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脓疱病儿童A族链球菌 emm分型、毒力基因及菌株分离部位相关性研究

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中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 59-64页

作者：禹定乐梁云梅卢清华纪丽丽常贺生张霞刘小荣马琳郑跃杰杨永弘深圳市儿童医院呼吸科深圳518038 首都医科大学附属北京朝阳医院儿科北京100020 国家儿科医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所微生物研究室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肾内科北京100045

目的探讨A族链球菌(GAS)emm基因型、毒力基因及菌株分离部位之间的关系。方法回顾性研究。采集2006年至2008年就诊首都医科大学附属北京儿童医院的脓疱病患儿标本进行GAS分离鉴定, 从16例脓疱病患儿中共分离出24株GAS菌株, 其中7对菌株... 详细信息

目的探讨A族链球菌(GAS)emm基因型、毒力基因及菌株分离部位之间的关系。方法回顾性研究。采集2006年至2008年就诊首都医科大学附属北京儿童医院的脓疱病患儿标本进行GAS分离鉴定, 从16例脓疱病患儿中共分离出24株GAS菌株, 其中7对菌株分别分离自7例患儿的咽喉和皮肤, 1对菌株分离自1例患儿的外阴和皮肤, 其余8株GAS分离自8例患儿的皮肤脓液样本。应用聚合酶链反应方法检测emm基因型及携带13种毒力基因(speA、speB、speC、speF、speG、speH、speI、speJ、speK、speL、speM、smeZ和ssa)情况, 对GAS菌株emm基因型、毒力基因及分离部位的关系进行分析。结果本研究检测出4种emm基因型[emm1.0(15/24)、emm12.0(4/24)、emm22.0(2/24)、emm160.0(1/24)]及1种亚基因型[emm12.19(2/24)]。13种毒力基因speA、speB、speC、speF、speG、speH、speI、speJ、speK、speL、speM、smeZ及ssa的携带率分别为58.3%、100%、91.7%、100%、50.0%、12.5%、54.2%、66.7%、16.7%、25.0%、12.5%、100%和91.7%。所有菌株均携带5~11种毒力基因, 并全部携带speB、speF及smeZ。在不同emm基因型的菌株中, speA与speJ的携带率比较, 差异均有统计学意义(均P0.05)。结论脓疱病儿童GAS的毒力基因分布与emm基因型密切相关, 但与分离部位无关。

关键词：脓疱病 A族链球菌 emm基因分型毒力基因超抗原

十一酸睾酮对雄激素不敏感综合征患儿的治疗效果

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中华儿科杂志 2024年第8期62卷 758-763页

作者：刘莹李乐乐袁峥王馨萌王晓玲范丽君巩纯秀首都医科大学附属北京儿童医院药学部北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院内分泌与遗传代谢中心北京100045

目的探讨雄激素不敏感综合征(AIS)患儿口服十一酸睾酮治疗的效果及安全性。方法采用自身前后对照研究设计。选取2009至2021年在北京儿童医院内分泌遗传代谢门诊基因确诊的51例AIS患儿为研究对象。采用口服十一酸睾酮治疗。主要观察指标... 详细信息

目的探讨雄激素不敏感综合征(AIS)患儿口服十一酸睾酮治疗的效果及安全性。方法采用自身前后对照研究设计。选取2009至2021年在北京儿童医院内分泌遗传代谢门诊基因确诊的51例AIS患儿为研究对象。采用口服十一酸睾酮治疗。主要观察指标为阴茎长度达到最低手术标准(≥2.5cm)或停药标准(≥-2.5s)。次要观察指标为阴茎长度标准差积分(PL-SDS)、阴茎长度增长(△PL)、用药剂量、疗程、安全性指标等。共4个疗程,每个疗程结束后评估患儿是否可以停药,阴茎长度增长欠佳患儿继续服药。采用配对样本t检验、Wilcoxon秩和检验进行比较,分析疗效和安全性。疗程结束后对患儿继续随访至2023年。结果51例AIS患儿中男33例、女18例(户口性别),其中10例诊断完全型AIS(CAIS),41例诊断部分型AIS(PAIS)。CAIS患儿阴茎长度治疗前后均“无法测量”(阴茎长度0.05)。2例CAIS患儿医生确诊并处方十一酸睾酮后,患儿并未真正服药。49例患儿口服十一酸睾酮患儿血电解质、肝肾功能和甲状腺功能等均未见异常,且无性早熟、阴毛增长、攻击行为、外阴皮肤发黑、腹泻等改变。结论CAIS患儿口服十一酸睾酮治疗无效。PAIS患儿阴茎长度、PL-SDS的改善效果在第一疗程就可体现;阴茎长度增长欠佳患儿继续治疗,在第二、三、四疗程也可逐渐提高。十一酸睾酮软胶丸口服对大部分PAIS患儿阴茎增长明显获益,且不良反应少,耐受性良好。

