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丛状神经纤维瘤的全病程管理专家共识(2025版)

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中华医学杂志 2025年第5期105卷 331-345页

作者：中华医学会整形外科分会神经纤维瘤病学组李青峰倪鑫刘丕楠王智超王薇顾熠辉高兴华不详上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科上海200011 首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 首都医科大学附属北京天坛医院神经肿瘤外科北京100070 中国医科大学附属第一医院皮肤性病科

1型神经纤维瘤病(NF1)是由NF1基因突变引起的常染色体显性遗传病, 全世界新生儿发病率约1/3 000。丛状神经纤维瘤(PNF)是NF1的常见临床表现之一。PNF可引发一系列临床症状, 致残、致畸率较高, 同时存在恶变风险, 严重危害患者生命健康... 详细信息

1型神经纤维瘤病(NF1)是由NF1基因突变引起的常染色体显性遗传病, 全世界新生儿发病率约1/3 000。丛状神经纤维瘤(PNF)是NF1的常见临床表现之一。PNF可引发一系列临床症状, 致残、致畸率较高, 同时存在恶变风险, 严重危害患者生命健康。目前, 关于PNF的定义、诊断、评估、监测及治疗策略尚未达成一致。为进一步规范PNF的临床诊疗, 由中华医学会整形外科分会神经纤维瘤病学组发起, 组织国内来自不同学科的NF1领域的专家学者, 基于现有的循证医学证据, 围绕NF1相关PNF的诊断、筛查、手术治疗、药物治疗、疾病监测以及患者教育和心理支持等方面, 最终提出18条推荐意见, 旨在为PNF的临床规范诊治提供参考。

关键词：神经纤维瘤病1型丛状神经纤维瘤专家共识

富含黏蛋白性结缔组织的皮肤血管肌脂肪瘤1例

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中国皮肤性病学杂志 2025年第1期39卷 92-96页

作者：贾红侠冉立伟首都医科大学附属北京朝阳医院皮肤科北京100043

患者男,27岁,右臀部肿物缓慢增大不伴痛痒5年余。皮肤科情况:右臀部可见一约3 cm×3 cm大小暗红色结节,表面光滑,境界清楚,质地较硬,轻度压痛。皮损组织病理示:肿瘤团块位于真皮下部,为边界清晰的圆形结节,周围有纤维性假包膜,肿瘤主要... 详细信息

患者男,27岁,右臀部肿物缓慢增大不伴痛痒5年余。皮肤科情况:右臀部可见一约3 cm×3 cm大小暗红色结节,表面光滑,境界清楚,质地较硬,轻度压痛。皮损组织病理示:肿瘤团块位于真皮下部,为边界清晰的圆形结节,周围有纤维性假包膜,肿瘤主要由丰富的厚壁血管、成熟脂肪组织及梭形平滑肌细胞组成,平滑肌细胞排列可呈束状并可相互交织,并可见结缔组织,包括丰富的黏蛋白、胶原、血管、星状细胞及成纤维细胞,未见异型性及核分裂象。阿辛蓝染色阳性。免疫组织化学染色示:肿瘤团块内血管CD31(+)、CD34(+);梭形平滑肌细胞SMA(+)、Desmin(+)、S100(-)、HMB45(-);结缔组织成分中FcatorⅩⅢa(+);脂肪细胞S100(+)。诊断:富含黏蛋白性结缔组织的皮肤血管肌脂肪瘤。

关键词：皮肤血管肌脂肪瘤黏蛋白结缔组织

新发GNAS基因突变致婴儿板层样皮肤骨瘤伴局限性脱发1例

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中华皮肤科杂志 2025年第2期58卷 175-177页

作者：吴邓婷何瑞杨思燕张嫦娥马琳张斌郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院皮肤科郑州450018 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045

患儿男,4个月15天。因出生时即有左前胸及头皮质硬皮损伴脱发就诊,头皮皮损因表面头发稀疏而发现。患儿系第1胎第1产,36+1W早产、剖宫产,无宫内发育迟缓,无窒息史;出生时无外伤及传染病史;父母体健,非近亲结婚,家族中无类似病史.

