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顶端钠依赖性胆汁酸转运蛋白(ASBT)在肝胆疾病中的作用

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临床肝胆病杂志 2024年第1期40卷 199-203页

作者：谢晓暄杜丽娜郭紫云杨燕国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院中医科北京100045

顶端钠依赖性胆汁酸转运蛋白(ASBT)是负责胆汁酸肠道重吸收的关键转运体,对维持胆汁酸和胆固醇稳态起重要作用,其表达受到转录因子、核受体和肠道微生物等多种因素的调控。ASBT的表达和功能异常会导致胆汁酸及胆固醇代谢紊乱,引起多种... 详细信息

顶端钠依赖性胆汁酸转运蛋白(ASBT)是负责胆汁酸肠道重吸收的关键转运体,对维持胆汁酸和胆固醇稳态起重要作用,其表达受到转录因子、核受体和肠道微生物等多种因素的调控。ASBT的表达和功能异常会导致胆汁酸及胆固醇代谢紊乱,引起多种肝胆相关疾病。目前,ASBT作为一种治疗靶点已受到广泛关注。本文阐述了ASBT的生物学特征及表达调控机制,并对ASBT在肝胆疾病中的作用进行了综述,为相关疾病的治疗提供新方向。

关键词：顶端钠依赖性胆汁酸转运蛋白胆汁酸类胆汁淤积

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关注儿童食物过敏管理中的热点问题

临床儿科杂志 2024年第4期42卷 282-284,290页

作者：胡燕国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院保健中心北京100045

临床上食物过敏的管理主要包括回避过敏食物和多学科合作对症治疗。低敏配方是牛奶蛋白过敏婴幼儿重要的营养来源,医生应合理选择并规范使用低敏配方。食物阶梯疗法已应用于管理轻中度非IgE介导食物过敏儿童。开展食物过敏个体化治疗是... 详细信息

临床上食物过敏的管理主要包括回避过敏食物和多学科合作对症治疗。低敏配方是牛奶蛋白过敏婴幼儿重要的营养来源,医生应合理选择并规范使用低敏配方。食物阶梯疗法已应用于管理轻中度非IgE介导食物过敏儿童。开展食物过敏个体化治疗是未来的方向。

关键词：食物过敏个体化治疗儿童

婴幼儿鼻软骨间叶错构瘤的临床特点与诊治分析

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期59卷 373-378页

作者：张薇唐力行王蓬鹏陈晓旭杨小健肖潇韩阳葛文彤国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

目的探讨婴幼儿鼻软骨间叶错构瘤(nasal chondromesenchymal hamartoma,NCMH)的临床特点、病理特征及诊治策略。方法回顾性分析2015年4月至2022年1月期间,首都医科大学附属北京儿童医院收治的7例NCMH婴幼儿病例,年龄6 d至2岁3个月,男性5... 详细信息

目的探讨婴幼儿鼻软骨间叶错构瘤(nasal chondromesenchymal hamartoma,NCMH)的临床特点、病理特征及诊治策略。方法回顾性分析2015年4月至2022年1月期间,首都医科大学附属北京儿童医院收治的7例NCMH婴幼儿病例,年龄6 d至2岁3个月,男性5例,女性2例。收集患儿一般资料、临床症状、影像学表现、治疗方案、术后并发症、复发及随访时间,以及病变的免疫组织化学特点等临床资料进行总结分析。结果7例患儿的临床症状包括鼻塞、流涕、张口呼吸、睡眠打鼾、喂养困难及斜视。所有患儿均行电子鼻咽镜检查,肿物位于右侧鼻腔5例,左侧鼻腔2例,未见双侧鼻腔患病者。7例患儿均完善了影像学检查,5例患儿行MRI及CT检查,1例仅行CT检查,1例仅行MRI检查。CT结果显示所有肿瘤均为广基,密度不均匀,多有钙化灶和骨重塑,部分表现为多个囊性成分。MRI结果显示,肿物在T1加权像呈低信号,在T2加权像呈高或稍高信号。所有患儿通过组织病理学检查和免疫组织化学确诊,其中7例Ki-67、SMA(+),5例S-100、Vimentin(+),所有EMA和GFAP均为阴性。对所有患儿采用经鼻内镜入路切除手术,其中3例使用了导航技术。5例肿瘤完全切除,2例肿瘤大部分切除,术后均未行鼻腔填塞,所有患儿无术后鼻腔、眼部或颅内并发症出现。术后随访6~84个月,均未见复发。结论NCMH患儿的临床症状主要取决于肿瘤大小及部位,经鼻内镜手术是主要治疗方法,累及颅底或眼眶等重要结构时可考虑分期手术,建议长期随访。

