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婴幼儿鼻软骨间叶错构瘤的临床特点与诊治分析

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期59卷 373-378页

作者：张薇唐力行王蓬鹏陈晓旭杨小健肖潇韩阳葛文彤国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

目的探讨婴幼儿鼻软骨间叶错构瘤(nasal chondromesenchymal hamartoma,NCMH)的临床特点、病理特征及诊治策略。方法回顾性分析2015年4月至2022年1月期间,首都医科大学附属北京儿童医院收治的7例NCMH婴幼儿病例,年龄6 d至2岁3个月,男性5... 详细信息

目的探讨婴幼儿鼻软骨间叶错构瘤(nasal chondromesenchymal hamartoma,NCMH)的临床特点、病理特征及诊治策略。方法回顾性分析2015年4月至2022年1月期间,首都医科大学附属北京儿童医院收治的7例NCMH婴幼儿病例,年龄6 d至2岁3个月,男性5例,女性2例。收集患儿一般资料、临床症状、影像学表现、治疗方案、术后并发症、复发及随访时间,以及病变的免疫组织化学特点等临床资料进行总结分析。结果7例患儿的临床症状包括鼻塞、流涕、张口呼吸、睡眠打鼾、喂养困难及斜视。所有患儿均行电子鼻咽镜检查,肿物位于右侧鼻腔5例,左侧鼻腔2例,未见双侧鼻腔患病者。7例患儿均完善了影像学检查,5例患儿行MRI及CT检查,1例仅行CT检查,1例仅行MRI检查。CT结果显示所有肿瘤均为广基,密度不均匀,多有钙化灶和骨重塑,部分表现为多个囊性成分。MRI结果显示,肿物在T1加权像呈低信号,在T2加权像呈高或稍高信号。所有患儿通过组织病理学检查和免疫组织化学确诊,其中7例Ki-67、SMA(+),5例S-100、Vimentin(+),所有EMA和GFAP均为阴性。对所有患儿采用经鼻内镜入路切除手术,其中3例使用了导航技术。5例肿瘤完全切除,2例肿瘤大部分切除,术后均未行鼻腔填塞,所有患儿无术后鼻腔、眼部或颅内并发症出现。术后随访6~84个月,均未见复发。结论NCMH患儿的临床症状主要取决于肿瘤大小及部位,经鼻内镜手术是主要治疗方法,累及颅底或眼眶等重要结构时可考虑分期手术,建议长期随访。

关键词：鼻肿瘤鼻软骨间叶错构瘤婴幼儿

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儿童中枢性睡眠呼吸暂停56例临床分析

中华实用儿科临床杂志 2024年第8期39卷 592-596页

作者：郑莉吴云肖许志飞国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科北京

目的探讨儿童中枢型呼吸暂停(CA)(按呼吸事件类型分类)的临床特点及疾病构成, 以提高临床对儿童睡眠呼吸疾病的认识。方法横断面研究。统计2019年3月至2022年3月在首都医科大学附属儿童医院睡眠监测中心完成整夜多导睡眠监测(PSG)的患... 详细信息

目的探讨儿童中枢型呼吸暂停(CA)(按呼吸事件类型分类)的临床特点及疾病构成, 以提高临床对儿童睡眠呼吸疾病的认识。方法横断面研究。统计2019年3月至2022年3月在首都医科大学附属儿童医院睡眠监测中心完成整夜多导睡眠监测(PSG)的患儿共计5 708例, 按照中枢型呼吸暂停指数(CAI)≥5次/h且CA和/或中枢型低通气数量>呼吸暂停低通气数量50%的标准, 共有56例患儿(1.0%)符合此标准, 回顾性分析56例以CA为主要表现的PSG及临床资料, 总结分析疾病构成和呼吸特点。采用多元线性回归分析中枢型呼吸事件的相关因素。结果中枢性睡眠呼吸暂停(CSA)同时符合阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)有37例患儿, 其中男16例、女21例。CAI与阻塞型呼吸暂停低通气指数呈正相关(r=0.673, P20次/h有4例患儿, 其中Chiari畸形1例, 脑干肿瘤2例, 遗传代谢病1例。结论 CA相对于阻塞型呼吸暂停发生率更低。CSA患儿多合并OSA, 阻塞的严重程度是影响CAI的主要因素。若CAI>20次/h, 应高度重视, 需全面评估病史, 完善相关影像学等检查, 排除内外科基础疾病导致的CSA。

关键词：儿童中枢性睡眠呼吸暂停阻塞性睡眠呼吸暂停多导睡眠监测

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儿童单侧听神经病的识别

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第5期59卷 447-454页

作者：李颖林智涵王雪瑶杨扬张晓周怡金欣郑之芃史吉峰王雪彤白杰郭丽宁刘海红国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科、儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

