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儿童头颈部横纹肌肉瘤中长期随访报告

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 62-69页

作者：段超贺思豆王生才金眉赵文王希思刘志凯于彤何乐健王晓曼崔纯莹倪鑫苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京首都医科大学药学院首都医科大学基础-临床联合实验室北京

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013... 详细信息

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年3月至2021年12月收治的新诊断的头颈部RMS 137例患儿的临床资料, 分析纳入BCH-RMS-2006和CCCG-RMS-2016两个方案患儿的临床特征, 比较两组患儿的生存数据, 总结复发患儿的再治疗情况和结局, 采用Kaplan-Meier方法进行生存分析, 组间生存率比较采用Log-Rank检验。结果 137例RMS患儿中男80例(58.4%)、女57例(41.6%), 就诊年龄59(34, 97)月龄。发生在眼眶区、非眶非脑膜旁区、脑膜旁区的分别为10例(7.3%)、47例(34.3%)、80例(58.4%)。32例(23.4%)化疗方案为BCH-RMS-2006, 105例(76.6%)患儿化疗方案为CCCG-RMS-2016。137例患儿随访时间为46(20, 72)个月, 5年无进展生存率(PFS)及总生存率(OS)分别为(60.4±4.4)%和(69.3±4.0)%。RMS-BCH-2006方案组与CCCG-RMS-2016组患儿5年OS分别为(56.6±4.4)% 及(73.0±4.5)%, 差异有统计学意义(χ2=4.57, P=0.029);脑膜旁区RMS应用BCH-RMS-2016方案(19例)与CCCG-RMS-2016(61例)患儿5年OS分别为(32.7±11.8)%及(57.3±7.6)%, 差异有统计学意义(χ2=4.64, P=0.031)。合并脑膜侵犯危险因素组应用BCH-RMS-2006方案组(15例)与CCCG-RMS-2016方案组(54例)患儿5年OS分别为(30.0±12.3)%及(57.7±7.7)%, 差异有统计学意义(χ2=4.76, P=0.029)。原发眼眶区的10例患儿无复发;原发非眶非脑膜旁区的47例患儿复发进展13例(27.6%), 经过再治疗后7例生存;原发脑膜旁区的80例患儿复发40例(50.0%), 经再次治疗后仅7例生存。结论眼眶及非眶非脑膜旁区RMS患儿总体预后良好。脑膜旁区RMS复发率高且复发后再治疗效果差。与BCH-RMS-2006方案相比, CCCG-RMS-2016方案可以提高脑膜旁区RMS的疗效。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部肿瘤儿童预后

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纵隔和松果体双病灶生殖细胞肿瘤1例

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 87-89页

作者：刘晶赵文王希思金眉陈诚豪贾海威伏利兵于彤苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京北京右安门医院放疗科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京

患儿, 男, 13岁, 因"间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周"就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑...

患儿, 男, 13岁, 因"间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周"就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑脊液甲胎蛋白正常、脑脊液人绒毛膜促性腺激素轻度升高临床诊断颅内生殖细胞肿瘤, 生殖细胞瘤可能性大。经化疗、纵隔肿物切除术、纵隔和全脑放疗, 随访11个月完全缓解。

关键词：

儿童神经白塞综合征5例的临床特征及预后分析

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 80-83页

作者：王莲闫淯淳王艺霖马立燕唐永霞赖建铭宁夏医科大学总医院儿科银川首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京宁夏医科大学总医院放射科银川首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科北京

目的探讨儿童神经白塞综合征(NBS)的临床特征及预后。方法病例系列研究, 分析2014年4月至2024年4月宁夏医科大学总医院儿科、首都儿科研究所附属儿童医院风湿科确诊的5例NBS患儿的临床、脑磁共振成像、实验室及随访资料, 评估患儿NBS的... 详细信息

目的探讨儿童神经白塞综合征(NBS)的临床特征及预后。方法病例系列研究, 分析2014年4月至2024年4月宁夏医科大学总医院儿科、首都儿科研究所附属儿童医院风湿科确诊的5例NBS患儿的临床、脑磁共振成像、实验室及随访资料, 评估患儿NBS的治疗效果。结果 5例NBS患儿中男2例、女3例, 就诊年龄8～17岁, 发病到诊断时间为2 d至4年。2例患儿治疗期间出现头晕、头痛、抽搐, 1例患儿出现意识障碍, 1例患白塞综合征4年后逐渐出现失语、肢体活动障碍、吞咽困难、肌力下降, 1例无临床症状。4例患儿C反应蛋白、红细胞沉降率均增高, 1例患儿脑脊液白细胞、免疫球蛋白G增高。4例患儿脑磁共振成像表现为多部位病变, 为双侧额叶、枕叶、顶叶、侧脑室旁以及胼胝体病变;1例脑磁共振成像示多发脱髓鞘病, 颈胸椎磁共振成像示颈髓及胸髓纤细。5例患儿均使用激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗。随访6个月至4年, 4例治疗效果良好, 1例最终放弃治疗。结论 NBS临床表现无特异性, 脑磁共振成像提示病变累及部位和病变形态无特异性。激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗NBS预后良好。

