室检查、影像学检查、药物治疗方案、手术治疗方式及预后和随访情况。结果:12例NTM性脊柱炎患者均有1种或多种基础疾病或致免疫力低下的疾病;从发病到确诊的病程范围为12~24个月,其中,外院行抗结核治疗1年及以上者8例、6~9个月者4例。3例患者行MGIT 960液体培养,仅1例患者后续行TB-DNA检测;5例患者行NGS检测;2例患者行病理DNA诊断;2例患者行NGS+病理DNA定性。最终菌种鉴定到8种NTM,以鸟分枝杆菌复合群、胞内分枝杆菌和脓肿分枝杆菌复合群为主。术前抗NTM治疗6周者7例,8周者4例,仅1例合并肺部感染者治疗4周。4例首次手术患者,其中3例行单纯后路手术、1例因骨质破坏严重行单纯前路手术;8例再次手术患者,其中5例行前后路联合手术、1例行单纯前路手术、2例行窦道切除术,但有3例术后行3期手术或单纯窦道切除术。术后继续术前抗NTM方案治疗及康复训练8~12个月,随访2年后8例痊愈、4例有窦道或残腔(其中1例经7次手术后放弃治疗)。结论:NTM性脊柱炎多有明确职业接触史,感染菌种丰富,多因缺乏菌种鉴定而导致长期误诊误治,病程迁延,病理和分子生物学检测可明确诊断。手术治疗是病程迁延、脊柱损害严重患者的主要治疗手段,治愈率约为70%,再手术风险高,故应术前明确致病菌、精准诊断,并及时进行足量且有针对性的抗NTM治疗,以降低患者术后发生窦道及脓肿加重的风险,保证术后良好结局。

关键词：脊柱炎非典型性细菌分枝杆菌属疾病特征治疗结果

立医德之本,扬师者风范——记首都医科大学附属北京同仁医院内分泌科杨金奎教授

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首都医科大学学报 2023年第5期44卷 903-906页

作者：杨芳远李奇首都医科大学附属北京同仁医院北京市糖尿病研究所北京100730

杨金奎教授,一级主任医师,博士研究生导师。享受国务院政府特殊津贴专家,2019年入选“北京学者”。首都医科大学附属北京同仁医院北京市糖尿病研究所首任所长。糖尿病防治研究北京市重点实验室主任,北京市糖尿病防治办公室主任,首都医... 详细信息

杨金奎教授,一级主任医师,博士研究生导师。享受国务院政府特殊津贴专家,2019年入选“北京学者”。首都医科大学附属北京同仁医院北京市糖尿病研究所首任所长。糖尿病防治研究北京市重点实验室主任,北京市糖尿病防治办公室主任,首都医科大学内分泌与代谢病学系主任,民盟中央委员。重点开展新药靶点发现与新药研发,疾病诊断与预测分子标志物研究;糖尿病微血管病变临床研究和胰岛功能基础研究。作为首席科学家承担国家重点研发项目1项,主持国家自然科学基金重点项目、国际合作及面上项目7项。获国家新药证书3项,省部级科技成果奖6项。在Diabetes Care(6篇)、Cell Discovery、Cell Reports、STTT、Nature Commmunications、eLife等发表SCI论文115篇,他引超过7000次。2006年发现冠状病毒ACE2受体对糖代谢的作用;2017年发现尿微量触珠蛋白预测糖尿病肾病新方法;2018年提出胰岛素分泌“双开关”控制理论;2021年发现黄连素降糖作用分子靶点;2021年发现CTSL为新型冠状病毒肺炎治疗新靶点。

关键词：内分泌科科技成果奖胰岛素分泌 SCI论文重点项目触珠蛋白博士研究生导师胰岛功能

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纵隔和松果体双病灶生殖细胞肿瘤1例

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 87-89页

作者：刘晶赵文王希思金眉陈诚豪贾海威伏利兵于彤苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京北京右安门医院放疗科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京

患儿, 男, 13岁, 因"间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周"就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑...

