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囊性纤维化儿童营养状况与临床特征和肺功能的相关性分析

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中国当代儿科杂志 2024年第3期26卷 275-281页

作者：李东丹申月琳王美辰杨文利夏露露张雨晴赵顺英闫洁国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院临床营养科北京100045 国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科北京100045

目的了解囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)儿童的营养状况,并分析营养不良与临床特征、肺功能的关系。方法回顾性分析2016年1月—2023年6月收治的CF患儿的临床资料,比较不同营养状态患儿的临床特征,分析营养不良与肺功能的相关性。结果共... 详细信息

目的了解囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)儿童的营养状况,并分析营养不良与临床特征、肺功能的关系。方法回顾性分析2016年1月—2023年6月收治的CF患儿的临床资料,比较不同营养状态患儿的临床特征,分析营养不良与肺功能的相关性。结果共纳入52例CF患儿,男童25例(48%),女童27例(52%),年龄7个月至17岁,临床表现主要以呼吸系统(96%,50/52)为主。营养不良发生率为65%(34/52),以中重度营养不良(65%,22/34)为主。营养不良组患儿病程更长,合并消化系统症状比例更高,血清白蛋白降低更明显(P<0.05)。营养不良组患儿第1秒用力呼气量占预测值百分比、第1秒用力呼气量/用力肺活量、用力呼出25%肺活量的呼气流量占预计值百分比、用力呼出50%肺活量的呼气流量占预测值百分比、用力呼出75%肺活量的呼气流量占预测值百分比、最大呼气中期流量占预测值百分比均低于营养正常患儿(P<0.05)。相关性分析显示,体重指数Z评分与上述6个肺功能指标均呈正相关(P<0.05)。结论CF患儿营养不良发生率高,与肺功能下降有关,较高体重指数患儿有更好的肺功能,应重视CF患儿营养筛查评估及合理营养干预。

关键词：囊性纤维化营养不良肺功能儿童

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提升对儿童侵袭性肺部真菌感染的认识与实践

中华儿科杂志 2022年第4期60卷 271-273页

作者：赵顺英陆权首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科北京100045 上海交通大学附属儿童医院呼吸科上海200062

侵袭性肺部真菌感染是小儿呼吸系统疾病中不容忽视的重要一员,其基础疾病、诊断和防治涉及呼吸、血液、重症监护、感染、免疫和新生儿等多个专业以及影像、检验和临床药学等多个学科。中华医学会儿科学分会和中华儿科杂志编辑委员会组... 详细信息

侵袭性肺部真菌感染是小儿呼吸系统疾病中不容忽视的重要一员,其基础疾病、诊断和防治涉及呼吸、血液、重症监护、感染、免疫和新生儿等多个专业以及影像、检验和临床药学等多个学科。中华医学会儿科学分会和中华儿科杂志编辑委员会组织多学科专家,共同探讨制订了“儿童侵袭性肺部真菌感染临床实践专家共识(2022版)”,对相关的18个临床问题,涵盖基本概念、诊断、治疗和预防等,较全面地给出了目前国内外所确认的建议和说明,以期更精准地指导临床实践。

关键词：中华儿科杂志中华医学会侵袭性肺部真菌感染小儿呼吸系统疾病临床实践重症监护临床药学儿科学分会

儿童侵袭性肺部真菌感染临床实践专家共识(2022版)

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中华儿科杂志 2022年第4期60卷 274-282页

作者：中华医学会儿科学分会中华儿科杂志编辑委员会陆权王天有赵顺英刘瀚旻邹映雪赵德育不详上海交通大学附属儿童医院呼吸科上海200062 首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院四川大学华西第二医院天津市儿童医院南京医科大学附属儿童医院

早期合理规范地诊治侵袭性肺部真菌感染(IPFI)是小儿呼吸病学重要而又紧迫的篇章,IPFI病变呈现在肺部,但其基础疾病、诊断和防治涉及众多学科,中华医学会儿科学分会与中华儿科杂志编辑委员会跨专业学组制订了“儿童侵袭性肺部真菌感染... 详细信息