关键词：儿童神经白塞综合征磁共振成像

脊柱结核并发HIV/AIDS患者诊断及治疗专家共识(第2版)

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中国防痨杂志 2025年第1期47卷 1-11页

作者：《脊柱结核并发/患者诊断及治疗专家共识》编写组中国防痨协会骨关节结核专业分会中国性病艾滋病防治协会艾滋病外科专业委员会中国西部骨结核联盟中国华北骨结核联盟范俊何敏秦世炳蒲育张强不详首都医科大学附属北京胸科医院成都市公共卫生临床医疗中心首都医科大学附属北京地坛医院

脊柱结核并发HIV/AIDS患者因免疫功能低下,治疗的难度成倍增加。为规范脊柱结核并发HIV/AIDS患者的诊疗流程,使更多同行了解此类疾病治疗细节,并在治疗时有据可依,中国防痨协会骨关节结核专业分会、中国西部骨结核联盟、中国华北骨结核... 详细信息

脊柱结核并发HIV/AIDS患者因免疫功能低下,治疗的难度成倍增加。为规范脊柱结核并发HIV/AIDS患者的诊疗流程,使更多同行了解此类疾病治疗细节,并在治疗时有据可依,中国防痨协会骨关节结核专业分会、中国西部骨结核联盟、中国华北骨结核联盟、《中国防痨杂志》编辑委员会于2020年5月共同制定并发布了《脊柱结核并发HIV感染/AIDS患者诊断及治疗专家共识》。该共识从脊柱结核并发HIV/AIDS患者的流行病学背景开始论述,对其常见临床表现、实验室检查及诊断标准、药物及手术治疗方法、脊柱结核并发HIV/AIDS患者手术过程中的职业暴露和注意事项,以及研究方向等进行了深入的阐述与讨论。在第1版共识的基础上,结合我国脊柱结核并发HIV/AIDS患者诊断及治疗的经验和方法,以及国外诊断和治疗相关研究成果,本共识编写组共同拟定了《脊柱结核并发HIV/AIDS患者诊断及治疗专家共识(第2版)》,重点介绍近5年来脊柱结核合并HIV/AIDS的流行病学特征、患者术前抗病毒治疗的新进展、耐药结核病的抗结核治疗方案、微创手术治疗脊柱结核合并HIV/AIDS的进展,以及加速康复外科理念在脊柱结核并发HIV/AIDS诊治中的应用前景,以供临床医师对脊柱结核并发HIV/AIDS患者进行精准诊断、合理治疗。

关键词：结核,脊柱 HIV感染获得性免疫缺陷综合征共病现象总结性报告(主题)

革故鼎新一心为民——记首都医科大学附属北京儿童医院院长倪鑫

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首都医科大学学报 2019年第5期40卷 810-812,F0003页

作者：余易安首都医科大学附属北京儿童医院

倪鑫,主任医师,教授,博士生导师,首都医科大学附属北京儿童医院院长,中华医学会小儿外科学分会第九届委员会候任主任委员、首都医科大学儿科学系第二届系务委员会主任、中国医疗保健国际交流促进会出生缺陷精准医学分会主任委员、中国... 详细信息