关键词：阴茎睾酮药物疗法雄激素不敏感综合征

加速康复外科指导下先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案的制定及临床结果

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中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 340-346页

作者：张瀚文刘昊楠张学军赵梦奇白云松郭东祁新禹李多依国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院骨科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院麻醉科北京100045

目的制定加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)指导下先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案,探讨其临床效果,总结临床经验。方法回顾性分析2020年11月至2021年10月于首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗... 详细信息

目的制定加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)指导下先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案,探讨其临床效果,总结临床经验。方法回顾性分析2020年11月至2021年10月于首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗的90例先天性脊柱侧凸患儿临床资料,其中男25例,女65例;年龄为(6.6±3.1)岁。患儿根据所接受的围手术期饮食及补液管理方案分为A组(45例)和B组(45例),A组予高蛋白饮食,缩短禁食水时间;B组予普食,术前禁食水6 h,术后1 d允许进食;两组患儿其他围手术期管理均遵循ERAS理念。比较两组患儿围手术期饮食、补液情况、术后消化道恢复情况、相关实验室检查指标、消化道并发症发生率和住院时间。组间比较根据数据类型对应采用独立样本t检验或Wilcoxon秩和检验或χ2检验或Fisher精确检验。结果A组患儿围手术期禁食水时间(10.2±4.6)h短于B组(31.1±7.9)h,差异有统计学意义(t=-10.213,P0.05),但术前2 h和术后2 d内B组餐前血糖异常(6.1 mmol/L)的患儿明显多于A组(均P<0.05)。A组患儿术后3 d总蛋白高于B组[(59.7±4.5)g/L比(57.0±5.6)g/L,P=0.022],A组患儿术后3 d前白蛋白高于B组[(172.7±137.2)mg/L比(150.2±116.5)mg/L,P=0.010]。A组术后首次排气时间早于B组[16(9,17)h比25(21,43)h,Z=-5.725,P<0.001],A组术后首次排便时间也早于B组[20(13,30)h比44(24,81)h,Z=-3.162,P<0.001]。两组消化道并发症以轻度腹胀腹痛和恶心为主,多数未予处理自行好转,且A组发生率8.9%(4/45)低于B组的35.6%(16/45),差异有统计学意义(χ^(2)=7.779,P=0.005)。A组术后住院时间为(6.5±0.8)d,短于B组的(7.8±1.8)d,差异有统计学意义(t=-2.791,P=0.008)。结论ERAS理念下制定的先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案可有效缩短患儿围手术期禁食水时间,可稳定血糖波动,促进胃肠道功能早期恢复并缩短住院时间,值得临床推广应用。

关键词：加速康复外科脊柱侧凸围手术期处理

19例一穴肛畸形患儿术后排便排尿功能预后及生存质量报告

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中华小儿外科杂志 2024年第6期45卷 504-510页

作者：李冠潼刘兆州张雅楠李樱子陈永卫郭卫红黄金狮首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

目的评估一穴肛畸形患儿术后的排便排尿功能预后及生存质量(quality of life,QOL)。方法回顾性分析2009年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科收治且获得规律随访的19例"一穴肛畸形"患儿的临床资料。对于年龄8.5分... 详细信息

目的评估一穴肛畸形患儿术后的排便排尿功能预后及生存质量(quality of life,QOL)。方法回顾性分析2009年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科收治且获得规律随访的19例"一穴肛畸形"患儿的临床资料。对于年龄8.5分提示排尿功能异常。选用儿童QOL普适性核心量表PedsQLTM4.0中文版对本研究随访时年龄>2岁患儿的QOL进行评估。通过Spearman相关分析探索Rintala评分量表、DVAISS评分量表得分与QOL量表得分的相关性。结果19例患儿于关瘘后随访7~136个月,平均随访61.5个月。1例患儿因直肠黏膜脱垂再次手术,1例患儿因肠梗阻再次手术。在本研究年龄2岁的16例患儿儿童生存质量普适性核心量表PedsQLTM4.0中文版家长报告表得分为(83.5±11.6)分。Rintala评分量表得分与QOL量表得分存在正相关关系(r=0.64,P=0.018);DVAISS评分量表得分与QOL量表得分存在负相关关系(r=0.66,P=0.014)。结论多数一穴肛畸形患儿术后排便功能与排尿功能预后较好,但共同管长度≥3 cm的患儿预后较差。排便或排尿功能较差会对患儿的QOL评分产生负面影响。针对一穴肛患儿应建立完善的多学科随访模式。

关键词：肛门直肠畸形泄殖腔畸形预后

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儿童抽动障碍共患注意缺陷多动障碍研究进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第4期39卷 276-279页

