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女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

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临床与实验病理学杂志 2024年第7期40卷 755-758页

作者：贾静孙亦雯石新兰李振强潘美霖赵亮首都医科大学石景山教学医院/北京市石景山医院病理科北京100043 北京大学人民医院病理科北京100044

目的探讨女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法收集4例女性生殖道PEComa患者的临床资料,观察其组织形态学特点,采用免疫组化EnVision两步法染色,应用F... 详细信息

目的探讨女性生殖道血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法收集4例女性生殖道PEComa患者的临床资料,观察其组织形态学特点,采用免疫组化EnVision两步法染色,应用FISH检测TFE3基因重排,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 4例患者均不伴结节性硬化综合征,病变分别位于子宫颈、宫体和阴道残端。肿瘤主要由上皮样细胞排列呈实性片、巢和束状,瘤细胞胞质丰富、透明或嗜酸性、颗粒状,细胞核异型性轻微或显著,核分裂象多少不等。部分病例可见肿瘤性坏死、多核瘤巨细胞和横纹肌样细胞等。免疫表型:3例手术标本中HMB-45、Melan A、MiTF、TFE3、desmin、SMA和h-caldesmon均阳性,S-100和SOX10均阴性。1例会诊病例的HMB-45、MelanA、desmin和SMA均阳性,S-100阴性。3例FISH检测TFE3基因无断裂重排。结论女性生殖道PEComa易误诊,结合其典型的组织学、免疫表型和分子遗传学特征,有助于提高诊断准确性。

关键词：血管周上皮样细胞肿瘤女性生殖道临床病理特征免疫组织化学 FISH

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原发皮肤CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察

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诊断病理学杂志 2024年第8期31卷 790-792,813页

作者：武迪祁晓莉王春艳王哲哲卢晓红首都医科大学大兴教学医院病理科北京102600

目的探讨原发皮肤CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断、治疗及预后。方法分析1例反复发作的原发皮肤CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤病例的临床病理特征,并文献复习。结果患者女性,54岁,5年间不同部位多次出现皮肤肿物,镜下真... 详细信息

目的探讨原发皮肤CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断、治疗及预后。方法分析1例反复发作的原发皮肤CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤病例的临床病理特征,并文献复习。结果患者女性,54岁,5年间不同部位多次出现皮肤肿物,镜下真皮内见密集的肿瘤细胞弥漫浸润,并侵犯表皮,细胞有明显的多形性。免疫组化表达CD30、CD2、CD3、CD43。T细胞受体基因克隆性重排阳性,存在DUSP22缺失及DUSP22-POMZP3(intergenic)融合。结论原发皮肤CD30阳性间变性大细胞淋巴瘤少见,诊断主要依靠临床病史资料、组织学和免疫组化相结合。

关键词：临床病理特征原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤基因重排

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乳腺微创旋切手术中肿瘤良恶性与临床病理特征相关性分析

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临床和实验医学杂志 2024年第11期23卷 1196-1199页

作者：李晓欧祁晓莉张立英首都医科大学大兴教学医院病理科北京102600

目的探讨乳腺微创旋切手术中肿瘤良恶性与临床病理特征的相关性,以减少旋切样本中出现恶性病例的可能性。方法回顾性收集2016年1月至2023年12月首都医科大学大兴教学医院收治的855例乳腺旋切病例的临床病理资料,整理并分析肿瘤良恶性... 详细信息

目的探讨乳腺微创旋切手术中肿瘤良恶性与临床病理特征的相关性,以减少旋切样本中出现恶性病例的可能性。方法回顾性收集2016年1月至2023年12月首都医科大学大兴教学医院收治的855例乳腺旋切病例的临床病理资料,整理并分析肿瘤良恶性与患者年龄、肿瘤最大径、肿瘤单双侧情况及术前超声BI-Rads分级的相关性。结果 855例乳腺微创旋切样本中,良性病例826例(96.6%),恶性病例29例(3.4%)。在旋切病例中,年龄>45岁、肿瘤最大径>2 cm、双侧乳腺均发生肿瘤及术前超声BI-Rads分级高于4a级为发生乳腺恶性肿瘤的4个危险因素(P<0.05);当患者具有2个以上的上述危险因素时,发生恶性肿瘤的概率更高(P<0.05)。结论选择乳腺微创旋切术前,建议对患者的年龄、肿瘤最大径、肿瘤单双侧情况及超声BI-Rads分级情况进行综合评估,具有2个以上危险因素的患者,在术前加做其他影像学检查或穿刺活检进一步明确肿物性质后再进行旋切术式选择,可使微创旋切术获得更精准的应用。

