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不同月龄GJB2基因p.V37I突变婴幼儿听力变化趋势分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第01期 10-13+18页

作者：高杉文铖于一丁李悦邓琳阮宇谢锦各黄丽辉首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科北京市耳鼻咽喉科研究所耳鼻咽喉头颈外科学教育部重点实验室(首都医科大学)

目的:探讨不同月龄GJB2基因p.V37I突变婴幼儿听力变化趋势。方法:研究对象为确诊GJB2基因p.V37I纯合或复合杂合突变患儿54例(108耳),所有受试者均接受了听性脑干反应、听性稳态反应、声导抗等听力学检测。根据患儿不同月龄分为3组：A组... 详细信息

目的:探讨不同月龄GJB2基因p.V37I突变婴幼儿听力变化趋势。方法:研究对象为确诊GJB2基因p.V37I纯合或复合杂合突变患儿54例(108耳),所有受试者均接受了听性脑干反应、听性稳态反应、声导抗等听力学检测。根据患儿不同月龄分为3组：A组为≤3个月共26例、B组为>3～≤6个月共17例、C组为>6个月共11例。对3组ABR反应阈值、听力程度、ASSR四个频率平均反应阈值、ASSR 500、1 000、2 000、4 000 Hz各频率反应阈值进行统计学分析。结果:54例患儿中，男35例，女19例；年龄2～27个月，中位年龄4个月。3组ABR反应阈值由低到高依次为A组

关键词： GJB2基因 p.V37I 突变听力损失

MAGIC纯音筛查法在3～6岁儿童听力筛查应用的可行性探讨

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年第01期 14-18页

作者：崔庆佳葛芳韩任杰闫瑾文铖李悦代欣黄丽辉首都医科大学附属北京康复医院言语吞咽嗓音康复中心(耳鼻喉科) 石家庄市妇幼保健院耳鼻喉科首都医科大学附属北京同仁医院北京市耳鼻咽喉科研究所耳鼻咽喉头颈外科学教育部重点实验室

目的:探讨多选择听觉图形交互式(multiple-choice auditory graphical interactive check, MAGIC)纯音筛查法在3～6岁儿童听力筛查中应用的可行性。方法:对366例(732耳)3～6岁儿童采用MAGIC纯音筛查法、筛查型DPOAE和声导抗进行听力筛... 详细信息

目的:探讨多选择听觉图形交互式(multiple-choice auditory graphical interactive check, MAGIC)纯音筛查法在3～6岁儿童听力筛查中应用的可行性。方法:对366例(732耳)3～6岁儿童采用MAGIC纯音筛查法、筛查型DPOAE和声导抗进行听力筛查，比较3种筛查方法的配合度、筛查时长、通过率及筛查结果的差异性。结果:(1)配合度：MAGIC纯音筛查法为98.6%,筛查型DPOAE为99.5%,声导抗筛查为100%,3者差异有统计学意义(P=0.004)。(2)筛查时长：MAGIC纯音筛查法为(116.3±59.1) s,筛查型DPOAE为(27.2±19.7) s,声导抗筛查为(24.6±14.6) s, 3者及两两之间差异有统计学意义(P0.05)。(4)差异性：MAGIC纯音筛查法和筛查型DPOAE(P=0.827>0.05)及声导抗(P=0.653>0.05)筛查结果的差异无统计学意义，而筛查型DPOAE和声导抗筛查结果的差异有统计学意义(P<0.01)。结论:MAGIC纯音筛查法具有较好的可行性，能够综合反应出被筛查儿童的听力水平，可在3～6岁儿童听力筛查中推广应用。

关键词：听觉图形交互式检查畸变产物耳声发射声导抗配合度通过率

听见生命,家国情怀铸大爱——记首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科中心龚树生教授

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首都医科大学学报 2024年第3期45卷 556-560页

作者：谢静首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科中心北京100029

龚树生教授,医学博士,教授,博士研究生导师,一级主任医师。世界卫生组织中国防聋合作中心常委、首席专家。享受国务院政府特殊津贴专家,中央保健会诊专家。国家残疾预防专家咨询委员会委员,中国听力医学发展基金会理事长。首都医科大学... 详细信息

