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不同表型的Gerstmann-Str?ussler-Scheinker综合征家系研究

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中华神经科杂志 2025年第02期

作者：王屹豪陈忠云孔雨岳爱玲蒋德明褚敏武力勇叶红首都医科大学宣武医院神经内科北京

目的探讨携带PRNP基因P102L突变的Gerstmann-Str?ussler-Scheinker综合征(GSS)家系中GSS患者的不同临床表型特点及辅助检查结果的差异。方法收集首都医科大学宣武医院神经内科2024年1月收治的1个携带PRNP基因P102L突变的GSS家系, 对先... 详细信息

目的探讨携带PRNP基因P102L突变的Gerstmann-Str?ussler-Scheinker综合征(GSS)家系中GSS患者的不同临床表型特点及辅助检查结果的差异。方法收集首都医科大学宣武医院神经内科2024年1月收治的1个携带PRNP基因P102L突变的GSS家系, 对先证者进行神经心理学、影像学、脑电图、脑脊液检查和皮肤实时震荡诱导转化(RT-QuIC)及基因检测。同时对其家系成员进行调查分析, 对部分家系成员进行皮肤RT-QuIC、基因检测及神经心理学评估。结果该GSS家系4代成员中, 有先证者和先证者父亲、弟弟、叔叔及堂哥共5例GSS患者, 且先证者及其弟弟、堂哥均携带PRNP基因P102L突变, 先证者儿子为PRNP基因P102L突变携带者。先证者为女性, 53岁, 为典型GSS表型, 首发症状为共济失调, 脑脊液14-3-3蛋白阴性, 头颅磁共振成像未见异常, 皮肤及脑脊液RT-QuIC检测结果为阴性。先证者堂哥为典型GSS表型, 皮肤RT-QuIC检测结果为阴性;先证者弟弟为类克-雅病型GSS表型, 首发症状为快速进展性痴呆, 皮肤RT-QuIC检测结果为阳性。先证者父亲、叔叔的首发症状均为共济失调, 目前已去世, 未进行基因检测。先证者儿子为基因突变携带者, 目前无临床症状。结论在同一GSS家系中, 不同家系成员可能出现不同的临床表型, 且不同表型的GSS在RT-QuIC检测结果上存在差异。

关键词： Gerstmann?Str?ussler?Scheinker病共济失调痴呆 PRNP基因实时震荡诱导转化

颈动脉斑块磁共振成像及斑块与认知功能障碍相关性研究进展

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中华老年心脑血管病杂志 2025年第2期27卷 251-253页

作者：孟昕张森皓於帆王静娟卢洁首都医科大学宣武医院放射与核医学科磁共振成像脑信息学北京市重点实验室北京100053

颈动脉斑块作为颈动脉粥样硬化的一种常见表现形式,影响中国约21%的20岁或以上的人群[1]。易损/不稳定的颈动脉粥样硬化斑块不仅显著增加缺血性脑卒中的风险,而且在认知功能障碍和痴呆的发展中扮演着重要角色[2]。易损颈动脉斑块的早期... 详细信息

颈动脉斑块作为颈动脉粥样硬化的一种常见表现形式,影响中国约21%的20岁或以上的人群[1]。易损/不稳定的颈动脉粥样硬化斑块不仅显著增加缺血性脑卒中的风险,而且在认知功能障碍和痴呆的发展中扮演着重要角色[2]。易损颈动脉斑块的早期识别对于预防上述神经系统疾病至关重要。

关键词：颈动脉狭窄斑块,动脉粥样硬化认知功能障碍磁共振成像

帕金森病、原发性震颤和神经元核内包涵体病的震颤特点

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中风与神经疾病杂志 2025年第2期42卷 99-103,F0002页

作者：冯焕焕宁金环林仲希刘婧玥许保磊许二赫首都医科大学宣武医院神经内科北京100053 厦门医学院附属第二医院神经内科福建厦门361021 首都医科大学宣武医院国家老年疾病临床医学研究中心北京100053

