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纵隔和松果体双病灶生殖细胞肿瘤1例

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 87-89页

作者：刘晶赵文王希思金眉陈诚豪贾海威伏利兵于彤苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院胸外科北京北京右安门医院放疗科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京

患儿, 男, 13岁, 因"间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周"就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑...

患儿, 男, 13岁, 因"间断胸痛伴右侧背部、上臂痛2周"就诊。影像学提示前上纵隔和松果体区占位。外周血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素均升高。外周血及脑脊液甲胎蛋白正常。纵隔占位病理诊断精原细胞瘤。颅内占位根据影像学特点、血和脑脊液甲胎蛋白正常、脑脊液人绒毛膜促性腺激素轻度升高临床诊断颅内生殖细胞肿瘤, 生殖细胞瘤可能性大。经化疗、纵隔肿物切除术、纵隔和全脑放疗, 随访11个月完全缓解。

关键词：

儿童胰胆管损伤经内镜逆行胰胆管造影及支架置入的临床效果分析

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 70-74页

作者：秦秀敏于飞鸿郭辉赵春娜吴捷国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院消化内科北京

目的探讨胰胆管损伤患儿经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)及支架置入的效果。方法回顾性队列研究。分析2021年1月至2022年12月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为胰胆管损伤并行ERCP及支架置入的22例患儿临床资料, 收集患儿的人口学信息... 详细信息

目的探讨胰胆管损伤患儿经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)及支架置入的效果。方法回顾性队列研究。分析2021年1月至2022年12月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为胰胆管损伤并行ERCP及支架置入的22例患儿临床资料, 收集患儿的人口学信息、临床资料、内镜下治疗方式、术后并发症及临床预后情况, 分析引起胰胆管损伤的病因、胰胆管损伤发生的部位、ERCP术后并发症情况及支架置入后好转及痊愈时间。根据引起胰胆管损伤的病因分为外科术后、胰腺外伤、急性胰腺炎、慢性胰腺炎、系统性红斑狼疮5组;根据胰胆管损伤发生的部位分为胆总管、胰头、胰体、胰尾4组, 采用多因素方差分析比较各组间好转及痊愈时间。结果 22例患儿中男8例、女14例, 年龄7.5(3.3, 10.8)岁, 引起胰胆管损伤的主要原因是手术(7例)及外伤(5例);22例患儿中19例为胰胆管瘘、3例为胰胆管狭窄。22例患儿完成33例次ERCP手术, 3例次胆管或胰管狭窄者均未能越过狭窄处, 无法进行内镜干预, 手术成功率91%(30/33), 首次ERCP成功者均置入胰管或胆管支架, 支架位于胰胆管瘘口处。3例次出现术后胰腺炎(9%, 3/33), 5例次出现高淀粉酶血症(15%, 5/33), 4例次术后感染(12%, 4/33)。成功置入支架患儿随访均>1年, 术后体外引流均有明显好转。不同病因引起的胰胆管损伤患儿好转时间差异无统计学意义(F=0.65, P=0.637), 愈合时间差异有统计学意义(F=6.46, P=0.004), 其中系统性红斑狼疮引起的损伤的愈合时间与外科术后、外伤、急性胰腺炎、慢性胰腺炎组间比较差异均有统计学意义(均P0.05)。结论 ERCP及支架置入可安全有效地改善胰胆管损伤患儿的临床症状, 早期干预可改善远期预后。

关键词：胰胆管造影术, 内窥镜逆行胆瘘儿童

儿童神经白塞综合征5例的临床特征及预后分析

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 80-83页

作者：王莲闫淯淳王艺霖马立燕唐永霞赖建铭宁夏医科大学总医院儿科银川首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京宁夏医科大学总医院放射科银川首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科北京

目的探讨儿童神经白塞综合征(NBS)的临床特征及预后。方法病例系列研究, 分析2014年4月至2024年4月宁夏医科大学总医院儿科、首都儿科研究所附属儿童医院风湿科确诊的5例NBS患儿的临床、脑磁共振成像、实验室及随访资料, 评估患儿NBS的... 详细信息