龚树生教授,医学博士,教授,博士研究生导师,一级主任医师。世界卫生组织中国防聋合作中心常委、首席专家。享受国务院政府特殊津贴专家,中央保健会诊专家。国家残疾预防专家咨询委员会委员,中国听力医学发展基金会理事长。首都医科大学耳聋疾病临床诊治与研究中心主任。中华预防医学会残疾预防与控制专业委员会副主任委员;中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会常委、耳科学组组长;北京医学会耳鼻咽喉头颈外科分会副主任委员;中国康复辅助器具协会助听器人工耳蜗专业委员会学术专家组副组长。主持或参与承担“973”课题、国家重点研发计划、国家自然科学基金重点项目及面上项目、卫生部(现国家卫生健康委员会)行业基金等多项课题,发表学术论文200余篇,其中SCI论文90余篇。现任《中华耳科学杂志》副主编、《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》副主编。

关键词：耳鼻咽喉头颈外科中华预防医学会北京友谊医院中华医学会人工耳蜗重点项目国家重点研发计划博士研究生导师

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儿童头颈部横纹肌肉瘤中长期随访报告

中华儿科杂志 2025年第1期63卷 62-69页

作者：段超贺思豆王生才金眉赵文王希思刘志凯于彤何乐健王晓曼崔纯莹倪鑫苏雁国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科儿童肿瘤国家临床重点专科首都医科大学基础-临床联合实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院超声科北京首都医科大学药学院首都医科大学基础-临床联合实验室北京

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013... 详细信息

目的分析头颈部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征, 总结北京儿童医院横纹肌肉瘤2006(BCH-RMS-2006)方案和中国儿童癌症协作组横纹肌肉瘤2016(CCCG-RMS-2016)方案的中长期随访数据。方法回顾性队列研究。收集首都医科大学附属北京儿童医院2013年3月至2021年12月收治的新诊断的头颈部RMS 137例患儿的临床资料, 分析纳入BCH-RMS-2006和CCCG-RMS-2016两个方案患儿的临床特征, 比较两组患儿的生存数据, 总结复发患儿的再治疗情况和结局, 采用Kaplan-Meier方法进行生存分析, 组间生存率比较采用Log-Rank检验。结果 137例RMS患儿中男80例(58.4%)、女57例(41.6%), 就诊年龄59(34, 97)月龄。发生在眼眶区、非眶非脑膜旁区、脑膜旁区的分别为10例(7.3%)、47例(34.3%)、80例(58.4%)。32例(23.4%)化疗方案为BCH-RMS-2006, 105例(76.6%)患儿化疗方案为CCCG-RMS-2016。137例患儿随访时间为46(20, 72)个月, 5年无进展生存率(PFS)及总生存率(OS)分别为(60.4±4.4)%和(69.3±4.0)%。RMS-BCH-2006方案组与CCCG-RMS-2016组患儿5年OS分别为(56.6±4.4)% 及(73.0±4.5)%, 差异有统计学意义(χ2=4.57, P=0.029);脑膜旁区RMS应用BCH-RMS-2016方案(19例)与CCCG-RMS-2016(61例)患儿5年OS分别为(32.7±11.8)%及(57.3±7.6)%, 差异有统计学意义(χ2=4.64, P=0.031)。合并脑膜侵犯危险因素组应用BCH-RMS-2006方案组(15例)与CCCG-RMS-2016方案组(54例)患儿5年OS分别为(30.0±12.3)%及(57.7±7.7)%, 差异有统计学意义(χ2=4.76, P=0.029)。原发眼眶区的10例患儿无复发;原发非眶非脑膜旁区的47例患儿复发进展13例(27.6%), 经过再治疗后7例生存;原发脑膜旁区的80例患儿复发40例(50.0%), 经再次治疗后仅7例生存。结论眼眶及非眶非脑膜旁区RMS患儿总体预后良好。脑膜旁区RMS复发率高且复发后再治疗效果差。与BCH-RMS-2006方案相比, CCCG-RMS-2016方案可以提高脑膜旁区RMS的疗效。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部肿瘤儿童预后