关键词：非近亲结婚传染病史窒息史宫内发育迟缓板层皮肤骨瘤剖宫产

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儿童Barth综合征21例分析

中华儿科杂志 2025年第03期63卷 278-282页

作者：肖燕燕于文丁文虹吕震宇王志远刘姿薇韩玲国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院心内科北京首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心北京北京京都儿童医院超声科北京北京京都儿童医院心内科北京

目的探讨Barth综合征(BTHS)的临床特征及治疗转归。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京儿童医院、北京安贞医院及北京京都儿童医院收治的21例BTHS患儿的临床资料, 包括性别、起病年龄、首发症状、临床表现、个人史、家族遗传史, ... 详细信息

目的探讨Barth综合征(BTHS)的临床特征及治疗转归。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京儿童医院、北京安贞医院及北京京都儿童医院收治的21例BTHS患儿的临床资料, 包括性别、起病年龄、首发症状、临床表现、个人史、家族遗传史, 辅助检查包括中性粒细胞计数、超声心动图、心电图、基因检测结果。结果 21例患儿均为男童, 起病年龄4.1(1.1, 9.3)月龄, 主要临床表现为心力衰竭18例, 中性粒细胞减少16例, 呼吸道症状15例, 3甲基戊烯二酸尿症7例, 生长发育落后8例, 消化道症状7例, 乏力或纳奶欠佳6例, 反复感染2例, 心电图ST改变18例, T波低平及肢导低电压2例, Ⅰ导联及avL导联异常Q波1例。超声心动图特征为肌小梁增多, 室间隔及左心室壁增厚, 左心室扩大伴射血分数减低。21例患儿均检测到TAZ基因变异, 11例患儿检测到错义变异, 2例患儿检测到无义变异, 2例检测到移码变异, 2例检测到整码变异, 2例为基因外显子缺失, 1例为剪接变异, 1例为同义变异。15例病例变异来源于患儿母亲, 2例新发, 4例未做变异来源验证。18例心力衰竭患儿予以抗心力衰竭治疗, 其中11例同时予静脉注射免疫球蛋白和糖皮质激素抗炎治疗。21例患儿随访时间91.0(75.5, 109.5)个月, 18例心力衰竭患儿中15例经系统治疗4.5(3.0, 9.8)个月后心功能恢复至正常范围, 1例心功能获明显改善, 2例猝死。结论 BTHS患儿男性多见, 起病年龄小, 部分以心脏结构及功能异常为主要特征, 可伴有乏力、生长发育迟缓、中性粒细胞减少, 经抗心力衰竭、静脉注射免疫球蛋白和糖皮质激素治疗后, 心功能可得到明显改善, 但仍有猝死风险。

关键词：儿童基因回顾性研究 Barth综合征

基于美国FAERS数据库的免疫检查点抑制剂相关血小板减少症信号挖掘与分析

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中国药物警戒 2025年第1期22卷 23-28页

作者：孙熙木周涵李雁铭郭鹏聂晓璐国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院药学部北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病与循证医学中心北京100045 海南省真实世界数据研究院海南琼海571437

目的基于美国食品药品监督管理局不良事件报告系统(FAERS)数据库对免疫检查点抑制剂(ICIs)相关血小板减少症不良事件(AE)信号挖掘,以期为临床安全用药提供参考。方法提取美国FAERS数据库2011年第1季度至2024年第2季度ICIs相关血小板减... 详细信息

目的基于美国食品药品监督管理局不良事件报告系统(FAERS)数据库对免疫检查点抑制剂(ICIs)相关血小板减少症不良事件(AE)信号挖掘,以期为临床安全用药提供参考。方法提取美国FAERS数据库2011年第1季度至2024年第2季度ICIs相关血小板减少症的AE报告,采用报告比值比法(ROR)和信息成分法(IC)进行信号挖掘。结果共获得ICIs为首要怀疑药物(PS)所致血小板减少症的AE报告共2050份,多见于男性(52.29%)和老年(44.73%)人群。报告最多的国家为日本(19.95%),适应证多分布于肺部(33.41%)和皮肤(13.41%)。除细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4(CTLA-4)抑制剂外,程序性死亡受体1(PD-1)抑制剂和程序性死亡受体配体1(PD-L1)抑制剂在血小板减少症和免疫性血小板减少症上均检测到阳性信号。血小板减少症阳性信号按照信息成分(IC_(025))分类为弱强度信号。免疫性血小板减少症阳性信号除西米普利单抗(IC_(025)=0.07)和阿维鲁单抗(IC_(025)=0.57)外均为中等强度信号,尤其PD-L1抑制剂和CTLA-4抑制剂联合方案ROR值最高[ROR=26.15(13.04~52.45)]。结论医务人员应警惕ICIs可能导致的血小板减少症不良事件并及时予以预防或治疗方案,以提高ICIs的临床应用安全性。