目的探讨儿童神经白塞综合征(NBS)的临床特征及预后。方法病例系列研究, 分析2014年4月至2024年4月宁夏医科大学总医院儿科、首都儿科研究所附属儿童医院风湿科确诊的5例NBS患儿的临床、脑磁共振成像、实验室及随访资料, 评估患儿NBS的治疗效果。结果 5例NBS患儿中男2例、女3例, 就诊年龄8～17岁, 发病到诊断时间为2 d至4年。2例患儿治疗期间出现头晕、头痛、抽搐, 1例患儿出现意识障碍, 1例患白塞综合征4年后逐渐出现失语、肢体活动障碍、吞咽困难、肌力下降, 1例无临床症状。4例患儿C反应蛋白、红细胞沉降率均增高, 1例患儿脑脊液白细胞、免疫球蛋白G增高。4例患儿脑磁共振成像表现为多部位病变, 为双侧额叶、枕叶、顶叶、侧脑室旁以及胼胝体病变;1例脑磁共振成像示多发脱髓鞘病, 颈胸椎磁共振成像示颈髓及胸髓纤细。5例患儿均使用激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗。随访6个月至4年, 4例治疗效果良好, 1例最终放弃治疗。结论 NBS临床表现无特异性, 脑磁共振成像提示病变累及部位和病变形态无特异性。激素联合免疫抑制剂或生物制剂治疗NBS预后良好。

关键词：儿童神经白塞综合征磁共振成像

基于移动技术的居家老年慢性病远程药物治疗管理模式建立与评价

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医药导报 2025年

作者：杨丽娟张威李全志郑婷婷杨烁林平韩爽刘思彤张天婧甄健存首都医科大学附属北京积水潭医院

目的评价基于移动技术的居家老年慢性病远程药物治疗管理模式的效果和可行性。方法开发便捷友好的移动应用软件（简称“药事宜”APP），组建由三甲医院临床药师-社区药师-社区医师组成的远程药物治疗管理团队，从社区选取居家老年慢... 详细信息

目的评价基于移动技术的居家老年慢性病远程药物治疗管理模式的效果和可行性。方法开发便捷友好的移动应用软件（简称“药事宜”APP），组建由三甲医院临床药师-社区药师-社区医师组成的远程药物治疗管理团队，从社区选取居家老年慢病患者进行实践研究，应用“药事宜”APP对患者进行为期6个月的药物治疗管理，考察实践效果和可行性。结果 “药事宜”APP 能与多种医疗级可穿戴设备集成连接，实现自动上传监测数据、异常值提醒、用药提醒、用药咨询、用药科普等功能。共有302例居家老年慢病患者完成研究，发现并干预药物治疗问题695例次，药物治疗问题排序前3位的是需要额外增加的治疗247例次（35.5%）、不必要的药物治疗97例次（14.0%）、用药依从性问题93例次（13.4%）。患者用药依从性评分（MMAS-8）从入组时的（5.85±1.57）分上升至入组6个月后的（6.74±1.23）分（P<0.01），入组6个月后患者对药师工作的满意度评分达（4.99±0.08）分（满分5分），患者平均减少药品费用比例（20.9±18.0）%。93.4%的患者能熟练掌握“药事宜”APP的使用。结论基于移动技术的居家老年慢性病远程药物治疗管理模式能有效提高患者对疾病监测和用药的依从性，保障患者合理用药，减少医疗资源浪费，患者接受度高。

关键词：移动应用居家老年慢病患者药物治疗管理

脊柱结核并发HIV/AIDS患者诊断及治疗专家共识(第2版)

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中国防痨杂志 2025年第1期47卷 1-11页

作者：《脊柱结核并发/患者诊断及治疗专家共识》编写组中国防痨协会骨关节结核专业分会中国性病艾滋病防治协会艾滋病外科专业委员会中国西部骨结核联盟中国华北骨结核联盟范俊何敏秦世炳蒲育张强不详首都医科大学附属北京胸科医院成都市公共卫生临床医疗中心首都医科大学附属北京地坛医院

脊柱结核并发HIV/AIDS患者因免疫功能低下,治疗的难度成倍增加。为规范脊柱结核并发HIV/AIDS患者的诊疗流程,使更多同行了解此类疾病治疗细节,并在治疗时有据可依,中国防痨协会骨关节结核专业分会、中国西部骨结核联盟、中国华北骨结核... 详细信息