目的探讨帕金森病(PD)、原发性震颤(ET)和神经元核内包涵体病(NIID)的震颤特点。方法采集73例震颤患者(包括PD组30例、ET组23例、NIID组20例)的双上肢表面肌电图,采用功率谱分析探讨频率特点。通过单因素方差分析和卡方检验比较三组患... 详细信息

目的探讨帕金森病(PD)、原发性震颤(ET)和神经元核内包涵体病(NIID)的震颤特点。方法采集73例震颤患者(包括PD组30例、ET组23例、NIID组20例)的双上肢表面肌电图,采用功率谱分析探讨频率特点。通过单因素方差分析和卡方检验比较三组患者表面肌电图的各项电生理参数。结果ET的震颤频率高于PD(F=41.86,P<0.01),PD的震颤频率高于NIID静止状态(F=41.86,P=0.002)和NIID姿势状态(F=41.86,P=0.011)。PD交替收缩模式所占的比例高于NIID静止状态(χ^(2)=5.70,P=0.017)和姿势状态(χ^(2)=7.24,P=0.007),同时高于ET(χ^(2)=9.67,P=0.002)。PD谐波共振所占的比例同样高于NIID静止状态(χ^(2)=4.64,P=0.031)和姿势状态(χ^(2)=7.73,P=0.005)以及ET(χ^(2)=6.52,P=0.011)。结论三组比较ET的震颤频率最高,NIID的震颤频率最低,PD交替收缩模式和谐波共振所占的比例高于ET和NIID。

关键词：帕金森病原发性震颤神经元核内包涵体病震颤

MR、PET及PET/MR脑成像鉴别阿尔茨海默病与额颞叶痴呆

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中国医学影像技术 2025年第2期41卷 186-190页

作者：卢洁首都医科大学宣武医院放射与核医学科北京100053 磁共振成像脑信息学北京市重点实验室北京100053 教育部神经变性病重点实验室北京100053

阿尔茨海默病(AD)与额颞叶痴呆(FTD)均为常见痴呆类型。MRI、PET及PET/MRI可无创精准评估AD及FTD患者脑结构、功能及分子水平改变,对早期诊断及鉴别诊断具有重要价值。本文就MR、PET及PET/MR脑成像鉴别AD与FTD现状进行述评。

关键词：阿尔茨海默病痴呆正电子发射断层显像磁共振成像

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阿尔法脑波音乐在神经系统疾病中的研究进展

中风与神经疾病杂志 2025年第1期42卷 89-93页

作者：杨亭乔雨晨赵文博韩金鸣(综述) 常红(审校) 北京市老年病医疗研究中心首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

阿尔法脑波(α脑波)音乐是利用大脑活动信号向音乐转化编码的方式,将α脑波大脑活动信号与音乐元素一一对应创作而成的个性化乐曲,包含了丰富的大脑活动信息,在临床中作为护理干预辅助疾病治疗的一种方式,具有改善患者紧张感和焦虑情绪... 详细信息

阿尔法脑波(α脑波)音乐是利用大脑活动信号向音乐转化编码的方式,将α脑波大脑活动信号与音乐元素一一对应创作而成的个性化乐曲,包含了丰富的大脑活动信息,在临床中作为护理干预辅助疾病治疗的一种方式,具有改善患者紧张感和焦虑情绪、辅助镇痛的作用,并具有操作方便,经济可行,无创安全的特点。然而,有关α脑波音乐的临床应用研究仍处于初步探索阶段,本研究通过对α脑波音乐的概述、作用机制、在神经系统疾病临床应用效果进行综述,提出完善α脑波音乐疗法的应用标准、促进α脑波音乐的专业化实施的建议,旨在为临床研究工作提供指导,从而促进α脑波音乐临床应用的推广。