早期合理规范地诊治侵袭性肺部真菌感染(IPFI)是小儿呼吸病学重要而又紧迫的篇章,IPFI病变呈现在肺部,但其基础疾病、诊断和防治涉及众多学科,中华医学会儿科学分会与中华儿科杂志编辑委员会跨专业学组制订了“儿童侵袭性肺部真菌感染临床实践专家共识(2022版)”,从基本概念、诊断、治疗和预防等方面回答了该领域中迫切需要澄清和认识的18个问题,以期科学地指导与推进儿科学临床实践。

关键词：侵袭性肺部真菌感染中华儿科杂志中华医学会儿科学临床实践专业学组专家共识合理规范

FGA基因突变致遗传性异常纤维蛋白原血症并发反复动静脉血栓形成一例

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中华儿科杂志 2020年第3期58卷 236-238页

作者：贺艺璇殷菊刘婷婷高恒妙张蕊姚佳峰刘秀云贾鑫磊李现令李拴玲吴润晖首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心 100045 首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科 100045 首都医科大学附属北京儿童医院急症外科 100045 首都医科大学附属北京儿童医院儿科重症医学科 100045

1例主诉为"间断腹痛、呕吐2个月余,加重3 d"的患儿就诊于北京儿童医院血液科,经过相关化验及基因测序检查,最终诊断为异常纤维蛋白原血症。以反复动、静脉血栓形成的异常纤维蛋白原血症临床罕见。

关键词：静脉血栓形成血液科异常纤维蛋白原血症基因突变北京儿童医院基因测序

虚拟支气管镜导航系统引导支气管镜儿童肺外周病变活检1例

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中华儿科杂志 2023年第2期61卷 175-177页

作者：杨海明伊力江·吐洪江周春菊潘跃娜温潇慧张晓艳王峰国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科北京100045 新疆维吾尔自治区儿童医院呼吸科、北京儿童医院新疆医院乌鲁木齐830002 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院介入肺科北京100045 首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科、北京市呼吸疾病研究所北京100020

患儿男,10岁,以"确诊横纹肌肉瘤5年余,咳嗽13 d"于2021年7月入北京儿童医院呼吸二科,既往规律放疗、化疗。门诊查胸部CT发现左下肺野内团状高密度影,为明确诊断于虚拟支气管镜导航系统引导下,经支气管镜行肺外周病变活检术留取样本,病... 详细信息

患儿男,10岁,以"确诊横纹肌肉瘤5年余,咳嗽13 d"于2021年7月入北京儿童医院呼吸二科,既往规律放疗、化疗。门诊查胸部CT发现左下肺野内团状高密度影,为明确诊断于虚拟支气管镜导航系统引导下,经支气管镜行肺外周病变活检术留取样本,病理诊断横纹肌肉瘤(左下)肺转移,术中术后无并发症发生,确诊后转儿童肿瘤内科调整化疗方案继续治疗。

关键词：支气管镜肺外周病变横纹肌肉瘤导航系统

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儿童继发性肺结核的临床特征分析

中华儿科杂志 2022年第4期60卷 307-310页

作者：徐慧杨海明刘金荣刘辉申月琳赵顺英李惠民国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科北京100045

目的总结儿童继发性肺结核的临床及影像学特点,提高对其早期识别及诊断水平。方法回顾性分析2015年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科确诊的30例继发性肺结核患儿临床资料,分析临床特点及影像学表现。结果30例患儿中... 详细信息

目的总结儿童继发性肺结核的临床及影像学特点,提高对其早期识别及诊断水平。方法回顾性分析2015年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科确诊的30例继发性肺结核患儿临床资料,分析临床特点及影像学表现。结果30例患儿中男10例、女20例,就诊年龄13.0(12.0,13.3)岁,常见的症状为咳嗽26例(87%)和发热23例(77%),除发热外仅4例(13%)伴有其他结核中毒症状(盗汗、乏力、体重下降)。白细胞计数(10±3)×10^(9)/L,中性粒细胞比例为0.69±0.11,血C反应蛋白水平31(15,81)mg/L。胸部CT主要表现为结节影伴空洞19例(63%)、肺实变13例(43%)、支气管播散12例(40%)、肺门或纵隔淋巴结肿大5例(17%)。好发部位依次为右上肺21例(70%)、左下肺17例(57%)及右下肺15例(50%)。30例患儿均进行痰抗酸染色涂片和痰结核杆菌培养,检出率分别为33%(10/30)和50%(15/30)。结论儿童继发性肺结核临床表现无特异性,胸部CT的影像学主要表现为结节影伴空洞、实变和支气管播散,准确识别继发性肺结核对限制结核病的传播和早期治疗至关重要。