脊柱结核并发HIV/AIDS患者因免疫功能低下,治疗的难度成倍增加。为规范脊柱结核并发HIV/AIDS患者的诊疗流程,使更多同行了解此类疾病治疗细节,并在治疗时有据可依,中国防痨协会骨关节结核专业分会、中国西部骨结核联盟、中国华北骨结核联盟、《中国防痨杂志》编辑委员会于2020年5月共同制定并发布了《脊柱结核并发HIV感染/AIDS患者诊断及治疗专家共识》。该共识从脊柱结核并发HIV/AIDS患者的流行病学背景开始论述,对其常见临床表现、实验室检查及诊断标准、药物及手术治疗方法、脊柱结核并发HIV/AIDS患者手术过程中的职业暴露和注意事项,以及研究方向等进行了深入的阐述与讨论。在第1版共识的基础上,结合我国脊柱结核并发HIV/AIDS患者诊断及治疗的经验和方法,以及国外诊断和治疗相关研究成果,本共识编写组共同拟定了《脊柱结核并发HIV/AIDS患者诊断及治疗专家共识(第2版)》,重点介绍近5年来脊柱结核合并HIV/AIDS的流行病学特征、患者术前抗病毒治疗的新进展、耐药结核病的抗结核治疗方案、微创手术治疗脊柱结核合并HIV/AIDS的进展,以及加速康复外科理念在脊柱结核并发HIV/AIDS诊治中的应用前景,以供临床医师对脊柱结核并发HIV/AIDS患者进行精准诊断、合理治疗。

关键词：结核,脊柱 HIV感染获得性免疫缺陷综合征共病现象总结性报告(主题)

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全基因组测序技术在婴儿遗传性疾病筛查中的应用

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中国儿童保健杂志 2025年

作者：赵春娟卢伯华王贤刘晔崔丽茹首都医科大学附属北京儿童医院保定医院新生儿科保定市第六医院神经内科

目的探讨全基因组测序(WGS)技术在3月龄以下婴儿遗传性疾病筛查中的意义,为遗传性疾病精准诊断提供新方向。方法选取2019年4月—2024年4月首都医科大学附属北京儿童医院保定医院新生儿科病房临床诊断不明、怀疑遗传性疾病,且已行WGS... 详细信息

目的探讨全基因组测序(WGS)技术在3月龄以下婴儿遗传性疾病筛查中的意义,为遗传性疾病精准诊断提供新方向。方法选取2019年4月—2024年4月首都医科大学附属北京儿童医院保定医院新生儿科病房临床诊断不明、怀疑遗传性疾病,且已行WGS分析的患儿为研究对象,收集临床资料,评估WGS技术在遗传性疾病中的意义。结果共纳入82例患儿,发现基因检测异常38例,检出率46.34%(38/82)。其中Gilbert综合征3例,大疱性表皮松解症2例,Coffin-Siris综合征2例,Prader Willi/Angelman综合征2例,甲基丙二酸尿症mut(0)型2例,甲基丙二酸尿症伴同型半胱氨酸尿症CblC型2例,其他还有:Sjogren-Larsson综合征、枫糖尿病2型、中枢性巨人症综合征2型、Neurofibromatosis-Noonan综合征/神经纤维瘤病1型、Marshall综合征、X连锁先天性肾上腺发育不全、Treacher Collins综合征、多发性先天性畸形-张力减退-癫痫综合征、常染色体显性皮肤松弛症1型、先天性中枢性低通气综合征、脊肌萎缩症2型、16p11.2缺失综合征,220kb、扩张型心肌病1CC型、11q23.3q25拷贝数重复、Kabuki综合征、Menkes病、线粒体DNA突变、着色性干皮病、免疫缺陷104型、少汗性外胚层发育不良症、特发性婴儿动脉钙化症、新生儿重症脑病、G6PD缺乏性溶血性贫血、CHARGE综合征、尼曼-匹克病C1型各1例。结论 WGS作为一种精准医疗手段,使部分遗传性疾病患儿明确诊断,尽早获取个性化治疗方案,在遗传性疾病筛查中具有重要意义。

关键词：全基因组测序遗传性疾病婴儿

生长因子促进膝软骨再生：研究热点的文献计量学分析

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中国组织工程研究 2025年

作者：柳剑刘庆黄野曹光磊刘源宋卿鹏首都医科大学附属北京积水潭医院保膝外科

背景：膝软骨缺损导致的接触面积减小、边缘负荷和邻近区域软骨的应力增加，被认为容易使该组织发生退行性变化，可发展为膝骨关节炎。生长因子被认为是促进损伤软骨愈合和延缓退化性关节炎进展的治疗方法。目的：采用文献计量学方法分... 详细信息