作者：王贤斌崔永华首都医科大学附属北京儿童医院精神科北京100045

抽动障碍(TD)是一种神经发育障碍,以不随意的突发、快速、重复、非节律的单一或多部位运动抽动或发声抽动为临床特征。注意缺陷多动障碍(ADHD)是TD常见的共患病之一,早期识别TD患儿的注意力不集中、多动、冲动症状以及两者共患的情况,... 详细信息

抽动障碍(TD)是一种神经发育障碍,以不随意的突发、快速、重复、非节律的单一或多部位运动抽动或发声抽动为临床特征。注意缺陷多动障碍(ADHD)是TD常见的共患病之一,早期识别TD患儿的注意力不集中、多动、冲动症状以及两者共患的情况,早期干预,可改善患儿预后。目前,国内外对于TD共患ADHD已有大量研究。现就TD共患ADHD的流行病学、病因与发病机制、临床特征、治疗干预等方面进行梳理和总结,以期丰富临床工作者对TD共患ADHD的了解,促进TD共患ADHD患儿的早期发现与干预。

关键词：抽动障碍注意缺陷多动障碍早期识别早期干预

儿童急性髓系白血病诊疗专家共识(2024)

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中华儿科杂志 2024年第10期62卷 909-919页

作者：中国医师协会儿科医师分会儿童血液肿瘤学组中华医学会儿科学分会血液学组中华医学会儿科学分会肿瘤学组中华儿科杂志编辑委员会郑胡镛李静王天有不详首都医科大学附属北京儿童医院国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045

急性髓系白血病(AML)占儿童急性白血病的15%~20%,生存率仅为60%~70%,其诊治具有一定挑战性。近20年来,国内尚无针对儿童AML诊疗建议的更新,且成人AML诊疗指南不完全适用于儿童AML。根据国际上AML领域的研究进展,结合儿童AML特点及我国儿... 详细信息

急性髓系白血病(AML)占儿童急性白血病的15%~20%,生存率仅为60%~70%,其诊治具有一定挑战性。近20年来,国内尚无针对儿童AML诊疗建议的更新,且成人AML诊疗指南不完全适用于儿童AML。根据国际上AML领域的研究进展,结合儿童AML特点及我国儿童AML多中心研究结果,中国医师协会儿科医师分会儿童血液肿瘤学组、中华医学会儿科学分会血液学组、中华医学会儿科学分会肿瘤学组组织制定本共识,旨在为中国儿童AML的临床诊断和治疗提供决策依据,指导临床实践及研究工作。

关键词：急性髓系白血病中华医学会中国医师协会儿童急性白血病儿科医师肿瘤学儿科学分会多中心研究

出院后细菌性脑膜炎儿童综合保健管理模式效果初探

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中华健康管理学杂志 2024年第10期18卷 761-767页

作者：李世杰刘钢张晚霞胡惠丽赵明窦珍珍纪文静杜娟梁爱民国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院保健中心北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院感染内科北京

目的探索出院后细菌性脑膜炎儿童综合保健管理模式的效果。方法本研究为回顾性队列研究, 连续纳入2018年9月至2023年9月自北京儿童医院感染内科病房出院且采用多学科协作综合保健管理模式进行管理的268例细菌性脑膜炎儿童为研究对象, ... 详细信息

目的探索出院后细菌性脑膜炎儿童综合保健管理模式的效果。方法本研究为回顾性队列研究, 连续纳入2018年9月至2023年9月自北京儿童医院感染内科病房出院且采用多学科协作综合保健管理模式进行管理的268例细菌性脑膜炎儿童为研究对象, 收集其出院后1个月、6个月、12个月及24个月就诊时的门诊资料, 包括身长(高)、体重、体重指数、营养喂养情况、听力视力筛查结果、Gesell发育评估结果及干预指导服务情况等, 根据儿童情况酌情动态调整随访间隔或增加随访次数。采用配对样本t检验和χ2检验比较首次评估及末次评估时的Gesell发育评估发育商(DQ)及发育迟缓率差异, 初步探索出院后细菌性脑膜炎儿童综合保健管理模式的效果。结果 268例儿童均在出院后1个月完成首次评估, 发现体格生长异常者37例, 以肥胖为主(28例), 另有9例为营养不良, 均给予了营养干预及喂养指导服务, 截至末次随访时, 有20例儿童体格生长评价转为正常。188例儿童完成≥2次发育评估, 首次和末次评估间隔为(14.2±9.4)个月(范围:3.1～49.5个月), 末次评估适应性、大运动、精细动作、语言、个人-社交5个能区的DQ值均显著高于首次评估[(91.93±13.28)比(80.73±15.96)分、(91.69±12.96)比(78.31±16.58)分、(89.32±16.11)比(80.68±15.63)分、(90.10±16.65)比(82.04±18.43)分、(92.01±14.05)比(77.82±17.42)分], 且各能区发育迟缓率均显著低于首次评估(9.6%比35.1%、9.6%比42.0%、18.1%比33.0%、13.3%比31.9%、9.6%比42.0%)(均P儿童中, 异常者18例, 转诊耳鼻喉科后确诊存在听力损失者2例。217例完成视力筛查的儿童中, 异常者23例, 转诊眼科后明确存在眼科相关异常者5例(斜视2例, 屈光不正2例, 视神经损伤1例)。2例儿童在监测中发现孤独症样行为, 转诊发育行为门诊后确诊孤独症谱系障碍, 获得了早期诊断及干预指导。结论出院后细菌性脑膜炎儿童综合保健管理模式能够整合临床和保健医疗资源, 有利于改善疾病预后, 提高特殊健康状态儿童的生存质量。