关键词：乳腺肿瘤危险因素乳腺微创旋切术相关性

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盆腔淤血综合征的分类及治疗评估

中华妇产科杂志 2024年第4期59卷 332-336页

作者：陈剑峰高洁吴英锋首都医科大学附属北京潞河医院血管外科北京101199 首都医科大学附属北京潞河医院妇产科北京101199

盆腔淤血综合征(PCS),是导致慢性盆腔痛(CPP)的重要原因之一,其临床表现复杂多变,患者症状描述多不明确,常影响临床医师对疾病的判断。本文总结近年来关于PCS分类及评估系统的相关研究,旨在为临床提供参考,并为临床医师提供新的诊疗思... 详细信息

盆腔淤血综合征(PCS),是导致慢性盆腔痛(CPP)的重要原因之一,其临床表现复杂多变,患者症状描述多不明确,常影响临床医师对疾病的判断。本文总结近年来关于PCS分类及评估系统的相关研究,旨在为临床提供参考,并为临床医师提供新的诊疗思路。由于缺乏有效可靠的分类工具,对于PCS的认知发展受限严重,症状-静脉曲张-病理生理学(SVP)分类被用于PCS的分类,SVP分类可更为精确地描述PCS的临床特征、解剖学和病理生理学,但无法整体体现出疾病的严重程度。PCS的治疗多以介入栓塞或药物治疗为主,但缺乏明确的临床评估系统以判断疗效。关于PCS的特异性评估工具的开发仍处于起步阶段。对于生命质量(QoL)的评估可采用疾病特异性QoL盆腔静脉曲张问卷(PVVQ),关于症状、体征及疾病严重程度的评估可采用疾病特异性盆腔静脉临床严重程度评分表(PVCSS)。临床医师可依据实际情况选择量表联合影像学检查,排除主观影响并量化治疗结果。完善并统一临床评估方式,量化患者的症状体征,对于PCS诊治相关研究的优化必不可少。

关键词：盆腔淤血综合征疾病严重程度临床医师临床评估病理生理学生命质量诊疗思路症状描述

弥漫性半球胶质瘤临床病理特征及分子病理特征分析

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神经疾病与精神卫生 2024年第5期24卷 333-340页

作者：张立英常青杜江北京市神经外科研究所首都医科大学附属北京天坛医院神经病理中心100070 首都医科大学大兴教学医院病理科北京102600

目的探讨弥漫性半球胶质瘤(DHG)的临床病理特征及分子病理特征。方法选取2021年1月—2023年5月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科接受手术切除或立体定向活检的27例DHG患者为研究对象,收集患者临床资料并进行随访。采用苏木素-伊... 详细信息

目的探讨弥漫性半球胶质瘤(DHG)的临床病理特征及分子病理特征。方法选取2021年1月—2023年5月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科接受手术切除或立体定向活检的27例DHG患者为研究对象,收集患者临床资料并进行随访。采用苏木素-伊红染色及免疫组织化学染色检测肿瘤细胞特征性的蛋白表达;采用二代测序+焦磷酸测序的方法检测肿瘤分子病理学特征。结果27例DHG患者的中位发病年龄为22.5岁;男性占59.3%(16/27);24例肿瘤主要位于单侧额、顶、颞叶,仅3例位于双侧大脑半球。组织病理学结果显示,27例肿瘤形态学上5例呈星形细胞瘤形态,17例呈胶质母细胞瘤形态,1例呈胶质母细胞瘤伴节细胞样分化,4例呈原始神经外胚层肿瘤形态。免疫组化染色结果显示,27例肿瘤胶质纤维酸性蛋白染色均为弥漫阳性,少突胶质细胞转录因子2蛋白阴性表达,α-地中海贫血/精神发育迟滞综合征X染色体相关基因表达缺失,p53蛋白呈错义突变或无义突变表达,异柠檬酸脱氢酶1 R132H、异柠檬酸脱氢酶2 R172K、H3K27M、BRAF V600E蛋白均呈阴性表达,24例肿瘤细胞核不同程度地表达H3.3G34R蛋白,3例肿瘤弥漫性表达H3.3G34V蛋白。Ki67增殖指数3%~80%不等。分子病理学检测结果显示,所有肿瘤均出现H3F3A基因H3.3 G34(35)突变,23例伴ATRX缺失,27例均伴TP53突变。随访2~24个月,其中5例在确诊10~24个月后死亡,中位无进展生存期为6.5个月,中位总生存时间为11个月,5例失访。结论DHG恶性程度高,尽管全切或近全切病变加放疗或化疗,患者仍很快复发进展或死亡。因此,对于DHG进行免疫组化及分子病理检测是必要的,更有利于对DHG患者的积极治疗和预后评估。

