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儿童颅内生殖细胞肿瘤的临床特点和预后分析

中华神经外科杂志 2024年第6期40卷 569-574页

作者：杨萍冀园琦孙骇浪杨伟陈佳树应泽生梁雨婷葛明国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院神经外科北京100045

目的总结儿童颅内生殖细胞肿瘤(IGCTs)的临床特点和预后.方法回顾性分析2015年5月至2022年4月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的38例儿童IGCTs患者的临床资料.38例患儿中,生殖细胞瘤8例,非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCTs)30... 详细信息

目的总结儿童颅内生殖细胞肿瘤(IGCTs)的临床特点和预后.方法回顾性分析2015年5月至2022年4月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的38例儿童IGCTs患者的临床资料.38例患儿中,生殖细胞瘤8例,非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCTs)30例.其中34例经开颅手术切除确诊,2例经病变活组织检查确诊,1例经诊断性化疗诊断为生殖细胞瘤,1例结合血清肿瘤标志物和影像学检查诊断为NGGCTs.采用Kaplan-Meier法和log-rank分析探讨儿童IGCTs患者预后的影响因素.结果38例患儿中,男女比例为4.4∶1.0;中位年龄(范围)为9.3岁(0.9~14.0岁),年龄集中在2~4岁和8~14岁.肿瘤的位置以松果体区(65.8%,25/38)和鞍区(10.5%,4/38)常见.松果体区IGCTs最常见的表现为颅高压症状(80.0%,20/25),鞍区IGCTs最常见的表现为多饮、多尿(3/4).38例患儿的中位随访时间(范围)为40.3个月(0.6~86.7个月).至末次随访,存活31例,死亡5例,失访2例.总体5年生存率为90.2%(除外非肿瘤因素的死亡),生殖细胞瘤患儿的5年无进展生存率和总生存率均为83.3%,NGGCTs患儿分别为83.8%和91.9%.与年龄>6岁的患儿相比,年龄≤6岁的患儿中NGGCTs更常见(12/12对比18/26,P=0.039).结论儿童IGCTs的发病年龄呈双峰分布,病变多见于松果体区和鞍区.患儿的临床表现与其发病部位有关,总体生存预后较好.

关键词：肿瘤,生殖细胞和胚胎性儿童疾病特征预后生存分析

脑室旁结节状灰质异位合并或未合并其他病理学类型癫痫患儿的外科治疗策略

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中华神经外科杂志 2024年第3期40卷 254-258页

作者：刘畅张绍辉冯卫星刘婷红王旸烁陈峰陈春红陈述花徐金山翟锋梁树立首都医科大学附属北京儿童医院功能神经外科北京100045 解放军总医院神经外科医学部北京100853 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045

目的探讨脑室旁结节状灰质异位(PNH)合并或未合并其他病理学类型癫痫患儿的外科治疗策略及效果.方法回顾性分析2017年10月至2023年9月首都医科大学附属北京儿童医院功能神经外科收治的以癫痫发作为表现并行外科治疗的9例PNH患儿的临床资... 详细信息

目的探讨脑室旁结节状灰质异位(PNH)合并或未合并其他病理学类型癫痫患儿的外科治疗策略及效果.方法回顾性分析2017年10月至2023年9月首都医科大学附属北京儿童医院功能神经外科收治的以癫痫发作为表现并行外科治疗的9例PNH患儿的临床资料.术前影像学检查5例患儿合并局灶性皮质发育不良(FCD),1例合并巨脑回畸形和脑裂畸形.所有患儿术前均先经无创性检查评估,明确致痫灶后直接行外科手术治疗;部分致痫起源难以确认时行立体脑电图(SEEG)电极置入,并行射频热凝(RFTC)毁损,根据SEEG及RFTC结果决定进一步外科治疗方案.采用门诊或电话随访的方式对患儿进行随访,通过Engel分级标准评估癫痫发作的控制效果.结果9例患儿的手术均顺利完成.4例患儿直接行外科手术治疗,其中2例合并FCD的患儿行开颅手术切除FCD致痫灶,1例存在明显基因异常并以癫痫性脑病为主要表现的患儿行迷走神经电刺激术,1例合并巨脑回畸形和脑裂畸形患儿行大脑半球离断术.其余5例患儿行SEEG电极置入,其中2例仅对PNH行RFTC,3例合并FCD的患儿RFTC毁损PNH后行FCD致痫灶切除.5例合并FCD的患儿,术后经病理学证实均为FCDⅡ型.所有患儿术后均未见与手术相关的并发症发生.9例患儿均获得临床随访,随访时间[M(Q_(1),Q_(3))]为20(14,29)个月,末次随访显示,7例患儿的预后良好,Engel分级均为Ⅰ级;2例预后不良,Engel分级Ⅱ级1例(仅对PNH行RFTC的患儿),Ⅲ级1例(行大脑半球离断术的患儿).结论PNH合并或未合并其他癫痫病理学类型时,应根据其病理学类型进行个体化治疗.尤其当合并FCD时,切除FCD均可获得良好预后.

