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特发性快动眼睡眠行为障碍转化α-突触核蛋白病的体液标志物研究进展

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中华检验医学杂志 2024年第2期47卷 187-191页

作者：臧雅杰毛薇首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

特发性快动眼睡眠行为障碍(iRBD)被认为是α-突触核蛋白病的前驱期,为探索α-突触核蛋白病的发病机制和早期干预提供了重要窗口。既往很多在iRBD人群进行预测疾病转化的标志物的相关研究,主要集中在临床、体液、影像领域,其中体液标志... 详细信息

特发性快动眼睡眠行为障碍(iRBD)被认为是α-突触核蛋白病的前驱期,为探索α-突触核蛋白病的发病机制和早期干预提供了重要窗口。既往很多在iRBD人群进行预测疾病转化的标志物的相关研究,主要集中在临床、体液、影像领域,其中体液标志物因其对病理变化的直接反应以及良好的可及性成为颇有前景的生物标志物,这些研究涉及不同致病机制相关的物质,结果一致性较差。本文对既往iRBD患者体液标志物研究做一综述,以期为后续研究提供参考。

关键词： α突触核蛋白标志物体液

携带GRN基因突变致语义变异型原发性进行性失语患者1例:突触囊泡蛋白2A正电子发射体层摄影特点

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中华神经科杂志 2024年第4期57卷 383-386页

作者：岳爱玲褚敏刘疏影陈彪武力勇首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

额颞叶痴呆(FTD)早期存在突触功能障碍等病理生理改变,不同基因型的FTD突触损伤模式存在差异。GRN基因突变在中国人群中较少见,目前尚未见关于GRN基因突变或语义变异型原发性进行性失语(svPPA)突触损伤模式的报道。文中报道了1例携带GR... 详细信息

额颞叶痴呆(FTD)早期存在突触功能障碍等病理生理改变,不同基因型的FTD突触损伤模式存在差异。GRN基因突变在中国人群中较少见,目前尚未见关于GRN基因突变或语义变异型原发性进行性失语(svPPA)突触损伤模式的报道。文中报道了1例携带GRN基因突变的svPPA患者的突触损伤特征,表现为偏侧额、颞、顶叶及对侧小脑突触密度降低,提示突触功能障碍参与疾病发生过程,为未来的临床干预提供了潜在的靶点。

关键词：额颞叶痴呆失语,原发进行性突触囊泡蛋白正电子发射断层显像术 GRN基因

在进入靶向治疗的时代激素仍然是重症肌无力治疗的基础

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中国现代神经疾病杂志 2024年第5期24卷 295-307页

作者：李海峰首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

重症肌无力的治疗已进入靶向治疗时代。不同靶向疗法在重症肌无力致病机制的不同环节发挥作用。使用减少致病性自身抗体产生的免疫疗法才能长期稳定控制重症肌无力症状。糖皮质激素在自身抗体产生和免疫网络调节的多个环节起作用,使其... 详细信息

重症肌无力的治疗已进入靶向治疗时代。不同靶向疗法在重症肌无力致病机制的不同环节发挥作用。使用减少致病性自身抗体产生的免疫疗法才能长期稳定控制重症肌无力症状。糖皮质激素在自身抗体产生和免疫网络调节的多个环节起作用,使其成为重症肌无力治疗的基础。重症肌无力已有明确的治疗目标。在治疗达标过程的不同阶段,可单独使用激素,亦可与传统的免疫抑制剂或靶向疗法合用,通过评估是否具备传统激素升级策略治疗获益的特征,实施以激素为基础、以治疗达标为导向的个体化治疗方案,获得更好的长期疗效。

关键词：重症肌无力糖皮质激素类治疗达标(非MeSH词) 综述

功能性发作/心因性非痫性发作疾病的诊疗共识

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中华精神科杂志 2024年第5期57卷 261-266页

作者：中华医学会心身医学分会心身神经病协作学组王玉平薛青冷海霞彭茂张礼萍杨莹雪不详首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院儿科

功能性发作也称心因性非痫性发作,临床表现多样且类似癫痫,容易被误诊、漏诊,且治疗难度较大,目前国内尚无关于该疾病诊治的专家共识。为此,中华医学会心身医学分会心身神经病协作学组组织多学科专家进行多次讨论,制定本共识,以期使得... 详细信息

功能性发作也称心因性非痫性发作,临床表现多样且类似癫痫,容易被误诊、漏诊,且治疗难度较大,目前国内尚无关于该疾病诊治的专家共识。为此,中华医学会心身医学分会心身神经病协作学组组织多学科专家进行多次讨论,制定本共识,以期使得功能性发作/心因性非痫性发作疾病的诊疗更加规范,更好地服务临床工作。

关键词：诊断治疗功能性发作心因性非痫性发作专家共识

难治性癫痫相关皮质发育畸形的病理研究及分类进展

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中华病理学杂志 2024年第5期53卷 419-424页

作者：付永娟朴月善首都医科大学宣武医院病理科、国家神经疾病医学中心、首都医科大学癫痫临床诊疗与研究中心北京100053

随着基因检测技术、神经影像学及神经电生理技术的迅猛发展,我们对皮质发育畸形的认识不断深入和更新,尤其是哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信号通路相关的基因突变在局灶性皮质发育不良(FCD)中被陆续发现。同时,2011年国际抗癫痫联盟(IL... 详细信息