目的:对比分析单侧听神经病(unilateral auditory neuropathy,UAN)与单侧聋(single-sided deafness,SSD)患儿听力学评估结果,获得UAN临床听力学特征,为儿童UAN的鉴别诊断提供有效依据。方法:回顾性分析2015年5月至2023年6月于首都医科... 详细信息

目的:对比分析单侧听神经病(unilateral auditory neuropathy,UAN)与单侧聋(single-sided deafness,SSD)患儿听力学评估结果,获得UAN临床听力学特征,为儿童UAN的鉴别诊断提供有效依据。方法:回顾性分析2015年5月至2023年6月于首都医科大学附属北京儿童医院就诊的UAN和SSD患儿的听力学及影像学评估结果。UAN患儿共17例,其中男10例、女7例,平均年龄4.7岁;SSD患儿共43例,其中男27例、女16例,平均年龄6.5岁。听力学评估包括听性脑干反应(ABR)、听觉稳态反应(ASSR)、行为测听、耳蜗微音器电位(CM)、畸变耳声发射(DPOAE)和声导抗测试。应用SPSS 27.0统计软件分析两组儿童听力学检测结果及影像学表型差异。结果:①UAN组和SSD组患儿ABR波ⅢL的出现率分别为77.8%和20.9%,组间差异有统计学意义(χ^(2)=8.780,P=0.003)。SSD组250~8000 Hz行为测听阈值均高于UAN组,且500、1000 Hz处差异有统计学意义(P值均<0.05);SSD组500~4000 Hz ASSR阈值均高于UAN组,差异均有统计学意义(P值均<0.05)。②UAN组与SSD组听力损失程度分级均以完全性听力损失为主,SSD组完全性听力损失占比(93.0%,40/43)显著高于UAN组占比(63.6%,7/11),差异有统计学意义(χ^(2)=4.353,P=0.037);UAN组极重度听力损失占比(27.3%,3/11)显著高于SSD组占比(2.3%,1/43)差异有统计学意义(P=0.023)。听力曲线构型方面,UAN组平坦型占比36.4%(4/11)、上升型占比27.3%(3/11)、下降型占比18.2%(2/11)、其他型占比18.2%(2/11),SSD组平坦型占比76.7%(33/43)、下降型占比18.6%(8/43)、上升型占比2.3%(1/43)、其他型占比2.3%(1/43);其中SSD组平坦型占比显著高于UAN组,UAN组上升型占比显著高于SSD组,差异均具有统计学意义(P值均<0.05)。③UAN组影像学评估正常者占比为81.8%(9/11),显著高于SSD组(37.1%,13/35),差异有统计学意义(χ^(2)=6.695,P=0.015)。结论:UAN与SSD患儿在听力学及影像学特征上存在明显差异:UAN患儿ABR波ⅢL出现率显著高于SSD患儿;UAN患儿听力损失程度分级显著低于SSD患儿,UAN患儿上升型听力曲线的比例显著高于SSD患儿;UAN患儿ASSR阈值显著优于SSD患儿;UAN患儿影像学评估正常的比例显著高于SSD患儿。

关键词：听觉丧失感音神经性单侧听神经病单侧聋听力检查儿童

33例不同程度肾损伤Alport综合征患儿远期听力监测分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期38卷 44-49页

作者：郭丽宁刘薇陈敏徐佳童马宁张晓段清川刘珊珊王晓旭甄俊淞倪鑫张杰国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室首都医科大学附属北京儿童医院病理科

目的:探讨不同程度肾损伤的Alport综合征(alport syndrome, AS)患者远期听力变化与特点。方法:收集2007年1月至2022年9月确诊AS并完善听力学检查患者的肾脏病理、基因检测、听力检查等临床资料,进行听力及肾功能的远期随访。结果:研究纳... 详细信息

目的:探讨不同程度肾损伤的Alport综合征(alport syndrome, AS)患者远期听力变化与特点。方法:收集2007年1月至2022年9月确诊AS并完善听力学检查患者的肾脏病理、基因检测、听力检查等临床资料,进行听力及肾功能的远期随访。结果:研究纳入AS患者70例,随访到33例,失访率52.9%,随访时间1.1~15.8年,16例患者随访时间>10年。随访患者男25例,女8例,随访年龄3.4~27.8岁。10例确诊AS时听力异常者随访期间均出现进行性听力下降,随访新增听力异常者3例,于病程5~6年时出现,均为感音神经性耳聋,随访13例听力下降患者中仅3例接受助听器治疗。7例发展为终末期肾病(end-stage renal disease, ESRD),男性多见(6/7),ESRD组与非ESRD组远期听力损失率比较差异有统计学意义(P=0.013),肾病进展变化与远期听力水平无相关(P>0.05)。28例完善肾脏活检,均见基底膜厚薄不均及不同程度足细胞病变,足细胞病变严重程度与远期听力损失率相关(P=0.048),与听力损失严重程度无关(P>0.05)。11例进行基因检测,COL4A5突变多见(8/11),突变类型与听力表型无明显相关(P>0.05)。结论:AS患者听力可进行性下降,远期听力进展异质性较高,在病程5~6年时出现听力下降的概率高;听力异常与肾病状态、肾组织病理改变及突变基因密切相关,需要重视远期听力随访并尽早听力干预。