关键词：鼻肿瘤鼻软骨间叶错构瘤婴幼儿

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新生儿单纯疱疹病毒性脑炎临床与影像特征

中国医学影像学杂志 2024年第3期32卷 245-249页

作者：罗环宇胡迪杨双风李航彭芸国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045

目的总结新生儿单纯疱疹病毒性脑炎(NHSE)的临床及影像特点,提高对本病的认识。资料与方法回顾性分析2016年1月—2023年6月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的5例NHSE患儿临床及影像学资料,5例患儿均行MRI平扫检查,其中3例同时行MRI增... 详细信息

目的总结新生儿单纯疱疹病毒性脑炎(NHSE)的临床及影像特点,提高对本病的认识。资料与方法回顾性分析2016年1月—2023年6月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的5例NHSE患儿临床及影像学资料,5例患儿均行MRI平扫检查,其中3例同时行MRI增强检查,2例患儿接受过CT检查。观察病变累及部位、密度/信号特点、强化方式及复查时影像学变化等。结果NHSE患儿临床多表现为发热(5例)、惊厥(4例),部分可伴有皮肤疱疹(2例)。NHSE影像学多为双侧大脑半球内对称性(1例)或弥漫性/多灶性病变(4例),同时频繁累及双侧丘脑(5例)。早期CT检查可无异常(1例)或表现为大范围低密度灶(1例);MRI平扫显示急性期病变明显扩散受限(3例),MRI增强后受累部位柔脑膜明显强化(3例)。颅内病变最终常造成患儿脑实质弥漫性萎缩、形成多囊性脑软化(3例),预后不佳。结论NHSE临床表现缺乏特异性,尽早进行MRI检查对明确诊断及评估病情具有重要价值。

关键词：新生儿脑炎,单纯疱疹脑炎病毒性磁共振成像

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《中国全面发育迟缓诊断指南》计划书

中华实用儿科临床杂志 2024年第4期39卷 241-244页

作者：国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院保健中心国家儿科及小儿外科专业医疗质量控制中心北京市儿科专业质量控制和改进中心中国妇幼保健协会儿童脑科学与脑健康促进专业委员会北京健康文化促进会儿童青少年健康发展专业委员会妇幼健康研究会孤独症防治研究专业委员会中华医学会儿科学分会发育行为学组《中华实用儿科临床杂志》编辑委员会梁爱民马扬熊妮娜不详国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院保健中心

为了规范中国全面发育迟缓的诊断,急需将临床经验与循证医学相结合,建立适合我国人群的全面发育迟缓临床诊断指南,让患儿得到更精准的诊断和个体化治疗,也为相关工作者提供一份实用工具。《中国全面发育迟缓诊断指南》计划书的撰写参考... 详细信息

为了规范中国全面发育迟缓的诊断,急需将临床经验与循证医学相结合,建立适合我国人群的全面发育迟缓临床诊断指南,让患儿得到更精准的诊断和个体化治疗,也为相关工作者提供一份实用工具。《中国全面发育迟缓诊断指南》计划书的撰写参考了《世界卫生组织指南制订手册》,并遵照循证指南制订流程。本指南计划书主要介绍《中国全面发育迟缓诊断指南》的意义、目的、目标人群、使用人群、指南制订组成员、临床问题的收集与确定、证据的获取、评价和综合,以及推荐意见的产生等指南制订方法和过程。

关键词：全面发育迟缓诊断指南计划书

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进一步关注A族链球菌

中华实用儿科临床杂志 2024年第7期39卷 495-498页

作者：禹定乐郑跃杰申昆玲杨永弘深圳市儿童医院呼吸科深圳518038 国家儿童医学中心国家呼吸系统疾病临床医学研究中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所微生物研究室北京100045

自2022年以来,英国及部分欧洲国家的猩红热发病率和由A族链球菌(GAS)导致的死亡病例均呈现增长趋势,其中儿童群体更易受到影响,这一现象已引起国际社会的广泛关注。作者认为GAS尚未获得足够的重视,在早期监测、治疗策略、管理和防控等... 详细信息