倪鑫,主任医师,教授,博士生导师,首都医科大学附属北京儿童医院院长,中华医学会小儿外科学分会第九届委员会候任主任委员、首都医科大学儿科学系第二届系务委员会主任、中国医疗保健国际交流促进会出生缺陷精准医学分会主任委员、中国医药生物技术协会组织生物样本库分会儿科学组副组长、中国抗癌协会甲状腺癌专业委员会第一届委员会常务委员、中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会第六届委员会常务委员,《中国耳鼻咽喉头颈外科》《国外医学耳鼻咽喉科学分册》《中国眼耳鼻喉科杂志》及国家级规划教材《耳鼻咽喉头颈外科》(第二版)编委。秉持“全国儿科是一家”的理念,成立北京市儿科综合服务平台、创办北京儿童医院集团(后为福棠儿童医学发展研究中心),托管区域医院,探索“患者不动、医生移动”的医疗服务体制新模式,逐步实现了“基层首诊,双向转诊,上下联动,急慢分治”的国家医改政策。2017年1月,北京儿童医院正式获批“国家儿童医学中心(北京)”,始终站在国家战略高度,以创新思维、扎实举措、深入作风、持续改革,践行“全心全意为儿童服务”宗旨。自参加工作以来,一直工作在临床一线,熟练掌握耳鼻咽喉-头颈外科疾病的诊断治疗,尤其擅长头颈部肿瘤包括甲状腺、腮腺、颌下腺肿瘤、喉癌、下咽癌、口腔癌等疑难重症肿瘤的治疗,手术例数数千例。近年来特别关注儿童头颈恶性肿瘤如甲状腺癌、神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤等多学科联合诊治。作为专家委员会成员,多次组织/参加北京市院际间及福棠儿童医学发展研究中心全国范围内的疑难病例会诊。长期从事耳鼻咽喉头颈肿瘤基础与临床转化研究,对成人及儿童常见头颈部肿瘤发病机制及临床诊治转归相关领域进行了深入研究。目前已完成课题30余项,主持在研项目10项。发表论文160余篇,其中SCI论文60余篇。获国家科技成果奖1项,北京市科学技术奖2项,获批发明专利近10项。

关键词：耳鼻咽喉科学小儿外科学眼耳鼻喉科国外医学疑难病例精准医学北京儿童医院科技成果奖

B超“神探”——记首都医科大学附属北京儿童医院超声科主任贾立群

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首都医科大学学报 2016年第5期37卷 715-718,F0003页

作者：余易安首都医科大学附属北京儿童医院

贾立群,男,1953年11月出生,主任医师。毕业于首都医科大学,为国内著名的儿科超声专家。从事儿科影像学工作39年,其中儿科超声诊断专业28年。在儿童腹部超声诊断方面造诣很深。擅长小儿泌尿系畸形、急腹症、胃肠道疾病、肿瘤等超声诊断... 详细信息

贾立群,男,1953年11月出生,主任医师。毕业于首都医科大学,为国内著名的儿科超声专家。从事儿科影像学工作39年,其中儿科超声诊断专业28年。在儿童腹部超声诊断方面造诣很深。擅长小儿泌尿系畸形、急腹症、胃肠道疾病、肿瘤等超声诊断及鉴别诊断。从医近40年来,认真钻研B超技术,积累了丰富的临床经验,为众多疑难病例做出了明确诊断,以一流的诊断水平赢得了患者和医生们的尊敬和信任。担任北京儿童医院集团首席专家,首都医科大学附属北京儿童医院超声科主任,首都医科大学超声科学系委员,中华医学会超声医学分会第九届委员会常务委员,中华医学会北京分会超声医学专业委员会委员,北京医学会超声医学分会委员,海峡两岸医药卫生交流协会超声医学专家委员会委员,北京医师协会超声医学专科医师分会常务理事,北京超声医学学会常务理事,中国超声医学工程学会眼科超声专业委员会常务委员,中国医学影像技术研究会超声分会腹部专业委员会常务委员,中国超声医学工程学会腹部超声专业委员会委员,《中国超声医学杂志》第十二届编委会编委。主编《实用儿科腹部超声诊断学》,参编《实用儿科学》《小儿泌尿外科学》《现代小儿肿瘤外科学》《实用儿科放射诊断学》《小儿内分泌学》《超声科诊疗常规》等书中的儿科超声章节。曾获"北京市爱国立功标兵"、"北京市先进工作者"、北京市"群众心目中的好党员","全国医药卫生系统创先争优活动先进个人"等称号。2013年被授予"身边雷锋·最美北京人","首都精神文明建设奖","第四届首都十大健康卫士","第四届首都道德模范","第六届健康中国榜样人物","全国当代大医精神代表","全国医德标兵","2012年我最喜爱的健康卫士","第四届全国敬业奉献模范"等称号。2014年被中宣部授予"时代楷模"荣誉称号。2015年被中共中央、国务院授予"全国先进工作者"称号。2016年7月,被中共中央授予"全国优秀共产党员"称号。

关键词：腹部超声诊断北京儿童医院首都医科大学 B超科主任泌尿系畸形胃肠道疾病主任医师

儿童健康守护神——记首都医科大学附属北京儿童医院沈颖教授

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首都医科大学学报 2020年第3期41卷 500-502页

作者：梁颖首都医科大学附属北京儿童医院

沈颖,主任医师、教授,首都医科大学附属北京儿童医院原党委书记。现任中国优生科学学会副会长,北京医学会罕见病委员会副主任委员,北京医学会肾脏病委员会常务委员,北京医学会儿科分会肾脏病学学组组长,北京医学会罕见病分会儿童肾脏病... 详细信息