关键词： Alport综合征儿童远期随访听力变化

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新生儿颈部软骨间叶性错构瘤1例并文献复习

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期38卷 339-342页

作者：杨屈扬韩富根姜岚王生才张杰赵靖许莹郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院耳鼻咽喉头颈外科郑州450003 首都医科大学北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科国家儿童医学中心

软骨间叶性错构瘤起源于中胚层,含有间质和软骨的混合成分,多为良性,是具有自限性增生的一种非肿瘤性软骨病变。本文报道1例新生儿颈部软骨间叶性错构瘤,临床表现以窒息、急性呼吸窘迫为主,影像学表现常与恶性肿瘤相似,治疗主要是全身... 详细信息

软骨间叶性错构瘤起源于中胚层,含有间质和软骨的混合成分,多为良性,是具有自限性增生的一种非肿瘤性软骨病变。本文报道1例新生儿颈部软骨间叶性错构瘤,临床表现以窒息、急性呼吸窘迫为主,影像学表现常与恶性肿瘤相似,治疗主要是全身麻醉下手术根治性切除,术后病理确诊为软骨间叶性肉瘤,免疫组织化学显示:Catenin(-),MDM2(+),CDK4(-),H3K36M(+),Myogenin(-),SMA(-).现对本病例的临床特征和诊治经过进行报告及相关文献复习。

关键词：错构瘤软骨间充质错构瘤婴幼儿颈部

改良“Z”形皮瓣修复儿童先天性颈部正中裂1例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期59卷 379-382页

作者：乾恩乐段清川杨伟光刘丽洋任红波郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院耳鼻咽喉头颈外科郑州450018 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

本文报道河南省儿童医院收治的1例利用改良“Z”形皮瓣转移修复先天性颈部正中裂的病例。患儿为1岁6个月男童,因“自幼发现颈正中部皮肤缺损伴瘘管”来我院治疗,入院后完善颈部彩超、颈部MRI并结合体格检查结果,诊断为先天性颈部正中裂... 详细信息

本文报道河南省儿童医院收治的1例利用改良“Z”形皮瓣转移修复先天性颈部正中裂的病例。患儿为1岁6个月男童,因“自幼发现颈正中部皮肤缺损伴瘘管”来我院治疗,入院后完善颈部彩超、颈部MRI并结合体格检查结果,诊断为先天性颈部正中裂,于全麻下行电子支气管镜下喉气管探查术+颈部正中裂切除术+改良“Z”形皮瓣转移修复术。术后随访10个月,患儿恢复好,颈部无挛缩、运动无受限,瘢痕恢复中。

关键词：电子支气管镜喉气管皮瓣修复皮瓣转移修复儿童医院探查术皮肤缺损体格检查

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0~6岁儿童真耳-耦合腔差值的特征研究

听力学及言语疾病杂志 2024年第3期32卷 232-235页

作者：周欣童仁杰李颖金欣刘海红国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京重点实验室北京100045 首都医科大学

目的探索儿童真耳-耦合腔差值(real-ear-to-coupler difference,RECD)的变化规律,与西方儿童标准值进行对比,为国内儿童RECD标准值的建立提供基础。方法120例儿童按测试年龄划分为8组,3~月龄组(组1)11例,6~月龄组(组2)15例,12~月龄组(组... 详细信息

目的探索儿童真耳-耦合腔差值(real-ear-to-coupler difference,RECD)的变化规律,与西方儿童标准值进行对比,为国内儿童RECD标准值的建立提供基础。方法120例儿童按测试年龄划分为8组,3~月龄组(组1)11例,6~月龄组(组2)15例,12~月龄组(组3)10例,18~月龄组(组4)10例,24~月龄组(组5)18例,36~月龄组(组6)18例,48~月龄组(组7)18例,60~83月龄组(组8)20例。分别对各组进行各频率双耳RECD测试,并与基于西方儿童标准值进行对比,分析其变化规律。结果本组儿童总体RECD平均值低于西方儿童标准值;3~6与7~11月龄,18~23与24~35月龄RECD值无显著差异;RECD总体上随着儿童年龄的增长逐渐减小;儿童左右耳间的RECD值无统计学差异。结论助听器验配时应尽量测得儿童个体RECD值,难以配合完成双耳测试的儿童可将一侧耳数值用于双耳。