关键词：神经胶质瘤胶质母细胞瘤星形细胞瘤病理学弥漫性半球胶质瘤原始神经外胚层肿瘤

多系统萎缩患者临床异质性分型的聚类分析研究

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中华老年医学杂志 2024年第3期43卷 304-310页

作者：王雪梅刘疏影韩超许二赫毛薇陈彪首都医科大学附属北京潞河医院神经内科北京101149 首都医科大学宣武医院神经内科北京100053 国家老年疾病临床医学研究中心北京100053 首都医科大学宣武医院老年科北京100053 首都医科大学人脑保护高精尖创新中心北京100069

目的以聚类分析技术探讨能够反映患者预后的多系统萎缩(MSA)患者临床亚型,并比较各亚型患者日常生活活动能力是否存在不同。方法回顾性分析94例首都医科大学宣武医院临床确诊MSA患者的人口学资料、临床症状体征、量表评分及辅助检查结果... 详细信息

目的以聚类分析技术探讨能够反映患者预后的多系统萎缩(MSA)患者临床亚型,并比较各亚型患者日常生活活动能力是否存在不同。方法回顾性分析94例首都医科大学宣武医院临床确诊MSA患者的人口学资料、临床症状体征、量表评分及辅助检查结果,进行层次聚类并分析聚类所获各亚型临床特征;分析传统运动分型各亚型患者间日常生活活动能力差异,分析新分类各亚型患者间日常生活活动能力差异。结果本研究最终入组MSA患者94例,平均年龄61岁,女性占51.1%(48例)。利用收集的连续型资料进行全联动层次聚类分析,提示MSA患者可分为4种临床亚型:步态障碍型(17例,18.1%),恶性强直少动伴早发型(25例,26.6%),中间型(43例,45.7%),自主神经良性型(9例,9.6%)。各型在临床多项运动及非运动症状如帕金森病综合评价量表(UPDRS-Ⅲ)(χ^(2)=27.90,P0.05)。结论经层次聚类分析获得的MSA临床表型,较传统的运动表型更能反映患者临床特征及对患者生活质量的影响,可能预示疾病潜在病理受损差异和进展速度,为MSA患者精准诊疗干预提供依据。

关键词：多系统萎缩运动症状非运动症状临床分型日常生活能力

33例不同程度肾损伤Alport综合征患儿远期听力监测分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期38卷 44-49页

作者：郭丽宁刘薇陈敏徐佳童马宁张晓段清川刘珊珊王晓旭甄俊淞倪鑫张杰国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室首都医科大学附属北京儿童医院病理科

目的:探讨不同程度肾损伤的Alport综合征(alport syndrome, AS)患者远期听力变化与特点。方法:收集2007年1月至2022年9月确诊AS并完善听力学检查患者的肾脏病理、基因检测、听力检查等临床资料,进行听力及肾功能的远期随访。结果:研究纳... 详细信息

目的:探讨不同程度肾损伤的Alport综合征(alport syndrome, AS)患者远期听力变化与特点。方法:收集2007年1月至2022年9月确诊AS并完善听力学检查患者的肾脏病理、基因检测、听力检查等临床资料,进行听力及肾功能的远期随访。结果:研究纳入AS患者70例,随访到33例,失访率52.9%,随访时间1.1~15.8年,16例患者随访时间>10年。随访患者男25例,女8例,随访年龄3.4~27.8岁。10例确诊AS时听力异常者随访期间均出现进行性听力下降,随访新增听力异常者3例,于病程5~6年时出现,均为感音神经性耳聋,随访13例听力下降患者中仅3例接受助听器治疗。7例发展为终末期肾病(end-stage renal disease, ESRD),男性多见(6/7),ESRD组与非ESRD组远期听力损失率比较差异有统计学意义(P=0.013),肾病进展变化与远期听力水平无相关(P>0.05)。28例完善肾脏活检,均见基底膜厚薄不均及不同程度足细胞病变,足细胞病变严重程度与远期听力损失率相关(P=0.048),与听力损失严重程度无关(P>0.05)。11例进行基因检测,COL4A5突变多见(8/11),突变类型与听力表型无明显相关(P>0.05)。结论:AS患者听力可进行性下降,远期听力进展异质性较高,在病程5~6年时出现听力下降的概率高;听力异常与肾病状态、肾组织病理改变及突变基因密切相关,需要重视远期听力随访并尽早听力干预。