沈颖,主任医师、教授,首都医科大学附属北京儿童医院原党委书记。现任中国优生科学学会副会长,北京医学会罕见病委员会副主任委员,北京医学会肾脏病委员会常务委员,北京医学会儿科分会肾脏病学学组组长,北京医学会罕见病分会儿童肾脏病学学组副组长,中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会前任主任委员,中国医师协会儿科医师分会肾脏专业委员会前任副主任委员,曾任北京医学会儿科分会主任委员。在《中华儿科杂志》等10余个杂志任编委。

关键词：中国医师协会儿科医师肾脏病学北京医学会罕见病分会主任委员北京儿童医院学组组长

12例非结核分枝杆菌性脊柱炎手术治疗患者临床特征及治疗转归

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中国防痨杂志 2025年第1期47卷 87-95页

作者：范俊王恒兰汀隆董伟杰唐恺李元严广璇徐尚胜康志刚秦世炳首都医科大学附属北京胸科医院骨科/北京骨和关节结核治疗中心北京101149

目的:分析非结核分枝杆菌(non-tuberculous mycobacterial,NTM)性脊柱炎手术治疗患者临床特征,以提高临床诊治水平。方法:采用回顾性研究方法,参照入组标准收集并分析2023年1月至2024年9月首都医科大学附属北京胸科医院、青海省第四人... 详细信息

目的:分析非结核分枝杆菌(non-tuberculous mycobacterial,NTM)性脊柱炎手术治疗患者临床特征,以提高临床诊治水平。方法:采用回顾性研究方法,参照入组标准收集并分析2023年1月至2024年9月首都医科大学附属北京胸科医院、青海省第四人民医院、哈尔滨医科大学附属哈尔滨市胸科医院骨科收治的12例经手术治疗的NTM性脊柱炎患者临床资料,包括患者人口学特征、临床症状及体征、病变部位、入院前诊断及治疗、入院后实验室检查、影像学检查、药物治疗方案、手术治疗方式及预后和随访情况。结果:12例NTM性脊柱炎患者均有1种或多种基础疾病或致免疫力低下的疾病;从发病到确诊的病程范围为12~24个月,其中,外院行抗结核治疗1年及以上者8例、6~9个月者4例。3例患者行MGIT 960液体培养,仅1例患者后续行TB-DNA检测;5例患者行NGS检测;2例患者行病理DNA诊断;2例患者行NGS+病理DNA定性。最终菌种鉴定到8种NTM,以鸟分枝杆菌复合群、胞内分枝杆菌和脓肿分枝杆菌复合群为主。术前抗NTM治疗6周者7例,8周者4例,仅1例合并肺部感染者治疗4周。4例首次手术患者,其中3例行单纯后路手术、1例因骨质破坏严重行单纯前路手术;8例再次手术患者,其中5例行前后路联合手术、1例行单纯前路手术、2例行窦道切除术,但有3例术后行3期手术或单纯窦道切除术。术后继续术前抗NTM方案治疗及康复训练8~12个月,随访2年后8例痊愈、4例有窦道或残腔(其中1例经7次手术后放弃治疗)。结论:NTM性脊柱炎多有明确职业接触史,感染菌种丰富,多因缺乏菌种鉴定而导致长期误诊误治,病程迁延,病理和分子生物学检测可明确诊断。手术治疗是病程迁延、脊柱损害严重患者的主要治疗手段,治愈率约为70%,再手术风险高,故应术前明确致病菌、精准诊断,并及时进行足量且有针对性的抗NTM治疗,以降低患者术后发生窦道及脓肿加重的风险,保证术后良好结局。

关键词：脊柱炎非典型性细菌分枝杆菌属疾病特征治疗结果

首都医科大学附属北京儿童医院急诊药房退药原因分析

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药学服务与研究 2010年第4期10卷 246-246,266,270页

作者：张晶晶首都医科大学附属北京儿童医院药剂科北京100045

医院药房是直接为病人提供药品的部门,特别是门诊药房和急诊药房需要面向不同的病人.药品是用于防病治病的一种特殊商品,其质量优劣直接关系到治疗效果乃至病人的生命安危.为防止假药、劣药流人医院药房,确保医院药品的质量,保证病人用... 详细信息

医院药房是直接为病人提供药品的部门,特别是门诊药房和急诊药房需要面向不同的病人.药品是用于防病治病的一种特殊商品,其质量优劣直接关系到治疗效果乃至病人的生命安危.为防止假药、劣药流人医院药房,确保医院药品的质量,保证病人用药安全,卫生部关于>第六章第二十七条明确规定"为保证病人用药安全,药品一经发出,不得退换".但在实际工作中,由于某些特殊情况,医院药房退药情况不可避免

关键词：退药急诊药房药品管理