关键词：耐药性癫痫神经外科手术治疗结果立体脑电图热凝毁损灰质异位

中国破裂颅内动脉瘤临床管理指南(2024版)解读

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中华医学杂志 2024年第21期104卷 1907-1910页

作者：江裕华李润亭林发陈玉陈晓霖首都医科大学附属北京天坛医院神经外科北京100070

动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aSAH)是一种高致死率的神经外科急症,即使患者接受了最佳的医疗护理,仍有可能出现长期残疾,严重影响患者生活质量,给社会和家庭增加了沉重的医疗负担。为提供全面的临床管理意见,中华医学会神经外科学分会、中... 详细信息

动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aSAH)是一种高致死率的神经外科急症,即使患者接受了最佳的医疗护理,仍有可能出现长期残疾,严重影响患者生活质量,给社会和家庭增加了沉重的医疗负担。为提供全面的临床管理意见,中华医学会神经外科学分会、中国卒中学会脑血管外科分会、国家神经系统疾病医学中心与国家神经系统疾病临床研究中心联合制订《中国破裂颅内动脉瘤临床管理指南(2024版)》,将证据来源分为中国人群和其他人群,并采用模块化形式,对aSAH的流行病学、临床影像诊断、预后评价、治疗策略及选择、麻醉管理、围手术期护理和特殊人群aSAH管理建议等问题提供推荐意见、相关意见概述及未来研究方向,为医师及相关专业人员提供了实用的临床指导建议。

关键词：蛛网膜下腔出血动脉瘤指南临床管理

药物难治性癫痫患者不同觉醒状态下高频振荡的分布及其对致痫区的定位作用

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中华神经外科杂志 2024年第3期40卷 230-235页

作者：赵学敏赵宝田张凯张弨邵晓秋胡文瀚陶晓蓉张建国乔慧首都医科大学北京市神经外科研究所北京100070 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心北京100070 首都医科大学附属北京天坛医院神经内科北京100070

目的探讨不同觉醒状态下高频振荡(HFO)的分布特点,明确其与致痫区的关系.方法前瞻性纳入2023年1-6月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心收治的药物难治性癫痫患者.所有患者均行立体脑电图(SEEG)监测,分别选取清醒期及非快速... 详细信息

目的探讨不同觉醒状态下高频振荡(HFO)的分布特点,明确其与致痫区的关系.方法前瞻性纳入2023年1-6月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心收治的药物难治性癫痫患者.所有患者均行立体脑电图(SEEG)监测,分别选取清醒期及非快速动眼睡眠期(NREM)的发作间期脑电图,通过自动检测算法进行HFO分析,分为涟波(R)和快速涟波(FR).对比分析发作起始区(SOZ)及非SOZ区清醒及睡眠状态的HFO发放频次和HFO高发放导联数目的差异,同时观察HFO的空间分布与致痫区的关系.结果共纳入17例患者,置入电极数量为(11.6±0.5)根(8~14根),有效导联数量为(100.1±4.2)个,SOZ导联数量为(18.0±2.2)个.与非SOZ区比较,SOZ区R发放频次在清醒[分别为(6.93±1.35)次/min、(1.63±0.41)次/min]及睡眠[分别为(12.13±1.65)次/min、(3.52±0.75)次/min]状态下均明显增高,差异均有统计学意义(均P<0.01);SOZ区FR发放频次在清醒[分别为(5.29±1.92)次/min、(0.14±0.03)次/min]及睡眠[分别为(6.05±1.71)次/min、(0.30±0.07)次/min]状态下,也均明显高于非SOZ区(均P<0.05).进一步分析上述数据显示,睡眠期HFO发放频次总体高于清醒期.在SOZ区,睡眠期R发放频次明显高于清醒期(P<0.001),而FR发放频次增加不明显(P=0.613);在非SOZ区,R及FR发放频次均为睡眠期高于清醒期,差异均有统计学意义(均P<0.05).与清醒期比较,睡眠期R[分别为(13.06± 2.27)个、(4.59±0.21)个]及FR[分别为(9.88±1.70)个、(4.59±0.21)个]的高发放导联数量均明显增多,差异均有统计学意义(均P<0.01).SOZ区导联R在清醒期有(67.4±5.5)%分布于HFO分布区,睡眠期为(69.8±5.8)%;FR则分别为(68.1±5.8)%、(71.1±5.6)%,清醒及睡眠状态下,SOZ区HFO稳定发放.结论 SEEG监测显示,药物难治性癫痫患者在睡眠期HFO发放频次明显高于清醒期,睡眠期HFO分布范围明显增加,清醒及睡眠状态下,SOZ区导联多为HFO高发放导联;清醒期与睡眠期HFO在辅助定位致痫区中价值相似.