关键词：儿童细菌性脑膜炎儿童保健服务特殊健康状态健康管理健康促进

1例细菌性角膜溃疡新生儿行角膜移植术的围手术期护理

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中华护理杂志 2024年第4期59卷 465-468页

作者：王欢王晶晶窦文艳吴旭红首都医科大学附属北京儿童医院新生儿内科病房北京市100045 首都医科大学附属北京儿童医院新生儿重症监护病房北京市100045 首都医科大学附属北京儿童医院护理部北京市100045

总结1例细菌性角膜溃疡新生儿行角膜移植的围手术期护理经验。术前护理要点:加强眼部观察及保护,避免角膜穿孔;正确给予全身及眼部用药,控制感染。术后护理要点:密切观察角膜移植片情况,预防术后并发症;按时给予眼药点眼,保证用药安全;... 详细信息

总结1例细菌性角膜溃疡新生儿行角膜移植的围手术期护理经验。术前护理要点:加强眼部观察及保护,避免角膜穿孔;正确给予全身及眼部用药,控制感染。术后护理要点:密切观察角膜移植片情况,预防术后并发症;按时给予眼药点眼,保证用药安全;重视疼痛管理,给予营养支持;给予家长针对性的健康宣教,使患儿得到延续性护理。经多学科团队协作、精心治疗与护理,患儿术后1周角膜移植片清亮,缝线无松动,前房无出血,生命体征平稳,好转出院。门诊眼科随防,术后7周顺利拆线,角膜移植成功。

关键词：角膜溃疡角膜移植围手术期护理新生儿护理

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内衬异位胃黏膜的直肠憩室1例并文献复习

中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 47-52页

作者：闫俊张丹庞文博陈亚军国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045

目的探讨内衬异位胃黏膜的直肠憩室的临床特点、诊治方式及预后,为研究消化道畸形提供方向。方法回顾性分析1例由首都医科大学附属北京儿童医院诊治的内衬异位胃黏膜的直肠憩室患儿临床资料。患儿,男,11岁5个月,因间断便血伴贫血5年余入... 详细信息

目的探讨内衬异位胃黏膜的直肠憩室的临床特点、诊治方式及预后,为研究消化道畸形提供方向。方法回顾性分析1例由首都医科大学附属北京儿童医院诊治的内衬异位胃黏膜的直肠憩室患儿临床资料。患儿,男,11岁5个月,因间断便血伴贫血5年余入院,经结肠镜检查+直肠憩室黏膜剥除术确诊并治疗直肠前侧壁憩室型重复畸形。以"直肠重复畸形""直肠憩室""异位胃黏膜"及其英文"rectal duplication""rectal diverticulum""ectopic gastric mucosa"为关键词,检索于1960年至2022年发表并收录于万方、维普、中国知网、中国生物医学文献服务系统及PubMed的相关文献并行文献复习。结果本例患儿手术顺利,术后病理诊断为直肠重复畸形,重复肠管被覆胃黏膜。术后随访12个月,未再出现便血症状,大小便正常。文献检索到4例内衬异位胃黏膜的直肠憩室,结合本组1例,共5例患儿。所有患儿均表现为便血,行一期根治性病灶切除手术后随访12~36个月,症状消退,预后良好。结论内衬异位胃黏膜的直肠憩室,病变特点符合消化道重复畸形的现行诊断标准,建议统一命名为"憩室型直肠重复畸形",以描述其先天发育性、真性憩室病变的临床特点。异位胃黏膜具备分泌胃酸能力,是其导致便血的根本原因,手术切除疗效确切。建议开展对消化道黏膜上皮黏蛋白及细胞角蛋白的研究以揭示内衬异位胃黏膜的直肠憩室的发病机制。

关键词：胃黏膜异位胃黏膜结直肠憩室黏蛋白细胞角蛋白