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临床儿科杂志 2024年第4期42卷 282-284,290页

作者：胡燕国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院保健中心北京100045

临床上食物过敏的管理主要包括回避过敏食物和多学科合作对症治疗。低敏配方是牛奶蛋白过敏婴幼儿重要的营养来源,医生应合理选择并规范使用低敏配方。食物阶梯疗法已应用于管理轻中度非IgE介导食物过敏儿童。开展食物过敏个体化治疗是... 详细信息

临床上食物过敏的管理主要包括回避过敏食物和多学科合作对症治疗。低敏配方是牛奶蛋白过敏婴幼儿重要的营养来源,医生应合理选择并规范使用低敏配方。食物阶梯疗法已应用于管理轻中度非IgE介导食物过敏儿童。开展食物过敏个体化治疗是未来的方向。

关键词：食物过敏个体化治疗儿童

顶端钠依赖性胆汁酸转运蛋白(ASBT)在肝胆疾病中的作用

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临床肝胆病杂志 2024年第1期40卷 199-203页

作者：谢晓暄杜丽娜郭紫云杨燕国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院中医科北京100045

顶端钠依赖性胆汁酸转运蛋白(ASBT)是负责胆汁酸肠道重吸收的关键转运体,对维持胆汁酸和胆固醇稳态起重要作用,其表达受到转录因子、核受体和肠道微生物等多种因素的调控。ASBT的表达和功能异常会导致胆汁酸及胆固醇代谢紊乱,引起多种... 详细信息

顶端钠依赖性胆汁酸转运蛋白(ASBT)是负责胆汁酸肠道重吸收的关键转运体,对维持胆汁酸和胆固醇稳态起重要作用,其表达受到转录因子、核受体和肠道微生物等多种因素的调控。ASBT的表达和功能异常会导致胆汁酸及胆固醇代谢紊乱,引起多种肝胆相关疾病。目前,ASBT作为一种治疗靶点已受到广泛关注。本文阐述了ASBT的生物学特征及表达调控机制,并对ASBT在肝胆疾病中的作用进行了综述,为相关疾病的治疗提供新方向。

关键词：顶端钠依赖性胆汁酸转运蛋白胆汁酸类胆汁淤积

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插管型喉罩联合可视插管软镜用于小儿麻醉困难气道管理1例

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中华麻醉学杂志 2024年第1期44卷 123-124页

作者：张富洲刘赫琪王小雪李立晶郑铁华国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院麻醉科北京100045

患儿女性,年龄6岁,体质量15.8 kg,身高102 cm,ASA分级Ⅲ级。因"颈椎畸形行后路枕胸生长棒矫形内固定术后2年余"入院,拟行颈椎前路减压椎体成形钛板内固定术。诊断:颈椎畸形术后,脊髓受压。既往史:曾因颈椎畸形、寰枢椎脱位于4年前行后... 详细信息

患儿女性,年龄6岁,体质量15.8 kg,身高102 cm,ASA分级Ⅲ级。因"颈椎畸形行后路枕胸生长棒矫形内固定术后2年余"入院,拟行颈椎前路减压椎体成形钛板内固定术。诊断:颈椎畸形术后,脊髓受压。既往史:曾因颈椎畸形、寰枢椎脱位于4年前行后路枕胸生长棒矫形内固定术,分别于3年前及2年前行颈部内固定调整术,围术期未见异常。入院查体:神志清,精神反应弱,呼吸平稳,双肺呼吸音粗,可闻及少许痰鸣音,未吸氧状态SpO298%。张口度正常,上门齿松动,颈部后仰及旋转明显受限。双侧肘关节屈曲外展,双侧膝关节屈曲、伸直受限,盘腿坐平稳,扶站困难,双上肢肌力4或5级,下肢肌力2级,四肢肌张力高。术前检查:颈椎CT平扫+重建(见图1)提示颅底及颈胸椎金属固定物位置较前无显著改变,颈椎曲度较前反弓,上颈椎局部椎管略窄,较前无显著改变,同水平为中心颈椎反曲。心电图示:窦性心动过速,HR 107次/min。血常规、肝肾功能、电解质和凝血功能未见异常。

关键词：窦性心动过速肘关节屈曲双上肢肌力肺呼吸音小儿麻醉痰鸣音双侧膝关节张口度

儿童嗜铬细胞瘤和副神经节瘤切除术的麻醉管理

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中华麻醉学杂志 2024年第2期44卷 209-213页

作者：许增华张建敏邹楠郑铁华霍良红李立晶王芳国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院麻醉科北京100045

目的回顾性分析嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)切除术患儿的麻醉管理特点。方法回顾性收集2010年1月至2023年6月间行PPGL切除术且术后病理证实的患儿病历资料。记录术前基本信息、术中情况及术后并发症等。结果共有47例患儿病历资料进入... 详细信息