随着基因检测技术、神经影像学及神经电生理技术的迅猛发展,我们对皮质发育畸形的认识不断深入和更新,尤其是哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信号通路相关的基因突变在局灶性皮质发育不良(FCD)中被陆续发现。同时,2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)发布的有关FCD的分类共识在诊断实践中遇到了问题和挑战。因此,2022年ILAE根据分子遗传学10年来的进展,提出了FCD分类的更新版,主要在分类体系中增加了"白质病变",还建议综合病理组织学、影像学及分子检测结果,进行多层次整合诊断,来实现可靠的、临床相关的和治疗性靶向的组织诊断。

关键词：癫痫皮质发育畸形局灶性皮质发育不良病理分类

多视角下卒中高级实践护士角色期望的质性研究

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中国实用护理杂志 2024年第22期40卷 1727-1735页

作者：杨亭常红赵洁高兰李苏爱首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

目的以角色理论框架为基础,探讨多视角下的卒中高级实践护士角色期望,为促进我国高级实践护士角色发展、核心能力培养提供临床依据。方法采用质性研究中的现象学方法,通过目的抽样法,选择2023年1-2月首都医科大学宣武医院卒中病房的工... 详细信息

目的以角色理论框架为基础,探讨多视角下的卒中高级实践护士角色期望,为促进我国高级实践护士角色发展、核心能力培养提供临床依据。方法采用质性研究中的现象学方法,通过目的抽样法,选择2023年1-2月首都医科大学宣武医院卒中病房的工作人员和进修人员(包括卒中专科护士、卒中病房医生及护士、卒中绿色通道医生、卒中病房管理者)以及患者和家属进行半结构式访谈,采用Colaizzi 7步分析法对访谈内容进行分析。结果共纳入28名访谈对象,男9名,女19名,年龄29~67岁。访谈对象对卒中高级实践护士角色期望主要集中于卒中高级实践护士的素质期望(具备领导力、具备执行力)、形象期望(教育组织者、创新推动者、监督反馈者、其他形象)、义务期望(开具处方、开设门诊)、行为期望(评估与决策、执行与协调)4类。结论卒中高级实践护士在实际临床工作中被赋予多重角色期望,推动卒中高级实践护士的发展对促进医疗护理质量和扩展护理执业范畴具有重要现实意义。

关键词：定性研究卒中高级实践护士角色期望

深度认识基因变异解读,提升神经遗传病的精准诊疗能力

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中国神经精神疾病杂志 2024年第6期50卷 321-324页

作者：王朝东李旭颖首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

神经遗传代谢性疾病是一大类临床诊断困难、发病率低,但种类繁多的疾病。而且临床表现多样,分子机制复杂,临床和遗传异质性极高,多数临床医生无法做出准确的临床诊断并给予精准治疗。

关键词：临床医生精准治疗临床诊断神经遗传病遗传异质性基因变异遗传代谢性疾病精准诊疗

以共济失调起病的Lambert-Eaton肌无力综合征1例

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中国神经精神疾病杂志 2024年第4期50卷 236-238页

作者：陆慧张冰雪首都医科大学宣武医院神经内科北京100053 大连市友谊医院神经内科

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)是一种免疫介导的累及神经肌肉接头疾病,主要表现为肌无力、自主神经功能障碍及腱反射减低。现报告1例LEMS患者,以头晕、共济失调为首发症状,后出现眼睑下垂,重复神... 详细信息

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)是一种免疫介导的累及神经肌肉接头疾病,主要表现为肌无力、自主神经功能障碍及腱反射减低。现报告1例LEMS患者,以头晕、共济失调为首发症状,后出现眼睑下垂,重复神经电刺激可见低频递减,高频递增,P/Q型压力门控钙离子通道(voltage-gated calcium channels,VGCC)抗体阳性,胸部CT提示肺结节及肿大纵隔淋巴结,经穿刺活检病理证实为小细胞肺癌。提示神经内科医师,共济失调也是LEMS的重要表现之一,避免漏诊。

关键词： Lambert-Eaton肌无力综合征共济失调压力门控钙离子通道小细胞肺癌氨吡啶缓释片

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额颞叶痴呆治疗进展

重庆医科大学学报 2024年第5期49卷 531-535页

作者：岳爱玲褚敏武力勇首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)是一组临床表型多样,遗传因素复杂,神经病理高度异质的以进行性人格行为改变,执行功能障碍及言语障碍为特征的神经退行性疾病。目前尚无有效治疗方法可以治愈或者逆转FTD进展,临床常采用对症治... 详细信息

额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)是一组临床表型多样,遗传因素复杂,神经病理高度异质的以进行性人格行为改变,执行功能障碍及言语障碍为特征的神经退行性疾病。目前尚无有效治疗方法可以治愈或者逆转FTD进展,临床常采用对症治疗策略改善FTD患者神经精神、运动及认知症状。随着FTD发病机制的深入研究,越来越多靶向FTD突变基因及神经病理的药物正进入临床试验,以实现疾病的早期管理,精准治疗。本文主要就FTD治疗进展进行综述,有助于临床医师了解FTD最新治疗信息,提高FTD疾病管理。

关键词：额颞叶痴呆治疗基因靶向 Tau病理神经调控

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