自2022年以来,英国及部分欧洲国家的猩红热发病率和由A族链球菌(GAS)导致的死亡病例均呈现增长趋势,其中儿童群体更易受到影响,这一现象已引起国际社会的广泛关注。作者认为GAS尚未获得足够的重视,在早期监测、治疗策略、管理和防控等方面存在显著的国情差异。在此,针对与GAS感染相关的尚未解决的科学问题,阐述作者的专业见解,以期能够引起国内同行的充分重视,并共同推进GAS相关研究和防控工作。

关键词：儿童 A族链球菌感染猩红热

哮喘患儿血清和痰液半乳糖凝集素7的表达水平

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中华儿科杂志 2024年第6期62卷 542-547页

作者：徐瀛濂刘传合刘金荣田静赵顺英国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院国家呼吸疾病临床研究中心临床部二病区北京100045 首都儿科研究所附属儿童医院变态反应科北京100020

目的测定半乳糖凝集素7(Galectin-7)在哮喘患儿血清和痰液中的表达水平。方法前瞻性病例对照研究。纳入2022年1月至2023年9月于首都医科大学附属北京儿童医院国家呼吸疾病临床研究中心临床部二病区确诊为支气管哮喘的183例患儿为哮喘组... 详细信息

目的测定半乳糖凝集素7(Galectin-7)在哮喘患儿血清和痰液中的表达水平。方法前瞻性病例对照研究。纳入2022年1月至2023年9月于首都医科大学附属北京儿童医院国家呼吸疾病临床研究中心临床部二病区确诊为支气管哮喘的183例患儿为哮喘组。纳入同科室同期41例其他支气管疾病患儿为疾病对照组,纳入同期43名健康体检且无不适症状的儿童为正常对照组。将哮喘组分为急性发作期与非急性发作期。将急性发作期分为轻度、中度和重度急性发作;非急性发作期分为轻度、中度和重度持续。根据血清Galectin-7水平将哮喘组非急性发作期患儿分为高Galectin-7组和低Galectin-7组。收集患儿血清及部分患儿痰液,通过酶联免疫吸附实验检测Galectin-7水平,组间比较采用Mann-Whitney U检验或Kruskal-Wallis检验分析或χ^(2)检验。结果183例哮喘组中男110例、女73例,哮喘急性发作期61例、非急性发作期122例。41例疾病对照组中男26例、女15例,支气管扩张24例、闭塞性支气管炎17例。43名正常对照组中男22名、女21名。哮喘组中急性发作哮喘患儿血清Galectin-7水平高于正常对照组[0.1(0,0.7)比0(0,0.2)μg/L,Z=2.09,P=0.001],哮喘组中急性发作哮喘患儿痰液Galectin-7水平高于疾病对照组[1.2(0.1,3.7)比0.4(0.1,1.5)μg/L,Z=2.20,P<0.001]。哮喘组中非急性发作期哮喘患儿血清Galectin-7水平均高于疾病对照组及正常对照组[0.6(0.3,1.2)比0.1(0,0.5)和0(0,0.2)μg/L,Z=-6.12、-7.63,均P<0.001]。Galectin-7水平与哮喘严重程度(r=0.77,P<0.001)、病程(r=0.34,P=0.001)、既往发作次数(r=0.51,P<0.001)均呈明显正相关。高Galectin-7组和低Galectin-7组患儿各61例,高Galectin-7组中有多种哮喘诱因者、阳性家族史者比例、哮喘既往发作次数、哮喘病程及血清总IgE水平均高于低Galectin-7组(χ^(2)=9.30、22.46、Z=5.06、3.57、2.31,均P<0.05)。结论Galectin-7水平在哮喘患儿血清和痰液中表达升高,与病情严重程度、病程及既往发作次数相关。

关键词：儿童哮喘 Galectin-7 血清痰液

A型肉毒毒素注射治疗急性共同性内斜视的临床观察

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中华眼科杂志 2024年第1期60卷 49-55页

作者：王颖郎丽娟许丽敏荣军博郭可心张陆希张炯李志刚李莉郑州大学第一附属医院眼科郑州450052 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院眼科北京100045