患儿, 男, 13岁, 因"间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周"就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑脊液甲胎蛋白正常、脑脊液人绒毛膜促性腺激素轻度升高临床诊断颅内生殖细胞肿瘤, 生殖细胞瘤可能性大。经化疗、纵隔肿物切除术、纵隔和全脑放疗, 随访11个月完全缓解。

关键词：

为了光明的事业——记首都医科大学附属北京同仁医院眼科傅守静教授

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中华眼底病杂志 2015年第3期31卷 215-217页

作者：魏文斌首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心北京市眼科学与视觉科学重点实验室100730

早晨8：00的钟声刚刚响起,一位身量不高、头发花白、戴着一副宽边方形眼镜的老教授便体态蹒跚地出现在了同仁医院眼科会诊中心的门口.她,便是同仁医院的“瑰宝级”老专家——93岁高龄的傅守静教授.近七十年来,这样的清晨、这样的场景,... 详细信息

早晨8：00的钟声刚刚响起,一位身量不高、头发花白、戴着一副宽边方形眼镜的老教授便体态蹒跚地出现在了同仁医院眼科会诊中心的门口.她,便是同仁医院的“瑰宝级”老专家——93岁高龄的傅守静教授.近七十年来,这样的清晨、这样的场景,似乎构成了一幅蒙太奇的永恒画面.唯一变幻的,是画面中主人公的体态：从初为医师踌躇满志的年轻大夫,到意气风发锐意进取的眼科主任,再到平静安详,一切了然于胸的龙钟老专家.傅守静教授始终坚守在她钟爱的岗位上,勤耕不辍.

关键词：首都医科大学附属北京同仁医院眼科主任事业会诊中心体态专家

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纤维桩联合不同冠部修复方式修复穿髓型非龋性颈部缺损牙体的力学分析

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中国组织工程研究 2025年第4期29卷 866-871页

作者：陈倚珑张旭李红首都医科大学附属北京口腔医院北京市100050 北京市房山区良乡医院北京市102401

背景:使用纤维桩修复穿髓型非龋性颈部缺损可以改变牙齿的应力分布,显著降低患牙折裂风险,但关于纤维桩改善牙体抗折性的力学机制及穿髓型非龋性颈部缺损的最佳冠部修复方式尚有争论。目的:综述纤维桩修复穿髓型非龋性颈部缺损后的应力... 详细信息

背景:使用纤维桩修复穿髓型非龋性颈部缺损可以改变牙齿的应力分布,显著降低患牙折裂风险,但关于纤维桩改善牙体抗折性的力学机制及穿髓型非龋性颈部缺损的最佳冠部修复方式尚有争论。目的:综述纤维桩修复穿髓型非龋性颈部缺损后的应力分布模式,在各种受力状态下的抗折能力与断裂模式,以及纤维桩联合不同冠部修复方式的最新研究进展。方法:应用计算机在PubMed和中国知网数据库中检索2008年9月至2023年9月发表的相关文献,英文检索词为“non-carious cervical lesions,endodontically treated teeth restoration,endodontically treated teeth stress distribution”,中文检索词为“非龋性颈部缺损,根管治疗后牙体修复,根管治疗后牙齿应力分布”,最终纳入56篇文献进行分析。结果与结论:穿髓型非龋性颈部缺损根管治疗后,应用纤维桩修复可部分改善牙齿颈部应力,同时不会增加牙根纵裂的风险;使应力分布更加均匀,提高牙齿的抗折性。使用纤维桩修复的非龋性颈部缺损牙齿若折断,其断裂模式显示出有利的、可恢复的或可修复的断裂模式。纤维桩联合瓷贴面或贴面式嵌体可能会成为修复穿髓型非龋性颈部缺损的一种较理想微创修复方法。

关键词：非龋性颈部缺损穿髓型三维有限元分析纤维桩冠部修复应力分布抗折性折断模式

100%点亮生命之光——记首都医科大学附属北京同仁医院王宁利教授

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首都医科大学学报 2014年第1期35卷 140-144页

作者：杨迪亚首都医科大学附属北京同仁医院

王宁利,男,教授,博士生导师。1957年5月生于陕西西安。1987年师从于叶天才、周文炳教授,并于1992年在广州中山医科大学获得博士学位。1997至2000年赴美国加州大学圣地亚哥分校师从于Robert ***教授。现任首都医科大学附属北京同仁医院... 详细信息