目的回顾性分析嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)切除术患儿的麻醉管理特点。方法回顾性收集2010年1月至2023年6月间行PPGL切除术且术后病理证实的患儿病历资料。记录术前基本信息、术中情况及术后并发症等。结果共有47例患儿病历资料进入数据分析,术中循环不稳定事件发生率为68%,术前血压降至正常水平、肿瘤最大直径≥6 cm有助于降低术中循环不稳定事件发生率(P<0.05)。术后发生低血压7例、急性左心衰1例、心律失常1例,肾上腺皮质功能不全4例,肺部感染13例。结论积极的术前准备、科学的麻醉管理和严密的术后生命体征监测可增加PPGL切除术患儿围术期安全性,减少并发症发生。

关键词：嗜铬细胞瘤副神经节瘤儿童麻醉

超声引导下竖脊肌平面阻滞对脊柱侧弯患儿术后早期康复质量的影响

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临床小儿外科杂志 2024年第5期23卷 446-451页

作者：高景淳任艺郑铁华李海艟郭东国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院骨科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院麻醉科北京100045

目的探讨超声引导下竖脊肌平面阻滞(erector spinae plane block,ESPB)对青少年特发性脊柱侧弯(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)患儿行后路脊柱融合(posterior spine fusion,PSF)术后早期恢复的影响。方法本研究为前瞻性研究,选取首都医科大学附属北京儿童医院择期行PSF手术的50例患儿作为研究对象,采用随机数表法分为ESPB组和对照组(C组),每组25例。记录患儿术前和术后24 h康复质量(quality of recovery,QoR)-15评分、术后24 h疼痛评分、镇痛药物用量、首次下床活动时间以及进食、进水时间。结果两组一般情况和术前QoR-15评分差异均无统计学意义(P>0.05)。ESPB组和C组术后24 h QoR-15评分分别为(110.5±12.3)分和(99.0±13.6)分,ESPB组显著高于C组(P=0.003)。两组术后麻醉恢复室停留时间[ESPB组(18.6±4.5)min比C组(25.1±7.4)min,P0.05)。结论ESPB用于PSF患儿可缓解术后疼痛,提高术后早期康复质量。

关键词：竖脊肌平面阻滞脊柱侧弯术后恢复外科手术儿童

中国幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病诊断与治疗指南(2024)

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第7期59卷 676-695页

作者：中国幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病诊断与治疗指南制订工作组中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会小儿学组中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会倪鑫张杰王军不详国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院/河南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科

幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病(juvenile-onset recurrent respiratory papillomatosis,JORRP)是一种儿童最常见的呼吸道上皮组织增生性良性病变,由低危型人乳头瘤病毒(human papilloma virus,HPV)6/11慢性感染引起[1]。JORRP患者初次就诊年龄通常为2~3岁[2,3],男女比例相当。不同国家报道的发病率差距较大,美国儿童中的发病率为4.3/100000[4],或(80~1500)人/年[5],南非报道的发病率为1.34/100000[6],而欧洲报道的仅为0.17/100000[7],我国尚无明确报道。与成人型复发性呼吸道乳头状瘤病(adult-onset recurrent respiratory papillomatosis,AORRP)不同,JORRP一般没有癌变风险,且随年龄增长有一定的自限性,但复发率更高[2]。据统计,美国患有复发性呼吸道乳头状瘤病(recurrent respiratory papillomatosis,RRP)的儿童每年平均手术次数为4.4次,终生总手术次数可多达40余次[8]。此外,疾病具有的侵袭性可能导致病灶向下呼吸道播散,甚至累及肺部,造成死亡。及时的诊断和科学、有效的干预措施,有助于延缓疾病进展,避免严重并发症的发生。

关键词：幼年型初次就诊疾病进展低危型自限性成人型侵袭性

流程化沟通模式结合加速康复外科理念在先天性脊柱畸形手术患儿中应用的病例对照研究

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临床小儿外科杂志 2024年第3期23卷 267-272页

作者：李宇璇张瀚文魏楠张凤云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院骨科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院护理部北京100045

目的探究流程化沟通模式结合加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)理念在先天性脊柱畸形(congenital scoliosis,CS)患儿围术期应用效果,总结临床经验。方法本研究为前瞻性研究,选取2022年2月至2023年2月于我院接受手术... 详细信息