“微创手术”让未来耳聋儿童植入人工耳蜗诊疗更精准——访首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科主任医师龚树生

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妇儿健康导刊 2023年第17期2卷 1-4页

作者：刘勇龚树生《妇儿健康导刊》首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科

人工耳蜗植入使全世界数以百万计的听障人士告别无声世界。现在我国儿童人工耳蜗植入覆盖率已经达到80%~90%,占我国人工耳蜗植入量的80%以上,早期人工耳蜗植入使听障儿童重返有声世界,对儿童言语发育、智力发展和心理健康起到关键性作用... 详细信息

人工耳蜗植入使全世界数以百万计的听障人士告别无声世界。现在我国儿童人工耳蜗植入覆盖率已经达到80%~90%,占我国人工耳蜗植入量的80%以上,早期人工耳蜗植入使听障儿童重返有声世界,对儿童言语发育、智力发展和心理健康起到关键性作用,社会意义重大。习近平总书记2016年8月19日在全国卫生与健康大会上指出:“我国有三亿多少年儿童,让孩子们健康成长关系祖国和民族未来,也是每个家庭最大的愿望和期盼。要重视少年儿童健康,全面加强幼儿园、中小学的卫生与健康工作。”

关键词：人工耳蜗植入卫生与健康耳鼻咽喉头颈外科北京友谊医院耳聋儿童听障儿童微创手术智力发展

儿童扁桃体腺样体低温等离子射频消融术规范化治疗技术标准

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2025年

前言本标准按照GB/T1.1—2020《标准化工作导则第1部分:标准化文件的结构和起草规则》的规定起草。本标准由全国卫生产业企业管理协会外科技术创新与推广分会提出。由全国卫生产业企业管理协会团体标准委员会负责技术审查和技术咨询。...

前言本标准按照GB/T1.1—2020《标准化工作导则第1部分:标准化文件的结构和起草规则》的规定起草。本标准由全国卫生产业企业管理协会外科技术创新与推广分会提出。由全国卫生产业企业管理协会团体标准委员会负责技术审查和技术咨询。本标准起草单位:南方医科大学深圳医院、上海市儿童医院、首都儿科研究所、昆明市儿童医院、重庆医科大学附属儿童医院、郑州大学附属儿童医院、福州市第一总医院儿童专科院区、天津市儿童医院、浙江大学医学院附属儿童医院、华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院、大连医科大学附属大连市儿童医院、厦门市儿童医院、华中科技大学同济医学院附属协和医院、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心、东莞市儿童医院、温州医科大学附属第二医院、山东大学附属儿童医院、武汉大学口腔医院、深圳市龙岗区耳鼻咽喉医院。

关键词：

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重视内镜颅底外科的重建原则与方法

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第11期59卷 1119-1125页

作者：王振霖王蠡首都医科大学宣武医院耳鼻咽喉头颈外科北京100053

颅底重建是内镜颅底外科重要的组成之一。近年来, 内镜下进行颅底重建的成功率随着外科技术体系的发展完善而不断上升并趋于稳定, 越来越多的研究开始关注颅底重建手术对患者生活质量的影响。本文就颅底重建的原则与目的、材料与方式、... 详细信息

颅底重建是内镜颅底外科重要的组成之一。近年来, 内镜下进行颅底重建的成功率随着外科技术体系的发展完善而不断上升并趋于稳定, 越来越多的研究开始关注颅底重建手术对患者生活质量的影响。本文就颅底重建的原则与目的、材料与方式、并发症与处理经验, 以及重建手术对患者生活质量的影响等方面进行整理和归纳, 并展望其在精准医学和循证医学背景下的发展方向。