关键词：耐药性癫痫立体脑电图高频振荡发作起始区定位

儿童后颅窝肿瘤手术后小脑性缄默综合征研究进展

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中国现代神经疾病杂志 2024年第9期24卷 712-716页

作者：杨伟葛明国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院神经外科

小脑性缄默综合征是儿童后颅窝肿瘤手术后的常见并发症，在不同病理类型肿瘤中的发生率存在较大差异（髓母细胞瘤最高，占24%～30%）。发病机制尚未阐明，认为与小脑-大脑回路损害、小脑顶核-中脑导水管周围灰质损害和脑网络改变相关。... 详细信息

小脑性缄默综合征是儿童后颅窝肿瘤手术后的常见并发症，在不同病理类型肿瘤中的发生率存在较大差异（髓母细胞瘤最高，占24%～30%）。发病机制尚未阐明，认为与小脑-大脑回路损害、小脑顶核-中脑导水管周围灰质损害和脑网络改变相关。基于小脑性缄默综合征危险因素构建的预测模型尚未展现出预期的稳定性，仍未推广至临床。药物治疗主要基于临床经验，但疗效有待验证，故目前缺乏明确的有效治疗方法；非药物治疗如物理治疗、作业疗法和言语治疗，对改善远期生活质量有一定作用。本文综述小脑性缄默综合征的发病机制及治疗进展，未来研究应致力于探究小脑性缄默综合征的病理生理学机制、构建更准确的预测模型、制定个性化治疗方案，改善患儿远期预后。

关键词：幕下肿瘤颅窝,后缄默症小脑手术后并发症儿童综述

MRI引导下激光间质热疗术治疗脑深部致痫灶所致药物难治性癫痫的临床效果分析

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中华神经外科杂志 2024年第2期40卷 113-118页

作者：王秀胡文瀚张弨莫嘉杰邵晓秋张建国张凯首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心北京100070 首都医科大学北京市神经外科研究所北京100070 首都医科大学附属北京天坛医院神经内科北京100070

目的探讨MRI引导下的激光间质热疗术(MRgLITT)毁损药物难治性癫痫患者脑深部致痫灶的手术方法和临床疗效.方法回顾性分析2020年8月至2022年12月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心接受MRgLITT治疗、且致痫灶位于侧裂深部... 详细信息

目的探讨MRI引导下的激光间质热疗术(MRgLITT)毁损药物难治性癫痫患者脑深部致痫灶的手术方法和临床疗效.方法回顾性分析2020年8月至2022年12月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心接受MRgLITT治疗、且致痫灶位于侧裂深部或中线旁的药物难治性癫痫患者的临床资料.患者术前接受多学科评估并定位致痫灶,根据评估结果进行手术方案的设计.术后采用门诊或视频电话随访,评估患者的术后癫痫无发作率(比例)和并发症情况.结果共纳入15例药物难治性癫痫患者.致痫灶位于岛叶岛盖部4例,中线旁11例.岛叶病变多采用经额或经顶入路、平行于岛叶沟回方向进行穿刺,中线区致痫灶多采用经额或经顶近平行于中线进行光纤置入.病变性质为局灶性皮质发育不良者以毁损沟底为主要目的.MRgLITT的成功比例为15/15.所有患者均获得随访,随访时间为(18.2±5.4)个月(12~36个月).至末次随访,癫痫无发作比例为11/15,仅1例遗留轻度足部背屈障碍.结论对致痫灶位于脑深部的药物难治性癫痫患者,采用MRgLITT可精准定位致痫灶并明确毁损范围,从而获得较为理想的手术疗效,其并发症少且轻微.

关键词：耐药性癫痫神经外科手术治疗结果 MRI引导下的激光间质热疗术脑深部致痫灶

19例一穴肛畸形患儿术后排便排尿功能预后及生存质量报告

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中华小儿外科杂志 2024年第6期45卷 504-510页

作者：李冠潼刘兆州张雅楠李樱子陈永卫郭卫红黄金狮首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

目的评估一穴肛畸形患儿术后的排便排尿功能预后及生存质量(quality of life,QOL)。方法回顾性分析2009年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科收治且获得规律随访的19例"一穴肛畸形"患儿的临床资料。对于年龄8.5分... 详细信息