目的探究流程化沟通模式结合加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)理念在先天性脊柱畸形(congenital scoliosis,CS)患儿围术期应用效果,总结临床经验。方法本研究为前瞻性研究,选取2022年2月至2023年2月于我院接受手术治疗的CS患儿共68例作为研究对象,根据管理模式分为研究组(n=34)和对照组(n=34)。对照组采取单纯ERAS围术期管理模式,研究组采取流程化沟通模式结合ERAS理念进行围术期干预。比较两组患者术后首次排气时间、伤口愈合时间、平均住院日、中文版儿童焦虑性情绪障碍筛查表(Screen for Child Anxiety Related Emotional Disorders,SCARED)得分、中文版儿童抑郁障碍量表(Depression Self-rating Scale for Children,DSRSC)得分、治疗依从性评分、ERAS措施完成项目数、并发症率以及疼痛评分的差异。结果68例中,男27例、女41例,平均年龄(8.31±3.79)岁,两组基线资料差异无统计学意义(P>0.05)。研究组术后首次排气时间、伤口愈合时间分别为(32.76±5.57)h和(8.41±1.65)d,均明显早于对照组的(62.94±7.81)h和(9.56±2.60)d,差异均有统计学意义(P0.05),但研究组出院时SCARED和DSRSC评分为(12.35±2.10)分和(9.88±1.70)分,明显低于对照组的(18.59±1.79)分和(11.09±1.85)分,差异均有统计学意义(P<0.05);研究组治疗依从性评分[研究组(13.76±1.44)分比对照组(9.32±1.84)分,t=11.102,P<0.001]、ERAS措施完成项目数[研究组(15.91±1.49)项比对照组(13.35±1.54)项,t=6.987,P<0.001]、并发症发生率(研究组5.88%比对照组23.53,χ^(2)=4.221,P=0.040)和疼痛评分[研究组(2.91±0.87)分比对照组(3.76±1.39)分,t=3.031,P=0.003]均优于对照组。结论CS患儿围术期应用流程化沟通模式结合ERAS理念进行围术期管理效果更好,可有效提高患儿的术后康复水平和治疗依从性、减轻其心理应激程度、减少并发症发生率。

关键词：加速康复外科先天性脊柱畸形儿童

超声心动图用于诊断及治疗儿童心脏瓣膜病进展

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中国医学影像技术 2024年第7期40卷 961-963页

作者：马宁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心心脏超声科北京100045

儿童心脏瓣膜病的诊断思路和治疗方案均与成人有所不同.超声心动图是诊断和评估儿童心脏瓣膜疾病的首选影像学方法.本文就超声心动图技术用于诊断及治疗儿童心脏瓣膜病进展进行述评.

关键词：儿童心脏瓣膜疾病超声心动描记术

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丰富的环境干预在母婴分离模型中的作用

中国儿童保健杂志 2024年第2期32卷 164-168页

作者：李继承姜敏黑明燕国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京100045

人类早期生活应激可以影响个体神经元网络的正常发育,最终可能导致该类患儿罹患焦虑症、抑郁症、自闭症等疾病。啮齿类动物母婴分离模型是模拟人类出生早期不良经历的应激模型之一,研究表明与母鼠分离可以使幼鼠在成年期出现焦虑、抑郁... 详细信息

人类早期生活应激可以影响个体神经元网络的正常发育,最终可能导致该类患儿罹患焦虑症、抑郁症、自闭症等疾病。啮齿类动物母婴分离模型是模拟人类出生早期不良经历的应激模型之一,研究表明与母鼠分离可以使幼鼠在成年期出现焦虑、抑郁、空间学习和记忆能力受损等表现。而丰富环境干预可以通过一系列的积极影响来改善早期生活应激所带来的不良后果,本文就丰富环境干预对于母鼠分离模型中小鼠的改善作用进行总结。

关键词：应激母婴分离丰富的环境

黄疸瘙痒为主要表现的MYO5B基因突变1例并文献复习

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中国实用儿科杂志 2024年第7期39卷 549-554页

作者：崔晓双王国丽张晶徐樨巍国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院消化科北京100045

对2021-03-29首都医科大学附属北京儿童医院1例因黄疸、瘙痒入院的MYO5B基因突变所致胆汁淤积性肝病患儿病例资料进行回顾性分析,以了解MYO5B基因突变的胆汁淤积表型,通过文献复习总结临床特点及治疗。结果发现,该例患儿为10月龄女性,... 详细信息

对2021-03-29首都医科大学附属北京儿童医院1例因黄疸、瘙痒入院的MYO5B基因突变所致胆汁淤积性肝病患儿病例资料进行回顾性分析,以了解MYO5B基因突变的胆汁淤积表型,通过文献复习总结临床特点及治疗。结果发现,该例患儿为10月龄女性,以皮肤瘙痒、黄疸起病,偶伴大便发白,无胃肠道症状,查体肝脏肿大,总胆红素、直接胆红素升高,γ-谷氨酰基转移酶(GGT)正常,胆汁酸明显升高。丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高。肝脏病理示肝细胞弥漫肿胀,肝窦轻度扩张,轻度窦周纤维化,细胞内胆淤及胆小管内胆栓形成,灶状淋巴细胞浸润,基因示MYO5B复合杂合突变c.2254C>T(p.Q752X),c.1618A>C(p.K540Q),口服熊去氧胆酸胶囊、消胆胺效果欠佳,长期随访存在营养不良,无腹泻表现。由此得出,对于起病年龄稍晚的低GGT胆汁淤积患者,需注意MYO5B基因突变,在没有明显肠道疾病的情况下,更容易表现为单纯胆汁淤积。多药物治疗可好转,但如药物效果不佳,需考虑胆道分流术或肝移植。

关键词：黄疸瘙痒 MYO5B基因