关键词：脑波音乐疗法神经系统疾病临床应用研究进展

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唐启盛从心肝火旺论治拔毛癖经验

北京中医药 2025年第02期 172-175页

作者：李艺杨歆科郑琴唐启盛曲淼北京中医药大学第三附属医院脑病科首都医科大学宣武医院神经内科

唐启盛教授认为，拔毛癖的发病主要责之于心、肝两脏，若情志刺激，或学习与家庭压力过大，情绪压抑，导致肝气不舒，郁而化火，心火燔炎，扰动神魂，筋脉约束失司，轻则爪甲不宁，重则躁扰拔毛。日久耗伤肾精阴液，水不济火，毛发失于... 详细信息

唐启盛教授认为，拔毛癖的发病主要责之于心、肝两脏，若情志刺激，或学习与家庭压力过大，情绪压抑，导致肝气不舒，郁而化火，心火燔炎，扰动神魂，筋脉约束失司，轻则爪甲不宁，重则躁扰拔毛。日久耗伤肾精阴液，水不济火，毛发失于固托，加重拔毛所致脱发。本病虚实夹杂，以肾虚为本、心肝火旺为标。治疗上采用“急则治其标、缓则治其本”的基本原则，初期以清心平肝、镇静安神为主；待病情缓解后，中期以清心平肝法为主、补肾滋阴法为辅；后期以滋肾水、散瘀结、畅通气血为要。临证中，唐教授遵循病机，结合脏腑辨证，重视病证合参，探晓标本虚实，随证遣方用药，并自拟清心平肝汤化裁治疗本病，疗效较佳。

关键词：拔毛癖心肝火旺清心平肝汤名医经验

^(18)F-flortaucipir tau PET联合APOEε4基因诊断轻度认知障碍

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中国医学影像技术 2025年第2期41卷 191-195页

作者：闫少珍陈志庚毕晟何雨洁薛寒笑许潇尹齐志刚刘勇卢洁首都医科大学宣武医院放射与核医学科北京100053 磁共振成像脑信息学北京市重点实验室北京100053 教育部神经变性病重点实验室北京100053 北京邮电大学人工智能学院北京100876

目的观察^(18)F-flortaucipir tau PET联合APOEε4基因携带状态对轻度认知障碍(MCI)的诊断价值。方法于阿尔茨海默病神经成像倡议(ADNI)数据集中选取213例MCI(MCI组)及402名健康对照(HC组),对比分析其神经心理学信息、APOEε4基因携带... 详细信息

目的观察^(18)F-flortaucipir tau PET联合APOEε4基因携带状态对轻度认知障碍(MCI)的诊断价值。方法于阿尔茨海默病神经成像倡议(ADNI)数据集中选取213例MCI(MCI组)及402名健康对照(HC组),对比分析其神经心理学信息、APOEε4基因携带状态、tau PET及高分辨结构MRI数据;利用随机森林法筛选tau PET诊断MCI的重要脑区,比较tau PET鉴别携带/未携带APOEε4基因MCI与HC的效能。结果利用tau PET诊断MCI的重要脑区依次为杏仁核、海马旁回、内嗅皮层、后扣带回、颞下回、梭状回及颞中回。基于上述7个脑区ROI构建的tau PET标准摄取值比值(SUVR)模型鉴别携带APOEε4基因MCI与HC的准确率及曲线下面积(AUC)分别为86.68%及0.784,高于其鉴别MCI与HC、未携带APOEε4基因MCI与HC(准确率分别为70.57%及75.05%,AUC分别为0.711及0.609)。结论基于杏仁核、海马旁回、内嗅皮层、后扣带回、颞下回、梭状回及颞中回构建的^(18)F-flortaucipir tau PET SUVR模型可用于诊断MCI;联合APOEε4基因可进一步提高其诊断效能。

关键词：认知障碍阿尔茨海默病正电子发射断层显像 tau蛋白载脂蛋白Eε4

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运动通过下丘脑室旁核CRH神经元改善慢性束缚压力应激诱导的焦虑样行为