王宁利,男,教授,博士生导师。1957年5月生于陕西西安。1987年师从于叶天才、周文炳教授,并于1992年在广州中山医科大学获得博士学位。1997至2000年赴美国加州大学圣地亚哥分校师从于Robert ***教授。现任首都医科大学附属北京同仁医院副院长、首都医科大学北京眼科学院院长、北京同仁眼科中心主任,中华医学会眼科分会主任委员、北京市眼科学会主任委员、中国医师协会眼科分会副会长,世界青光眼联合会理事、世界卫生组织中国合作中心主任、亚太眼科学会理事,并担任国内外多个眼科杂志的主编或编委。在从事眼科工作30余年中,主要致力于青光眼、白内障、屈光及遗传眼病等方面的基础和临床研究。先后承担了863、973、"十一五"国家科技支撑项目、国家自然科学基金重点项目以及北京市自然科学重点基金等。共发表学术论文近300余篇,其中SCI收录100余篇,获得6项国家专利,主编9部著作,荣获国家科技进步二等奖及中华医学科技奖等省部级以上各种成果奖励6项;被评为卫生部有突出贡献的中青年专家、国务院特殊津贴享有者,获得中美眼科学会金钥匙奖、中华眼科杰出成就奖,亚太眼科学会(The Asia-Pacific Academy of Ophthalmology,APAO)杰出科学成就奖、获WGA颁发Senior Clinician Scientist,并被评为北京市卫生系统眼科领军人才,获第七届中国医师奖。2011年,王宁利教授获得亚太眼科学会Arthur Lim奖,并被大会评为中国及亚太眼科学界一位在眼科临床、教学及研究中做出优秀榜样作用的卓越的领导者和教育家。2012年获得第四届北京市留学人员创新创业特别贡献奖。

关键词：首都医科大学附属北京同仁医院王宁生命中山医科大学博士生导师博士学位

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医院后勤助力医院“双碳”目标实现路径思考

中国医院 2025年第1期29卷 85-88页

作者：刘芳杨威门方勇首都医科大学附属北京同仁医院北京市100005

在“双碳”背景下,医院要转变发展思路,加强绿色发展,实现医院节能减排,尽快实现“碳达峰”目标。医院后勤须发挥其作用,加强数字化建设,并从能源结构、设备优化、数字化平台、管理节能等多角度出发,推动医院向绿色低碳转型。医院管理... 详细信息

在“双碳”背景下,医院要转变发展思路,加强绿色发展,实现医院节能减排,尽快实现“碳达峰”目标。医院后勤须发挥其作用,加强数字化建设,并从能源结构、设备优化、数字化平台、管理节能等多角度出发,推动医院向绿色低碳转型。医院管理水平的高低及整体发展会受到医院后勤建设水平影响,要深层次挖掘“双碳”背后的发展力量,从制度、人才、技术等方面着手,摒弃医院后勤的粗放式管理模式,向绿色低碳、精细化管理模式转变,全面提升医院的发展水平,降低医院碳排放,促进医院高质量发展。

关键词：医院后勤 “双碳” 智能化建设社会化后勤后勤管理

儿童神经白塞综合征5例的临床特征及预后分析

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 80-83页

作者：王莲闫淯淳王艺霖马立燕唐永霞赖建铭宁夏医科大学总医院儿科银川首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京宁夏医科大学总医院放射科银川首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科北京

目的探讨儿童神经白塞综合征(NBS)的临床特征及预后。方法病例系列研究, 分析2014年4月至2024年4月宁夏医科大学总医院儿科、首都儿科研究所附属儿童医院风湿科确诊的5例NBS患儿的临床、脑磁共振成像、实验室及随访资料, 评估患儿NBS的... 详细信息

目的探讨儿童神经白塞综合征(NBS)的临床特征及预后。方法病例系列研究, 分析2014年4月至2024年4月宁夏医科大学总医院儿科、首都儿科研究所附属儿童医院风湿科确诊的5例NBS患儿的临床、脑磁共振成像、实验室及随访资料, 评估患儿NBS的治疗效果。结果 5例NBS患儿中男2例、女3例, 就诊年龄8～17岁, 发病到诊断时间为2 d至4年。2例患儿治疗期间出现头晕、头痛、抽搐, 1例患儿出现意识障碍, 1例患白塞综合征4年后逐渐出现失语、肢体活动障碍、吞咽困难、肌力下降, 1例无临床症状。4例患儿C反应蛋白、红细胞沉降率均增高, 1例患儿脑脊液白细胞、免疫球蛋白G增高。4例患儿脑磁共振成像表现为多部位病变, 为双侧额叶、枕叶、顶叶、侧脑室旁以及胼胝体病变;1例脑磁共振成像示多发脱髓鞘病, 颈胸椎磁共振成像示颈髓及胸髓纤细。5例患儿均使用激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗。随访6个月至4年, 4例治疗效果良好, 1例最终放弃治疗。结论 NBS临床表现无特异性, 脑磁共振成像提示病变累及部位和病变形态无特异性。激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗NBS预后良好。

关键词：儿童神经白塞综合征磁共振成像