关键词：真耳-耦合腔差值助听器验配儿童

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儿童中耳乳突炎并发乙状窦血栓性静脉炎的病例分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第7期38卷 603-607页

作者：张晓杨扬陈敏马宁刘冰张杰刘薇首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科国家儿童医学中心儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

目的:分析儿童中耳乳突炎合并乙状窦血栓性静脉炎的临床特点,探讨诊疗原则,提高对该类疾病的认识,加强早期识别。方法:回顾性分析以发热/头痛首诊于感染内科、神经内科住院治疗,于我科行中耳乳突手术的6例中耳乳突炎合并乙状窦血栓性静... 详细信息

目的:分析儿童中耳乳突炎合并乙状窦血栓性静脉炎的临床特点,探讨诊疗原则,提高对该类疾病的认识,加强早期识别。方法:回顾性分析以发热/头痛首诊于感染内科、神经内科住院治疗,于我科行中耳乳突手术的6例中耳乳突炎合并乙状窦血栓性静脉炎患儿的临床资料。所有患儿均有完善的耳内镜、听力学、影像学及病原学检查。总结临床表现、病原学特点、治疗方法及预后情况,随访时间为3~6个月。结果:6例患儿均以发热/头痛等颅内并发症首诊于内科;追问病史1个月内均有耳痛、流脓、听力下降等耳部症状;听力学检查传导性听力下降5例,全聋1例。影像学MRI、MRV+MRA检查提示:中耳感染合并乙状窦血栓性静脉炎6例,其中3例乙状窦内有血栓。6例患儿均接受手术治疗:2例行完璧式乳突根治术+鼓膜置管术;4例行完璧式乳突根治术。病原学检查,耳道/术中脓液病原培养肺炎链球菌3例,铜绿假单胞菌1例,阴沟肠杆菌复合群1例,1例未测出。术后病理6例均为炎性肉芽。随访3~6个月,定期复查颅内及中耳病变无复发。结论:患儿反复发热、头痛,若近期伴有急慢性中耳炎病史,应警惕乙状窦血栓性静脉炎的发生,需及时行影像学检查以明确诊断。一旦明确诊断,手术清除乙状窦周围病变、通畅引流结合抗生素治疗是最为直接有效的治疗方法,必要时给予抗凝治疗。及时诊断、多学科协作、原发灶及合并症处理时机的准确把握对疾病的治疗至关重要。

关键词：儿童中耳乳突炎乙状窦血栓性静脉炎手术

基于0 daPa宽频声导抗技术评估鼓膜置管状态

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听力学及言语疾病杂志 2024年

作者：郑之芃王雪瑶周怡李颖金欣史吉峰刘薇刘海红国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科

目的利用0 daPa宽频声导抗声能吸收率(0 daPa wideband acoustic immittance,WAI-0 daPa)曲线,建立鼓膜置管状态的判断依据,辅助医生确定鼓膜置管状态,确定拔管时机。方法对43例(62耳)3～6岁儿童进行0 daPa宽频声导抗测试,其中中耳功... 详细信息

目的利用0 daPa宽频声导抗声能吸收率(0 daPa wideband acoustic immittance,WAI-0 daPa)曲线,建立鼓膜置管状态的判断依据,辅助医生确定鼓膜置管状态,确定拔管时机。方法对43例(62耳)3～6岁儿童进行0 daPa宽频声导抗测试,其中中耳功能正常组10例20耳;分泌性中耳炎鼓膜置管术后12月以上儿童,置管通畅组11例(19耳),置管堵塞组22例(23耳);共获得107个频率的WAI-0 daPa。利用Kruskal-Wallis H和Nemenyi统计法,比较三组WAI-0 daPa结果。结果鼓膜置管通畅组在226～667 Hz处WAI-0 daPa显著高于中耳功能正常组(P<0.05),置管堵塞组在226～500 Hz处WAI-0 daPa显著低于置管通畅组(P<0.05),中耳功能正常组在2 000～3 364 Hz、6 727 Hz处WAI-0 daPa显著高于置管堵塞组(P<0.05)。低频区WAI-0 daPa低于20%时,置管堵塞的可能性大。结论利用0 dapa宽频声导抗声能吸收率曲线低频区域吸收率,可判断鼓膜置管状态,辅助医生确定拔管时机。

关键词：分泌性中耳炎鼓膜置管术鼓膜置管堵塞 0 daPa宽频声导抗声能吸收率