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生物化学与生物物理进展 2025年第2期52卷 501-512页

作者：陈静陈聪聪张凯娜赖昱霖邹杨首都医科大学宣武医院神经外科中国国际神经科学研究所北京100053 北京体育大学运动人体科学学院国家体育总局运动应激适应重点实验室北京100084 北京体育大学中国排球运动学院北京100084

目的探讨下丘脑室旁核(paraventricularnucleus,PVN)促肾上腺皮质激素释放素(corticotropin releasing hormone,CRH)神经元在慢性束缚压力应激(chronic restraint stress,CRS)诱导焦虑样行为中的作用,以及运动干预是否通过PVN CRH神经元缓解慢性束缚压力应激诱导的焦虑样行为。方法20只8周龄雄性C57BL/6J小鼠,随机分为空白对照(control,Ctrl)组和CRS组,并通过旷场(open field test,OFT)和高架十字迷宫(elevated plus maze test,EPM)范式,评估其焦虑样行为,并对慢性束缚压力应激后的小鼠摄食量进行统计。通过免疫荧光染色的方法观察PVN脑区c-Fos的表达情况,以及与CRH神经元的共标情况。利用化学遗传学激活PVN CRH神经元,检测其焦虑情况。通过8周跑台干预(10~16 m/min,60 min/d,6 d/周),观察其对慢性束缚压力应激诱导的焦虑样行为的改善作用。最后,探讨PVN CRH神经元在运动改善焦虑样行为中的作用机制。结果与Ctrl组相比,CRS组小鼠出现明显的焦虑样行为,在旷场中间区域的时间减少(P神经元有大量共标(P神经元,小鼠出现焦虑样行为(P神经元活性增强(P神经元可缓解CRS诱导产生的焦虑样行为。结论慢性束缚压力应激通过激活PVN CRN神经元,诱导小鼠产生焦虑样行为和食欲下降的现象;8周运动干预可能通过抑制PVN CRH神经元缓解慢性束缚压力应激诱导的焦虑样行为;CRH PVN神经元损毁,慢性束缚压力所诱导的焦虑样行为得到改善。这一研究结果揭示了运动缓解压力诱导的焦虑样行为的潜在神经机制,为治疗焦虑等精神疾病提供了新的思路和理论基础。

关键词：慢性束缚压力焦虑样行为 PVN CRH神经元运动

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烟雾病治疗的研究进展

山东医药 2025年第2期65卷 139-143页

作者：刘瑞芳武青云王娣李继锋山东第一医科大学附属省立医院神经内科山东济南250012 山东第一医科大学(山东省医学科学院)研究生部山东济南250117 首都医科大学宣武医院济南医院山东济南250101

烟雾病是一种慢性闭塞性脑血管疾病,以双侧颈内动脉颅内段及其近端分支进行性狭窄或闭塞并异常侧支血管形成为特点,是导致急性脑卒中的一大重要病因。烟雾病在东亚国家高发,且有一定的家族聚集性。该病病因尚不明确,可能与遗传、血管炎... 详细信息

烟雾病是一种慢性闭塞性脑血管疾病,以双侧颈内动脉颅内段及其近端分支进行性狭窄或闭塞并异常侧支血管形成为特点,是导致急性脑卒中的一大重要病因。烟雾病在东亚国家高发,且有一定的家族聚集性。该病病因尚不明确,可能与遗传、血管炎症、免疫损伤等因素相关。其治疗主要包括手术治疗和药物治疗,手术治疗包括直接血管重建术、间接血管重建术及联合血管重建术,药物治疗主要选用抗血小板药物、抗凝药物、他汀类药物、钙通道阻滞剂、脑细胞保护及改善循环等药物。目前尚无可以逆转或阻止烟雾病进展的有效手段,手术及药物治疗的获益也并不确切。

关键词：烟雾病外科手术脑血管重建术药物治疗血小板聚集抑制剂