关键词：颅底外科颅底重建精准医学循证医学重建手术内镜下外科技术生活质量的影响

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影像导航技术在内镜颅底外科中的应用

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2014年第9期49卷 726-732页

作者：严波张秋航吕海丽张名霞曹连杰危维李谱苏金霏首都医科大学宣武医院耳鼻咽喉头颈外科北京100053

目的探讨影像导航技术在内镜颅底外科治疗中的作用.方法回顾性分析2010年3月至2013年3月,由同一术者实施的影像导航系统辅助下内镜颅底手术患者75例的临床资料,统计分析术前导航准备时间、解剖结构定位情况、并发症发生情况、肿瘤全... 详细信息

目的探讨影像导航技术在内镜颅底外科治疗中的作用.方法回顾性分析2010年3月至2013年3月,由同一术者实施的影像导航系统辅助下内镜颅底手术患者75例的临床资料,统计分析术前导航准备时间、解剖结构定位情况、并发症发生情况、肿瘤全切情况以及术后随访结果.结果影像导航术前准备时间为8 ～ 15 min,平均11 min.手术过程均顺利,术中对颈内动脉管、视神经管、鸡冠、鞍底、圆孔、卵圆孔、破裂孔、斜坡、颈静脉孔、硬脑膜等重要解剖标志均能精确导航定位.对肿瘤患者,可帮助定位颅底重要解剖标志及肿瘤的边界.未出现术中、术后严重并发症.13例前颅底肿瘤患者,均手术全切除;28例蝶鞍区肿瘤,全切除21例,次全切除7例;20例岩斜区肿瘤,全切除12例,次全切除5例,部分切除3例;14例翼腭窝及颞下窝肿瘤患者,全切除11例,次全切除3例.75例患者中失访6例,其余69例随访6 ～ 39个月,中位数随访时间26个月,均获得了满意的临床效果.结论内镜颅底外科中应用影像导航可以提高手术疗效、降低并发症发生率,扩大微侵袭手术的范围.

关键词：颅底内窥镜检查外科手术,计算机辅助

内镜经鼻斜坡恶性肿瘤切除术中脑脊液漏的修补策略

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第11期59卷 1152-1158页

作者：危维张秋航严波齐岩孟繁玥王蠡刘俊其杨晓彤王振霖首都医科大学宣武医院耳鼻咽喉头颈外科北京100053

目的探讨内镜经鼻斜坡恶性肿瘤切除术中脑脊液漏的修补方式和效果, 并分析其并发症的危险因素。方法回顾2012年1月至2024年1月在首都医科大学宣武医院行内镜经鼻斜坡恶性肿瘤切除术, 且术中发生脑脊液漏的患者的临床资料。收集患者的病... 详细信息

目的探讨内镜经鼻斜坡恶性肿瘤切除术中脑脊液漏的修补方式和效果, 并分析其并发症的危险因素。方法回顾2012年1月至2024年1月在首都医科大学宣武医院行内镜经鼻斜坡恶性肿瘤切除术, 且术中发生脑脊液漏的患者的临床资料。收集患者的病理结果、影像资料、硬脑膜缺损位置、术中脑脊液漏程度、修补材料、术后颅内感染等并发症情况、使用的抗生素类别、细菌培养及药敏结果、二次修补情况以及随访结果等资料。使用IBM SPSS 26软件, 分析其修补效果, 并对颅内感染等围手术期并发症进行统计分析。结果 28例患者共行31例次内镜经鼻斜坡恶性肿瘤切除术及36例次颅底重建术, 其中女性14例、男性14例, 年龄4~70岁, 中位年龄53岁。使用游离鼻甲黏膜瓣、游离鼻中隔黏膜瓣、带蒂鼻中隔瓣、阔筋膜-肌肉等自体材料进行修补, 26例一次修补成功, 5例行二次修补, 均获成功。术后颅内感染4例, 均治愈。随访3~146个月, 无迟发性脑脊液漏。初次修补失败患者的感染率显著高于修补成功的患者(Fisher精确检验, P<0.001)。结论依据患者情况使用不同的自体材料可有效修补内镜经鼻斜坡恶性肿瘤切除术中发生的脑脊液漏, 但其成功率仍待提高。重建失败后颅内感染风险显著升高, 需加以重视并及时处理。

关键词：耳鼻喉外科手术脑脊液漏斜坡肿瘤