关键词： Alport综合征儿童远期随访听力变化

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副乳腺浆细胞性乳腺炎中医药临床诊治分析

中国全科医学 2024年第15期27卷 1893-1898页

作者：曾奕斐张董晓东浩付娜张红凯冯硕北京中医药大学北京市100020 首都医科大学附属北京中医医院乳腺科北京市100010 首都医科大学附属北京中医医院病理科北京市100010 中国中医科学院广安门医院南区北京市102618

背景副乳腺浆细胞性乳腺炎(PCM)在临床上较为罕见,相关报道较少,临床多易发生误诊、漏诊,为其早期诊治带来极大挑战。目的探讨副乳腺PCM的临床特点、诊断方法及中医药治疗的临床疗效。方法回顾性分析首都医科大学附属北京中医医院2017年... 详细信息

背景副乳腺浆细胞性乳腺炎(PCM)在临床上较为罕见,相关报道较少,临床多易发生误诊、漏诊,为其早期诊治带来极大挑战。目的探讨副乳腺PCM的临床特点、诊断方法及中医药治疗的临床疗效。方法回顾性分析首都医科大学附属北京中医医院2017年1月—2021年12月收治的15例副乳腺PCM患者的中医药临床诊疗资料,对15例副乳腺PCM患者的一般资料、诊断方法、治疗方法及结果进行归纳总结。结果本文共纳入15例女性副乳腺PCM患者,均为育龄期妇女,妊娠后2~5年内发病,病因复杂,病程迁延,发病特点与乳腺部位的PCM相类似,以病理学检查结果为金标准。15例患者经中医内治法和外治法联合治疗后,症状缓解,局部病灶消失,且随访半年无复发病例。结论副乳腺PCM在临床上较为罕见,易发生误诊、漏诊,临床治疗难度较高,中医药内外结合治疗副乳腺PCM疗效显著,值得进一步推广。

关键词：浆细胞性乳腺炎副乳腺粉刺性乳痈中医药回顾性分析

医学生“生命关怀与死亡教育”课程的设计与实施

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中国护理管理 2024年第2期24卷 161-164页

作者：岳鹏许丽杰高丽徐海红王凌云郭巧红顾思愉唐倩倩李朝煜肖瑶阚吟诗首都医科大学护理学院北京市100069 首都医科大学附属北京潞河医院老年医学科首都医科大学附属复兴医院护理部北京市西城区德胜社区卫生服务中心护理教研室首都医科大学附属朝阳医院全科医学科

目的:基于医学生的需求设计并开展了“生命关怀与死亡教育”课程,初步评价其效果,以期为国内其他医学院校开展生死教育课程提供参考。方法:以“围死亡期”为时间框架,课程主线贯穿理论内容及实践主题活动,通过“行走的课堂”体验式实践... 详细信息

目的:基于医学生的需求设计并开展了“生命关怀与死亡教育”课程,初步评价其效果,以期为国内其他医学院校开展生死教育课程提供参考。方法:以“围死亡期”为时间框架,课程主线贯穿理论内容及实践主题活动,通过“行走的课堂”体验式实践教学方式带领医学生直面生死真实场景,提高照护理念和产生照护行动。结果:课程内容包括“生命与关怀”和“死亡与告别”两大理论授课主题及“生命之旅”“照护力量”“自我关怀”“死亡之思”“告别之日”五大实践授课主题。课程初步实践效果好,多方相关利益人群给予课程高度评价。结论:该课程设计合理,实施方案明确、清晰,在一定程度上满足了医学生对生死教育的学习需求,能够促进医学生对生死问题在思想上的自知和照护行动上的自觉,可推广性强,能够为各医学院校开展生死教育课程提供参考。

关键词：医学生生命关怀死亡教育课程设计教学实施