关键词：免疫检查点抑制剂血小板减少症药品上市后安全监测信号挖掘美国食品药品监督管理局不良事件报告系统

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回阳生肌汤通过加速树突状细胞胞葬功能促进糖尿病小鼠阴证创面愈合的作用机制研究

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南京中医药大学学报 2025年第2期41卷 203-212页

作者：蔺莉徐旭英于芳宁唐枭首都医科大学附属北京中医医院北京100010

目的探讨回阳生肌汤对小鼠糖尿病阴证创面愈合的作用及机制。方法选用SPF级C57BL/6小鼠,腹腔注射链脲佐菌素和皮肤缺损法构建糖尿病溃疡模型小鼠24只,随机分为模型组,回阳生肌汤低、中、高剂量组,每组6只。另取6只小鼠构建普通创面模型... 详细信息

目的探讨回阳生肌汤对小鼠糖尿病阴证创面愈合的作用及机制。方法选用SPF级C57BL/6小鼠,腹腔注射链脲佐菌素和皮肤缺损法构建糖尿病溃疡模型小鼠24只,随机分为模型组,回阳生肌汤低、中、高剂量组,每组6只。另取6只小鼠构建普通创面模型作为空白组。空白组和模型组每日蒸馏水灌胃治疗,回阳生肌汤组每日回阳生肌汤灌胃治疗,每日创面拍照,记录创面愈合率,HE染色观察创面肉芽组织生长情况,Western blot检测创面胞葬相关受体Axl、Tyro3、Mertk蛋白表达,免疫组化检测创面组织CD11c表达,qPCR检测创面TNF-α、IL-1β、IL-10、TGF-β1 mRNA表达,TUNEL染色计算创面凋亡细胞(AC)数目。采用小鼠原代骨髓树突状细胞(BMDC),将细胞重悬于含有10%空白血清或5%、10%、20%的回阳生肌含药血清的1640培养基中,在37℃,5%CO 2细胞培养箱中培养24 h后,Western blot检测创面胞葬相关受体;体外共培养BMDC和AC,流式细胞术检测BMDC吞噬AC的吞噬率。结果回阳生肌汤各剂量组创面愈合显著快于模型组(P0.05)。回阳生肌汤显著抑制创面组织IL-1β、TNF-αmRNA的表达(P皮肤创面愈合。

关键词：回阳生肌汤糖尿病阴证创面愈合树突状细胞胞葬作用凋亡细胞炎症

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康替唑胺治疗结核病专家共识

中国防痨杂志 2025年第2期47卷 123-129页

作者：中国防痨协会《中国防痨杂志》编辑委员会首都医科大学附属北京胸科医院/北京市结核病胸部肿瘤研究所 Inspire-CODA研究组初乃惠聂文娟张文宏孙峰不详首都医科大学附属北京胸科医院北京市结核病胸部肿瘤研究所复旦大学附属华山医院国家传染病医学中心

康替唑胺是我国自主研发的新一代噁唑烷酮类药物,已被批准用于治疗细菌引起的复杂性皮肤和软组织感染。随着康替唑胺在结核病治疗临床探索性应用的日益广泛及临床研究的不断拓展,临床医生对其临床应用的指南或规范需求愈发迫切。为此,... 详细信息

康替唑胺是我国自主研发的新一代噁唑烷酮类药物,已被批准用于治疗细菌引起的复杂性皮肤和软组织感染。随着康替唑胺在结核病治疗临床探索性应用的日益广泛及临床研究的不断拓展,临床医生对其临床应用的指南或规范需求愈发迫切。为此,《中国防痨杂志》编辑委员会和中国防痨协会共同组织全国相关领域的专家进行了深入研讨,并制定了《康替唑胺治疗结核病专家共识》。本共识旨在规范和指导医务工作者在结核病治疗中使用康替唑胺,解决药物说明书或现有的抗结核治疗指南共识中缺乏关于康替唑胺抗结核治疗的适应证、剂量或疗程等问题所带来的困惑。期望本共识能为国内同行提供有益参考,共同推动康替唑胺在临床实践中的合理应用。

关键词：恶唑烷酮类康替唑胺抗结核药治疗应用总结性报告(主题)

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北京某医院儿童呼吸道过敏性疾病吸入过敏原致敏特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2025年第1期19卷 26-31页

作者：张旭东李启亮向莉姜楠楠李珍皇惠杰国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院、儿科重大疾病研究教育部重点实验室、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心过敏反应科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院检验中心北京100045