目的观察不同剂量的A型肉毒毒素(BTA)注射治疗急性共同性内斜视(ACE)的效果和安全性。方法回顾性队列研究。纳入2019年6月至2022年6月于郑州大学第一附属医院就诊并接受BTA注射治疗的ACE患者资料。所有患者行最佳矫正视力(BCVA)、等效... 详细信息

目的观察不同剂量的A型肉毒毒素(BTA)注射治疗急性共同性内斜视(ACE)的效果和安全性。方法回顾性队列研究。纳入2019年6月至2022年6月于郑州大学第一附属医院就诊并接受BTA注射治疗的ACE患者资料。所有患者行最佳矫正视力(BCVA)、等效球镜度数(SE)等常规眼科检查和斜视专科检查,包括斜视度数、眼球运动状况和双眼视功能。将患者按治疗前斜视度数分为小斜视度数[≤60三棱镜度(PD)]和大斜视度数(>60 PD),两种类型的患者均按注射剂量分为2.5 U组和5.0 U组。单眼注射者均为非主导眼注射。记录并比较各组患者治疗前和治疗后1、2、3、6个月随访时的斜视度数。记录各组治疗有效患者占比。比较治疗后6个月时具有各级视功能(包括同时视、近立体视和远立体视)的例数,观察随访期间内并发症的情况。采用t检验、Mann-Whitney U检验和χ^(2)检验进行统计学分析。结果共纳入患者70例,其中男性46例,女性24例,年龄为5.0(4.0,8.3)岁。小斜视度数患者37例,其中2.5 U组25例,5.0 U组12例;大斜视度数患者33例,其中2.5 U组18例,5.0 U组15例。小斜视度数和大斜视度数ACE患者中2个组的年龄、病程、治疗前斜视度数、BCVA、SE等基线资料差异均无统计学意义(均P>0.05)。小斜视度数患者中,治疗后1和2个月时,5.0 U组的斜视度数分别为-20.00(-37.50,-7.00)和0.00(0.00,0.00)PD,小于2.5 U组的0.00(-10.00,4.50)和5.00(0.00,6.50)PD,差异均有统计学意义(均P0.05)。2.5 U组20例治疗有效,占80.0%,5.0 U组10例有效,占10/12,差异无统计学意义(P>0.05)。2.5 U组和5.0 U组具有各级视功能的例数占比分别为同时视76.0%(19/25)和10/12,近立体视48.0%(12/25)和7/12;远立体视44.0%(11/25)和7/12,差异均无统计学意义(均P>0.05)。大斜视度数患者中,5.0 U组治疗后各随访时间的斜视度数分别为-5.00(-25.00,5.00)、0.00(0.00,7.00)、2.00(0.00,10.00)、5.00(0.00,7.00)PD;2.5 U组分别为5.00(2.75,27.75)、10.00(3.75,24.75)、12.00(3.75,38.75)、14.00(3.50,54.00)PD;5.0 U组均小于2.5 U组(均P0.05)。大、小斜视度数患者中2.5 U组和5.0 U组出现并发症的例数占比分别为9/18、13/15和80.0%(20/25)、10/12,差异均无统计学意义(均P>0.05),所有并发症于治疗后3个月内自行消失。结论BTA注射治疗ACE效果良好,且对于斜视度数>60 PD的ACE患者,增加注射剂量至5.0 U可获得更好的疗效。

关键词：急性病内斜视肉毒杆菌毒素类,A型注射,眼内治疗结果

青少年特发性脊柱侧弯单核苷酸多态性的研究进展

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中华小儿外科杂志 2024年第9期45卷 857-862页

作者：王玉亭贾海亭孙琳刘涛国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院骨科北京100045 山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)骨科创伤外科济南250022

青少年特发性脊柱侧弯(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)是儿童常见的一种脊柱畸形,全世界范围内发病率约为2%~3%。AIS严重影响患儿脊柱生长及功能活动,并且影响青少年心理健康。目前研究表明,遗传因素可能在AIS的发生发展中起到... 详细信息

青少年特发性脊柱侧弯(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)是儿童常见的一种脊柱畸形,全世界范围内发病率约为2%~3%。AIS严重影响患儿脊柱生长及功能活动,并且影响青少年心理健康。目前研究表明,遗传因素可能在AIS的发生发展中起到关键作用,单核苷酸多态性已成为近年来AIS易感性与严重程度遗传学研究的重点,本文就其易感性与严重程度研究进展作一综述。

关键词：脊柱侧弯青少年单核苷酸多态性易感性