背景：膝软骨缺损导致的接触面积减小、边缘负荷和邻近区域软骨的应力增加，被认为容易使该组织发生退行性变化，可发展为膝骨关节炎。生长因子被认为是促进损伤软骨愈合和延缓退化性关节炎进展的治疗方法。目的：采用文献计量学方法分析生长因子促进膝软骨再生研究的热点和前景。方法：由第一作者检索Web of Science核心集数据库中与生长因子促进膝软骨再生研究相关的文献321篇，采用VOSviewer 1.6.19软件对文献的发文量、国家、机构、关键词及文献被引情况进行分析，剖析研究热点。结果与结论：(1)从2000-2024年，生长因子促进膝软骨再生领域的年度发文量总体呈上升趋势，其中2021年发文量最高。美国哈佛大学发文量最高。(2)关键词分析显示，生长因子、软骨、软骨修复、富血小板血浆及软骨再生等关键词频次较高。此外，关键词共现网络图显示，生长因子与软骨修复、软骨再生等关键词联系紧密，说明生长因子在软骨再生领域的研究具有重要地位。(3)文献被引情况分析结果显示，将富血小板血浆与肌肉来源干细胞结合使用，可能为骨关节炎患者提供一种新的有效治疗策略，可通过促进干细胞增殖和软骨形成来加深对软骨修复机制的理解。成纤维细胞生长因子2、成纤维细胞生长因子18、胰岛素生长因子1在软骨修复中扮演关键角色，能够促进软骨细胞增殖和基质合成，尤其是成纤维细胞生长因子18可以促进受损软骨的修复，从而缓解患者的疼痛和功能障碍，未来值得进一步深入研究。最新的研究开发了一种新型生长因子递送系统(PODS)，能够持续释放骨形态发生蛋白2,7等生长因子，显著促进软骨细胞增殖和软骨修复，此系统为治疗骨关节炎提供了新的视角和潜在疗法。(4)因此，骨形态发生蛋白2,7，胰岛素生长因子1和重组人成纤维细胞生长因子18是很有前景的促进软骨再生的生长因子疗法，未来需要进一步深入研究生长因子的作用机制、优化治疗策略，并加强长期疗效和安全性的评估。

关键词：生长因子软骨软骨再生膝骨形态发生蛋白胰岛素生长因子成纤维细胞生长因子文献计量学文献可视化

股四头肌超声评估在慢性肺病管理中的临床应用

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临床肺科杂志 2025年第1期30卷 114-118页

作者：王雅婷刘雪梅葛辉玉首都医科大学附属北京中医医院超声科北京100020 首都医科大学附属北京朝阳医院超声科北京100020

肌肉功能障碍作为慢性肺病患者常见的并发症之一,与患者的运动能力、生活质量及预后密切相关。股四头肌超声可以帮助医生更准确地评估患者的肺功能和运动能力,指导制定治疗方案和实施康复计划。本综述旨在系统总结股四头肌超声在慢性肺... 详细信息

肌肉功能障碍作为慢性肺病患者常见的并发症之一,与患者的运动能力、生活质量及预后密切相关。股四头肌超声可以帮助医生更准确地评估患者的肺功能和运动能力,指导制定治疗方案和实施康复计划。本综述旨在系统总结股四头肌超声在慢性肺病管理中的潜在作用及其在临床实践中的意义,以期为改善患者的诊断、治疗和康复提供新的视角和策略。

关键词：股四头肌超声慢性肺病临床应用

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大别班达病毒的传播途径研究进展

病毒学报 2025年

作者：牛文静吴泓晓陈志海传染病溯源预警与智能决策全国重点实验室首都医科大学附属北京地坛医院

大别班达病毒（Bandavirus dabieense,DBV）是一种人畜共感染的蜱媒病毒，可引起以发热、血小板减少和多器官功能障碍为主要临床表现的发热伴血小板减少综合征（Severe fever with thrombocytopenia syndrome, SFTS）。近十余年来，我... 详细信息

大别班达病毒（Bandavirus dabieense,DBV）是一种人畜共感染的蜱媒病毒，可引起以发热、血小板减少和多器官功能障碍为主要临床表现的发热伴血小板减少综合征（Severe fever with thrombocytopenia syndrome, SFTS）。近十余年来，我国累计报告SFTS病例的省市自治区从5个增加到25个，病死率在5.2%～30%。此外，其他国家如泰国、日本、韩国、越南等也陆续报道了DBV感染。由于DBV的高病死率和传播途径多样性，SFTS对人类和动物的健康构成了严重威胁，增加了防控的复杂性。本文对DBV传播途径进行总结，以期为DBV的预防和控制提供新的方法和思路。

关键词：大别班达病毒发热伴血小板减少综合征传播途径宿主