目的分析2019至2023年呼吸道过敏性疾病吸入过敏原流行病学和临床分布特征,为临床过敏性疾病的诊疗提供参考。方法回顾性分析2019至2023年就诊于首都医科大学附属北京儿童医院,患有支气管哮喘、过敏性鼻炎、支气管哮喘合并过敏性鼻炎患... 详细信息

目的分析2019至2023年呼吸道过敏性疾病吸入过敏原流行病学和临床分布特征,为临床过敏性疾病的诊疗提供参考。方法回顾性分析2019至2023年就诊于首都医科大学附属北京儿童医院,患有支气管哮喘、过敏性鼻炎、支气管哮喘合并过敏性鼻炎患儿的吸入过敏原特异性IgE(specific IgE,sIgE)检测结果,分析其年度变化趋势和致敏模式。结果2019至2023年支气管哮喘、过敏性鼻炎、支气管哮喘合并过敏性鼻炎患者的霉菌组、动物皮屑组、花粉组阳性率呈上升趋势(P疾病间的差异均具有统计学意义(P北京气道过敏儿童吸入性过敏原阳性率呈上升趋势。不同呼吸道过敏性疾病吸入的过敏原存在差异,过敏性鼻炎的过敏原以花粉为主,支气管哮喘过敏原以霉菌为主,支气管哮喘合并过敏性鼻炎过敏原以霉菌和花粉为主。

关键词：儿童过敏原支气管哮喘过敏性鼻炎

中国风湿免疫病患者活动性结核病患病情况多中心横断面研究:亚组分析

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中国防痨杂志 2025年第1期47卷 22-28页

作者：张丽帆陈艳张月秋张奉春曾小峰赵岩刘升云左晓霞张志毅吴华香陈盛李鸿斌朱平武丽君齐文成刘毅张缪佳刘花香周宝桐侍效春阮桂仁刘晓清中国风湿免疫病人群活动性结核病的流行病学调查和治疗效果及预后研究课题组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院国际临床流行病学网临床流行病学教研室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院结核病研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 郑州大学第一附属医院风湿免疫科郑州450052 中南大学湘雅医院风湿免疫科长沙410008 哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科哈尔滨150001 浙江大学医学院附属第二医院风湿免疫科杭州310009 上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科上海200001 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010000 第四军医大学西京医院临床免疫科西安710032 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科乌鲁木齐830001 天津市第一中心医院风湿免疫科天津300192 四川大学华西医院风湿免疫科成都610041 南京医科大学第一附属医院风湿免疫科南京210029 山东大学齐鲁医院风湿免疫科济南250012 不详

目的:了解中国风湿免疫病(rheumatic diseases,RD)患者活动性结核病(active tuberculosis,ATB)的患病情况。方法:采用分层多阶段整群抽样方法,纳入2014年9月至2016年3月期间,来自全国东、中、西部13家三级甲等综合医院的进行ATB筛查的R... 详细信息

目的:了解中国风湿免疫病(rheumatic diseases,RD)患者活动性结核病(active tuberculosis,ATB)的患病情况。方法:采用分层多阶段整群抽样方法,纳入2014年9月至2016年3月期间,来自全国东、中、西部13家三级甲等综合医院的进行ATB筛查的RD患者作为调查对象,共计13550例。估算RD患者的ATB患病率,并按照RD病种、患者年龄和性别进行亚组分析。结果:13550例调查对象中,105例合并ATB,其中,48例(45.7%)无咳嗽、咳痰、发热、盗汗、体质量减轻表现;在病原学和(或)组织病理学确诊的ATB患者中,无症状者占35.3%(12/34);在菌阳肺结核患者中,无症状者占30.8%(8/26)。累及肺外部位的结核病有41例(39.0%),其中单纯肺外结核28例(68.3%),肺结核合并肺外结核13例(31.7%)。亚组分析结果显示,系统性血管炎综合征患者ATB患病率最高,为1915/10万(13/679,95%CI:881/10万~2948/10万),其次为弥漫性结缔组织病患者(1002/10万,58/5789,95%CI:745/10万~1259/10万)。RD患者中16~34岁组ATB患病率最高,为1162/10万(43/3700,95%CI:817/10万~1508/10万),男性ATB患病率为919/10万(30/3264,95%CI:592/10万~1247/10万),明显高于女性(729/10万,75/10286,95%CI:565/10万~894/10万)。结论:中国RD患者中亚临床结核病、肺外结核及结核病播散负担较高,ATB患病率在不同RD患者病种、年龄、性别间存在明显差异。

关键词：结核风湿性疾病共病现象患病率横断面研究