目的评估一穴肛畸形患儿术后的排便排尿功能预后及生存质量(quality of life,QOL)。方法回顾性分析2009年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科收治且获得规律随访的19例"一穴肛畸形"患儿的临床资料。对于年龄8.5分提示排尿功能异常。选用儿童QOL普适性核心量表PedsQLTM4.0中文版对本研究随访时年龄>2岁患儿的QOL进行评估。通过Spearman相关分析探索Rintala评分量表、DVAISS评分量表得分与QOL量表得分的相关性。结果19例患儿于关瘘后随访7~136个月,平均随访61.5个月。1例患儿因直肠黏膜脱垂再次手术,1例患儿因肠梗阻再次手术。在本研究年龄2岁的16例患儿儿童生存质量普适性核心量表PedsQLTM4.0中文版家长报告表得分为(83.5±11.6)分。Rintala评分量表得分与QOL量表得分存在正相关关系(r=0.64,P=0.018);DVAISS评分量表得分与QOL量表得分存在负相关关系(r=0.66,P=0.014)。结论多数一穴肛畸形患儿术后排便功能与排尿功能预后较好,但共同管长度≥3 cm的患儿预后较差。排便或排尿功能较差会对患儿的QOL评分产生负面影响。针对一穴肛患儿应建立完善的多学科随访模式。

关键词：肛门直肠畸形泄殖腔畸形预后

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男童尿道损伤专家共识(2023)

中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 289-295页

作者：中华医学会小儿外科分会泌尿学组张潍平许帅宋宏程不详国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院新疆维吾尔自治区儿童医院

尿道损伤仅次于肾脏损伤,在泌尿生殖系统的损伤中发病率居第二位[1]。基于生理解剖的特点,儿童尿道损伤程度往往重于成人,尤其是骨盆骨折相关的尿道损伤(pelvic fracture-associated urethral injury,PFUI),其治疗更加复杂,并发症率更... 详细信息

尿道损伤仅次于肾脏损伤,在泌尿生殖系统的损伤中发病率居第二位[1]。基于生理解剖的特点,儿童尿道损伤程度往往重于成人,尤其是骨盆骨折相关的尿道损伤(pelvic fracture-associated urethral injury,PFUI),其治疗更加复杂,并发症率更高。目前儿童尿道损伤的诊治多借鉴成人诊治原则,在治疗上许多方面存在争议[1-3]。为了提高儿童尿道损伤的诊治水平,规范儿童尿道损伤的诊治流程,中华医学会小儿外科分会泌尿学组在结合国内外诊治现状及各专家意见的基础上制定了本共识,因男童比女童尿道损伤更多发,且处理原则和方法不同,本共识仅适用于男童尿道损伤。

关键词：尿道损伤泌尿生殖系统中华医学会小儿外科骨盆骨折诊治原则诊治现状生理解剖

表现为发作性眼球运动异常和面肌痉挛的儿童第四脑室旁脑桥肿瘤的手术疗效观察

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中华神经外科杂志 2024年第9期40卷 885-890页

作者：葛明蔡英杰杨伟凌苗袁柳孙骇浪冀园琦马文平国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院神经外科北京100045

目的探讨表现为发作性眼球运动异常和面肌痉挛的儿童第四脑室旁脑桥肿瘤的手术疗效及引起该症状的可能机制。方法回顾性分析2016年7月至2021年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的9例表现为发作性眼球运动异常和面肌痉挛的... 详细信息

目的探讨表现为发作性眼球运动异常和面肌痉挛的儿童第四脑室旁脑桥肿瘤的手术疗效及引起该症状的可能机制。方法回顾性分析2016年7月至2021年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的9例表现为发作性眼球运动异常和面肌痉挛的第四脑室旁脑桥肿瘤患儿的临床资料。7例患儿既往口服抗癫痫药物治疗,其中6例无效,1例发作频率下降50%。4例患儿术前的弥散张量成像显示肿瘤与外展神经核、面神经核关系密切。9例患儿均采用小脑延髓裂隙入路切除脑桥肿瘤。5例患儿术中行肿瘤深部电生理监测,记录肿瘤放电情况。于术后3、6、12个月及之后每年门诊随访患儿的临床症状,且至少每年复查1次头颅MRI。结果9例患儿均达到肿瘤全切除;其中8例组织病理学检查提示为节细胞胶质瘤[世界卫生组织(WHO)1级],1例为错构瘤。5例术中行神经电生理监测的患儿中,3例于肿瘤深部记录到1~3次棘波样放电,另2例患儿未记录到任何放电。术后,9例患儿的发作性症状均未再出现,均未使用抗癫痫药物。9例患儿的随访时间[M(范围)]为39(28~89)个月;至末次随访,未见肿瘤复发以及症状再发作;1例患儿术后出现右侧肢体肌力下降,左眼内斜,末次随访时患儿肌力恢复,但左眼内斜仍未恢复。结论表现为发作性眼球运动异常和面肌痉挛的第四脑室旁脑桥肿瘤患儿常规抗癫痫治疗无效,尽早行肿瘤全切除可达到临床治愈效果;其发作性症状可能与肿瘤的异常放电相关。

关键词：脑干肿瘤儿童第四脑室眼球运动障碍神经外科手术