关键词：儿童结核肺诊断

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慢性肉芽肿病临床及早期诊断分析

中华儿科杂志 2021年第9期59卷 777-781页

作者：刘辉李惠民刘金荣杨海明徐慧唐晓蕾申月琳赵宇红赵顺英首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科 100045

目的:探讨慢性肉芽肿病(CGD)患儿早期诊断的临床线索。方法:回顾性分析2007年1月至2020年10月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科诊断的139例CGD患儿的起病年龄、首发表现、主要就诊原因、病原学诊断、影像学特点、诊断线索及预后... 详细信息

目的:探讨慢性肉芽肿病(CGD)患儿早期诊断的临床线索。方法:回顾性分析2007年1月至2020年10月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科诊断的139例CGD患儿的起病年龄、首发表现、主要就诊原因、病原学诊断、影像学特点、诊断线索及预后等临床资料进行评估。根据诊断年度分为2015年之前诊断组和2015年及2015年之后诊断组(简称2015年之后诊断组),分析两组患儿的诊断耗时、住院时间和住院费用。组间比较采用t检验和χ2检验。结果:139例CGD中男119例、女20例。起病年龄4月龄(8日龄至14岁),103例(74.1%)患儿于1岁前起病。诊断年龄为1.8岁(21.0日龄至14.7岁),诊断延迟时间1.0年(7.0 d至13.7年)。135例(97.1%)以肺部感染为主要就诊原因,其中76例(56.3%)肺部病原学阳性。136例(97.8%)为转诊病例,其中5例转诊前被疑诊CGD,CGD漏诊率高达96.3%(131/136)。139例患儿共有的较为特异、可早期提示CGD诊断的8个线索为卡疤增大99例(71.2%)、左腋下淋巴结肿大或钙化73例(52.5%)、皮肤或其他部位淋巴结感染58例(41.7%)、皮肤瘢痕50例(36.0%),双肺多发结节影42例(30.2%)、肛周脓肿35例(25.2%)、肺曲霉菌感染26例(18.7%)及肺伯克霍尔德菌感染15例(10.8%)。住院期间呼吸爆发实验确诊120例,2015年之前组55例、2015年之后组65例,利用这8个早期诊断线索,2015年之后患儿的诊断耗时、住院时间及住院费用均低于2015年之前诊断的患儿[(25±7)比(10±5)d、(29±7)比(18±6)d、(3.7±1.2)比(3.2±1.2)万元,t=13.763、9.262、2.381,均P<0.05]。结论:CGD患儿起病早而诊断晚,肺部感染是CGD患儿最常见的首发表现及就诊原因。卡疤增大、左腋下淋巴结肿大或钙化、皮肤或其他部位淋巴结感染、皮肤瘢痕、双肺多发结节影、肛周脓肿、肺曲霉菌感染及肺伯克霍尔德菌感染可帮助早期诊断CGD。

关键词：肉芽肿病慢性肺炎早期诊断

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重症婴儿肉毒中毒8例临床特点和预后分析

中华儿科杂志 2024年第3期62卷 218-222页

作者：王丽娟李科纯钱素云高恒妙刘珺李峥贾鑫磊樊超男王荃首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

目的总结儿童重症监护病房(PICU)重症婴儿肉毒中毒的临床特点及预后,评估抗毒素的治疗效果。方法回顾性分析2019年10月至2023年8月北京儿童医院PICU收治的8例送检粪标本进行实验室检查确诊为重症婴儿肉毒中毒患儿的临床资料。总结患儿... 详细信息

目的总结儿童重症监护病房(PICU)重症婴儿肉毒中毒的临床特点及预后,评估抗毒素的治疗效果。方法回顾性分析2019年10月至2023年8月北京儿童医院PICU收治的8例送检粪标本进行实验室检查确诊为重症婴儿肉毒中毒患儿的临床资料。总结患儿基本信息、临床表现、实验室检查、治疗及预后等资料。结果8例实验室确诊的婴儿肉毒中毒患儿均为男婴,年龄为6.0(3.3,6.8)月龄。3例患儿来自内蒙古自治区,2例来自河北省,北京市、山东省、新疆维吾尔自治区各1例。所有患儿均既往体健,其中4例患儿发病前母亲或患儿有摄入蜂蜜及其制品或密封腌制食品的可能诱因,首发症状以纳奶差(4例)最常见,后出现呼吸浅促(7例)、肢体无力(7例)等。体征以双侧瞳孔散大(8例)、四肢肌力减低(8例)为相对典型改变。分型以B型为主(7例),余1例为A型。6例患儿应用抗毒素治疗,使用时间为24(19,49)d。7例需有创机械通气。所有患儿出院时均存活,随访时间为29 d至3年8个月,6例完全康复,2例新近出院患儿逐渐恢复中。结论对既往体健有可疑肉毒杆菌接触或摄入史,存在双侧瞳孔散大、肌无力但意识清楚等表现的患儿应尽早送检粪标本小鼠生物实验筛查。肉毒中毒B型多见,抗毒素治疗有效,总体预后良好。

关键词：肉毒中毒婴儿疾病特征肉毒抗毒素预后

以弥漫性肺疾病为突出或首发表现的甲基丙二酸血症合并高同型半胱氨酸血症临床分析

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中华儿科杂志 2019年第8期57卷 620-624页

作者：唐晓蕾杨海明刘辉徐慧周春菊李惠民赵顺英刘金荣首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科 100045 首都医科大学附属北京儿童医院病理科 100045

目的探讨因弥漫性肺疾病就诊确诊为甲基丙二酸血症合并高同型半胱氨酸血症患儿的临床特点。方法对2017年8月至2018年11月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科确诊的以弥漫性肺疾病为突出或首发表现的6例甲基丙二酸血症合并高同型半... 详细信息

目的探讨因弥漫性肺疾病就诊确诊为甲基丙二酸血症合并高同型半胱氨酸血症患儿的临床特点。方法对2017年8月至2018年11月在首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科确诊的以弥漫性肺疾病为突出或首发表现的6例甲基丙二酸血症合并高同型半胱氨酸血症患儿(男2例、女4例)的临床表现、影像学特点、实验室检查、基因变异类型、治疗及预后进行回顾性分析。结果6例患儿平均发病年龄为2岁4月龄,平均确诊年龄为2岁10月龄,平均诊断周期为6个月,4例患儿经基因检测明确MMACHC变异,提示为钴胺素C型。6例患儿均以呼吸系统表现为主要或首发表现就诊,常见症状及体征为气促5例、活动耐力下降5例,咳嗽4例、发绀4例、杵状指4例、呼吸困难3例、三凹征3例。除呼吸系统外,6例均伴肺动脉高压。此外,伴心包积液4例,伴肾脏受累3例,伴神经系统受累3例,伴消化系统受累3例,伴贫血2例。高分辨率肺CT表现为肺动脉增宽6例、磨玻璃影4例、多发边缘模糊的小叶中心磨玻璃样结节影3例、胸腔积液3例、网格影2例等。所有患儿均伴尿甲基丙二酸及血同型半胱氨酸增高。4例患儿行基因检测,均为MMACHC基因变异。经治疗后5例患儿呼吸道症状、肺部影像学及肺动脉高压均好转,血同型半胱氨酸明显下降,1例未规律随访患儿死亡。结论甲基丙二酸血症合并高同型半胱氨酸血症可以肺部病变为主要表现,出现弥漫性肺疾病及肺动脉高压。可以呼吸系统表现起病,伴有多系统受累,部分患儿具有特征性的肺部影像学表现。血同型半胱氨酸检测可作为弥漫性肺疾病和(或)肺动脉高压儿童的快速筛查手段。经治疗弥漫性肺疾病及肺动脉高压均可能好转。

关键词：甲基丙二酸高同种半胱氨酸血症肺疾病,间质性高血压,肺性儿童